hội chứng thận hư ở trẻ em

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (3.55 MB, 28 trang )

<span class="text_page_counter">Trang 1</span><div class="page_container" data-page="1">

HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ EM

<small>BS TRẦN TẤN HƯNGPK NHI-MEDIC</small>

<i>Nhân trường hợp :</i>

</div><span class="text_page_counter">Trang 2</span><div class="page_container" data-page="2">

Cas Lâm sàng

Bệnh nhi : LÊ HUỲNH Đ , Nam : 12t

</div><span class="text_page_counter">Trang 3</span><div class="page_container" data-page="3">

Tại BV Nhi Đồng I

</div><span class="text_page_counter">Trang 5</span><div class="page_container" data-page="5">

Tại BV Nhi Đồng I, cháu được ∆ : HC Thận hư cấp toa hẹn táikhám 12 ngày

làm cháu đi lại đau nên đến PK Nhi Medic( cùng ngày /14h40)

</div><span class="text_page_counter">Trang 6</span><div class="page_container" data-page="6">

Cháu phù toàn thân

Các cơ quan khác chua phát hiện bấtthường

</div><span class="text_page_counter">Trang 8</span><div class="page_container" data-page="8">

Kết quả XN

</div><span class="text_page_counter">Trang 11</span><div class="page_container" data-page="11">

Tái khám sau 2 tuần ( 20/01/2024 )

</div><span class="text_page_counter">Trang 13</span><div class="page_container" data-page="13">

<small>Trước ĐT</small> <sup>Sau ĐT/ 2 tuần</sup>

</div><span class="text_page_counter">Trang 14</span><div class="page_container" data-page="14">

Diễn tiến mãn tính với các đợt tái phát, tái phát thường

xuyên/ lệ thuộc steroid 50%, hiếm khi dẫn đến suy thận mạn

Bệnh khởi phát “đột ngột”, hiếm khi tình cờ phát hiện

</div><span class="text_page_counter">Trang 15</span><div class="page_container" data-page="15">

Chẩn đoán xác định

 <b>Tiểu đạm ngưỡng thận hư: Đạm niệu / 24 giờ : > 50 </b>

mg/kg/ngày, , hay Protein niệu/ Creatinine niệu > 2 mg/mg (hoặc>200 mg/mmol hoặc ≥ 3+ trên que thử)

 <b>Đạm niệu ↓ </b>˂ 55g/l, Albumin ↓ <30g/l ( 25 g/l)

 <b>Phù</b>

 <b>Lipid máu ↑</b>

</div><span class="text_page_counter">Trang 16</span><div class="page_container" data-page="16">

Các định nghĩa HCTH

<b><small>Lui bệnh toàn toànProtein/creatinin niệu ≤ 0,2 g/g (hoặc 20 mg/mmol) hoặc đạm niệu trên que thử vết hoặc âm tính ≥ 3 lầnliên tiếp</small></b>

<small>và albumin máu ≥ 30 g/l nếu có thể đo được</small>

<small>thường được đánh giá bằng que thử và được xác định khi đạm niệu trên que thử ≥ 3+ trong 3 ngày liên tiếpTái phát khơng thường xunTái phát < 2 lần trong vịng 6 tháng kể từ khi khởi phát</small>

<small>ban đầu hoặc ≥ 4 lần tái phát trong 1 năm</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 17</span><div class="page_container" data-page="17">

Lệ thuộc steroid 2 lần tái phát liên tục trong khi điều trị với prednison hoặc prednisolone (liều đầy đủ hay giảm liều) hoặc trong vòng 15 ngày sau khi ngưng corticoid

Kháng steroid Không đạt được lui bệnh sau 4 tuần điều trị prednisone 60 mg/m<small>2</small> ± 3 liều

Methylprednisolone 1g/1,73m<small>2</small> truyền tĩnh mạch hoặc sau 8 tuần điều trị prednisone với liều như trên

Kháng steroid sớm Kháng steroid trong đợt điều trị đầu tiên

Kháng steroid muộn Kháng steroid ở bệnh nhân đã từng đáp ứng điều trị trước đó.

</div><span class="text_page_counter">Trang 18</span><div class="page_container" data-page="18">

<small>cho đến khi ngưng thuốc(4,5 tháng)</small>

<small>Sinh thiết thận</small>

<small>Điều trị theo phát đồ HCTH kháng thuốc</small>

<i><small>Không tái phát- khỏi bệnh</small></i> <b><small>Tái phát</small></b>

<i><b><small>K</small></b></i><b><small>hông thường xuyê</small></b><i><b><small>n:</small></b></i>

<small>Prednison : 2 mg/kg/ngày cho đến khi đạt lui bệnh, sau đó chuyển sang cách ngày trong ít nhất 4 tuần</small>

<i><b><small>Tái phát thường xuyên/lệ thuộc steroid:</small></b></i>

<small>Prednisone 60 mg/m2/ngày hoặc 2 mg/kg/ngày cho đến khi đạt lui bệnh, sau đó prednisone 60 mg/m2/cách ngày trong 8 tuần và giảm dần </small>

<small>prednisone đến liều ngưỡng tái phát, duy trì từ 6-12 tháng</small>

<small> Trong trường hợp liều duy trì cao > 1mg/kg/ cách ngày hoặc có biến chứng do dùng corticoid kéo dài: cushing, tăng huyết áp, đục thủy tinh thể, tiểu đường, viêm dạ dày tá tràng nặng thì phối hợp thêm thuốc ức chế min dch khỏc:</small>

<small>ã Cyclophosphamide 2 mg/kg/ngy ì 8-12 tun (liu tích lũy tối đa 168 mg/kg) hoặc• Mycophenolate Mofetil 1200 mg/m2/ngày chia 2 lần trong 12 – 24 tháng</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 19</span><div class="page_container" data-page="19">

CẬP NHẬT CÁC KHUYẾN CÁO THỰC HÀNH CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THẬN HƯ TRẺ EM THEO KDIGO 2021

</div><span class="text_page_counter">Trang 20</span><div class="page_container" data-page="20">

Chỉ định sinh thiết thận

 Khẳng định lại chẩn đoánbệnh của tế bào chân giả(MCD, FSGS, DMP)

 Phát hiện và phân độ teo ốngthận, xơ hóa mơ kẽ, xơ hóacầu thận như các yếu tố tiênlượng

Khởi phát với suy thận không liên quan giảm thể tích. Sau đó, suy giảm chức năng thận ở trẻ điều trị thuốc ức chế calcineurin hoặc dùng calcineurin kéo dài (2 – 3 năm)

</div><span class="text_page_counter">Trang 21</span><div class="page_container" data-page="21">

Chỉ định Xét nghiệm gen

HCTH kháng corticoid

HCTH bẩm sinh và nhũ nhi (< 1 tuổi)

HCTH kèm các biểu hiện hội chứng

Tiền căn gia đình HCTH kháng corticoid hoặc viêm cầu thận xơ hóa khu trú từng phần

</div><span class="text_page_counter">Trang 22</span><div class="page_container" data-page="22">

HCTH lần đầu

</div><span class="text_page_counter">Trang 23</span><div class="page_container" data-page="23">

HCTH tái phát

</div><span class="text_page_counter">Trang 24</span><div class="page_container" data-page="24">

Biến chứng

</div><span class="text_page_counter">Trang 25</span><div class="page_container" data-page="25">

<small>Nghiên cứu này là để xác định liệu phác đồ 8 tuần Nghiên cứu Quốc tế về Bệnh Thận ở Trẻ em (ISKDC) có hiệu quả tương đương với phác đồ steroid 12 tuần của Hiệp hội Thận Nhi khoa Đức </small>

<small>(Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Nephrologie [APN]) hay không</small>

<small>Kết quả cho thấy bệnh nhân được điều trị bằng steroid trong 12 tuần có thể có số lần tái phát thấp hơn trong quá trình theo dõiso với điều trị steroid 8 tuần.</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 27</span><div class="page_container" data-page="27">

 Thường diễn tiến với nhiều đợt tái phát nhưng hiếm khi dẫnđến suy thận man nếu được được điều trị và theo dõi tốt<small>.</small>

</div><span class="text_page_counter">Trang 28</span><div class="page_container" data-page="28">