Bài giảng Lupus ban đỏ Thạc sĩ Nhâm Thế Thy Uyên

Ths. Nhâm Thế Thy Uyên
Bộ môn : Da liễu
HV YDHCTVN
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
Mục tiêu

Nêu được căn sinh bệnh học của Lupus ban đỏ hệ thống.

Trình bày được các biểu hiện lâm sàng của Lupus ban đỏ
hình đĩa kinh diễn.

Trình bày các biểu hiện của lupus ban đỏ hệ thống

Trình bày được các tiêu chuẩn chẩn đoán lupus ban đỏ hệ
thống của hội khớp học Mỹ
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
ĐẠI CƯƠNG

Năm 1827 lần đầu tiên nhà Da liễu Pháp Rayer mô tả chi
tiết các triệu chứng của bệnh

Năm 1828 Biett đặt tên cho bệnh là hồng ban ly tâm

Năm 1851 Cazenave mô tả các thương tổn giống lao da và
đặt tên là lupus

Năm 1872 Kaposi mô tả hai thể bệnh của lupus ban đỏ:
cấp tính và mạn tính. Sau đó William Osler đề cập đến các
biến chứng nội tạng của lupus ban đỏ hệ thống.
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
( Chronic Lupus Discoid Erythematosus – CDLE)

Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
Căn sinh bệnh học

Chưa hiểu rõ căn sinh bệnh học của CDLE. Tuy nhiên
nhiều yếu tố liên quan đã được đề cập:

- Di truyền

- Ánh nắng mặt trời

- Nhiễm trùng
 - Một số thuốc như hydrochlorothiazid, chẹn
calci,terbinafin…

- Rối loạn miễn dịch: Đây là yếu tố được quan tâm nhất.
Không tìm thấy kháng thể kháng nhân, nồng độ bổ thể
bình thường.
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
Triệu chứng lâm sàng

Dát đỏ: Các dát đỏ tiến triển lan rộng ra xung quanh và
hơi nổi cao hơn mặt da. Hay gặp ở trán, má, tai, đầu

Vảy da: khó bong

Dày sừng: quanh lỗ chân lông

Teo da: ở vùng trung tâm các dát đỏ


Một số ít bệnh nhân có các thương tổn ở môi, miệng
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
Xét nghiệm

Hàm lượng bổ thể C3, C4 bình thường

Kháng thể kháng nhân âm tính hoặc đôi khi dương tính
nhẹ
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định: dựa vào lâm sàng

Chẩn đoán phân biệt: Vẩy nến, Viêm da dầu…
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
Điều trị

Tại chỗ: bôi mỡ Corticoid hoặc tiêm trong thương tổn hỗn
dịch triamcinolon

Toàn thân: Thuốc chống sốt rét: hydroxychloroquin (
plaquenil) hoặc một số thuốc khác: thalidomid, dapson,
azathioprin, corticoid

Phòng bệnh: tránh tác động của ánh nắng
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
( Systemic Lupus Erythematosus – SLE)
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
Căn sinh bệnh học


Di truyền: Gen liên quan đến bệnh: HLA-B8, HLA-DR3,
HLA-DRw52, HLA-DQw1

Rối loạn miễn dịch: Các lymphoT không kiểm soát được hoạt
động của các lympho B. Do vậy, khi cơ thể bị nhiễm trùng kinh
diễn hay các yếu tố ngoại lai( ánh nắng, hóa chất, thuốc…) các
tế bào bị biến đổi và trở thành “ lạ” đối với cơ thể mình ( tự
kháng nguyên), lympho B không bị kiểm soát sẽ tăng sinh để
sản xuất một lượng lớn các tự kháng thể chống lại các tự kháng
nguyên đó. Tự kháng thể kết hợp với các tự kháng nguyên đó
tạo thành phức hợp MD lắng đọng tại các mao mạch, cơ quan,
tổ chức cùng với các bổ thể gây nên các hiện tượng bệnh lý

Một số yếu tố liên quan đến bệnh: Giới, thuốc, nhiễm trùng,
ánh nắng mặt trời
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
Triệu chứng lâm sàng

Thương tổn da và niêm mạc:
-
Dát đỏ: hình cánh bướm ở 2 má, mặt, có thể xuất hiện thêm ở
tay, chân hay bất kỳ vùng nào trong cơ thể. Nhạy cảm với ánh
nắng
-
Dát xuất huyết: Hay gặp ở bàn tay, bàn chân
-
Bọng nước: hiếm gặp hơn
-
Loét ở các đầu ngón tay, ngón chân do hậu quả của hội chứng
Raynaud

-
Niêm mạc: loét miệng, hầu, họng, mũi, thường không đau
-
Rụng tóc: có thể rụng thưa hay rụng lan tỏa
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
Triệu chứng lâm sàng ( t.t)
2. Toàn thân: sốt, mệt mỏi, gầy sút
3. Khớp: 90% BN có biểu hiện viêm khớp, đau khi vận
động. Khớp hay bị viêm là khớp gối, cổ tay, ngón chân
4. Viêm cơ: chiếm 30%. Phục hồi nhanh sau khi dùng
corticoid
5. Thận: Gặp 60%. Đây là biểu hiện nặng và có ý nghĩa tiên
lượng bệnh
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
Triệu chứng lâm sàng ( t.t)
6. Tim mạch: có thể có viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc, viêm ngoại tâm
mạc, tổn thương van tim…
7. Phổi: triệu chứng hay gặp nhất là đau ngực do viêm màng phổi, có
thể có tràn dịch màng phổi
8. Thần kinh, tâm thần: có thể có RL phương hướng, trí nhớ, tri giác…
9. Tiêu hóa: 20% BN nôn, buồn nôn, chán ăn. Có thể có viêm gan, xơ
gan
10. Hạch lympho:hạch ngoại biên to, đặc biệt là giai đoạn bệnh nặng và
ở trẻ em. Hạch to có thể phối hợp với gan, lách to.
11. Huyết học: thiếu máu huyết tán vừa hoặc nặng. Bạch cầu giảm <
4000. Có thể giảm cả 3 dòng. Tốc độ máu lắng tăng cao.
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
Xét nghiệm

Kháng thể kháng nhân: dương tính 100% trong giai đoạn

bệnh hoạt tính

Bổ thể C4, C3, C19 đều giảm

Tế bào Hagraves dương tính

Công thức máu: giảm cả 3 dòng.
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định: dựa vào 11 tiêu chuẩn của hội khớp
học Mỹ

Chẩn đoán phân biệt:
-
Viêm da do ánh nắng
-
Viêm bì cơ
-
Phong thể L
-
Dị ứng thuốc
-
Hội chứng chồng chéo
-
Bệnh máu biểu hiện ở da
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
Chẩn đoán xác định
1.
Viêm thanh mạc: Viêm màng phổi (viêm màng bao quanh

phổi) hoặc viêm màng tim (viêm màng bao quanh tim)
2.
Loét trong miệng (bao gồm loét trong miệng và mũi hầu).
3.
Viêm khớp dạng không thoái hóa
4.
Viêm da do ánh sáng (tiếp xúc với tia cực tím làm phát ban
da, hoặc các triệu chứng cấp tính khác của lupus
5.
Bệnh huyết học—thiếu máu do tan huyết (số lượng hồng cầu
thấp) hoặc giảm bạch cầu (số lượng bạch cầu <4000/µl),
giảm lympho (<1500/µl) hoặc giảm tiểu cầu (<100000/µl)
]
Ngoài ra còn có triệu chứng giảm bổ thể, do sự viêm nhiễm
gây ra bởi phức hợp miễn dịch sử dụng nhiều C3 và C4 hoặc
do suy giảm bổ thể bẩm sinh (là một nguyên nhân dẫn đến
bệnh lupus ban đỏ hệ thống).
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
Chẩn đoán xác định
6. Rối loạn về thận: Có nhiều hơn 0.5g protein/ ngày hoặc
các cục hình trụ
7.Xét nghiệm kháng thể kháng nhân dương tính;
8. Rối loạn miễn dịch: kết quả xét nghiệm dương tính với
kháng thể anti-Smith, kháng thể kháng ADN sợi đôi,
kháng thể kháng phospholipid
9. Rối loạn thần kinh: Động kinh hoặc loạn tâm thần
10. Phát ban má.
11. Ban dạnh đĩa.
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com
Điều tri

1.
Tại chỗ: bôi thuốc có Corticoid
2.
Toàn thân:
-
Corticoid: 2-3mg / kg cân nặng/ ngày. Khi triệu chứng
giảm thì bắt đầu giảm liều
-
Các thuốc ức chế miễn dịch: azathioprin, cyclosporin,
cyclophosphamid
-
Đè phòng các đợt bệnh tái phát hoạt tính: tránh nắng,
điều trị dứt điểm các bệnh nhiễm trùng, giáo dục cho BN
sinh hoạt hợp lý
Tài Liệu Bạn Đang Xem Thuộc Về Ycotruyen.com