BỆNH lý tế bào máu (toan

MỤC TIÊU

1.
2.
3.

Trình bày khái niệm, triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh đa u tuỷ xương.
Trình bày khái niệm, triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh u lympho hogkin.
Trình bày khái niệm, triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh u lympho không
hogkin.



ĐA U TỦY XƯƠNG
(Myelomatosis)

1.

Định nghĩa

Đa u tuỷ xương là bệnh ung thư tương bào (Plasma cells) của tuỷ xương với sự có
mặt của tổn thương xương, tăng tương bào non, xuất hiện protein đơn dòng trong
huyết tương và nước tiểu, đau xương, tăng Ca

++

máu và thiếu máu.


2. Triệu chứng lâm sàng:

2.1. Các biểu hiện bệnh lí xương

-

Đau xương(60% bệnh nhân) đau thường xuyên. Thường đau các xương dẹt như đốt sống
lưng, xương sườn, xương sọ,……

-

Gãy xương: tương bào xâm nhập vào xương làm xương dễ gãy đặc biệt là các xương dài:
đùi cánh tay, sườn.


2.2. Thiếu máu
- Thiếu máu vừa hoặc nhẹ, có thể xuất huyết.
- Tăng huyết áp do độ nhớt của máu tăng, do tăng protein huyết tương.


2.3. Tổn thương thận: giảm thiểu chức năng thận, đái ít, phù, viêm cầu thận….
2.4. Gan to ( 40% bệnh nhân), lách to (15% bệnh nhân)
2.5. Bệnh nhân thường bị nhiễm trùng vì khơng có γ-globulin miễn dịch bình thường.
2.6. Các biểu hiện khác: bệnh nhân có thể mệt mỏi, gầy sút, suy nhược, giảm cân.


3. Triệu chứng xét nghiệm
3.1. Huyết đồ
- Số lượng hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu
giảm.

- Có thể có tăng tương bào.

- Độ nhớt máu tăng, hồng cầu thường

xếp thành hình “chuỗi tiền” trên tiêu bản
máu ngoại vi.


3.2. Tủy đồ
- Tăng tương bào, tương bào thâm nhiễm xương.
- Lấn át tổ chức tạo máu
- Thấy tương bào tập trung thành từng cụm .

Hình ảnh: Tương bào tăng sinh trong tủy xương (tủy đồ): Tương bào tập trung thành từng cụm
5-10 tế bào


- Tăng tương bào trong tủy có giá trị cao cho chẩn đoán: nghi ngờ khi tăng trên 10%,
xác định chắc chắn khi tăng trên 30%.


3.3. Sinh thiết tuỷ xương:
- Tăng sinh dòng tế bào plasmo trong tuỷ xương.
- Rối loạn hình thái nặng: tế bào có nhân trịn, hình nan hoa bánh xe, lệch về một phía của tế bào,
nguyên sinh chất rộng, ưa base mạnh, có hình “ngọn lửa”.
- Các tế bào plasmocyte tập trung thành đám lớn trên tiêu bản sinh thiết tuỷ xương.



3.4. Các xét nghiệm khác
- Sinh hóa máu
+ Tăng Ca++ máu do tăng huỷ xương.

+ Tăng Ure máu do suy thận.
+ Tăng Creatinin máu do giảm mức lọc cầu thận.
+ Protein máu tăng ( có thể tăng đến 120-130g/l), albumin giảm, globulin tăng , tỷ lệ
A/G đảo ngược(A/G <1), tăng β2 micrcoglobuline.
- Nước tiểu: tăng protein đơn dòng


- Xét nghiệm miễn dịch:
+ Có kháng thể đơn dịng: IgG, IgA, hoặc giây nặng(H), giây nhẹ (L) hoặc typ Kappa(K)
hoặc Lambda(Λ).
+ Xét nghiệm dấu ấn màng: CD38+ , CD19+ , CD20+ , CD10+ .


4. Chẩn đốn xác định:
a. Tiêu chuẩn chính:
- Có u tương bào trên sinh thiết tuỷ hoặc xương.
- Tăng tương bào trong tuỷ xương ( >30%).
- Tăng protein đơn dòng trong huyết thanh( (IgG > 3g/dl, IgA > 2g/dl), nước tiểu
có protein Bence Jone hoặc chuỗi nhẹ K hoặc L.


b. Tiêu chuẩn phụ:
- Tăng tương bào (5- 30%).
- Tổn thương xương dạng khuyết xương.
- Tăng protein đơn dòng trong huyết thanh, nhưng dưới mức tiêu chuẩn chính.
- Các Ig bình thường giảm IgM < 0,05g/dl; IgA < 0,1 g/dl; IgG < 0,6g/dl.


U LYMPHO
Khái niệm:

- U lympho là sự tăng sinh ác tính của các tế bào dịng lympho, liên quan đến các tổ chức lympho như
hạch bạch huyết hoặc lách. Tế bào ác tính dịng lympho trong bệnh này thường đã trưởng thành.
Bao gồm 2 nhóm bệnh chính:
- U lympho hodgkin
- U lympho ác tính khơng hodgkin.


I. U Lympho hodgkin

1.
.

Triệu chứng lâm sàng:
Hạch to:
- Kích thước: thay đổi, bằng như hạt lạc đến quả cam.
- Mật độ: rắn, không đau, không di động, không đối xứng
- Vị trí: hố thượng địn, cổ( 60-70%), nách(10-15%), bẹn(6-12%), một số nhỏ chỉ co hạch sâu ở
ổ bụng.





Lách to (50% bệnh nhân), một số ít có gan to.
Ba triệu chứng toàn thân:

- Sốt >38o C trong 1 tuần không rõ nguyên nhân nhiễm trùng
- Mồ hôi trộm.
- Sút cân >10% trong vòng 6 tháng.



Các triệu chứng khác: ngứa, rối loạn tiêu hóa, rối loạn tiết niệu sinh dục, đau xương khớp.



2. Triệu chứng xét nghiệm
2.1. Huyết đồ:
- Thiếu máu nhẹ , hồng cầu bình sắc
- SLBC tăng,tăng bạch cầu trung tính, bạch cầu ưa acid, mono. Giảm lympho về số lượng và
chất lượng
- Số lượng tiểu cầu thường là bình thường.
2.2. XN tủy xương: ít có giá trị chẩn đốn tại gđ sớm. Sinh thiết tủy thấy hiện tượng thâm
nhiễm tủy bởi lympho.
2.3. Sinh thiết hạch: tìm tế bào Reed- Sternberg(RS)


2.3 Sinh thiết hạch tìm tế bào Reed-Sternberg(RS)

- Tế bào RS là dấu hiệu chẩn đốn bệnh. TB to, có 2 hoặc nhiều nhân và có hạt nhân
ở trung tâm rất rõ, bao quanh tế bào RS gồm nhiều tế bào khác như tổ chức bào,
lympho, BC ưa toan, tương bào.


+ Đa hình thái tế bào: nhóm tế bào RS to, có 2 nhân, có bạch cầu đơn
nhân, dưỡng bào, bạch cầu hạt trung tính, bạch cầu hạt acid, tế bào tổ chức
liên kết…ở xung quanh.


Thể bệnh

Giàu tế bào lympho

Nghèo tế bào lympho

Đặc điểm
Dạng nốt hoặc lan tỏa. Trên nền nhiều tế bào lympho rải rác tế bào Reed-Sternberg.

Dạng xơ hóa lan tỏa chứa ít tế Reed-Sternberg. Hoặc nhiều tế Reed- Sternberg và biến
thể xen vùng hoại tử, khơng có vách xơ.

Hỗn hợp tế bào

Nhiều tế bào Reed-Sternberg điển hình, tế bào dạng Hodgkin trên nền lymphocyte nhỏ,
bạch cầu ưa acid và mô bào.

Xơ nốt

Xơ phát triển chia cắt nhu mô hạch thành nhiều nốt, có nhiều tế bào Reed-Sternberg và
biến thể dạng tế bào khuyết.

Dạng nốt,
ưu thế lymphocyte

Gặp chủ yếu biến thể dạng lympho-histocytic trên nền mô bào và lymphocyte nhỏ.


2.4 Các xét nghiệm khác

 Xét nghiệm huyết học-sinh hóa:
- VSS tăng

- Sắt huyết thanh tăng
- Fribrinogen tăng
- Globulin tăng
Nếu thâm nhiễm xương có thể thấy:

-

Ca++ máu tăng, tăng kiềm, tăng LDH
Tăng men gan
Tăng calci nước tiểu
Bilirubin tăng do tắc mật bởi khối u chèn ép