LARYNX INFLAMATORY MYOFIBROBLASTIC TUMORS (IMT )

LARYNX INFLAMATORY

MYOFIBROBLASTIC TUMORS
(IMT )

BS PHƯƠNG HÀ
PK TAI MŨI HỌNG


BỆNH SỬ


Nữ 43 tuổi, HCM



Khơng có tiền sử bệnh lý gì đặc biệt



3m: Khàn tiếng tăng dần, khơng khó thở, tai, mũi sạch



Không hạch cổ. Phổi trong.


CẬN LÂM SÀNG


CHẨN ĐOÁN – ĐIỀU TRỊ

U nguyên bào sợi cơ viêm
IMTs (inflammatory fibrosarcoma or IMFT)


IMT = intermediate soft-tissue tumor / myofibroblast + tb viêm xâm nhập



1/ 1 triệu. 150-200 ca/ năm (US)



< 1% u đường hơ hấp



IMT vùng đầu mặt cổ:14-18% IMT ngồi phổi



0.3–1% of laryngeal cancer : non-squamous cell neoplasms.




Lành tính: , ko di căn xa ( hiếm) hiếm khi K hóa



Có thể xâm lấn cơ quan lân cận



Trẻ em , trẻ tuổi



U khu trú, tái phát trung bình,



Màng nhầy & mạc treo: eyes, nose, mouth, digestive tract, lungs, and genital and
urinary tracts. (lungs> the bladder, uterus, larynx, stomach, liver, or intestine)


Bệnh học
1. Bất thường ALK gene
50% of IMTs -ALK gene / 2p23.
Lazaridou et al: (-) IMTs mũi xoang.
2. Viruses
Epstein-Barr virus (EBV) and human herpes virus-8 (HHV-8) : (-)
3. Bệnh lý liên quan IgG4: tim, hệ TKTW, niệu, lách
4. Chấn thương, viêm mt, bệnh lý miễn dịch: hút thuốc lá, tự miễn


IMTs often present as
- polypoid lesions
- Nodules

- Mass
- Papillomatosis
- malignancies


IMT  tổn thương ác tính / u nhú hơ hấp.
Phân biệt nhờ mơ bệnh học và hóa mơ miễn dịch
- Pt nội soi +/- laser,
- Tỷ lệ tái phát: 8 to 18% - 1 y




BÀN LUẬN – MƠ BỆNH HỌC


IMTs có 3 phenotypes:

(a) chỉ có vimentin (+)
(b) myogenic proteins : DES, SMA and MSA (+) ALK1
(c) CK (+)
HMMD : cd 34 (-), cytokeratin (-)


BÀN LUẬN - CĐPB


IMT



inflamed/infected leiomyosarcoma



nodular fasciitis



Fibromatosis



Myofibroblastoma



fibrous histocytoma



inflammatory malignant fibrous histocytoma



sarcomatoid carcinoma



benign /malignant smooth muscle tumor.

ĐIỀU TRỊ


High-dose corticosteroid therapy



conservative endoscopic or open surgery


TIÊN LƯỢNG

4 yếu tố


surgical margin



tumor size



ALK level



condition of necrosis

Nhìn chung là tốt


malignant tumor :spindle-cell carcinoma / sarcoma


BÀI HỌC RÚT RA



1.

Chẩn đoán:



2. Tiên lượng trước phẫu thuật: hình ảnh nội soi , CT scan
ko tương ứng



3. làm Hóa mơ Miễn dịch : actin, CD34, KI67



4. Theo dõi đều đặn


KẾT LUẬN

XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN