Hình ảnh học của u Phyllode Giải phẫu bệnh Hướng dẫn tiếp cận và chẩn đoán

PHYLLODES TUMOR

BS. Nguyễn ngọc tuấn anh
-0989831410


MỤC TIÊU



Đặc điểm lâm sàng, dịch tễ.



Hình ảnh học của u Phyllode.



Giải phẫu bệnh.



Hướng dẫn tiếp cận và chẩn đoán các khối u Phyllodes của trung tâm y khoa Anderson (2017)


GIỚI THIỆU

•
•
•

Là những khối u biểu mơ xơ ít gặp của tuyến vú, biểu hiện sinh học đa dạng.
Được mô tả đầu tiên bởi Johannes Muler (1838) và đưa ra khái niệm Cystosarcoma Phyllodes.
60 thuật ngữ khác nhau đã được sử dụng.

•

Năm 1981, WHO đề nghị khơng sử dụng từ cystosarcoma phyllodes nữa mà đề nghị gọi là ”U diệp thể" (phyllodes tumor). Tên gọi này
nhanh chóng được chấp nhận rộng rãi, vì tự nó khơng cho biết về bản chất lành ác của bướu mà tính lành ác này sẽ được xác định bằng
các đánh giá về mơ học.

•

Định nghĩa: U diệp thể là một khối u giới hạn rõ, có cấu trúc giống lá cây, bao gồm thành phần là mô liên kết và biểu mô, tương tự u xơ
tuyến (fibroadenoma) nhưng có thành phần mơ liên kết nhiều hơn.


DỊCH TỄ HỌC

•

Chiếm 0,5-1% các khối u ở tuyến vú.

•

Gặp ở người Mỹ gốc Latinh nhiều hơn nhóm người da trắng và nhóm gốc Á, Phi.

•

Phần lớn xẩy ra ở nữ giới độ tuổi 42-45 ( Có thể gặp từ 10-82 tuổi).

•

Thường liên quan đến hội chứng Li-Fraumeni.

•

Ở nam giới thường xuất hiện cùng hội chứng Gynecomastia.

•

Khơng có các yếu tố gây bệnh.


LÂM SÀNG
•

Tự sờ thấy hoặc tình cờ phát hiện khi chụp Mamo hoặc siêu âm.

•

Đa số các khối có bờ nhẵn, đa thuỳ, có ranh giới rõ, di động và khơng đâu. Kích thước thường gặp : 4-7cm (ghi nhận: 1-41 cm)

•

Phần da che phủ khối có thể bóng bị kéo căng, bị kéo mỏng dần nếu kích thước khối u quá lớn.

•

Tụt núm vú, loét và xuất hiện ở cả 2 bên ít gặp.

•

Phát triển chậm hoặc nhanh, hoặc có thể tăng trưởng 2 pha.

•

Khi u có kích thước lớn có thể nhìn thấy bằng mắt thường, gây biến dạng đường bờ của vú hoặc gây áp lực nén làm hoại tử lớp da phủ trên u.

•

Mặc dù có thể sờ thấy hạch nách ở 20% các trường hợp nhưng thường là hạch viêm phản ứng và hiếm khi có sự liên quan của u với các hạch
bạch huyết.

•

Tái phát tại chỗ.


DI CĂN
1.
2.

Di căn đã được báo cáo ở 13 đến 40% bệnh nhân có khối u phyllode .
Phyllode khối u di căn thường xuyên nhất đến phổi.
Các khối u di căn thường lớn (≥5 cm) hoặc có các đặc điểm mơ học ác tính :
3. Trong 101 bệnh nhân, có 8 trường hợp di căn xa, 7 trong số đó có khối u ác tính và 1 bệnh lành tính. Tất cả các khối u đều có khối u sần sùi và sáu mẫu có kích
thước ≥ 5 cm.
4. Trong một nghiên cứu hồi cứu khác của 293 khối u phyllode được điều trị từ năm 1954 đến năm 2005, có 5 bệnh nhân di căn xa. Tất cả các khối u di căn có một hoặc
nhiều đặc điểm mơ học ác tính như bờ xâm nhập, tăng trưởng khơng đều, tăng mô đệm, tăng phân bào mô đêm, tỷ lệ hoại tử cao và có kích thước> 7 cm.
5. Cũng như các sarcôm mô mềm khác, di căn phổi nên được cắt bỏ khi khả thi về mặt kỹ thuật.Đối với bệnh nhân có bệnh di căn, hóa trị liệu có thể được thực hiện dựa

trên hướng dẫn điều trị cho sacôm mô mềm.




CHẨN ĐỐN
1.

Nên nghi ngờ khi bệnh nhân có khối u ở vú> 3cm, lớn lên nhanh chóng, tự sờ cảm nhận được.

2.

Các khối u vú nghi nhờ là Phyllode nên được sinh thiết hoặc cắt bỏ và làm GPB để chẩn đốn.

3.

Chẩn đốn hình ảnh:

•.

MAMOGRAPHY: ~20% khơng thể xác định bằng mamo.



Khối tăng đậm độ, bờ gọn như u xơ tuyến hoặc thuỳ múi.



Với u Phyllode ác tính, hình ảnh tương đối giống với 1 carcinoma tuyến vú.

CHẨN ĐỐN
SIÊU ÂM: khơng đặc hiệu

1.
2.
3.
4.

Tổn thương chủ yếu là rắn.
Giảm âm đồng nhất.
Có ranh giới rõ trên siêu âm
Nang trong u không phải bao giờ cũng gặp nhưng nếu có thì tăng mức độ nghi ngờ. Có thể 1 hoặc nhiều nang, bờ gọn hoặc khơng đều. Có thể kèm hoại
tử

5.
6.
7.

Có tín hiệu mạch trong phần rắn của khối u.
Các khối > 4cm nên chỉ định phẫu thuật vì sinh thiết lõi khơng đặc hiệu cho tồn bộ tổn thương.
U ác tính: Đặc điểm giống Carcinoma: bờ khơng đều, tua gai, xâm lấn xung quanh, trong lịng có vi vơi hố

CHẨN ĐỐN

•
•
•
•
•
•
•
•

MRI khơng đáng tin cậy trong việc phân biệt u Phyllode với u xơ tuyến.
Với khối u được chẩn đoán xác định sau sinh thiết lõi, MRI vú giúp xác định mức độ và tiên lượng khả năng phẫu thuật.
Các khối u với bờ gọn, hình trịn hoặc hình bầu dục, hoặc thuỳ múi. Thay đổi theo đặc tính mơ học.
T1: giảm tín hiệu
T2: có thể giảm hoặc tăng tín hiêu
T1 C + (Gd): các thành phần rắn tăng tín hiệu sau tiêm: đường cong động học có thể dần dần chậm hoặc có sự gia tăng nhanh
Tín hiệu khơng đồng nhất trong khối có thể là gợi ý của tổn thương lành tính.
Sự tăng tín hiệu nhanh chóng thường thấy ở 1 khối u lành hơn là u ác.



CLVT


SINH THIẾT
1.

FNA: Tỷ lệ âm tính giả cao, độ chính xác thấp. Nghĩ đến khi thấy có tăng sản sợi

2.

Sinh thiết lõi: Giúp phân biệt với u xơ tuyến

Đặc điểm:



Tăng phân bào.



Sự tăng trưởng quá mức của mô đệm.



Sự phân bố của mô đệm và biểu mô: rời rạc hoặc xen kẽ.



25-30% âm tính giả.

3. Sinh thiết MỞ: Nếu kết quả sinh thiết lõi là không xác định, cần tiến hành.


GIẢI PHẪU BÊNH
1. ĐẠI THỂ:
 Không phân biệt được với u xơ.

 Trong lịng nhìn giống nhiều khối u nhỏ, màu xám nhạt giống như đầu của 1 cây súp lơ.
 Các “lưỡi” của mơ đệm có thể nhơ ra và phát triển và mô tuyến vú kế cận.
 Hoại tử và xuất huyết có thể xẩy ra ở các khối u lớn


GIẢI PHẪU BÊNH


GIẢI PHẪU BÊNH