Bài giảng bệnh u mô bào langerhans
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (1.7 MB, 30 trang )
<span class="text_page_counter">Trang 1</span><div class="page_container" data-page="1">
<b>U MÔ BÀO </b>
<b>LANGERHANS</b>
</div><span class="text_page_counter">Trang 2</span><div class="page_container" data-page="2"><b>Tế bào Langerhans</b>
<small>• 1868 Paul Langerhans phát hiện ra tế bào đi gai ở da</small>
<small>• Nguồn gốc mơ bào bình thường là tuỷ xương• Hệ thống các tế bào mơ bào gồm 2 nhóm:</small>
<small>- Nhóm các tế bào xử lý kháng nguyên ( tế bào thực bào)</small>
<small>- Nhóm tế bào trình diện kháng ngun ( tế bào đi gai)</small>
</div><span class="text_page_counter">Trang 3</span><div class="page_container" data-page="3"><b>U mơ bào Langerhans</b>
• Là một bệnh hiếm gặp, gồm nhiều rối loạn khác nhau
• Đặc trưng bởi sự tăng sinh bất thường của tế bào đi gai có đặc điểm giống tế bào Langerhans
• Thường gặp ở trẻ nhỏ với biểu hiện lâm sàng phong phú
• Bệnh có thể khu trú ở một cơ quan hoặc ảnh hưởng đến các cơ quan quan trong cơ thể
</div><span class="text_page_counter">Trang 4</span><div class="page_container" data-page="4"><b>U mô bào Langerhans</b>
• Là một bệnh hiếm gặp, gồm nhiều rối loạn khác nhau
• Đặc trưng bởi sự tăng sinh bất thường của tế bào đi gai có đặc điểm giống tế bào Langerhans
• Thường gặp ở trẻ nhỏ với biểu hiện lâm sàng phong phú
• Bệnh có thể khu trú ở một cơ quan hoặc ảnh hưởng đến các cơ quan quan trong cơ thể
</div><span class="text_page_counter">Trang 5</span><div class="page_container" data-page="5"><b>U mơ bào Langerhans</b>
• Diễn biến đa dạng, có thể tự thối lui nhưng có thể tiến triển nhanh chóng dẫn tới tử vong hoặc tái phát từng đợt
• Cắt lớp vi tính có độ nhạy cao trong chẩn đốn • Chẩn đốn xác định dựa vào mơ bệnh học
</div><span class="text_page_counter">Trang 6</span><div class="page_container" data-page="6"><b>Dịch tễ</b>
<small>• Ở một số quốc gia, tỉ lệ mắc bệnh 2-7 trẻ/ 1 triệu trường hợp</small>
<small>• Thường gặp ở nam: tỉ lệ nam : nữ : 2:1</small>
<small>• Bệnh Letterer-Siwe xuất hiện ưu thế ở trẻ dưới 2 t̉i.• Hand-Schüller-Christian hay gặp ở trẻ từ 2-10 t̉i.• U hạt ưa axit xảy ra phần lớn ở trẻ từ 5-15 tuổi.</small>
</div><span class="text_page_counter">Trang 7</span><div class="page_container" data-page="7"><b>Sinh lý bệnh</b>
<b>Có 2 thuyết:</b>
<b>1. Là một dạng phản ứng: dựa trên sự thuyên </b>
giảm tự nhiên của bệnh
<b>2. Là một dạng ung thư: sự thâm nhiễm các tế </b>
bào bất thường của dòng đơn nhân vào các cơ quan, khả năng tiến triển bệnh dẫn đến tử vong và bệnh đáp ứng với các thuốc điều trị ung thư
</div><span class="text_page_counter">Trang 8</span><div class="page_container" data-page="8"><b>Lâm sàng</b>
<small>• Lâm sàng khơng đặc hiệu và khác nhau ở từng bệnh nhân</small>
<small>• Tồn thân: sốt, sụt cân</small>
<small>• Tởn thương xương: xương sọ, xương chậu, xương đùi, xương hàm, xương sườn, xương cột sống, </small>
<small>xương cánh tay, xương cẳng chân, xương vai</small>
<small>• Viêm tai giữa và viêm xương chũm tái diễn do tổn thương xương thái dương,xương chũm</small>
</div><span class="text_page_counter">Trang 9</span><div class="page_container" data-page="9">Tổn thương xương( 78%)
<b><small>Tổn thương xương đơn độc40%</small></b>
<small>Viêm tai giữa20-30%</small>
<small>Bất thường răng20%</small>
</div><span class="text_page_counter">Trang 10</span><div class="page_container" data-page="10">Lâm sàng
<b><small>Da và niêm mạc</small></b>
<small>-</small> <b><small>Viêm da tiết bã nhờn</small></b>
<small>-</small> <b><small>Viêm lợi và miệng</small></b>
<small>-</small> <b><small>Loét hệ tiêu hoá</small></b>
<small>Biểu hiện ở phổi: : thâm nhiễm dạng nang, lan toả, thâm nhiễm nơt hoặc xơ hố</small>
<small>25 -30%</small>
<small>Rối loạn tạo máu30%Tởn thương tuyến yên15-20%Thâm nhiễm hệ thần kinh trung </small>
<small>Hiếm gặp</small>
</div><span class="text_page_counter">Trang 12</span><div class="page_container" data-page="12"><b>Letterer-Siwe </b>
<small>• Chiếm 10% histiocytosis X </small>
<small>• Dạng tởn thương nhiều vị trí, cấp tính, tiến triển nhanh. • T̉i bắt đầu: vài t̀n sau đẻ đến 2 t̉i. </small>
<small>• Bệnh học: có thể liên quan đến bạch cầu cấp </small>
</div><span class="text_page_counter">Trang 14</span><div class="page_container" data-page="14"><b>Hand-Schuller-Christian </b>
• Chiếm 15-40% Histiocytosis X • T̉i khởi phát 5-10 t̉i
• Tam chứng cở điển: + Lồi mắt (33%)
+ Đái tháo nhạt (30-50%) + Tởn thương khuyết sọ.
</div><span class="text_page_counter">Trang 15</span><div class="page_container" data-page="15"><b>Hand-Schuller-Christian </b>
<small>• Cơ quan tổn thương: </small>
<small>+ Tổn thương xương: phá hủy xương sọ với u mềm bên </small>
</div><span class="text_page_counter">Trang 16</span><div class="page_container" data-page="16"><b>Bệnh u hạt bạch cầu ưa acid </b>
• Chiếm 60-80% Histiocytosis X
• T̉i khởi phát: 5-10 t̉i là thường gặp nhất. Nam hay gặp hơn (3:2)
• Thường tổn thương xương. Đa phần là tổn
thương đơn độc (50- 75%). Cơ quan tổn thương: xương sọ (50%).
</div><span class="text_page_counter">Trang 17</span><div class="page_container" data-page="17"><b>Cận lâm sàng</b>
<b><small>• Tổn thương và rối loạn chức năng hệ tạo huyết: </small></b>
<small>thiếu máu, giảm tiểu cầu</small>
<b><small>• Chọc hút tuỷ xương: giảm sinh hồng cầu• XQ phổi</small></b>
<b><small>• XQ xương: thứ tự các xương bị ảnh hưởng: xương </small></b>
<small>vòm sọ, xương đùi, xương cánh tay, xương hàm dưới, xương sống, xương địn, xương đùi</small>
<b><small>• Siêu âm ổ bụng: đánh giá gan, lách</small></b>
</div><span class="text_page_counter">Trang 18</span><div class="page_container" data-page="18"><b>Mô bệnh học</b>
<b>• Nhuộm HE: tế bào khởng lồ, mơ bào, bạch cầu </b>
ưa acid
<b>• Hố mơ miễn dịch với CD1a• Hố mơ miễn dịch với S100</b>
</div><span class="text_page_counter">Trang 19</span><div class="page_container" data-page="19"><b>Điều trị</b>
<b>• Nhóm nguy cơ thấp: bệnh nhân trên 2 t̉i và </b>
bệnh không ảnh hưởng tới các cơ quan : hệ tạo máu, gan, lách, hay phởi
<b>• Nhóm nguy cơ cao: bệnh nhân dưới 2 t̉i hay </b>
có bệnh ảnh hưởng đến một trong các cơ quan: hệ tạo máu, gan, lách, phởi
</div><span class="text_page_counter">Trang 20</span><div class="page_container" data-page="20"><b>Điều trị</b>
• Mục đích của điều trị là giảm hoạt động và phát triển của các mô bào, các tế bào lym pho và các tế bào miễn dịch khác góp phần vào hoạt động của bệnh
• Điều trị bao gồm: phẫu thuật, hố trị, xạ trị
• Đối với các tởn thương đơn độc, phẫu thuật kết hợp hố trị và steroid được chỉ định
</div><span class="text_page_counter">Trang 21</span><div class="page_container" data-page="21"><b>Ca lâm sàng </b>
• Bệnh nhân nam, 3 t̉i
• Tiền sử khoẻ mạnh, không đau tai, không chảy mủ tai, khơng chấn thương vùng tai
• Cách vào viện 2 t̀n xuất hiện sưng đau vùng tai trái, khối sưng to dần kèm theo sốt 38-38,5<small>o</small>C
• 1 tuần sau trẻ xuất hiện chảy mủ tai, chảy dịch vàng hôi, điều trị kháng sinh thông thường tại bệnh viện huyện khơng đỡ
</div><span class="text_page_counter">Trang 22</span><div class="page_container" data-page="22"><b>Ca lâm sàng </b>
• Khám:
- Ống tai ngồi có khối dạng polyp che kín ống tai ngồi trái, khơng quan sat được màng nhĩ
- Xét nghiệm máu, siêu âm ổ bụng, XQ phổi bình thường
• CT: khối mơ mềm trong xương chũm trái, phá huỷ ống tai ngoài trái, phá huỷ rộng xương chũm bên trái
</div><span class="text_page_counter">Trang 23</span><div class="page_container" data-page="23">• a
</div><span class="text_page_counter">Trang 25</span><div class="page_container" data-page="25">Ca lâm sàng
• Bệnh tích lúc mổ: xương chũm bị khoét rỗng, sào bào, sào đạo lấp đầy tở chức sùi dầy, dính vào màng não, thành sau ống tai ngoài trái bị phá huỷ. • Giải phẫu bệnh: u mơ bào Langerhans
</div><span class="text_page_counter">Trang 26</span><div class="page_container" data-page="26">• a
</div><span class="text_page_counter">Trang 29</span><div class="page_container" data-page="29"><b>Kết luận</b>
<small>• Bệnh LCH là một căn bệnh hiếm gặp với biểu hiện lâm sàng đa dạng</small>
<small>• Đối với bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng của một viêm tai giữa không điển hình, chảy mủ tai, polyp ống tai hoặc một khối sưng sau tai,bệnh tích trong mở tởn thương phá huỷ rộng các cấu trúc xương thái dương, tai giữa các bác sỹ tai mũi họng nên chú ý đến khả năng bệnh u mô bào Langerhans biểu hiện ở xương thái dương. </small>
<small>• Phim CT giúp đánh giá vị trí tởn thương và mức độ xâm lấn</small>
<small>• Xét nghiệm mô bệnh học vẫn là tiêu chuẩn vàng để chẩn đốn u mơ bào </small>
</div><span class="text_page_counter">Trang 30</span><div class="page_container" data-page="30">
