Update on classification of vasculitis and wegener s granulomatosis

WEGENER’S
GRANULOMATOSIS

HVCK2 Lê Hồng Hà


Nội dung


Phân loại viêm mạch



U hạt Wegener – GPA Granulomatosis with
polyangiitis


Dịch tể học



Đặc điểm lâm sàng



Sinh bệnh học



Chẩn đoán



Điều trị



Tiên lượng


Phân loại viêm mạch – bước 1


Phân loại viêm mạch hệ thống
nguyên phát


Phân loại viêm mạch hệ thống


Chapel Hill Consensus Conference thống nhất về
danh mục viêm mạch hệ thống


Viêm mạch nhỏ


U hạt Wegener’s



Hội chứng ChurgStrauss



Viêm đa mạch vi thể
(MPA)



Ban xuất huyết
Henoch-Schonlein





Viêm mạch vô căn
Cryoglobulinemic
Viêm mạch
leukocytoclastic dưới
da





Viêm mạch trung
bình


Viêm đa động mạch
dạng nốt



Bệnh Kawasaki

Viêm mạch lớn


Viêm mạch tế bào
khổng lồ (theo thời gian)



Viêm mạch Takayasu


Phân loại viêm mạch hệ thống


2 nhóm lớn đều dựa trên đặc điểm lâm
sàng và mô bệnh học của viêm mạch
1. Viêm mạch máu lớn: động mạch chủ,
các nhánh động mạch lớn


Viêm mạch tế bào khổng lồ/ Viêm động
mạch thái dương



Viêm mạch Takayasu

2. Viêm mạch máu trung bình: mạch máu
trung bình


Viêm đa mạch dạng nốt (PAN)



Bệnh Kawasaki


Phân loại viêm mạch hệ thống
2. Viêm mạch máu trung bình: tiểu động
mạch, mao mạch, tiểu tĩnh mạch


U hạt Wegener’s (WG - GPA)



Hội chứng Churg-Strauss (CSS)



Viêm đa mạch vi thể (MPA)

3. Viêm mạch máu nhỏ: tiểu tĩnh mạch,
mao mạch


Ban xuất huyết Henoch Schonlein (HSP)



Viêm mạch Cryoglobulinaemic


Sinh bệnh học viêm mạch


Kháng thể qua trung gian viêm


U hạt Wegener’s (WG hoặc GPA)



Hội chứng Churg-Strauss (CSS)



Viêm đa mạch vi thể (MPA)


Sinh bệnh học viêm mạch




Phức hợp miễn dịch qua trung gian viêm


Ban xuất huyết Henoch SchÖlein (HSP)



Viêm mạch Cryoglobulinaemic



Viêm đa động mạch dạng nốt (PAN)

Viêm tế bào qua trung gian


Viêm mạch tế bào khổng lồ



Viêm mạch Takayasu



U hạt Wegener’s (WG)



Hội chứng Churg-Strauss (CSS)


Viêm mạch Pauci – immune tại các
mạch máu nhỏ


U hạt Wegener’s:




Hội chứng Churg-Strauss:




U hạt viêm hoại tử, thường ảnh hưởng đến
đường hô hấp
Xuất hiện kèm với bệnh lý hen suyễn, bệnh
xuất huyết eosinophilia, and u hạt viêm hoại
tử

Viêm đa mạch vi thể:


Viêm mạch hệ thống Pauci-immune xảy ra khi
khơng có bệnh lý hen suyễn and bệnh lý
eosinophilia mà khơng có chứng cứ về u hạt

viêm



Wegener’s
Granulomatosis


Wegener’s Granulomatosis


GPA – WG: là tình trạng
viêm các mạch máu nhỏ
và trung bình ngun
phát vơ căn.



Ảnh hưởng lên nhiều cơ
quan: viêm tai giữa,
viêm xoang, phổi, thận,
da, khớp, thần kinh …



Liên quan tới mắt >60%
và thường là biểu hiện
lâm sàng đầu tiên hoặc
duy nhất

Lịch sử Wegener’s


Năm 1931:




Năm 1936




Heinz Klinger tại ĐH Berlin đã báo cáo 2 bệnh nhân
tử vong do nhiễm trùng huyết kéo dài với viêm
mạch máu rải rác khắp cơ thể.

Friederic Wegener tại Breslau lần đầu tiên mô tả hội
chứng rõ rệt trên 3 bệnh nhân bị u hạt hoại tử có
liên quan đến đường hơ hấp trên và dưới

Năm 1954


Thêm 7 bệnh nhân được Wegener mô tả, kết quả là
xác định được rõ ràng các đặc điểm bệnh lý.


Wegener’s granulomatosis



Dịch tể: tại Mỹ


Tỷ lệ mắc bệnh: 3/100.000



Giới tính: Nam > Nữ (3:2).



80-97% xuất hiện ở người da trắng



Mean age at diagnosis: 41-56



Độ tuổi: trung bình khoảng 40 tuổi (41-56), nhưng
có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. Hiếm gặp ở trẻ em.


Định nghĩa


U hạt Wegener’s là tình trạng viêm mạch hệ
thống các mạch máu nhỏ đến trung bình, như

các tiểu tĩnh mạch, tiểu động mạch, và đôi khi
là các động mạch lớn..



Wegener’s điển hình chủ yếu liên quan đến
đường hơ hấp trên, dưới và thận



Dạng WG giới hạn biểu hiện trên lâm sàng duy
nhất ở đường hơ hấp có thể xảy ra ¼ các
trường hợp, mặc dù 80% có thể tiếp tục phát
triển tới viêm cầu thận



Đặc biệt, bệnh nhân WG giới hạn thường khởi
phát bệnh lúc trẻ, nhất là ở nữ.


Vấn đề thảo luận - Controversy


Wegener’s và viêm mạch PR3-ANCA


Lancet, 22 tháng 4 năm 2006



Cho rằng việc sử dụng tên Wegener’s “cần thảo
luận một cách thẳng thắn trong giới khoa học”



Hội chứng Reiter's

viêm khớp phản ứng


Vấn đề thay đổi




Những bệnh lý ANCA (+)


Viêm đa mạch vi thể (MPA)



Viêm mạch “thận giới hạn” (viêm cầu thận thiếu hụt
miễn dịch khơng có chứng cứ của bệnh ngồi thận).



Hội chứng Churg-Strauss (CSS)



Viêm mạch do thuốc



Bệnh lý Goodpasture



Rối loạn thấp khớp



Các rối loạn Immuno Globulin tự miễn

Tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng chủ yếu


Tiêu chuẩn phân loại


Viêm mũi hoặc miệng




X quang phổi bất thường




X quang phổi cho thấy sự xuất hiện các nốt, thâm
nhiễm cố định, hoặc các ổ, khoang.

Cặn niệu bất thường




Tiến triển loét miệng gây đau hoặc không đau, chảy
mủ hoặc chảy máu mũi.

Tiểu máu vi thể (>5 hồng cầu/quang trường) hoặc cặn
hồng cầu trong nước tiểu

Sinh thiết u hạt viêm


Thay đổi mô học với u hạt viêm trên thành mạch,
quanh mạch hoặc ngoài mạch (đm hoặc tm)


Triệu chứng tại mắt


Bệnh lý mi mắt



Kết mạc – sụn Tarsal



Viêm thượng củng mạc



Viêm củng mạc



Viêm, loét giác mạc



Viêm màng bồ đào



Bệnh lý võng mạc – hắc mạc



Bệnh lý thần kinh thị giác



Bệnh lý tuyến lệ, tắc nghẽn ống lệ



Bệnh lý hốc mắt và phần phụ


Triệu chứng tại mắt
1. Mi mắt


Loét mi mắt và tạo lỗ dị có thể xảy ra



Tắc nghẽn ống lệ mũi là hậu quả của viêm mũi
xoang lân cận hoặc từ hệ thống lệ mũi

A. Bn WG bị dò xoang sàng
 Viêm tuyến lệ, viêm túi lệ,rasụp
da tiến
triển
sau vài
năm
mi,
u hạt
mi,
mắc bệnh.
nang meibomian, u vàng xanthalasma,
và
B. Bn WG đã được phẫu
quặm mi

thuật mở thơng lệ mũi 2
bên vì tình trạng chảy nước
mắt sống quá mức. Vết
thương hoại tử và dò từ mũi
ra da xảy ra sau đó do biến
chứng của bệnh.

A, B. Tổn thương lồi mắt trên bệnh nhân nam 16 tuổi bị WG.
C, D. Tổn thương hốc mắt gây co rút đưa đến lùi nhãn cầu và bệnh lý mắt
giới hạn vận động sau 4 năm


Triệu chứng tại mắt
2. Bệnh lý kết mạc – sụn Tarsal


Ảnh hưởng kết mạc do WG tương đối ít, chỉ
chiếm 4-16% trong các nghiên cứu.



Viêm kết mạc WG có thể gây loét, hoại tử và
hậu quả tạo vết sẹo rõ rệt trên bề mặt



Xung huyết kết mạc và u hạt kết mạc có thể
xuất hiện.
Viêm kết mạc tạo sẹo
gây tình trạng hai hàng

lơng mi ở mí mắt


Triệu chứng tại mắt
3. Viêm thượng củng mạc


Thường đỏ mắt, chảy nước mắt sống, ít đau và
ít giảm thị lực. Khám thấy u nhú kết mạc lan
tỏa hoặc khu trú.



Thường tự giới hạn và hồi phục sau 2 đến 3
tuần, chỉ cần một đợt điều trị ngắn nhỏ mắt tại
Viêm thượng củng mạc mắt
chỗ bằng thuốc kháng viêm
hoặc
Phải Steroids
trên bệnh nhân
bị WG.
Tình
trạngchứng
viêm này
diễn tiến
Nonsteroids nếu có những
triệu
nặng.
trên các mạch máu thượng
củng mạc nông

Triệu chứng tại mắt
4. Viêm củng mạc


Được đặc trưng bỏi sự thâm nhiễm các tế bào
và phù toàn bộ bề dày của củng mạc.



Ảnh hưởng thị lực và gây hoại tử củng mạc
trong vài ngày. Viêm củng mạc biểu hiện trên
lâm sàng với đỏ mắt và đau
nhức
Viêm
củng dữ
mạcdội.
mắt phải
trên bệnh nhân U hạt
Wegener. Tình trạng
viêm ảnh hưởng đến các
lớp củng mạc sâu.

Diffuse anterior scleritis in a patient with WG.
The eye was painful.

Necrotizing scleritis in a patient with Wegener's
granulomatosis