Tài liệu BÀI GIẢNG BỆNH EBSTEIN pdf

BEÄNH EBSTEIN
BS ÑAØO HÖÕU TRUNG
2
Nằm trong nhóm bệnh tổn thương tắc nghẽn
TP: Ebstein, không lổ van 3 lá,hẹp ĐMP, TP
“2buồng“, không lỗ van ĐMP, VLT nguyên
vẹn hoặc nhóm bệnh tổn thương van 3 lá và
TP: như bệnh ULH, hở van 3 lá bẩm sinh, loạn
sản gây loạn nhòp TP, thiểu sản TP đơn
thuần.
Bệnh Esbtein hiếm: 0,6% các bệnh TBS, phát
hie
än 1949 cò thể gia đình, nằm trong phức hợp
đa dò tật: tam sắc thể 18-21 bệnh phôi thai
liên hệ Lithium.
3
GIẢI PHẪU BỆNH
Bộ máy van 3 lá:
 Bất thường trong quá trình hình thành bộ máy van gồm 2
đặc điểm:
 Dư mô van
 Dính lá vách + lá sau dưới vào thành TP xa vòng nối nhó
thất = tuỳ theo mức độ nặng nhẹ
 Các tổn thương khác: buồng nhó hó có co bóp hay không
dung lượng thất phải.
Tổn thương phối hợp:
 Thường ở trẻ sơ sinh 50-60% TLN (PFO hay OS)
 Sau đó: TLT, hẹp eo ĐMC, PCA, hẹp van Đ MP, 4F, TAC,
bất thường van 2 lá.
4
Schematic representation of the formation of the

atrioventricular valves and their chordae tendineae and
papillary muscles.
A and B : progressive stages of development
TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart Disease
in Infant, Children and Adolescents. Baltimore, Williams &
Wilkins Co, 1968, p. 19)
5
Schematic representation of the formation of the
tricuspid valve (see text for explanation). Identification of
left-sided structures has been omitted intentionally
A : 37 daysB: newborn
TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart
Disease in Infants, Children and Adolescents, Baltimore,
Williams & Wilkins Co, 1968, p. 16)
6
Ebstein
malformation of
the tricuspid
valve. Low
attachment of
elements of the
tricuspid valve
functions in such
a way that part of
the right ventricle
is common with
the right atrium.
The effective right
ventricular cavity
is reduced in size

7
Diagrammatic representation of the anatomical appearance of
the tricuspid valve in Ebstein’s anormaly.
A : normal insertion of the tricuspid valve
B : displacement of one leaflet of the tricuspid valve. Note the
very small right ventricle and very large right atrium
RA : right atrium TV : tricuspid valve
RV : right ventricle
8
9
10
SINH LÝ BỆNH
Yếu tố:
- Ứ máu NP, buồng nhỉ hoá TP, hẹp hở lổ van
3 lá, TP co bóp yếu -> tăng áp bên phải
(thể sơ sinh ++) (Shunt P->T)
- Cơn nhòp nhanh kòch phát
- Tiến trình bệnh:
Hở van 3 lá (+) lưu lượng lên phổi giảm
Tăng áp bênh phải Shunt P->T(tím) b/c
huyết khối TMC, thuyên tắc phổi.
11
THỂ LÂM SÀNG
Đa dạng: thể nặng vừa, thể sơ sinh, thể nhẹ…
Thể nặng vừa:
− Tiến trình chậm, phát hiện trên 12 tuổi, tím nhẹ hoặc phát
hiện cơn ngất trong cơn tim nhanh kòch phát trên thất.
− Tiếng tim 80% nhòp tim 3-4 thì, A6TTT hở ba lá click giữa
TT.
− X quang: Khá đặt biệt: tim to dạnh bóng, giảm TH phổi.

− EKG: RL nhòp, cơn nhanh trên thất, phì NP (25% nhọn
và cao)
PR dài, B/ cc NP dạnh nhiều pha, H/c WPW
(type B 10%)
12
Thể sơ sinh rất nặng Tử vong 50%
− Có thể phát hiện trong bào thai với phù nhau thai
− Tăng áp phổi, tím, suy tim.
− Thường kèm tồn thương phối hợp: làm nặng thêm
dự hậu.
Thể nhẹ: Người lớn
− Có thể chòu được lâu, thường phát hiện khi có biến
chứng
− Vô tâm thu, loạn nhòp, huyết khối phổi.
THỂ LÂM SÀNG
13
Sơ đồ bệnh Ebstein với
hình ảnh buồng nhó hóa
lớn, kích thước thất phải
nhỏ
Aorta : động mạch chủ
Pulmonary artery : động
mạch phổi
Left atrium : nhó trái
Right atrium : nhó phải
Left ventricle : thất trái
Atrialized right ventricle
: buồng thất phải bò nhó
hóa Functional right
ventricle : buống thất

phải chức năng
14
SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN
ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ
Các mặt cắt hữu ích khảo sát van 3 lá:
Lá vách PSSX-4C APX
SBC 4C- S agg
Lá van dưới PSSX, SBC 4C-S agg
15
Khảo sát van 3 lá và buồng tim P
- Độ chênh van 3 lá x 2 lá
Trẻ em > 10mmTrẻ lớn > 15mm
Người lớn >20mm
- Sự kết dính lá vách, lá sau dưới
- Sự di động lá trước trên
- Độ hẹp hở van 3 lá
- Chức năng TP, buồng nhó hoá.
SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN
ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ
16
Các tổn thương phối hợp:
Nhất lá TLN, PCA: hẹp hay không lỗ van
ĐMP
Chăm sóc sau phẩu thuật:
− Khảo sát chức năng thất trái
− Sự co bóp TP-Van 3 lá hở – Shunt tồn tại.
SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN
ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ
17
Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type C với độ

chênh giữa lá vách van 3 lá và lá trước van 2 lá là
43.5mm. Buồng nhó phải dãn lớn, buống thất phải teo
nhỏ (A). Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type A
với độ chệnh giữa lá van van 3 lá và lá trước van 2 lá
là 20mm. Buồng nhó phải nhỏ, buống thất phai kích
thước gần như bình thường (B)
18
Mặt cắt 4 buồng cạnh ức : Ebstein
type A có kèm thông liên nhó lỗ thứ
phát (A). Mặt cắt 4 buồng dưới sườn
giúp thấy rõ lá trước và lá vách van
3 lá (B). Mặt cắt 4 buồng từ mỏm :
Ebstein type B với khoảng cách giữa
lá trước van 2 lá và lá vách van 3 lá
là 12,2mm (C)
19
Ebstein type D trên bệnh nhân
nam 22 tuổi : Mặt cắt 4 buồng t
ư
ø
mỏm : hình ảnh van 3 lá đóng
trong thời kỳ tâm thu và mở ra
trong thời kỳ tâm trương (A-B và
hình ảnh nhó phải dãn rộng,
buồng nhó hóa rất lớn (C)
20
ĐIỀU TRỊ
Nội khoa: Có tính cách hổ trợ
Chỉ đònh phẩu thuật:
9 Khi tím nặng, hoặc suy tim ứ huyết hoặc loạn

nhòp nặng
9 Sửa van nếu TP « cơ năng» kích thước lớn (hở
van 3 lá chủ yếu)
9 Thay van (sinh học) nếu TP « cơ năng » nhỏ
(hẹpTpchủyếu)
9 Thiếu sản nặng TP « cơ năng»:
PT nối chủ – Phổi hay TMC – Phồi (khi nhó
phải dãn lớn)
21
SIÊU ÂM TIM TRONG BỆNH
EBSTEIN
Ref.N Silverman1993
1/ Loạn sản thất phải:
Giảm động thành thất
Chuyển động nghòch thường thành buồng
nhó hoá
Dầy vách tự do
2/ Dính lá trước trên (tethering)
3/ Dản Nhó phải: S
RA
/ S
(LV+RV+LA)
4/ Lá sau đóng thấp (proximal displacement)
5/ Hẹp van ĐMP
22