Tài liệu Bài giảng Không lỗ van động mạch chủ docx

KHONG LO VAN
KHONG LO VAN
ẹ
ẹ
O
O


NG MA
NG MA
ẽ
ẽ
CH CHU
CH CHU


(
(
Thie
Thie
ồ
ồ
u
u
sa
sa
ỷ
ỷ
n
n
tha

tha
ỏ
ỏ
t
t
tra
tra
ự
ự
i
i
)
)
BS ẹAỉO HệếU TRUNG
2
Đ
Đ
ỊNH NGH
ỊNH NGH
Ĩ
Ĩ
A
A
 Tâm thất trái không phát triển: do các cơ cấu van
ĐMC, van 2 lá và đoạn ĐMC lên không phát triển.
 Đa dạng vì sự thay đổi đa dạnh các cơ cấu trên.
 1-2% các bệnh TBS. 10-25% nguyên nhân tử
vong ở trẻ sơ sinh: nam nhiều hơn nữ. Có thể gia
đình. TBS « tuỳ thuộc» ống động mạch.
3

GIA
GIA
Û
Û
I PHẪU BE
I PHẪU BE
Ä
Ä
NH LY
NH LY
Ù
Ù
Tổn thương cơ bản:
 Thất trái: giảm sản – nhiều dạng
 Lỗ van ĐMC
9 Bít – màng chắn φ 1-2mm
9 Có van nhưng giảm sản hẹp φ 6mm
 Van hai lá: Vòng van nhỏ – màng chắn hoặc có van nhưng
thiểu sản
 ĐMC lên: thành mỏng
φ 2 – 3mm nếu không có lỗ van.
φ 4- 5mm nếu chỉ hẹp van
 Cung Đ MC: giảm sản 3-5mm có thể ngắt đoạn
 Hẹp eo 80% bệnh nhân
4
Tổn thương phối hợp:
 Hậu quả H lưu/ Thượng lưu ảnh hưởng Sinh Lý
bệnh:
Ứ máu thượng lưu: TMP – NP – TP- Đ MP dày dản
lớn–M dản

Giảm tuần hoàn hạ lưu.
 Các tổn thương phối hợp khác:
9 TL Nhó ++ hạn chế type OS – F.O
9 TL Thất khi TT có kích thước tương đối
9 Bất thường ĐMV: Không có lỗ – Dò – Xoang
(Sinusoids).
9 Hẹp ĐMV
GIA
GIA
Û
Û
I PHẪU BE
I PHẪU BE
Ä
Ä
NH LY
NH LY
Ù
Ù
5
6
Sinh
Sinh
ly
ly
ù
ù
be
be
ä

ä
nh
nh
 Trước sinh:
9 Tuần hoàn phổi ít
9 Máu TP -> M ->ĐM chủ xuống (xuôi) ->
QuaiĐ MC ( ngược = mạch máu cổ, Đ MC lên –
ĐM vành)
 Sau sinh:
9 Đề kháng phổi giảm
9 Lưu lượng TP giảm ảnh hưởng đến tuần hoàn hệ
thống
9 Nếu M mở: thăng bằng đề kháng phổi/ Hệ
thống O
2
-↓PH + CO
2
↑ tuần hoàn phổi: kích thích
đóng M -> « Tai hoạ»
7
Hậu quả:
1/ Hội chứng ứ máu tónh mạch phổi:
 Nếu TLN hạn chế -> phù phổi
 Shunt tại phổi.
 Tăng tải tâm trương TP.
2/ Hội chứng giảm tuần hoàn hệ thống-> Tr mạch,
thiếu máu nuôi (ischemie) các tạng dưới: Thận,
Gan , Mạc treo
Các bộ phận trên: Não bộ, ĐM vành
8

LÂM SA
LÂM SA
Ø
Ø
NG
NG
-
-
CHA
CHA
Å
Å
N
N
Đ
Đ
OA
OA
Ù
Ù
N
N
Bệnh cảnh cấp cứu 24/48 giờ « khoảng trống»
sau sanh: suy hô hấp – tím – Hạ thân nhiệt –
Giảm trương lực cơ.
 Khám: sơ sinh tái – tím – « nồi bông» thời gian
«Có màu lại » ↓ -> Gan↑ -mạch↓↓
 Nghe: T2 đôi vang – Clic phun ĐMP - Nhòp ngựa
phi – ATTT dạng phụt
9

 X Quang: Tim lớn RCT 0.6 – 0.65
Dn bờ phải (NP)
Bờ trái nhô cao: Tim hình bóng bầu dục – Ứ máy
TMP
 ECG: Nhanh xoang tăng gánh NP TP
 Siêu âm: Xác đònh chẩn đoán: Cơ cấu thất trái
Thiểu sản - φTTT<8 mm φ 2 lá < 5mm – Van 2 lá
nhỏ không di động – Đ MC lên < 6mm.
10
Hình ảnh Xquang của trẻ sơ sinh có hội
chứng thiểu sản tim trái. Bóng tim lớn: phì
đại nhó phải và thất phải
11
Điện tâm đồ một trẻ sơ sinh có hội chứng thiểu sản TT trái.
Dấu hiệu quan trọng: Trục lệch phải, R cao ở V1 S sâu V5-6
như là dấu hiệu của phì TP
12
SIÊU ÂM TIM
SIÊU ÂM TIM
TRONG THIE
TRONG THIE
Å
Å
U SA
U SA
Û
Û
N THA
N THA
Á

Á
T TRA
T TRA
Ù
Ù
I
I
Xác đònh chẩn đoán:
 Khảo sát cơ cấu thất trái
Tương hợp nhỉ- thất – thấ – động mạch
Van nhỉ thất trái
Thất trái và đường thoát thất trái
φ LVED <8mm( hay <60% thất phải
φ AM <5mm
-Van hailá
φ Đ MC lên <6mm
- Cung ĐMC φ 3-5mm
- Hẹp eo? ĐMC lên? Đứt đoạn
(RHODES SCODES 140 (BSA)/0.943 ROOTi (2)
+ 4.78 LAR
+ 0.57 MVAi – 12.03
Nếu <0.35: Dự hậu kết quả mổ xấu.
 Các mặt cắt hữu ích: SBC4C. SBC Sagg
SPS. PSSA PSLX
13
SIEU AM TIM
SIEU AM TIM
TRONG THIE
TRONG THIE

U SA
U SA


N THA
N THA


T TRA
T TRA


I
I
Toồn thửụng phoỏi hụùp:
TLN TMP TP- ẹMP
OẹM TLT ẹMV
14
Mặt cắt 4 buồng từmỏm van 2 lá là một màng xơ dày (mũi
tên) (A). Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Doppler màu dòng hở van
3 lá nặng trên bệnh nhân không lỗ van 2 lá (B)
15
16
Mặt cắt cạnh ức trục dọc-A. Thiểu sản thất trái và ĐMC , thất P
dãn. B.Vô sản thất trái, giảm sản ĐMC và dãn thất P. ( LA – nhó
trái; PA: ĐMP; Ao: ĐMC; LV: thất trái; RV: thất phải )
17
CHA
CHA

Å
Å
N
N
Đ
Đ
OA
OA
Ù
Ù
N PHÂN BIE
N PHÂN BIE
Ä
Ä
T
T
Chẩn đoán các trường hợp suy tim phù phổi:
− TTM
− Hẹp eo ĐMC
− Gián đoạn quai ĐMC
− Bất thường TM phổi có nghẽn
− Hẹp van ĐMC nặng
18
DIỄN TIE
DIỄN TIE
Á
Á
N
N
Tự nhiện rất nặng – Tử vong trong vài giờ đầu tiên.

Thể thiểu sản nặng : M rộng- Shunt T->P- Cao
áp phổi nặng
19
Đ
Đ
IE
IE
À
À
U TRỊ
U TRỊ
Nội khoa:
− Ổn đònh tình trạng huyết động
− PGE 1 Ống động mạch 0.03 – 0.1μg/kg/phút
− Hô hấp hổ trợ ~ SatO
2
(~PVR – SVR)
− P CO
2
toan máu.
− Nitrogen gas
20
Ngoại khoa:
Chống chỉ đònh:
- Sơ sinh thiếu tháng<34 tuần/CNLS<2000g
- Tổn thương bẩm sinh phức tạp
- Bất thường nhiễm sắc thể
- Rối loạn chức năng TP
Đ
Đ

IE
IE
À
À
U TRỊ
U TRỊ
21
Chỉ đònh
Điều trò hỗ trợ: 3 giai đoạn:
Giai đoạn một: NORWOOD: tái tạo quai ĐMC.
Giảm ứ máu TMP tầng nhó (RASHKIND)
Kiểm soát tuần hoàn phổi (BTM)
Thời gian 3 ngày – 3 tuần tuổi.
Giai đoạn 2:
Hemi – FONTAN
Bidirectionelle – GLENN
(đk PVR thấp) Giảm thể tích máu TP
Chuẩn bò cho PT FONTAN
Thời gian 1 tháng – 6 tháng
Giai đoạn 3:
FONTAN: tách riêng máu TM hệ thống/ TM phổi
(điều kiện FONTAN)
Thời gian # 2 tuổi ± cửa sổ nhó (Fenedtration)
Đ
Đ
IE
IE
À
À
U TRỊ

U TRỊ
22
23
Sơ đồ phẫu thuật Glenn:
Nối TMC trên vào ĐMP
phải (thì trung gian)
TMC T
ĐMC “mới”
(neo Aorta)
ĐMP
24
- Gheựp tim: Bailey 1985
V/ủdanhsaựchchụứ
V/ủ B/ctha ằi gheựp
Thuoỏc UCMD
ẹM vaứnh