Nghiên cứu điều trị phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng fallot

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG
HỌC VIỆN QUÂN Y
o0o



LÊ QUANG THỨU




NGHIÊN CỨU ĐIỀU TRỊ
PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TOÀN PHẦN
BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT


Chuyên ngành: Ngoại Tim mạch
Mã số: 62.72.07.10


TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC







HÀ NỘI - 2008
Công trình được hoàn thành tại: HỌC VIỆN QUÂN Y

Người hướng dẫn khoa học:
1. PGS.TS. Bùi Đức Phú
2. PGS.TS. Đặng Ngọc Hùng



Phản biện 1: GS.TS. Phạm Gia Khải

Phản biện 2: PGS.TS. Lê Ngọc Thành

Phản biện 3: PGS.TS. Nguyễn Thanh Liêm




Luận án đã được bảo vệ trước Hội đồng chấm Luận án cấp nhà
nước họp tại Học viện Quân Y
Vào hồi 14 giờ ngày 30 tháng 06 năm 2008





Có thể tìm hiểu Luận án tại:
- Thư viện Quốc gia
- Thư viện Học việ
n Quân Y

CÁC CÔNG TRÌNH CỦA TÁC GIẢ ĐÃ CÔNG BỐ

CÓ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN

1. Lê Quang Thứu, Bùi Đức Phú (2006), “Nghiên cứu phẫu thuật
sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot ở người lớn”, Tạp chí Y
Học Việt Nam, 328, tr.35-42.
2. Lê Quang Thứu, Bùi Đức Phú (2006), “Ðánh giá kết quả phẫu
thuật Blalock-Taussig trong bệnh tứ chứng Fallot”, Tạp chí Y Học
Thực hành, 552, tr. 348-353.
3. Lê Quang Thứu, Bùi Đức Phú (2006), “Ðánh giá kết quả phẫu
thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot”, Tạp chí Y dược
học quân sự, 31(Số đặc san), tr. 265-270.



24
thuật qua đường mở thất phải-động mạch phổi và có làm miếng vá
xuyên qua vòng van động mạch phổi chiếm 75,18%. Phẫu thuật qua
đường nhĩ đơn thuần hoặc phối hợp chiếm tỷ lệ 24,82%. 100%
trường hợp không đóng lỗ bầu dục. Sự chọn lựa kỹ thuật phụ thuộc
vào mức độ hẹp đường thoát thất phải.
Tỷ lệ áp lực thất ph
ải/thất trái đo trên bàn mổ < 0,6 chiếm tỷ lệ
64,96%. Chênh áp thất phải-động mạch phổi đo trên bàn mổ < 20 mmHg
có 71,53%. Tỷ lệ biến chứng chung chiếm 23,35%, trong đó hội chứng
cung lượng tim thấp chiếm 6,56%. Tỷ lệ tử vong là 7,30%. Các yếu tố
nguy cơ ảnh hưởng đến tử vong sớm sau phẫu thuật là tuổi phẫu thuật
nhỏ, hồng cầu và hematocrrite tăng cao trước phẫu thuật, kích th
ước vòng
van động mạch phổi nhỏ, thời gian cặp động mạch chủ kéo dài.
Thời gian theo dõi ngắn nhất là 1 tháng, dài nhất là 45 tháng,

trung bình 17,04 ± 12,14 tháng. 99,2% trường hợp có NYHA I. Phần
lớn bệnh nhân có cuộc sống sinh hoạt bình thường. Chỉ định phẫu
thuật lại chiếm 1,58%.

DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT
ĐMC: Động mạch chủ
ĐMP: Động mạch phổi
ĐMV: Động mạch vành
ĐTTP: Đường thoát thất phải
NYHA (New York Heart Association): Hiệp hội Tim
mạch New York
PT: Phẫu thuật
TCF: Tứ chứng Fallot
TLT: Thông liên thất
TP: Thất phải
TT: Thất trái

1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có thông liên thất lớn,
thường nằm dưới van động mạch chủ, hẹp hoặc teo động mạch phổi
với sự di lệch ra trước, lên trên và sang trái của vách nón, kèm phì
đại thất phải, áp lực tâm thu thất phải và thất trái như nhau, động
mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất. Đây là thương tổn tim bẩm
sinh có tím thường gặp nhất, tỷ lệ t
ừ 5% - 9,7% trong các bệnh tim
bẩm sinh ở trẻ sinh ra. Ở Việt Nam, bệnh tứ chứng Fallot chiếm một
tỷ lệ cao trong các bệnh tim bẩm sinh, theo Nguyễn Tấn Viên là
11,5%, theo Trần Kinh Trang là 22,7%.
Bệnh lý này nếu không được điều trị có thể dẫn đến nhiều biến

chứng nguy hiểm do hậu quả của luồng thông phải-trái và tỷ lệ tử
vong cao do cơn thiếu oxy cấp, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn,
huy
ết khối mạch máu não, hoặc do áp-xe não
Bệnh nhân tứ chứng Fallot có thể được điều trị bằng nội khoa,
các thủ thuật nội tim mạch, phẫu thuật tạm thời cầu nối chủ-phổi.
Tuy nhiên, phương pháp phẫu thuật sửa chữa toàn phần là biện pháp
tối ưu để điều trị bệnh lý này.
Mặc dù bệnh tứ chứng Fallot đã được phẫu thuật s
ửa chữa toàn
phần cách đây hơn 50 năm, hiện nay vẫn còn một số vấn đề gây tranh
cãi về quan điểm phẫu thuật như: kích thước động mạch phổi thế nào
là quá nhỏ, sửa chữa toàn phần một thì sớm hay phẫu thuật hai giai
đoạn, thời điểm phẫu thuật tốt nhất đối với bệnh nhân có triệu
chứng và không có triệu chứng, chọn lự
a kỹ thuật phẫu thuật (phẫu
thuật qua đường nhĩ phải-động mạch phổi hay qua đường mở phễu
thất phải-động mạch phổi), chọn lựa và điều trị phẫu thuật sửa chữa
toàn phần ở bệnh nhân có phẫu thuật tạm thời.
Ở nước ta phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot

2
đã được thực hiện tại các trung tâm phẫu thuật tim mạch lớn như Hà
nội, thành phố Hồ Chí Minh và Huế. Tuy vậy, đến nay vẫn chưa có
nghiên cứu nào đầy đủ về chẩn đoán và đánh giá kết quả sau phẫu
thuật sửa chữa toàn phần bệnh lý này trong điều kiện ở Việt Nam. Vì
vậy, chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài này nhằm 2 mục tiêu:
1. Nghiên cứu đặc đi
ểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh tứ chứng
Fallot.

2. Đánh giá kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ
chứng Fallot tại Bệnh viện Trung Ương Huế.
Những đóng góp của luận án
1. Giá trị của các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, đặc biệt vai
trò của siêu âm doppler tim là rất cần thiết trong việc nâng cao chất
lượng chẩn đoán sớm bệnh TCF để chỉ định PT s
ớm, giúp cải thiện kết
quả PT.
2. Áp dụng giá trị Z để đánh giá đường kính vòng van, thân và
nhánh ĐMP nhằm đưa ra phương pháp PT phù hợp với từng thương
tổn của ĐTTP.
3. Phân tích các lợi ích và bất lợi của từng phương pháp PT qua
đường nhĩ phải và qua đường mở TP-ĐMP.
4. Đánh giá tương đối toàn diện kết quả sớm và lâu dài của PT
sửa chữa toàn phần bệnh TCF. Từ kết qu
ả nghiên cứu, chúng tôi thấy
rằng suy thận cấp là biến chứng nặng, có tỷ lệ tử vong cao, do đó, cần
chỉ định thẩm phân phúc mạc chọn lọc và sớm đối với các bệnh nhân
có nguy cơ suy thận cấp sau PT sửa chữa toàn phần.
Cấu trúc của luận án
Luận án bao gồm 128 trang (không kể tài liệu tham khảo, phụ
lục), gồm phần đặt vấn đề, 4 chương (Tổng quan,
đối tượng và
phương pháp nghiên cứu, kết quả nghiên cứu, bàn luận) và kết luận.

23
1. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh tứ chứng Fallot
Tỷ lệ nam nhiều hơn nữ. Tuổi trung bình của phẫu thuật là
8,8 ± 5,68 tuổi. Tuổi phẫu thuật chiếm tỷ lệ cao nhất từ 2-5 tuổi:
35,03%. Triệu chứng lâm sàng chủ yếu là tím, chiếm 92,7%, ngón

tay dùi trống 77,37%, khó thở khi gắng sức 67,88%, ngồi xổm khi
gắng sức 48,91%, tiếng thổi tâm thu ở vùng trước tim 100%. 100%
bệnh nhân trong nghiên cứu có NYHA II và III.
Hồng cầ
u tăng trung bình là 6,20 ± 1,37 T/l, Hemoglobine là
167,76 ± 32,35g/l, hematocrite là 53,35 ± 10,96%, độ bão hoà oxy
máu động mạch giảm 81,80 ± 11,92%. 62,04% có biểu hiện tăng
sáng trên xquang ngực thẳng, dày thất phải 100%.
Siêu âm là phương tiện dùng để chẩn đoán giúp chỉ định
phẫu thuật. 97,08% có thông liên thất phần màng dưới van động
mạch chủ. Động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất ≥ 50% chiếm
74,45%. Kích thước trung bình thân động mạch phổi Z = -2,37 ±
2,03, vòng van động mạch phổi Z = -3,26 ± 1,95. 100% bệnh nhân có
hẹp phễu, 63,5% bệ
nh nhân có kết hợp hẹp phễu, vòng van, van và
thân động mạch phổi. Chênh áp thất phải-động mạch phổi trước phẫu
thuật là 75,39 ± 7,14 mmHg.
2. Đánh giá kết quả phẫu thuật
Thông liên thất tồn dư chiếm 3,94%, hẹp đường thoát thất
phải tái phát là 0,79%. 28,35% bệnh nhân có hở van động mạch phổi
nặng. Các thông số máu trở về giá trị bình thường sau PT. Độ bão
hoà oxy máu động mạch trung bình 98,28 ± 1,71%, nhịp xoang
chiếm tỷ lệ 100%.
Phẫu thuật làm miếng vá xuyên qua vòng van động mạch
phổi khi vòng van ĐMP có giá trị Z < -2, và tiên lượng tỷ lệ áp lực
thất phải/thất trái sau phẫu thuật > 0,75. Tỷ lệ bệnh nhân được phẫu

22
TP-ĐMP trung bình 17,67 ± 7,17 mmHg, trong đó 85,04% có chênh
áp TP-ĐMP ≤ 20 mmHg. 100% có phân suất tống máu bình thường.

100% bệnh nhân nhịp xoang.
4.2.5. Đánh giá kết quả lâu dài sau phẫu thuật
Vấn đề theo dõi sau PT luôn luôn cần thiết và cần phải có sự
phối hợp theo dõi của các bác sĩ nội khoa và các phẫu thuật viên.
Thời gian theo dõi trong nghiên cứu của chúng tôi ngắn nhất là 1
tháng, dài nhất là 45 tháng, trung bình 17,04 ± 12,14 tháng.
Đánh giá tình trạng cơ năng trên lâm sàng theo NYHA sau
phẫu thuật, khi theo dõi lâu dài, chúng tôi ghi nhận kết quả như sau:
NYHA I chiếm 99,20%, NYHA II ch
ỉ có một tỷ lệ rất nhỏ 0,8%.
- Phẫu thuật lại: Tỷ lệ PT lại sau PT sửa chữa toàn phần TCF
theo các tác giả trên thế giới từ 3,5-14%.
 Phẫu thuật lại do hẹp đường thoát thất phải tồn dư hoặc
tái phát: Đây là nguyên nhân quan trọng nhất dẫn đến PT lại. Chỉ
định PT lại khi chênh áp TP-ĐMP phải hoặc trái ≥ 50 mmHg. Theo
bảng 3.35., PT lại do hẹp ĐTTP tái phát trong nghiên c
ứu của chúng
tôi có 1 trường hợp (0,78%), 18 tháng sau PT lần 1.

 Phẫu thuật lại do thông liên thất tồn dư: TLT tồn dư là
nguyên nhân thứ hai đối với PT lại. Theo một số tác giả, PT lại do TLT
tồn dư chiếm từ 1,5-74%. Trong nghiên cứu của chúng tôi có 1 trường
hợp (0,79%) TLT tồn dư 10 mm phải PT lại 12 tháng sau PT lần 1
(Bảng 3.34. và 3.35.).
KẾT LUẬN

Qua nghiên cứu 137 bệnh nhân tứ chứng Fallot được phẫu
thuật sửa chữa toàn phần tại Khoa Ngoại Lồng ngực-Tim mạch Bệnh
viện Trung Ương Huế từ tháng 1/2004 đến tháng 11/2007, chúng tôi
có một số nhận xét sau:

3
Luận án có 41 bảng, 20 biểu đồ, 6 hình ảnh. 163 tài liệu tham khảo,
gồm: 22 bài tiếng Việt, 128 bài tiếng Anh và 13 bài tiếng Pháp.
Chương 1: TỔNG QUAN
1.1. SƠ LƯỢC LỊCH SỬ
1.1.1. Trên thế giới
Năm 1888, Etienne Louis Arthur Fallot là người đầu tiên mô tả
đầy đủ, chính xác về bệnh lý này. Ngày 29 tháng 10 năm 1944,
Blalock người đầu tiên điều trị phẫu thuật (PT) TCF bằng cầu nối
tạm thời động mạch dưới đòn-ĐMP. Năm 1954, lần đầu tiên, Lillehei
và Varco PT sửa chữa qua đường mở TP thành công, sử dụng tuần
hoàn chéo có kiểm soát.
1.1.2. Ở Việt nam
Năm 1970, Đặng Hanh Đệ là người Việt Nam đầ
u tiên thực
hiện thành công PT sửa chữa toàn phần bệnh TCF tại bệnh viện
Việt Đức. Từ năm 1987, Tôn Thất Bách, Đặng Hanh Đệ, Lê Ngọc
Thành, Vũ Anh Dũng đã áp dụng kỹ thuật cải biến, chuyển gốc
động mạch dưới đòn trong PT Blalock trái. Năm 1992, Viện Tim
TP Hồ chí Minh và năm 2000, Bệnh viện Trung ương Huế thực
hiện PT sửa chữa toàn phần bệnh TCF.
1.2. CƠ SỞ PHÔI THAI HỌC BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT

Theo Van Praagh và cộng sự, tất cả các bất thường trong tứ
chứng Fallot chỉ là một "đơn chứng". Sự lệch vị của vách liên thất
phần phễu về phía trái, ra trước lên trên là phát triển bất thường giải
phẫu thường gặp. Theo các tác giả này, nguyên nhân từ một bất thường
này dẫn đến bốn hậu quả hơn là sự phát triển của bốn bất thường
không có liên quan gì với nhau.

1.3. THƯƠNG TỔN GIẢI PHẪU BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT

1.3.1. Hẹp đường thoát thất phải: Hẹp đường thoát thất phải bao

4
gồm: hẹp phễu, hẹp van động mạch phổi, hẹp vòng van động mạch
phổi, hẹp thân động mạch phổi, hẹp tại vị trí chia nhánh động mạch
phổi, hẹp nhánh động mạch phổi phải và trái. Các vị trí hẹp có thể
đơn thuần hoặc phối hợp nhiều vị trí.
1.3.2. Thông liên thất: TLT có kích thước lớn, nằm dưới ĐMC gần
hoặc liên quan với phần màng, có sự lệ
ch vị của vách nón.
1.3.3. Động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất: Do sự di lệch
giữa vách nón và vách liên thất.
1.3.4. Phì đại thất phải: Do quá tải áp lực TP.
1.3.5. Bất thường phối hợp thường gặp: chiếm tỷ lệ từ 19,2% -
30,4%, bao gồm: thông liên nhĩ, lỗ bầu dục, tuần hoàn phụ chủ-phổi,
còn ống động mạch và các bất thường phối hợp khác.
1.3.6. Cung động mạ
ch chủ: Cung ĐMC quay sang trái chiếm 75%
trường hợp.
1.3.7. Thất phải và thất trái: Đường kính ngoài phần xoang của TP
thường lớn hơn bình thường do phì đại. TT có bề dày bình thường,
nhưng có thể khác nhau về thể tích. Kích thước thất trái nhỏ là yếu tố
nguy cơ đối với tử vong phẫu thuật.
1.3.8. Động mạch vành: Tỷ lệ bất thường ĐMV từ 2%-12%.
1.4. SINH LÝ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT
Quá tải áp lực TP gây nên phì đại TP. Luồng thông phải-trái
phụ thuộc trước hết vào mức độ hẹp ĐTTP và trong chừng mực nào
đó, phụ thuộc vào sức cản của động mạch hệ thống. Sự tương quan

giữa lưu lượng máu qua ĐMC và ĐMP quyết định tình trạng huyết
động và bệnh cảnh lâm sàng.
1.5. BIỂU HIỆN LÂM SÀNG BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT
1.5.1. Ở trẻ sơ sinh: Chẩn đoán dựa trên cơ sở nghe được tiếng thổi
tâm thu dài và tần số cao.

21
tôi là 33,30% (3 trường hợp/10 trường hợp tử vong) (Bảng 3.27.).
Tỷ lệ tử vong có thể liên quan đến thời điểm chỉ định thẩm
phân phúc mạc sớm và thẩm phân phúc mạc dự phòng để kiểm soát
tốt sự cân bằng dịch và điện giải.
 Chảy máu sau phẫu thuật: đây là một biến chứng nặng
có thể dẫn đến tử vong hoặc PT lại. Có nhiều nguyên nhân gây nên
tình trạng chảy máu, trong đó, rối loạn chức năng tiểu cầu được xem
là nguyên nhân quan trọng nhất, suy giảm số lượng tiểu cầu trong quá
trình chạy tuần hoàn ngoài cơ thể. Hạ thân nhiệt và thời gian chạy
tuần hoàn ngoài cơ thể được xem là nguyên nhân làm gia tăng tiêu
huỷ fibrinogen (Bảng 3.26.).
- Tử vong sớm sau phẫu thuật
 Tỷ lệ tử vong: Tỷ lệ này khác nhau trong các công bố tuỳ
theo lứa tuổi PT. Ngày nay nhi
ều trung tâm đã PT sửa chữa thành công
TCF với tỷ lệ tử vong chung thấp dưới 7%. Tỷ lệ tử vong trong nghiên
cứu của chúng tôi là 7,30%.
 Nguyên nhân tử vong sớm: Theo bảng 3.27., nguyên
nhân dẫn đến tử vong trong nghiên cứu của chúng tôi có tỷ lệ cao
nhất là suy đa tạng 2,91% (3 trường hợp có suy thận cấp và 1 trường
hợp có suy gan nặng), nhiễm trùng máu 2,91%.
 Các yếu tố nguy cơ tử vong sớm sau phẫu thuật: tuổi PT
nhỏ, hồng cầu và hematocrrite tăng cao trước PT, kích thước vòng

van ĐMP nhỏ, thời gian cặp ĐMC kéo dài.
4.2.4. Đánh giá kết quả sớm lúc xuất viện
Các thông số hồng cầu, hemoglobine, hematocrite về bình
thường; đồng thời độ bão hoà oxy máu động mạch 98,28 ± 1,71. 5
bệnh nhân có TLT tồn dư, chiếm 3,65%, trong đó 3 bệnh nhân có
đường kính lỗ thông dưới 5 mm và 2 bệnh nhân trên 5 mm. Chênh áp

20
± 7,17 mmHg. Chúng tôi nhận thấy rằng chênh áp đo lúc bệnh nhân
xuất viện là chính xác hơn vì không bị ảnh hưởng của thuốc tăng co
bóp cơ tim. Có thể chính ĐTTP tự điều chỉnh qua thời gian.
- Thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể và thời gian cặp động
mạch chủ: Theo Cobanoglu A., Schultz J.M., thời gian tuần hoàn ngoài
cơ thể > 90 phút và thời gian cặp ĐMC kéo dài > 60 phút có ảnh hưởng
đến kết quả sớm sau PT. Rút kinh nghiệm từ nghiên c
ứu này, chúng tôi
nhận thấy rằng cần hoàn thiện thêm kỹ thuật PT để rút ngắn thời gian
chạy tuần hoàn ngoài cơ thể và cặp ĐMC nhằm cải thiện kết quả PT.
4.2.3. Đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật
- Thời gian thở máy: Các yếu tố ảnh hưởng đến thời gian thở
máy và thời gian lưu lại phòng chăm sóc đặc biệt kéo dài sau PT bao
gồm tuổi PT nhỏ, thời gian ch
ạy tuần hoàn ngoài cơ thể kéo dài, bệnh
nhân được làm cầu nối chủ-phổi tạm thời, có các hội chứng bất
thường, liệt cơ hoành, sử dụng nhiều loại và liều lượng lớn thuốc
tăng co bóp cơ tim, có các biến chứng hô hấp sau PT như tràn dịch,
tràn khí màng phổi, nhiễm trùng hô hấp. Ngoài ra, các yếu tố rối loạn
huyết động cũng làm cho thời gian thở máy và lưu lại hậu ph
ẫu kéo
dài, hoặc làm tăng tỷ lệ tử vong sau PT.

- Biến chứng sớm sau phẫu thuật
 Suy thận cấp: Suy thận cấp do hội chứng cung lượng tim
thấp gây ra và đây là biến chứng trầm trọng sau PT tim bẩm sinh và
có tỷ lệ tử vong cao. Ngày nay, tỷ lệ suy thận cấp sau PT tim còn khá
cao, chiếm từ 2,4-8%. Tỷ lệ suy thận cấp cần sử dụng liệu pháp thay
thế thận từ 1,6-9%. Việ
n Tim TP Hồ Chí Minh ghi nhận tỷ lệ suy
thận cấp cần thẩm phân phúc mạc là 4,6%. Tỷ lệ suy thận cấp cần
phải thẩm phân phúc mạc trong nghiên cứu của chúng tôi là 6,56%.
Tỷ lệ tử vong do biến chứng này trong nghiên cứu của chúng

5
1.5.2. Ở trẻ bú mẹ: Trong vòng 6 tháng đầu, mức độ tím tăng dần.
Cơn giảm oxy máu đầu tiên có thể xuất hiện trước 1 tuổi.
1.5.3. Ở trẻ em: Lưu lượng máu qua ĐMP là yếu tố quan trọng đối
với sự lớn lên của trẻ và phát triển của động mạch phổi. Biểu hiện
triệu chứng lâm sàng có thể là: tím, ngón tay dùi trống, ngồi xổm
thường xuyên hoặc khi gắng sứ
c, khó thở thường xuyên hoặc khi
gắng sức, cơn thiếu oxy máu, chậm phát triển thể chất, ho ra máu,
nhồi máu mô, nghe có tiếng thổi tâm thu từ 2/6 đến 5/6.
1.5.4. Ở người lớn tuổi: Tăng huyết áp hệ thống là vấn đề đặc biệt ở
bệnh nhân TCF lớn tuổi. Do quá tải áp lực kéo dài và thiếu oxy máu
mạn tính gây nên phì đại và xơ hoá TP. Suy giảm chức năng tâm thu
và tâm trương do bệnh lý ĐMV mắc phải.
1.6. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT
1.6.1. Xét nghiệm máu: Công thức máu có biểu hiện đa hồng cầu,
tăng nồng độ hemoglobine và tăng hematocrite. Các thể nặng của
TCF thường có rối loạn đông máu. Độ bão hòa oxy trong máu động
mạch giảm xuống khoảng 45% - 90%.

1.6.2. Xquang ngực: Xquang ngực thường cho thấy tim có hình hia,
trường phổi sáng do giảm tưới máu phổi.
1.6.3. Điện tâm đồ: Trên điện tâm đồ có trục điện tim lệch sang phải,
dày TP. Có thể có Bloc nhánh ph
ải.
1.6.4. Siêu âm-Doppler tim: là phương tiện chẩn đoán xác định, chỉ
định PT, tiên lượng và theo dõi sau PT sửa chữa toàn phần TCF.
Đánh giá các thương tổn giải phẫu bao gồm: vị trí, đường kính TLT,
ĐMC cưỡi ngựa lên vách liên thất, đánh giá mức độ hẹp ĐTTP,
chênh áp TP-ĐMP, luồng thông phải-trái, đo đường kính các buồng
tim, đánh giá chức năng TT, mô tả giải phẫu ĐMV.
1.6.5. Thông tim và chụp mạch: cho thấy động mạch và tĩ
nh mạch

6
phổi, ĐMC và các nhánh chính của ĐMC, đặc biệt là ĐMV.
1.7. CÁC THỂ LÂM SÀNG ĐẶC BIỆT BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT
- Thể tứ chứng Fallot "hồng"
- Tứ chứng Fallot thể không có van động mạch phổi
- Tứ chứng Fallot thể kênh nhĩ thất hoàn toàn
- Tứ chứng Fallot thể không lỗ van động mạch phổi
- Tứ chứng Fallot thể bất thường vị trí xuất phát hai nhánh
động mạch phổi phải và trái
1.8. TIẾN TRIỂN TỰ NHIÊN BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT
Đối với TCF thể hẹp ĐTTP, 25% trẻ em sinh ra không được
điều trị PT sẽ tử vong năm đầu, 40% bệnh nhân tử vong lúc 3 tuổi,
70% lúc 10 tuổi và 95% lúc 40 tuổi.
1. 9. TỬ VONG VÀ BIẾN CHỨNG SAU PHẪU THUẬT SỬA CHỮA
TOÀN PHẦN BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT
1.9.1. Tỷ lệ tử vong của phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ

chứng Fallot: Nhiều trung tâm đã PT sửa chữa toàn phần thành công
bệnh TCF với tỷ lệ tử vong thấp, từ 0 – 7%.
1.9.2. Biến chứng sau phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ
chứng Fallot: rối loạn chức năng thất phải, loạn nhịp, Bloc nhĩ-thất,
hở van động mạ
ch phổi, giãn thất phải.
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
Đối tượng nghiên cứu bao gồm 137 bệnh nhân được chẩn đoán
bệnh TCF và được PT sửa chữa toàn phần tại Khoa Phẫu thuật Tim
mạch-Lồng ngực, Bệnh viện Trung Ương Huế từ tháng 1 năm 2004
đến tháng 11 năm 2007.
2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân nghiên cứu: Có TLT lớn, động
mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất, hẹp ĐTTP, phì đại TP. Tất cả

19
 Trường hợp có thương tổn phối hợp
• Bất thường động mạch vành: TCF có phối hợp với bất
thường vị trí xuất phát và có thể có phối hợp với bất thường đường đi
của ĐMV. Những bất thường này có thể làm tăng tỷ lệ tử vong do
thương tổn ĐMV trong quá trình PT sửa chữa. Tỷ lệ bất thường ĐMV
trong nghiên c
ứu của Viện Tim TP Hồ Chí Minh là 0,2%. Trong
nghiên cứu của chúng tôi, bất thường ĐMV chiếm 0,73%. Trong
trường hợp này, chúng tôi chọn lựa đường mở ngang TP song song với
ĐMV và làm miếng vá ở vùng phễu TP.
• Lỗ bầu dục: Lỗ bầu dục là một yếu tố thuận lợi đối với PT.
100% bệnh nhân có lỗ bầu dục đều không đóng (Bảng 3.20.).
• Cửa sổ phế-chủ: Nghiên c
ứu của chúng tôi có 1 trường

hợp cửa sổ phế-chủ, chúng tôi tiến hành đóng cửa sổ phế-chủ.
4.2.2. Đánh giá kết quả trong phẫu thuật
- Đánh giá tỷ lệ áp lực thất phải/thất trái và chênh áp thất
phải-động mạch phổi ngay sau phẫu thuật: Tỷ lệ áp lực TP/TT
ngay sau PT chịu ảnh hưởng của nhiều yếu tố khác nhau: luồng thông
phải-trái tồn dư, tu
ần hoàn phụ chủ-phổi lớn, hẹp ĐTTP tồn dư. Kết
quả đo áp lực tâm thu TP/TT ngay sau PT (đo trên bàn mổ) trung
bình 0,53 ± 0,12. Tỷ lệ áp lực TP/TT cao sau PT sửa chữa toàn phần
là yếu tố nguy cơ quan trọng đối với tử vong sớm sau PT sửa chữa
toàn phần TCF. Áp lực TP/TT sau PT sửa chữa thường thay đổi sau
nhiều giờ sau khi bệnh nhân ra khỏi phòng mổ.
Chênh áp TP-ĐMP ngay sau PT ảnh hưởng của sự tă
ng co cơ
do sử dụng thuốc tăng co bóp cơ tim, chênh áp này có thể giảm dần
theo thời gian. Trái lại, chênh áp do hẹp ĐTTP tồn dư có thể tồn tại
thậm chí tăng lên theo thời gian. Trong nghiên cứu của chúng tôi,
chênh áp TP-ĐMP kiểm tra trên siêu âm trước khi xuất viện là 17,67

18
thay thế sợi cơ. Xơ hóa gây nên rối loạn chức năng 2 thất, để lại các
di chứng lâu dài. Thể tích của phổi và giường mạch máu phổi kém phát
triển. Khi PT toàn phần muộn, tình trạng đa cơ quan thiếu oxy mạn
tính và đa hồng cầu gây thương tổn cơ tim, thần kinh, huyết học, vấn
đề đông máu và liên quan đến sự phát triển tuần hoàn phụ. Vì vậy,
tuổi lớn được xem là một nguy c
ơ của PT sửa chữa toàn phần, ảnh
hưởng đến biến chứng và tỷ lệ tử vong sau PT.
- Đánh giá phương pháp phẫu thuật
 Phẫu thuật sửa chữa qua đường nhĩ phải-động mạch phổi

PT qua đường mở phễu TP hoặc qua đường mở nhĩ phụ thuộc
vào quyết định của PT viên và phụ thuộc vào hình thái ĐTTP. Trong
nghiên cứu của chúng tôi, PT qua đường nhĩ đơ
n thuần được chỉ định
khi buồng phễu phát triển tốt hoặc giảm sản và đường kính vòng van
ĐMP có giá trị Z ≥ -1.
Cơ sở của kỹ thuật này là tránh được đường mở TP và bảo tồn van
ĐMP, giảm tối thiểu nguy cơ thương tổn các nhánh ĐMV phải hoặc các
nhánh ĐMV trái bất thường. Tuy nhiên, nhược điểm lớn nhất các nghiên
cứu nêu ra là tỷ lệ PT lại cao hơn do h
ẹp ĐTTP tồn dư, nguyên nhân do
cắt các cơ gây hẹp trong ĐTTP không đầy đủ. Do đó, bệnh nhân cần
được PT sửa chữa sớm trước khi xảy ra phì đại cơ thứ phát.
 Phẫu thuật qua đường mở thất phải-động mạch phổi
Theo truyền thống, PT sửa chữa TCF qua đường mở TP cho
phẫu trường rõ ràng để đóng TLT và mở rộng ĐTTP. Ngoài ra, kỹ
thuật này còn cho phép cắt c
ơ phần phễu TP dễ dàng. Những hạn chế
của đường mở TP là ảnh hưởng đến hoạt động điện sinh lý TP và co
bóp cơ tim TP. Miếng vá xuyên qua vòng van ĐMP dẫn đến hở van
ĐMP và suy giảm chức năng TP.


7
các bệnh nhân được PT tim hở và được kiểm chứng chẩn đoán xác
định trong PT là bệnh TCF.
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ: Bệnh TCF thể không lỗ van ĐMP, bệnh
TCF thể không có van ĐMP, bệnh TCF thể kênh nhĩ thất, bệnh TCF
thể có bất thường vị trí xuất phát hai nhánh ĐMP phải và trái.
2.1.3. Tính cỡ mẫu nghiên cứu: Áp dụng công thức tính cỡ mẫu của

Parel và Ott:

Trong đó: n là cỡ mẫu nghiên cứu; mứ
c ý nghĩa của α = 0,05;
Z
α/2
là hệ số giới hạn tin cậy = 1,96; p là tỷ lệ PT sửa chữa toàn phần
bệnh TCF thành công đã được công bố 93%; giá trị 1-p = 0,07; d là
sai số 5%.

Cỡ mẫu của chúng tôi là 137, thỏa mãn điều kiện trên.
2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Phương pháp nghiên cứu là phương pháp mô tả tiến cứu.
2.2.1. Một số đặc điểm của bệnh nhân tứ chứng Fallot
- Nghiên cứu đặc điểm chung
- Nghiên cứu đặc điểm triệu chứng lâm sàng
- Nghiên cứu đặc điểm triệu chứng cận lâm sàng
Đánh giá mức độ hẹp của ĐMP dựa theo chỉ số Z:
Kích thước đo được - kích thước trung bình
Z =
Độ
lệch chuẩn của kích thước trung bình
2.2.2. Kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng
Fallot
- Phương pháp phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng
Fallot:
(
)
2
2

2/
1
d
pp
Zn
−
×≥
α
(
)
101
05,0
93,0193,0
96,1
2
2
≥
−
×≥n

8
- Phẫu thuật sửa chữa qua đường nhĩ phải khi: Buồng phễu phát
triển tốt, vòng van ĐMP có kích thước bình thường, hoặc phễu phì đại,
hình ống, vòng van ĐMP lớn hơn Z ≥ -1, và khi có bất thường ĐMV.
- Phẫu thuật sửa chữa toàn phần qua đường mở thất phải-động
mạch phổi khi: Phễu giảm sản, phối hợp hẹp vòng van ĐMP, vòng
van ĐMP có giá trị
Z<-2, hoặc tiên lượng áp lực TP/TT sau PT>0,75.
- Đánh giá kết quả trong phẫu thuật: Đo tỷ lệ áp lực TP/TT
và chênh áp TP/ĐMP trên bàn mổ. Ghi nhận thời gian cặp ĐMC và

thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể.
- Đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật:
- Đánh giá các yếu tố đông máu sớm ngay sau phẫu thuật
- Thời gian thở máy và thuốc tăng co bóp cơ tim
- Số lượng máu và sản phẩm máu truyền sau ph
ẫu thuật
- Biến chứng sớm sau phẫu thuật
- Tử vong sớm sau phẫu thuật
- Đánh giá kết quả trước khi xuất viện: Dựa vào các chỉ
số hồng cầu, độ bão hoà oxy máu động mạch. Đánh giá siêu âm
tim và điện tâm đồ.

- Đánh giá kết quả lâu dài: Tất cả bệnh nhân được gọi tái khám
định kỳ sau PT một tháng, sau 6 tháng, sau một năm, sau hai năm, sau
ba năm: khám lâm sàng, siêu âm-doppler tim và điện tâm đồ.
2.3. PHƯƠNG PHÁP XỬ LÝ SỐ LIỆU
Số liệu được xử lý nhờ sự hỗ trợ của phần mềm SPSS 10.0.
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
3.1.

MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM CỦA BỆNH NHÂN TỨ CHỨNG FALLOT
3.1.1. Đặc điểm chung
- Giới: Nam chiếm 59,85%, nữ 40,15%.
- Phân bố theo tuổi: Tuổi nhỏ nhất 6 tháng tuổi, lớn nhất 29

17
định PT sửa chữa toàn phần cho trẻ trên 2 tuổi. Đối với trẻ dưới 2
tuổi, chúng tôi chỉ định PT khi bệnh nhân có giải phẫu ĐTTP thuận
lợi và không có các yếu tố nguy cơ như tăng hồng cầu nặng và có cơn
ngất trước PT.

 Thời điểm phẫu thuật đối với bệnh nhân tứ chứng
Fallot có tím
Thuận lợi của phẫu thuật sửa chữ
a sớm đối với bệnh nhân tứ
chứng Fallot có tím: Tránh nguy cơ và các biến chứng do PT tạm
thời gây ra. Tránh những bất lợi do tím gây ra đối với các cơ quan.
Bảo tồn được chức năng hai thất. Kích thích sự phát triển mạch máu
và nhu mô phổi. Hạn chế các biến chứng của luồng thông. Kết quả
lâu dài tốt và tránh PT lại. Giảm nguy cơ loạn nhịp thất. Giảm các chi
phí điều trị n
ội khoa.
Bất lợi phẫu thuật sớm đối với bệnh nhân tứ chứng Fallot có
tím: Tỷ lệ sử dụng miếng vá xuyên qua vòng van ĐMP tương đối cao,
dẫn đến hở van ĐMP mãn tính, gây ra những ảnh hưởng bất lợi như rối
loạn chức năng TP, giãn TP, suy giảm khả năng hoạt động sau PT.
 Thời điểm phẫu thuật đối với bệnh nhân tứ
chứng
Fallot không tím: Hiện nay nhiều tác giả cho rằng PT sửa chữa toàn
phần sớm đối với trẻ TCF không tím sẽ có tỷ lệ tử vong và biến
chứng thấp. PT sửa chữa toàn phần TCF không tím có thể được thực
hiện sớm ở trẻ nhỏ với tỷ lệ sử dụng miếng vá xuyên vòng van thấp
(23%). Theo chúng tôi, các bệnh nhân không tím có TLT lớn nhưng
giường mạch máu phổi vẫn được bảo vệ
là do hẹp ĐTTP. Như vậy,
những trẻ này không cần PT khi còn quá nhỏ, nên chờ đến khi có
triệu chứng hoặc trẻ lớn.
 Hậu quả phẫu thuật muộn bệnh nhân tứ chứng Fallot:
Phì đại cơ TP dẫn đến thiếu máu cơ tim mạn tính. Tình trạng xơ hóa

16

yếu tố I, V, VII và IX cũng như tình trạng giảm tiểu cầu.
Khi hẹp ĐTTP nặng, lưu lượng máu qua phổi bị giảm nhiều và
một phần lớn máu của hệ thống tĩnh mạch không được trao đổi oxy
sẽ đi qua TLT vào trong ĐMC, làm nồng độ oxy trong máu động
mạch giảm xuống. Độ bão hoà oxy máu động mạch trước PT của các
bệnh nhân trong nghiên cứu này của chúng tôi là 81,80 ± 11,92%.
- Điệ
n tim - Xquang ngực: Các xét nghiệm Xquang ngực thẳng
và điện tâm đồ mặc dù ít có giá trị đặc hiệu chẩn đoán bệnh TCF,
nhưng cần thiết để hỗ trợ chẩn đoán. Xquang ngực trẻ em thường cho
thấy tim hình hia. Ở trẻ nhỏ, không thấy cung ĐMP ở bờ trên bên trái
của tim và trường phổi sáng. Điện tâm đồ có phì đại TP vừa phải phù
hợp với áp lực trong TP, bằng áp lực h
ệ thống.
- Siêu âm tim: Siêu âm là phương tiện chẩn đoán hình ảnh chọn
lựa để thăm dò các cấu trúc trong tim. Trong nghiên cứu này, 100%
bệnh nhân được chẩn đoán xác định trước PT bằng siêu âm tim. Hình
ảnh xác thực và có độ phân giải cao giúp phát hiện các bất thường
trong tim. Vị trí các van tim và các rối loạn chức năng cũng được nhìn
thấy rõ ràng. Những bất thường của các mạch máu lớn và các thương
tổn phối hợp cũng có thể nh
ận định được trên siêu âm tim.
4.2. ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TOÀN PHẦN
BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT
4.2.1. Đánh giá phương pháp phẫu thuật
- Thời điểm phẫu thuật
Theo Kirklin, chỉ định PT cần phải xem xét đến yếu tố tuổi của
bệnh nhân và giải phẫu thương tổn. Trẻ dưới 3 tháng tuổi, PT tạm
thời thường được chỉ định. Đối với trẻ 3-6 tháng tuổi, quyết định PT
dựa vào giải phẫu. Khi trẻ lớn hơn 6 tháng tuổi, PT toàn phần được

ch
ỉ định. Tại Bệnh viện Trung Ương Huế, phần lớn chúng tôi chỉ

9
tuổi, trung bình 8,82 ± 5,68 tuổi.
3.1.2. Đặc điểm triệu chứng lâm sàng
- Triệu chứng cơ năng
Bảng 3.4. Triệu chứng cơ năng
Triệu chứng cơ năng Số BN Tỷ lệ %
Ngất 35 25,55
Khó thở gắng sức 93 67,88
Ngồi xổm thường xuyên 2 1,46
Ngồi xổm khi gắng sức 67 48,91
Đánh giá tình trạng cơ năng trên lâm sàng theo NYHA cho
thấy NYHA II chiếm 59,12% và NYHA III có tỷ lệ 40,88%.
- Triệu chứng thực thể
Bảng 3.6. Triệu chứng thực thể
Triệu chứng thực thể Số BN Tỷ lệ %
Phân độ tím
trước phẫu
thuật
Độ 0 10 7,30
Độ 1 49 35,77
Độ 2 61 44,52
Độ 3 17 12,41
Triệu chứng tại
tim
Tiếng thổi tâm thu 2/6 2 1,46
Tiếng thổi tâm thu 3/6 117 85,40
Tiếng thổi tâm thu 4/6 18 13,14

Ngón tay dùi trống 106 77,37
3.1.3. Đặc điểm triệu chứng cận lâm sàng
- Các chỉ số hồng cầu: Số lượng hồng cầu: 6,2 ± 1,37 T/l.
Hemoglobin: 167,76 ± 32,35 g/l. Hemoglobin máu > 190 g/l chiếm

10
22,63%. Hematocrit: 53,35 ± 10,96%.
- Các chỉ số đông máu: Số lượng tiểu cầu : 247,45 ± 72,33 x
10
9
/l. Tỷ lệ prothrombin: 81,08 ± 12,15%. Fibrinogen : 2,80 ± 0,72 g/l.
- Độ bão hoà oxy máu động mạch: 81,80 ±11,92%
- Đặc điểm Xquang ngực và điện tâm đồ trước phẫu thuật:
83,94% bệnh nhân có bóng tim hình hia, 62,04% có trường phổi tăng
sáng. 100% nhịp xoang, 100% bệnh nhân có phì đại TP.
- Đặc điểm thông liên thất và động mạch chủ cưỡi ngựa lên
vách liên thất trên siêu âm
Bảng 3.11. Đặc điểm thông liên thất và động mạch chủ
Đặc điểm thông liên th
ất và động mạch chủ Số BN Tỷ lệ %
Đặc điểm
thông liên thất
TLT 1 lỗ 137 100
Vị trí
TLT
Phần màng dưới
van ĐMC
133 97,08
Dưới van ĐMC
và ĐMP

4 2,92
Tổng 137 100
ĐMC cưỡi
ngựa lên vách
liên thất
ĐMC cưỡi ngựa lên vách
liên thất < 50%
35 25,55
ĐMC cưỡi ngựa lên vách
liên thất ≥ 50%
102 74,45
Tổng 137 100
- Vòng van, thân và nhánh động mạch phổi đo trên siêu âm:
Đường kính thân ĐMP trung bình tính theo giá trị Z là -2,37 ± 2,03
và vòng van ĐMP -3,26 ± 1,95. 2,19% hẹp nhánh phối hợp.
- Chênh áp thất phải-động mạch phổi trước phẫu thuật đo
trên siêu âm: trung bình 75,39 ± 7,14. mmHg.

15
25,55%. Joseph Perloff cho rằng thường xảy ra ở trẻ từ 2 đến 9 tháng
tuổi. Nguyên nhân do sự suy giảm đột ngột lưu lượng máu qua phổi.
Một triệu chứng khác là khó thở khi gắng sức. Một đặc trưng khác của
bệnh TCF là cơn thiếu oxy máu. Biểu hiện này có thể được kiểm soát
bằng thuốc, khi có cơn thiếu oxy máu xuất hiện là một chỉ định PT. Dấu
hiệu ngồi xổm phản ánh khá đ
úng sự thiếu oxy trong máu. Dấu hiệu
này xuất hiện thường xuyên là biểu hiện mức độ nặng của bệnh. Tình
trạng cơ năng trên lâm sàng theo NYHA trước mổ liên quan đến
hematocrite và hồng cầu. Điều đó chứng minh rằng biểu hiện suy tim
của bệnh nhân TCF trước PT có liên quan với mức độ thiếu oxy.

- Triệu chứng thực thể
Tím là biểu hiện lâm sàng của sự không bão hòa oxy của máu
động mạ
ch ở một thời điểm phù hợp với đặc điểm bất thường của tim,
dù cho tím có thể thấy hay không, nó tỷ lệ phần trăm với độ bão hòa
oxy của máu động mạch và nồng độ hemoglobine. Tiếng thổi tâm thu
ở tim nghe lớn nhất ở khoảng gian sườn II–III trái (Bảng 3.6.).
Những bất thường về hình thái của mao mạch là giãn, quanh co
và kéo dài, đó là biểu hiện lâm sàng ngón tay dùi trống ở bệnh nhân
TCF do chị
u đựng sự thiếu oxy của tổ chức kéo dài (Bảng 3.6.).
4.1.3. Đặc điểm triệu chứng cận lâm sàng
- Các chỉ số hồng cầu, chỉ số đông máu và độ bão hoà oxy máu
động mạch: Tăng hồng cầu tỷ lệ với mức độ không bão hòa oxy máu
động mạch trong TCF. Nồng độ hemoglobine 19g /dl là điểm chuẩn
phản ánh sự suy giảm khả năng bù trừ đối với tình trạng thiếu oxy trong
TCF. Nồng độ hemoglobine liên quan trực tiếp đến mức độ nặng và thời
gian kéo dài của tình trạng tím. Hematocrite tăng cao là một yếu tố nguy
cơ của PT sửa chữa toàn phần. Rối loạn thường gặp khác ở các bệnh
nhân đa hồng cầu là tình trạng rối loạn chức năng đông máu do thiếu các

14
Mức độ hở van 3 lá chủ yếu là mức độ nhẹ, chiếm tỷ lệ
71,65%, mức độ hở van 2 lá 2/4 chiếm 3,94%. Mức độ hở van ĐMC
2/4 chiếm 5,51%, mức độ hở van ĐMP nặng chiếm 40,16%.
Đánh giá tình trạng cơ năng trên lâm sàng theo NYHA sau
phẫu thuật có 99,2% NYHA I và 0,80% NYHA II.
Bảng 3.35. Nguyên nhân, tỷ lệ và thời gian phẫu thuật lại
Nguyên nhân phẫu thuật lại Tỷ lệ % Thời gian phẫu thuậ
t lại

TLT tồn dư (10 mm) 0,79 12 tháng sau PT lần 1
Hẹp ĐTTP tái phát (chênh áp
TP/ĐMP = 60 mmHg)
0,79 18 tháng sau PT lần 1
Tỷ lệ PT lại chiếm 1,58%.
Chương 4: BÀN LUẬN
4.1. MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM CỦA BỆNH NHÂN TỨ CHỨNG FALLOT
4.1.1. Đặc điểm chung
Về giới tính, trong nghiên cứu của chúng tôi có 82 nam và 55
nữ, tỷ lệ là 59,85% và 40,15%. Sự liên quan giữa bệnh tim bẩm sinh
và giới vẫn chưa được làm rõ. Về tuổi lúc PT, trong nghiên cứu này,
tuổi nhỏ nhất là 6 tháng và lớn nhất là 29 tuổi (8,82 ± 5,68 tuổi).
Hiện nay, phần lớn các bệnh nhân tứ chứng Fallot được phẫu
thuật sửa chữa toàn phần khi còn nhỏ, nhưng vẫn có một số khác
được ph
ẫu thuật muộn, có thể do hệ thống mạng lưới chăm sóc sức
khoẻ cơ sở không chẩn đoán sớm hoặc cơ sở chưa thể PT sửa chữa.
Nguyên nhân khác có thể do bệnh thể nhẹ, bệnh nhân có phát triển
tuần hoàn bàng hệ tự nhiên.
4.1.2. Đặc điểm triệu chứng lâm sàng
- Triệu chứng cơ năng
Cơn ngất thường gặp ở bệnh nhân tím nặ
ng, chiếm tỷ lệ

11
- Đặc điểm đường thoát thất phải trên siêu âm: 100% bệnh
nhân có hẹp phễu. Hẹp phễu đơn thuần chiếm 22,63%. 2,19% hẹp
phễu kết hợp hẹp van động mạch phổi. 1,46% hẹp phễu kết hợp hẹp
vòng van động mạch phổi. 8,03% hẹp phễu kết hợp hẹp vòng van và
hẹp van động mạch phổi. Hẹp phễu, hẹp vòng van, hẹp van và hẹp

thân ĐMP chiếm 63,5%. 2,19% có hẹp nhánh ph
ối hợp.
- Các bất thường phối hợp trong tim: 25,55% bệnh nhân có lỗ
bầu dục, 22,63% có tuần hoàn phụ chủ-phổi, 16,06% có quai động mạch
chủ quay sang phải, 12,41% còn ống động mạch, 7,30% thông liên nhĩ,
0,73% bất thường động mạch vành, 0,73% có cửa sổ phế-chủ.
3.2. ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TOÀN PHẦN
BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT
3.2.1. Đánh giá kết quả trong phẫu thuật
- Phương pháp phẫu thuật sửa chữa toàn phần
Bảng 3.19. Các phương pháp phẫu thuật
Phương pháp phẫu thuật Số BN Tỷ lệ %
PT qua đường nhĩ phải đơn thuần + Đóng TLT
qua van 3 lá
7 5,11
PT qua đường nhĩ phải + Mở phễu thất phải +
Đóng TLT qua đường mở thất phải
24 17,52
PT qua đường
nhĩ phải + Mở
mép van ĐMP
+ Đóng TLT qua van 3 lá 2 1,46
+ Đóng TLT kết hợp qua
van 3 lá và động mạch phổi
1 0,73
PT qua đường TP-ĐMP + Miếng vá xuyên qua
vòng van ĐMP + Đóng TLT qua đường mở TP
103 75,18
Tổng 137 100
- Các thủ thuật phối hợp khác: Có 35/35 bệnh nhân không

12
đóng lỗ bầu dục. 1 trường hợp đóng cửa sổ phế-chủ phối hợp.
- Đo chênh áp thất phải-động mạch phổi và tỷ lệ áp lực thất
phải/thất trái sau phẫu thuật (ngay trên bàn mổ):
Chênh áp TP-ĐMP ngay sau PT trung bình 18 ± 10,06 mmHg.
71,53% bệnh nhân có chênh áp TP-ĐMP < 20 mmHg.
Tỷ lệ áp lực TP/TT ngay sau PT thấp nhất 0,20, cao nhất 0,74,
trung bình 0,53 ± 0,12.
- Thời gian cặp động mạch chủ và chạy tuần hoàn ngoài cơ thể:
Th
ời gian cặp động mạch chủ trung bình 57,12 ± 14,31 phút.
Thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể trung bình 104,93 ±
25,21 phút.
3.2.2. Đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật
- Thời gian thở máy sau phẫu thuật
Thời gian thở máy sau PT ngắn nhất là 1 giờ, dài nhất là 480 giờ,
trung bình 44,97 ± 68,29 giờ. Có 4 bệnh nhân thở máy trên 180 giờ.
- Biến chứng sớm sau phẫu thuật
Bảng 3.26. Biến chứng sớm sau phẫu thuật
Biến chứng s
ớm sau phẫu thuật Số BN Tỷ lệ %
Tràn dịch-khí màng phổi 14 10,22
Hội chứng cung lượng tim thấp 9 6,56
Chảy máu cần phẫu thuật lại 5 3,65
Tràn dịch màng tim có chèn ép 3 2,19
Nhiễm trùng vết mổ 1 0,73
Không có biến chứng 105 76,65
Tổng 137 100
- Tỷ lệ, thời điểm và nguyên nhân tử vong sớm sau phẫu

thuật : Tử vong: 10 trường hợp, chiếm 7,30%.

13
Bảng 3.27. Nguyên nhân tử vong sớm sau phẫu thuật
Nguyên nhân tử vong Số BN Tỷ lệ %
Suy đa tạng 4 2,92
Nhiễm trùng máu 2 1,46
Xuất huyết giảm tiểu cầu 2 1,46
Rối loạn nhịp tim 1 0,73
Suy hô hấp do sặc sữa 1 0,73
Trong 4 trường hợp tử vong do suy đa tạng, có 3 trường hợp tử
vong do suy thận cấp và 1 trường hợp tử vong do suy gan nặng.
3.2.3. Đánh giá kết quả trước khi xuất viện
- Đánh giá kết quả dựa vào siêu âm: TLT tồn dư: 5 trường
hợp (3,65%). 28,35% bệnh nhân có hở van động mạch phổi nặng.
Chênh áp thất phải-động mạch phổi trung bình 17,67 ± 7,17 mmHg.
- Đánh giá kết quả dựa vào điện tâm đồ:
100% bệnh nhân có
nhịp xoang và 80,31% bệnh nhân có bloc nhánh phải.
3.2.4. Đánh giá kết quả lâu dài sau phẫu thuật
Thời gian theo dõi ngắn nhất là 1 tháng, dài nhất là 45 tháng,
trung bình 17,04 ± 12,14 tháng.
Bảng 3.32. Các thông số trên siêu âm tim lúc tái khám
Đặc điểm Tỷ lệ %
Phân suất tống máu ≥ 60% 100
Thông liên thất
tồn dư
< 5 mm 2,36
> 5 mm 1,58
Hẹp ĐTTP tái phát

Chênh áp TP/ĐMP =
60 mmHg
0,79
Điện tâm đồ
Nhịp xoang 100
Bloc nhánh phải 83,46