2 bg suytuy 2

SUY TỦY
GV: VÕ THỊ KIM HOA


MỤC TIÊU BÀI GIẢNG
1.

2.
3.

4.

5.

Biết được các nguyên nhân gây suy tủy và phòng tránh các
yếu tố nguy cơ.
Khái quát được các cơ chế gây suy tủy.
Mô tả được các triệu chứng lâm sàng và sinh học của
bệnh suy tủy.
Biết cách chẩn đốn xác định và chẩn đóan phân biệt suy
tủy.
Nắm bắt được các phương pháp điều trị hiện nay.


TỔNG QUÁT
Suy tủy là 1 hội chứng lâm sàng

Giảm hồng cầu, bạch cầu hạt, bạch cầu đơn
nhân và tiểu cầu trong máu
- Tủy xương bị thay thế bởi mô mỡ
- vắng mặt các tế bào tiền thân tạo máu

- Không có xâm nhập ác tính


TỔNG QUÁT
-

1888: Paul Ehrlich mô tả 1 bệnh nhân nữ trẻ chết sau 1 thời
gian ngắn vì bệnh thiếu máu nặng, chảy máu nhiều nơi và
sốt cao. Khám tử thi cho thấy tủy xương mỡ, và khơng có tạo
máu.

- 1904: Chauffard đặt tên bệnh là thiếu máu bất sản tuỷ
- Nửa cuối thế kỷ 20: phát triển sinh thiết tủy xương → chẩn
đoán phân biệt thiếu máu bất sản tủy với các bệnh lý khác
gây giảm 3 dòng tế bào máu ngoại biên


DỊCH TỄ HỌC
- Bệnh có ở khắp nơi trên thế giới, tần suất mới mắc thay đổi
tùy vùng:
Ở Mỹ
: 2-5 / 106 dân / năm
Ở Châu Âu
: 2 / 106 dân / năm
Ở Trung Quốc : 7 / 106 dân / năm
Ở Malaysia : 5 / 106 dân / năm
Ở Thái Lan : 4 / 106 dân / năm
Ở Tp.HCM : 3,5 / 106 dân / năm
Ở phía bắc : 40-50 / 106 dân / năm
- Hàng năm trên thế giới có từ 2-5 / 106 ca mới/ năm

- Tần suất cao nhất là 15-25 tuổi, kế đến là 65-69 tuổi, tỉ lệ
nam # nữ.


NGUYÊN NHÂN
Di truyền

-

Bệnh Fanconi: suy tủy tiến triển, lùn, đầu nhỏ, rối lọan
sắc tố da, bất thường xương quay và hệ niệu duc…

-

Hội chứng Shwachman-Diamond: suy tuyến tụy ngoaị tiết
và suy tủy, thường là giảm bạch cầu hạt…


NGUYÊN NHÂN

Di truyền

- Rối loạn tạo sừng bẩm sinh: loạn dưỡng móng, rối loạn
sắc tố da, bạch sản niêm mạc miệng…

-

Hội chứng Diamond-Blackfan: thiếu máu hồng cầu lưới
giảm, bất thường xương quay, sọ mặt, dị tật tim và thận…

- Các hội chứng không tạo máu khác (Dubowitz, Seckel):
lùn, đầu nhỏ, mặt dị dạng…


NGUYÊN NHÂN
Mắc phải
- Vô căn (tự miễn): ): các đột biến gen có tính nhạy
cảm TERT, TERC, TERF 1&2, TIN2...
Chiếm # 65% các trường hợp
- Thuốc:


Giảm đau: phenacetin, aspirin…



Cao huyết áp: captopril, methyldopa…
Chống loạn nhịp: quinidine, tocainide…


NGUYÊN NHÂN Mắc phải






Chống co giật: carbamazepine, hydantoins…
Kháng viêm: butazones, ibuprofen, diclofenac…
Kháng giáp: carbimazole, methylthiouracil…

Kháng sinh: chloramphenicol, dapsone, chloroquin…
Một số thuốc khác: interferon, pentoxifyline…


NGUYÊN NHÂN Mắc phải
- Các hóa chất: benzene, các hydrocarbon có gắn clo, các

phosphate hữu cơ
- Nhiễm siêu vi: Epstein-Barr, siêu vi viêm gan non-A, non- B,
non-C, non-D, non-E và non-G, Parvovirus, HIV…
- Tiểu hemoglobin kịch phát về đêm
- Các rối loạn mô liên kết /tự miễn: bệnh tuyến giáp miễn dịch,
viêm khớp dạng thấp, lupus, u tuyến ức…
- Thai kỳ
- Do thầy thuốc: tia xạ, trị liệu thuốc độc tế bào


SINH BỆNH HỌC
- Độc tính trực tiếp lên các tế bào gốc tạo máu
- Sự thiếu hụt vi môi trường chất nền của tủy xương
- Sự rối loạn hoạt động của các yếu tố tăng trưởng tạo
máu
- Sự ức chế các tế bào tiền thân tủy xương qua cơ chế
miễn dịch tế bào hay dịch thể


LÂM SÀNG
- Các triệu chứng khởi đầu của suy tủy có thể diễn tiến từ từ,
biểu hiện tùy theo độ nặng của bệnh.
+ Thiếu máu: xanh xao, mệt mỏi, khó thở

+ Giảm tiểu cầu: xuất huyết dưới da, chảy máu niêm mạc
răng miệng, rong kinh…
+ Giảm bạch cầu hạt: sốt, ớn lạnh, viêm họng, nhiễm trùng
tái diễn…
- Giai đoạn sau có thể biểu hiện đầy đủ tam chứng suy tủy
- Gan, lách và hạch khơng to; nếu to có thể liên quan nguyên
nhân bệnh
- Nếu nguyên nhân di truyền: kèm theo một số bất thường khác
như lùn, bất thường sắc tố da, khuyết tật xương, bất thường da,
móng và các cơ quan…


SINH HỌC


Xét nghiệm máu

- Huyết đồ:
+ Giảm ba dòng tế bào máu ngoại vi, mức độ thay đổi. Đôi
khi khởi đầu chỉ giảm một dòng, và các dòng khác giảm sau vài
ngày đến vài tuần.
+ Thiếu máu đẳng sắc, đẳng bào. Hồng cầu lưới thấp,
không đáp ứng tương xứng với tình trạng thiếu máu.
- Nồng độ các yếu tố tăng trưởng tạo máu tăng, bao
gồm erythropoietin, thrombopoietin và yếu tố tăng
trưởng bạch cầu hạt.
- Nồng độ sắt huyết thanh cao, độ thanh thải sắt kéo
dài.

SINH HỌC


Xét nghiệm tủy

- Tủy đồ: mật độ tế bào tủy giảm theo nhiều mức độ khác
nhau. Tủy hút điển hình chứa nhiều hạt tủy với khoang trống
chứa mỡ và rất ít các tế bào máu. Đơi khi hạt tủy có nhiều tế
bào nhưng nguyên mẫu tiểu cầu thường giảm.
- Sinh thiết tủy: là xét nghiệm bắt buộc để chẩn đoán xác
định. Tủy từ nghèo tế bào đến hoang vu, nhiều mơ mỡ và mơ
liên kết.
- Phân tích di truyền học tế bào bình thường.



Xét nghiệm
tủy

- Sinh thiết tủy: là xét nghiệm bắt
buộc để chẩn đoán xác định. Tủy
nghèo tế bào, nhiều mô mỡ và
mô liên kết.
- Phân tích di truyền học tế bào bình
thường.
- MRI giúp phân biệt tủy mỡ và
các tế bào tạo máu.

CHẨN ĐỐN


Chẩn đốn xác định

- Dựa vào các dấu hiệu lâm sàng và sinh học.
- Chẩn đoán nguyên nhân rất khó vì hầu hết các trường
hợp đều khó xác định nguyên nhân gây bệnh.