Tài liệu hướng dẫn cách chăm sóc bệnh nhân ly thượng bì bóng nước bẩm sinh ppt

HÃY

HÀNH ĐỘNG


VÌ

CUỘC SỐNG CÁC TRẺ EM EB VIỆT NAM !

Care Guide For Epidermolysis Bullosa In Vietnamese

Hiệu đính: BS Lê Minh Hương, Trưởng khoa Dị ứng và Miễn dịch
Bệnh Viện Nhi Trung Ương
BS Phạm Thiên Duyên, chuyên khoa Nhi
California, USA
Biên tập và điều phối
: BS Đặng Mai Trâm
Trân trọng cám ơn GS.TS Nguyễn Thanh Liêm, Giám Đốc Bệnh Viện Nhi Trung Ương và Viện Nghiên
Cứu Sức Khỏe Trẻ Em, đang nghiên cứu phương cách chăm sóc và hỗ trợ điều trị cho trẻ em Việt Nam
đang mắc căn bệnh Ly Thượng Bì Bóng Nước này.
Trân trọng cám ơn nhóm Virtual Medical Miracle Network (VM2N) đã liên kết thiện nguyện viên, các
bác sĩ trong nước với các cơ quan, trường đại học, hội đoàn y khoa chuyên về bệnh này trên thế giới.
Nhóm dịch:
Nguyễn Thị Ngọc Linh
Nguyễn Hạnh Linh
Bùi Thị Nha Trang
Hà Thu
Hoàn
g
Hải Ninh
Cuốn sách này không bảo hộ bản quyền. Bạn được khuyến khích tham gia phổ biến kiến thức này một cách rộng rãi.
(This booklet is not copyrighted. Readers are encouraged to duplicate and distribute as many copies as needed.)
Tháng 12 năm 2010
TÀI LIỆU HƯỚNG DẪN CÁCH CHĂM SÓC BỆNH
NHÂN

LY THƯỢNG BÌ BÓNG
NƯỚC



Ly thượng bì bóng nước tên
tiếng Anh là Epidermolysis
Bullosa, trong tài liệu này
gọi tắt là EB, là 1 hội chứng
do di truyền. Cũng như hội
chứng Down, EB hiện
không có khả năng chữa trị,
chỉ có thể dùng những
phương pháp chăm sóc đặc
biệt để giảm thiểu đau đớn
và biến chứng gây tàn phế
cho bệnh nhân. Giới khoa
học trên thế giới đang nỗ
lực nghiên cứu nhằm tìm ra
phương pháp chữa trị triệt
để cho căn bệnh này. Điều
quan trọng đối với gia đình
bệnh nhân EB là nên tìm
gặp một chuyên gia về di
truyền học để được tư vấn
khi muốn có thêm con, để
tránh khả năng có thể có
thêm những đứa trẻ mắc
EB trong tương lai.

Với mong muốn phổ biến
kiến thức về bệnh và cách
chăm sóc cho bệnh nhân, tài
liệu này tập hợp những kinh
nghiệm trên toàn thế giới
chủ yếu từ trang web

và một số tài liệu chuyên
môn khác. (Xem danh sách
tài liệu tham khảo)

Mong các bạn khi tìm được
tài liệu này, hãy phổ biến
cho bố mẹ có con mang
chứng bệnh này. Xin chân
thành cảm ơn.


Sự tiếp xúc với trẻ mang lại thật nhiều cảm giác hạnh phúc. Những cái vuốt
ve của mẹ sau khi được tắm từ làn nước ấm. Cái ôm thật chặt của ba trước
khi đi ngủ. Nụ hôn của ông bà lên má bé. Cảm giác những ngọn cỏ mềm
đùa giỡn dưới bàn chân trần, làn lông mềm mượt của chú chó con trong
nhà, sự êm ái của đôi găng tay bằng len.

Và hãy thử hình dung xem khi bố mẹ không thể ôm ấp đứa con của mình
bởi vì như thế sẽ làm con đau đớn. Hãy thử nghĩ đến đứa bé sẽ không bao
giờ được biết cách học đi, học chạy, không bao giờ biết chơi đùa, nhảy múa
với bạn bè bởi vì chỉ cần đụng chạm nhẹ thôi cũng làm da bé bị tổn thương.
Thử nghĩ đến 1 đứa trẻ sơ sinh không bao giờ được nâng niu ôm ấp trong

vòng tay mẹ hay 1 đứa bé đang phải gào thét đau đớn mỗi khi đến giờ tắm
vì làn nước mát lạnh kia đang cắn xé những vết thương hở của bé.

Có hàng trăm, hàng ngàn trẻ em đang ngày đêm phải chịu đựng những nỗi
đau này. Các bé sinh ra đã mang trong mình căn bệnh cướp đi tuổi thơ của
bé, cướp đi những buổi chạy nhảy rong chơi dưới ánh nắng hè, cướp đi
những giây phút nô đùa bên bàn bè cùng trang lứa, cướp đi những cái ôm
thật chặt với mẹ cha. Với những sinh linh bé bỏng đó, sống là một cuộc
chiến không bao giờ kết thúc với những vết sẹo vĩnh viễn, những vết
thương suốt đời, sự tàn phế của cơ thể, sự thiếu hụt về vận động và thậm
chí phải đối mặt với cái chết.

Tầm quan trọng của việc Tư Vấn Di Truyền Học:
EB là căn bệnh gây nhiều đau đớn và có thể gây biến dạng cơ thể, khó kiểm
soát triệu chứng và biến chứng. Hầu hết người lớn mắc EB hoặc người đã
biết mình đang mang yếu tố di truyền của EB (gien EB) bao gồm anh chị
em ruột của bệnh nhân EB đều mong muốn giữ cho thế hệ tương lai không
có thêm một ai mắc căn bệnh EB nữa.

Ngày nay, với hiểu biết sâu sắc về cơ chế sinh bệnh của EB là do sự đột
biến trong yếu tố di truyền (gien EB), các chuyên gia di truyền học có thể
xác định được một cách chính xác đột biến này xảy ra ở gien nào, trên
thành viên nào của gia đình và cũng xác định được qua các xét nghiệm tiền
sản trên người mẹ đang mang thai về khả năng bào thai này mắc EB hay
không. Việc tư vấn di truyền học trước khi quyết định lập gia đình hoặc có
thêm con sẽ giúp gia đình bệnh nhân EB hiểu thêm về khả năng di truyền
gien EB sang con, cho lời khuyên giúp họ ra quyết định, tránh có thêm
những đứa trẻ EB nữa.

2
MỤC
LỤC (CONTENTS)


TRIỆU CHỨNG VÀ DẤU HIỆU NHẬN BIẾT EB (Signs and Symptoms of EB) 4
101 CÁCH CHĂM SÓC CƠ BẢN CHO BỆNH NHÂN EB (Basic 101 care) 5
CÁC BƯỚC BĂNG BÓ CƠ BẢN (Basic Wrapping) 8
PHƯƠNG PHÁP BĂNG BÓ KIỂU ABC (Wrapping the torso ABC way) 11
HƯỚNG DẪN CÁCH BĂNG BÀN TAY. (Hand wrapping) 16
CHĂM SÓC MẮT CHO BỆNH NHÂN EB (EB and the eyes) 19
PHƯƠNG PHÁP VẬN ĐỘNG (Physical therapy) 22
• Những động tác thể dục tốt nhất (Which exercises are most important) 23
• Bài tập Hông (Hips) 23
• Bài tập Đầu gối (Knees) 23
• Bài tập Miệng (Mouth) 24
• Bài tập Cổ (Neck) 24
• Bài tập Vai (Shoulders) 24
• Bài tập Khuỷu tay (Elbows) 25
• Bài tập Bàn tay (Hands) 25
• Bài tập Bàn chân (Feet) 25
SỨC KHỎE RĂNG MIỆNG (Dental Health) 26
DINH DƯỠNG CHO TRẺ SƠ SINH BỊ EB LOẠN DƯỠNG (Nutrition for children with DEB) 27

• Vì sao dinh dưỡng lại quan trọng đối với bệnh nhân EB (Why nutrition is so important for EB) 27
• Thế nào là chế độ ăn đảm bảo dinh dưỡng (What is nutritious diet) 28
• Bú sữa mẹ (Breast feeding) 28
• Tăng cân và cho ăn bổ sung (Weight gain and fortified feeds) 29
• Táo bón (Constipation) 30
• Đường và chăm sóc răng miệng (Sugar and tooth care) 30
• Một vài lời khuyên về bữa ăn cho trẻ (Some advices for diets) 31
• Trở ngại trong chế độ dinh dưỡng (Miệng bị phồng rộp, cổ họng và thực quản đau,
sâu răng, thiếu máu)
Dietary Problems in Epidermolysis Bullosa (Blistering Mouth and Gums - Difficulty
Swallowing - Dental Disease - A small mouth opening and/or an immobile tongue) 31
• Chứng khó nuốt (Dysphasia)
• Thiếu máu (Anemia)
• Sâu răng (Dental decay)
• Kinh nghiệm khi cho trẻ ăn (Feeding Children with Epidermolysis Bullosa) 32
• Giúp trẻ chung sống với EB (Coping with the problem) 32
NHIỄM TRÙNG-PHƯƠNG PHÁP BĂNG BÓ (Infection andn Wound Dressing) 34
• Xử lý các mụn nước bị phồng rộp (Blisters) 34
• Bảo vệ vùng da đầu (Scalp care) 34
GIÚP CON CHỐNG CHỌI VỚI CĂN BỆNH (Helping kids cope) 34
• Chấp nhận đứa con bị bệnh của mình (Accept the EB and accept your child for who he is) 34
• Không mặc cảm về sự tàn tật của con (Don't be afraid to consider your child disabled) 35
• Dạy cho con về EB (Teach your child to explain EB) 35
• Con phải được ưu tiên hàng đầu (Remember, your child is number 1, EB is to be treated
separately and secondly) 35
• Cách tắm gội và thay băng (Coping with Baths/Bandage Changes) 35
CÂU HỎI THƯỜNG GẶP (Frequenlty Asked Questions) 36
• EB là gì? (What is EB?) 36
• Các dạng EB (EB types) 36
• EB di truyền như thế nào? (How is Epidermolysis Bullosa Inherited?) 36

• Từng dạng EB khác nhau thế nào? (How different are the different forms of EB?) 37
• EB có ảnh hưởng đến trí não không? (Does EB impair intelligence?) 37
• Các hậu quả của EB? (What are some of other side effects?) 37
• EB có gây tử vong không? (Is EB lethal?) 38
• Tìm hiểu thêm về mụn nước ở EB (More info about the blisters in EB patients) 38
MỘT SỐ QUAN NIỆM SAI LẦM VỀ EB (Common misconceptions about EB) 39
MỘT SỐ GỢI Ý VÀ SẢN PHẨM (Helpful hints and products) 46



TRIỆU CHỨNG

Theo Mayo Clinic
Dấu hiệu đầu tiên nhận biết bệnh Ly Thượng Bì Bóng Nước (Epidermolysis Bullosa) là sự hình
thành các bóng nước phồng giộp trên da, thường gặp nhất ở bàn tay và bàn chân khi có sự cọ xát
nhẹ. Bóng nước trong bệnh LTBBN (EB) có đặc điểm phát triển ở các vùng da khác nhau tùy thuộc
thể bệnh. Đối với thể nhẹ, khi vết phồng giộp lành không để lại sẹo.
Dấu hiệu và triệu chứng của LTBBN (EB) có thể bao gồm:
 Phồng giộp bóng nước trên da — Cách lan rộng và mức độ nghiêm trọng tùy thuộc thể bệnh
 Biến dạng hoặc mất móng tay, móng chân
 Phồng giộp bóng nước bên trong họng, miệng, thực quản, đường hô hấp trên, dạ dày, ruột,
và đường tiết niệu
 Dày da vùng gang bàn tay và gan bàn chân (tăng sừng hóa)
 Phồng giộp bóng nước ở da đầu, thành sẹo và rụng tóc (rụng tóc do mô sẹo)
 Da mỏng (sẹo teo bào mòn)
 Mụn trắng nhỏ (mụn nang)
 Bất thường răng, như sâu răng do lớp men răng xấu
 Tăng tiết mồ hôi
 Khó nuốt (nuốt đau)
Khi nào phải đưa bé đến bác sĩ

Phải đưa bé đến bác sĩ ngay khi con bạn có những chỗ da phồng giộp, xuất hiện các bóng nước, đặc
biệt khi phồng giộp xảy ra không do một nguyên nhân rõ rệt nào. Trong một số trường hợp bệnh
LTBBN (EB), phồng giộp bóng nước chưa xuất hiện cho đến khi trẻ bắt đầu tập đi, hoặc khi đứa trẻ
lớn hơn bắt đầu có những hoạt động khiến bàn chân chịu nhiều ma sát hơn.
Nếu bé đã được chẩn đoán EB, phải đưa bé đến bác sĩ ngay khi thấy có dấu hiệu nhiễm trùng vùng
da có vết thương hở, dấu hiệu bao gồm:
 Vùng da vết thương nóng, đỏ, đau
 Vết thương rỉ nước vàng hoặc có mủ
 Đóng vảy
 Có những lằn đỏ dưới da tỏa ra từ vết thương
 Vết thương không lành
 Sốt hoặc lạnh run
Phồng giộp bóng nước có thể dẫn đến nhiễm trùng và biến dạng chi. Bác sĩ sẽ hướng dẫn cho bạn
cách chăm sóc đúng giúp ngăn ngừa những biến chứng này.
Đối với mọi lứa tuổi, phải đưa trẻ đến bác sĩ ngay khi có vấn đề về nuốt khó hoặc thở khó.


4

101 BƯỚC CƠ BẢN CHĂM SÓC BỆNH NHÂN
EB




Thông tin tại trang này có được nhờ những thông tin hỗ trợ từ cuốn sổ tay được phân phối bởi DEBRA
UK “Care and Management of Children with Dystrophic Epidermolysis Bullosa”.

Bệnh EB là 1 bệnh rất hiếm gặp, vì thế, rất nhiều cha mẹ đã và đang không nhận được sự trợ giúp của
cộng đồng y tế và tại các bệnh viện, các bé có thể bị nhiễm trùng vì bị dán băng keo, vòng tay hay hút dịch

trực tiếp từ miệng… Những bé mới sinh rất dễ bị tổn thương này.

Dưới đây là 101 bước cùng những kiến thức cơ bản để chăm sóc các bé bị mắc bệnh EB, những điều
tưởng như chỉ là những hiểu biết thông thường song không phải cha mẹ hay bác sĩ nào cũng biết.

Vết phồng giộp (Bóng nước)
Phải chích xẹp những bóng nước phồng giộp bằng kim nhọn vô trùng vì những vết phồng giộp thường
lan rộng ra rất nhanh và gây bóc tách da rộng hơn. Không được bóc miếng da chỗ bóng nước vừa xẹp.

Rìa da khô đang tróc
Dùng kéo sạch hoặc bấm móng tay cắt tỉa ngay sát chân rìa da này để tránh làm vướng, gãi kéo theo gỡ
thêm da.

Ẵm bé, di chuyển bé
Hãy nhớ rằng sự cọ xát có thể gây ra những vết phồng giộp và thương tổn cho da song áp lực trực
tiếp lại không gây hại cho bé (trừ phi bé bị mắc thể Simplex DM). Không ẵm bé bằng cách xóc nách
vì sẽ gây vết thương nứt da ở vùng nách. Phải luồn tay đỡ phần đùi và phần lưng trẻ ẵm lên. Lưu ý dàn
đều lực ẵm vào lòng bàn tay chứ không bấu ngón tay vào da trẻ. Đối với trẻ nhỏ, cách dễ chịu và an toàn
nhất cho bé là đặt em bé lên tấm khăn lông dày và mịn (tốt nhất là tấm lông cừu), kéo cả tấm khăn khi cần di
chuyển bé từ chỗ này sang chỗ khác.

Tắm cho bé
Tắm giúp loại bỏ phần da khô chết và lớp mày (lớp da khô đóng vảy) trên vùng da tổn thương, ngăn
ngừa nhiễm trùng. Nhúng vào nước giúp làm mềm băng và băng không dính chặt vào da, giúp việc thay
băng dễ dàng và ít gây đau hơn.

Trẻ sơ sinh thường khó xoay trở hơn, vì vậy việc chăm sóc phải cực kỳ cẩn thận, cố gắng không để tay
bạn trợt lên làn da ẩm ướt của bé. Thay vì nhúng bé vào bồn tắm, cách dễ hơn là tắm từng phần cơ thể bé
bằng miếng bọt thấm nhỏ nước lên từng vùng da.

Đối với trẻ lớn hơn, có thể đặt bé ngồi trên một tấm khăn lông mềm và cũng dùng bọt thấm nhúng
nước vắt nhỏ giọt lên từng phần cơ thể như đối với trẻ sơ sinh nếu việc gỡ băng có vẻ khó khăn và có khả
năng gây tổn thương. Trẻ em lớn có thể chọn lựa nhúng mình trong bồn tắm làm bằng chất liệu mềm
(gợi ý: bồn tắm bằng cao su mềm). Phải cọ rửa bồn tắm sạch sẽ trước khi cho bé vào.

Cách pha nước tắm: Nên pha nước sạch với muối theo đúng nồng độ nước muối sinh lý 0.9% (đẳng
trương với dịch cơ thể) sẽ giúp bé dễ chịu, không có cảm giác đau và xót vùng da có vết thương.
Cách pha như sau: cứ 10 lít nước + 90g muối ăn. Dùng xô 10 lít, cân thử một nắm tay muối khoảng bao
nhiêu gam rồi điều chỉnh chút xíu để quen với liều lượng. Nếu cần 2 xô nước thì khoảng 2 nắm tay muối
ăn.
Sau khi tiếp xúc nước, da trẻ sẽ bị khô và dễ nứt nẻ. Nên thoa kem dưỡng da ở những phần da lành giữ
ẩm da cho trẻ sau khi tắm.



5
Chăm sóc các vết thương
Không bao giờ đắp gạc thông thường trực tiếp lên trên các vết thương hở vì khi thay băng bông gạc này sẽ dính
vào vết thương. Khi cố gắng bóc được những sợi bông này ra khỏi vết thương thì sẽ làm phần da đã lành cũng
bị bong ra theo. Phải dùng loại gạc hoặc miếng đắp vết thương không dính như là Telfa, Mepitel, Urgotul hoặc
gạc có tẩm Vaseline.

Khi cần cố định gạc, không được dùng bất cứ thứ gì gây dính như băng keo dính cho dán trực tiếp lên da của
bé. Thay vào đó, sử dụng băng dạng ống hoặc băng quấn. Vết thương nên có ba lớp băng: trong cùng là lớp
gạc không dính đắp trên vết thương, kế đến là lớp bông thấm vô trùng để hút các dịch tiết chảy ra từ vết thương,
ngoài cùng là lớp băng quấn để cố định các lớp kia.

Tã lót
Việc có nên sử dụng tã lót cho trẻ hay không tùy thuộc vào chính em bé. Tuy nhiên, hầu hết các bé đều phản
ứng tốt với tã Huggies Supremes hoặc Ultratrims. Hãy sử dụng tã cỡ lớn hơn nếu cần để bé không bị siết chặt

trong tã.
Khi dùng tã dán xài 1 lần, nên thêm một miếng vải hoặc bông mềm đệm ở điểm chịu áp lực. Một gợi ý nữa là
cắt bỏ mép thun chun giãn ở phần đùi.
Có thể thay bằng tã vải. Hãy bôi kem Vaseline vào vùng da xung quanh eo và chân để hạn chế ma sát.


Chế độ dinh dưỡng
Trẻ mắc bệnh EB cần nhiều chất dinh dưỡng hơn bởi vì ngoài chất dinh dưỡng nuôi lớn cơ thể, trẻ cần chất
dinh dưỡng để làm lành các vết thương. Không may là, có rất nhiều yếu tố (trong đó có những vết phồng giộp
trong miệng) làm giảm sức ăn của trẻ. Vì thế, các bậc cha mẹ cần hết sức nỗ lực để cung cấp cho trẻ lượng dinh
dưỡng cần thiết. Đối với trẻ sơ sinh, hãy cho trẻ ăn sữa bột và tăng dần lượng bột lên để tăng lượng calo cho
bữa ăn (đây là lời khuyên từ các chuyên gia từ trường ĐH Stanford). Nếu con bạn không thể hấp thụ được sữa
bột, hãy thử dùng nước ấm để quấy sữa trước, còn không, hãy dùng sữa bột hòa tan, nhưng trước hết, hãy hỏi
xin ý kiến bác sĩ nhi khoa về liều lượng thích hợp cho bé. Với các bé trên 1 tuổi, PediaSure có lẽ là phù hợp
nhất.

Bò và đi
Trẻ mắc bệnh EB thường biết bò và đi chậm hơn các bé phát triển khỏe mạnh. Chúng thường cẩn thận hơn vì
chúng biết di chuyển có thể gây đau đớn và chúng cũng sợ ngã nữa. Tuy nhiên, một khi đã có thể di chuyển,
trẻ thường rất nhanh lấy lại được sự tự tin. Tốc độ phát triển của trẻ thường không giống nhau. Trẻ mắc bệnh
EB cũng vậy. Có những bé biết đi sớm hơn trong khi những bé khác lại biết đi muộn hơn.

Khó khăn trong ăn uống
Trẻ mắc bệnh EB thể loạn dưỡng di truyền lặn (RDEB) thường bị đau ở miệng, bởi vì niêm mạc miệng cũng
có thể bị phồng giộp bóng nước như những vùng da khác. Hầu hết các trẻ mắc EB thể loạn dưỡng di truyền
lặn bị chứng “microstomia” khiến trẻ không mở to miệng được, gây rất nhiều khó khăn cho việc đút thức ăn
vào miệng. Do lưỡi bị dính vào khoang miệng nên thức ăn khó bị đẩy vào trong, làm bé khó nuốt. Mặc dù răng
của các bé này có thể được cấu tạo hoàn toàn bình thường ( không phải bé nào cũng may mắn có được điều
này), răng cũng sẽ bị sâu dần vì cơ thể luôn cần 1 lượng calo lớn, đồng thời vì việc vệ sinh răng miệng cũng
rất khó khăn và chính các bé cũng ngại chăm sóc răng miệng do miệng bị đau. Do niêm mạc miệng cũng bị vết

thương và khi lành sẹo gây dính với mặt bên lợi, các bé này cũng không có khoảng trống giữa lưỡi – môi – lợi
khiến cho sự lưu thông của nước bọt giảm mạnh và việc nhai và nuốt càng trở nên khó khăn hơn.








6
Nuốt khó
Một số trẻ cũng thường xuyên bị những vết thương bóng nước trong thực quản. Không may là, những vết
phồng giộp này thường để lại sẹo sau khi lành giống như những vết giộp trên da. Những vết sẹo này có thể
khiến cho thực quản bị thít hẹp lại. Trong trường hợp hiện tượng này có dấu hiệu nghiêm trọng, có thể áp dụng
một chế độ ăn nhiều chất lỏng hoặc chỉ toàn chất lỏng. Nhiều trẻ nín thở để làm vỡ những vết phồng giộp này,
nhưng phải nhớ rằng thực quản chứ không phải khí quản bị phồng giộp nên hô hấp không làm ảnh hưởng đến
bóng nước ở thực quản. Nhắc nhở dành cho các bệnh nhân bị EB thể loạn dưỡng di truyền lặn (RDEB): một
vài bệnh nhân về sau này có thể gặp khó khăn khi thở do những vết sẹo gần nắp thực quản gây ra.

Dính ngón và co rút
Hầu hết những trẻ mắc chứng EB thể loạn dưỡng di truyền lặn (RDEB), đặc biệt những trẻ thuộc nhóm
Hallopeau-Siemens thường có những ngón tay co rút lại và bám dính vào nhau. Cho dù trẻ được chăm sóc kỹ
càng, một vài bé vẫn cần được phẫu thuật thẩm mỹ để tách các ngón tay và hồi phục các chức năng của bàn
tay. Nguyên nhân là do có quá nhiều mô sẹo làm ngăn chặn sự phát triển của bàn tay.

Chứng táo bón
Đây là triệu chứng tệ nhất đối với trẻ mắc bệnh EB. Táo bón có thể xuất hiện trong năm đầu tiên của bé. Chỉ
cần một lần cố rặn thật mạnh khi đi đại tiện thì vùng da xung quanh hậu môn cũng có thể bị tổn thương phồng
giộp. Sau đó trẻ có thể bắt đầu có thói quen nhịn khi muốn đi ngoài. Trẻ dù rất nhỏ cũng dần học cách đóng

ruột lại để tránh những đau đớn khi đi đại tiện. Một chế độ ăn kết hợp thuốc nhuận tràng và tăng cường chất
xơ có thể giúp trẻ đỡ đau hơn, nhưng liều lượng cần phải được kiểm soát thường xuyên và điều chỉnh hợp lý.

Chứng thiếu máu
Trẻ mắc chứng EB thể loạn dưỡng di truyền lặn (RDEB) thường xuyên bị thiếu máu. Các loại thuốc bổ sung
sắt và một chế độ ăn giàu chất sắt, chất xơ và đặc biệt protein là rất cần thiết.

Mắt
Đối với nhiều trẻ mắc bệnh EB thể loạn dưỡng di truyền lặn (RDEB), vùng màng lót mí mắt và phần tròng mắt
cũng có thể bị phồng giộp giống như các vùng da ngoài. Những vết giộp trên mắt là do trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ
giụi mắt hoặc do một người khác làm tổn thương kết mạc. Trẻ cần được đưa ngay đến bác sĩ nhãn khoa và được
cung cấp thuốc kháng sinh. Không được phép vạch mí mắt khi kiểm tra y tế bởi như vậy có thể sẽ gây nhiều
tổn thương hơn. Hãy tra thuốc mỡ vào vùng khóe mắt (nhớ là phải luôn nhắm mắt). Sau đó thuốc mỡ sẽ tan và
chảy vào bên trong. Sẹo có thể hình thành bên trong mắt khiến tầm nhìn bị yếu đi.

Ung thư
Nghiên cứu trên những người trưởng thành mắc chứng EB loạn dưỡng cho thấy có sự xuất hiện ung thư tế bào
vảy (Squamous Cell Carcinoma). Bệnh nhân EB nên được kiểm tra nguy cơ này một cách định kỳ theo chỉ
định của bác sĩ.

7
Các bước băng bó cơ
bản

Sheri
Coil



Mở đầu


Một năm nọ, ngay sau Giáng sinh, chúng tôi nhận được một cú điện thoại hỏi xem chúng tôi có muốn chăm
sóc cho hai cậu bé bị mắc một chứng bệnh về da rất hiếm gặp không. Chúng tôi, các nhân viên chăm sóc sức
khỏe cho các trẻ sức khỏe kém, đặc biệt là các trường hợp khó, đã lập tức nhận lời. Bé lớn, Corey 14 tháng và
bé nhỏ, Alex, mới được năm tuần và nặng còn chưa đầy 5 pound (khoảng 2kg) . Cả 2 đều mắc bệnh EB thể
loạn dưỡng di truyền lặn RDEB: nhóm Hallopeau-Seimens, là thể bệnh do sự khiếm khuyết gen qui định tạo
thành collagen VII, là thành phần quan trọng nhất trong cấu trúc liên kết giữ các lớp da gắn chặt vào nhau. Do
bởi khiếm khuyết này, một sự cọ xát nhẹ hay một áp lực nhẹ tác động lên da cũng sẽ dẫn đến trợt da tạo bóng
nước hoặc có thể khiến cả một vùng da bị bong ra. Khi các tổn thương bóng nước mới hình thành trên các vùng
da đã bị tổn thương, bóng nước chúng sẽ ngày càng lan rộng to lên vì không còn mô liên kết bên dưới da neo
giữ nữa.

Chúng tôi đã nhận lời chăm sóc nhưng chúng tôi vẫn chưa hiểu gì về những thử thách đang chờ đón chúng tôi.
Cả hai đứa trẻ đều đã được nhập viện tại bệnh viện nhi Packard ở Stanford để được chăm sóc các vết thương.
Cả hai bé đều được cho dùng morphine để giảm đau và đều đang trong tình trạng rất tệ. 75% cơ thể của Corey
đã bị lột da. Các ngón chân bé bị dính chặt vào nhau và những ngón tay thụt sâu vào lòng bàn tay. Không ai
nói với chúng tôi là họ không hề hi vọng là 2 đứa trẻ sẽ sống đủ lâu tới lần khám bệnh tiếp theo. Vì thế chúng
tôi đã quyết định chăm sóc hai bé với hi vọng về tương lai tốt hơn cho cả hai. Phải một năm sau chúng tôi mới
được kể lại về điều này. Sau đó, khi em gái Brandi của hai bé chào đời năm sau đó, bé cũng gia nhập gia đình
của chúng tôi.

Các bước chăm sóc đầu tiên


Có rất ít hướng dẫn chăm sóc cho các bé mắc bệnh EB. Thậm chí cũng có rất ít nguồn cung cấp các hướng dẫn
này. Chúng tôi được hướng dẫn ngâm Corey hàng ngày trong một bồn tắm nước xoáy có chứa thuốc tẩy và
muối. Họ nói không được băng cho bé quá chặt. Cũng đừng cố băng để bảo vệ bé vì những vết phồng giộp rồi
vẫn sẽ mọc lên. Rằng cho ít băng đi sẽ tạo nhiều khoảng không cho bé di chuyển vì băng làm cản trở bé.

Vì lý do nào đó chúng tôi không thể liên lạc được với công ty bảo hiểm và nhà cung cấp thiết bị y tế. Có rất ít
sản phẩm y tế cũng như hướng dẫn về cách chăm sóc cho bệnh nhân. Chúng tôi được khuyên hàng ngày nên
ngâm Corey trong bồn tắm có pha dung dịch tẩy trắng và muối. Không được quấn bé trong khăn tắm quá lâu
vì như vậy sẽ làm da bé bị phồng giộp.

Alex được xuất viện trước Corey 2 ngày vì vết thương của bé không nghiêm trọng và không bị nhiễm trùng
như Corey. Chúng tôi phải đến 1 bệnh viện khác để làm 1 số xét nghiệm cho con gái. Lúc đấy, tôi bế Alex và
để ý thấy trong miệng bé có 1 vật gì giống như 1 miếng gan sống. Thì ra, 1 vết phồng máu đã xuất hiện trong
miệng bé và khi nó vỡ ra thật là kinh khủng. Đây là vết phồng đầu tiên xuất hiện và nó rất nghiêm trọng. Và
chắc chắn đây không phải là điều mà 1 đứa bé có thể chịu được.

Trên đường về nhà vào cái hôm đón Corey, cậu bé nôn mửa trên xe. Chúng tôi cứ nghĩ nó bị say xe và do đó

đã cố lái xe thật nhanh. Cậu bé đã bị cảm rất nặng. Thật là khó để vệ sinh cho bé sạch sẽ. Một đứa trẻ bị cúm
đã là điều tồi tệ lắm rồi, thế nhưng đối với 1 đứa bé bị quấn băng quanh người như 1 cái xác ướp thì thật là khó
để giữ sạch sẽ cho bé. Không đơn thuần là cởi bỏ tất cả quần áo bẩn và tắm rửa. Cần phải thay các băng gạc
nữa. Công việc này mất 2 tiếng đồng hồ. Và trong thời gian đó, cậu bé vẫn nôn mửa và đi ngoài. Cậu bé bị mất






8
nước nhiều đến mức bệnh viện gần chỗ chúng tôi không thể tìm được tĩnh mạch để đặt đường truyền. Tồi tệ
hơn, bất kỳ y tá nào được gọi vào chăm sóc bé đều sợ hãi vì căn bệnh EB của cháu. Cuối cùng, bác sĩ phải đặt
ống truyền vào tĩnh mạch cảnh và dán chặt băng keo ở cổ tay thằng bé mặc dù tôi đã kịch liệt phản đối. Sau
đó, họ chuyển bé xuống Standford để điều trị nội trú trong vài tuần.

Cũng trong tuần đó, Alex lại bị viêm phổi. Và tất nhiên, nhân viên kỹ thuật trong phòng Xquang đã làm trượt
hết lớp da của bàn chân và phần cơ thể phía trên của bé cho dù tôi đã cảnh báo những thao tác không đúng cách
của họ. Tôi đã rất đau buồn và tự nhủ rằng, điều này sẽ không bao giờ được phép lặp lại bởi tôi sẽ là thiên thần
bảo vệ về mọi mặt cho Alex.



Những điều chúng tôi được chứng kiến và cuộc cách mạng
về chăm sóc cho các bé

Những đứa trẻ đều phải chịu đau đớn mỗi khi phải tắm. Các vết phồng giộp luôn xuất hiện trong lúc tắm. Đặc
biệt ở những vùng như đầu gối, gót chân. Việc bế 1 đứa bé như Corey với chi chit những vết thương hở, còn
Alex, quá bé nhỏ và dễ bị tổn thương, thật chẳng dễ dàng chút nào, nhất là khi bọn trẻ không mặc quần áo.
Làn da nóng và ướt khi đó lại dễ bị tổn thương hơn. Do vậy, thay vì cởi hết quần áo và tắm toàn bộ cơ thể cho

bọn trẻ, chúng tôi chỉ tắm và lau khô từng phần nhỏ của cơ thể. Chúng tôi bắt đầu tắm phần trên trước. Dùng
1 bình đựng nước khoảng 2-4 lít có chứa dung dịch chất tẩy và nước muối. Dùng 1 miếng bọt thấm Kerlix thấm
nước và vắt nước chảy qua vết thương đã được quấn băng gạc. Chúng tôi cũng dùng chai xịt đựng dung dịch
Dakin để xịt nhanh qua các vết thương nhỏ hơn. Sau khi tắm, chúng tôi bôi thuốc và băng vùng da cánh tay,
thân mình. Sau đó, lại bắt đầu tắm cho phần dưới và lặp lại quá trình trên.

Chúng tôi để ý thấy rằng, một khi một vùng da bắt đầu bị tổn thương thì nó sẽ tiếp tục bị tổn thương mãi. Vùng
da đó trở nên mỏng manh hơn và dễ bị thương hơn. Những tơ liên kết (fibrils) đã bị đứt thì sẽ không thể liền
lại được. Khi trẻ càng lớn, những vùng da chưa bị tổn thương trở nên khỏe mạnh hơn và khó bị tổn thương hơn
so với vùng da đã từng bị phồng rộp. Khi một vết phồng rộp đang lan rộng, thì chúng vẫn không thể lan đến
những vùng da đã được băng bó. Và chu trình này cứ tiếp tục như thế. Vậy, nếu việc băng bó có thể ngăn chặn
được sự lan rộng của vết phồng, liệu nó có thể ngăn chặn được cả việc hình thành các vết phồng rộp hay không.
Liệu việc băng bó để phòng ngừa như vậy có bảo vệ được vùng da trẻ em mỏng manh, nhạy cảm này không
bị tác động đến và từ đó giúp cho da trở nên khỏe mạnh hơn theo thời gian? Chúng tôi vẫn đang trong quá trình
khám phá mọi phương pháp có thể bảo vệ cơ thể khỏi những tổn thương dù nhỏ nhất.

Chúng tôi được nghe là những chiếc găng tay chống bỏng có thể làm giảm đi nguy cơ mất các đường chỉ tay.
Về lý thuyết thì có vẻ đúng. Thực tế thì lại không cho phép ta làm vậy. Những chiếc găng này rất khó đeo vừa
những bàn tay nhỏ xíu. Hãy nhớ rằng, những đứa trẻ của tôi bị mất đường chỉ tay từ khi sinh ra. Và nếu như
không giữ ấm và bao bọc các đường chỉ tay này đúng cách thì bọn trẻ không thể làm được gì cả. Những chiếc
găng này rất cứng và khóa kéo thậm chí còn to hơn cả găng. Loại vải chống cháy được làm từ một loại sợi rất
cứng. Nếu cố đeo chúng vào tay bọn trẻ bị EB, sẽ gây ra sự cọ sát rất mạnh và làm trẻ bị thương. Cuối cùng
tôi đã tìm được cách để quấn găng lên tay bọn trẻ thay vì bỏ cả bàn tay vào găng. Đường link về cách băng bó
bàn tay

Khi chúng tôi nghĩ ra cách băng bàn tay, có 2 điều cần quan tâm. Một là phương pháp này phải bảo vệ bàn tay và
các ngón tay ở mức tối đa và hai là giữ cho đường chỉ tay không bị thay đổi. Chúng tôi cần băng cuộn (băng
quấn) khổ 2.5cm để quấn quanh những ngón tay bé xíu. Người bán hàng cho chúng tôi biết là chẳng ai sản xuất

9
loại băng cuộn 2.5cm cả. Do đó, chúng tôi phải cắt đôi dải gạc ra. Năm sau đó chúng tôi đã tìm được loại gạc
Conform khổ 2.5 cm ở bệnh viện con tôi điều trị và tôi đã đổi sang dùng loại gạc đó.


Kỹ thuật băng bó của chúng tôi được cải thiện theo quá trình lớn lên của bọn trẻ. Chúng tôi chia sẻ ý kiến với
các ông bố bà mẹ khác và đã thử những phương pháp, sản phẩm khác nhau. Chúng tôi đã có những điều chỉnh
cho phù hợp khi bọn trẻ lớn lên và khi các vùng da bị phồng giộp xuất hiện nhiều nơi khác nhau, tuy nhiên,
phương pháp cơ bản thì vẫn giống như những gì chúng tôi hướng dẫn ở phần “ Băng bó theo kiểu ABC”.
Chúng tôi luôn khuyến khích sự sáng tạo của các bạn để có một cách phù hợp nhất cho mình.

Bọn trẻ sau 5 năm được băng bó theo cách này đã có những tiến triển tốt. Corey vẫn giữ được đủ 10 ngón tay
và các chỉ tay cũng không bị mất đi nhiều. Các ngón tay chỉ hơi bị cong cong và có thể duỗi thẳng đến 99 độ
và có thể cử động tốt cho dù chúng vẫn rất dễ bị tổn thương. Tôi đoán chắc rằng các ngón tay này vẫn có thể
bị dính vào nhau trong vòng một vài tháng nếu không được băng bó cẩn thận. Việc băng bó bảo vệ các ngón
tay rất tốt và giúp cho bọn trẻ có thể làm được nhiều việc hơn. Thằng bé bây giờ chỉ có khoảng 15-25% vùng
cơ thể bị bong da thay vì 75% như trước đây. Bàn chân, cẳng chân, bàn tay, khủy tay của bé hầu hết đều tróc
da, thế nhưng những khu vực này đã dần dần hồi phục lại theo từng năm.

Alex hầu như không bị vết thương nào, các vết thương trước đây đã liền, tuy nhiên, đôi lúc, thằng bé lại bị
ngứa. Khi đó, đầu của nó trông thật kinh, nó cứ gãi suốt và các tỉ lệ trầy da tăng từ 5% lên 75%. Trông nó thật
sợ. Chúng tôi đã thực hiện chế độ bôi kem đặc biệt( đầu tiên chúng tôi dùng thuốc tự pha, sau đó thì dùng kem
Alwyn) và các thuốc cho miệng( Claritin vào buổi sáng, Atarax vào buổi chiều). Phương pháp này đã giúp
giảm hầu hết các vết bong da, nhưng cũng phải mất gần 1 năm và thằng bé đã rất sợ hãi. Chúng tôi buộc phải
băng bó rất chặt để giữ cho những ngón tay bé xíu này không bị tổn thương liên tục. Thằng bé kiên cường hơn
cả chúng tôi. Tôi không thể tưởng tượng nổi thằng bé sẽ trông thế nào nếu như không được băng bó. Bất cứ

chỗ nào nó chạm tới đều bị phồng giộp liên tục. Bây giờ thì nó đã ổn rồi. Hai bàn tay đã ổn định trong vòng 6
tháng, chỉ hơi bị cong và bị mất một ít chỉ tay.

Còn trường hợp của “công chúa Brandi”( đấy là cô bé muốn tự gọi như thế) thì thật là đáng kinh ngạc. Cô bé
trông thật kinh khủng khi chúng tôi đón về từ bệnh viện. Một người bạn là y tá hộ sinh lúc cô bé sinh ra nói
với tôi rằng, cô chỉ có thể đứng và nhìn những vết phồng rộp xuất hiện khắp cơ thể của bé. Y tá này là y tá
chăm sóc tại nhà của chúng tôi khi tôi sinh thằng bé và đã giúp đỡ chúng tôi rất nhiều, do đó, cô ấy có nhiều
kinh nghiệm trong việc chăm sóc bệnh nhân EB. Cô ấy đã có thể nói với bác sĩ ngay về trường hợp của Brandi.
Họ chuyển cô bé đến một bệnh viện khác để chăm sóc, thế nhưng bệnh viện này lại chẳng biết gì về cách chăm
sóc một đứa bé bị EB. Tôi thật không thể hiểu nổi sao người ta không chuyển bé đến Standford, chỉ cách đó
vài dặm. Chúng tôi không hề được biết Brandi thuộc về chúng tôi và chẳng thể nào chăm sóc cô bé trong suốt
2 tuần. Sau khi được chấp thuận, chúng tôi đến bệnh viện và bắt đầu băng bó cho cô bé. Chẳng có gì là quá
sớm cả. Ngay khi bác sĩ nhi của bé xem cách chúng tôi băng bó và nói về EB, họ đã trao cô bé cho chúng tôi.
Ơn chúa! Các vết thương liền lại trong vòng 2 tuần và cô bé được băng bó kể từ khi đó đến nay. Bàn chân của
bé rất dễ bị tổn thương, vì lúc nào bé cũng chạy nhảy và đi xe đạp. Cô bé bị ngứa kinh khủng ở cánh tay, và
chỗ đó rất khó liền. Cố bé bị bong da ở khuỷu tay sau nhiều lần ngã và bàn tay cũng có một vài chỗ tróc da khi
bé cố tháo mấy miếng băng quanh các ngón tay. Trông cứ như là bé có đến 15 ngón tay vì những vùng băng
bó cũng có hình dạng giống như ngón tay. Đầu gối cũng dễ bị thương vì bé rất hay ngã. Ngoài những vùng đó
ra thì hầu như không còn chỗ nào bị thương khác. Là 1 đứa trẻ rất hiếu động, Brandi thậm chí còn học cả ba-lê.
Chúng tôi hoàn toàn yên tâm vì bé đã được băng bó ngay từ đầu.

10
PHƯƠNG PHÁP BĂNG BÓ THÂN MÌNH KIỂU ABC
Hướng dẫn bởi Sheri Coil – với sự trợ giúp của Brandi & Alex



Cách quấn gạc toàn thân


Trước khi quấn băng toàn thân, các bạn quấn hết hai
cánh tay và xung quanh nách. Thoa kem dưỡng da và
kem chống dính khắp cơ thể trẻ.

1. 4.












Ảnh minh họa hai cánh tay đã quấn xong
Ảnh minh họa trường hợp bắt đầu
quấn từ phía trước

Chúng ta bắt đầu quấn bằng băng Kendall Conform
rộng 8 cm (trẻ sơ sinh có thể dùng loại 7.5 cm). Quấn
một vòng quanh người sau đó quấn từ lưng chéo qua
vai.

Sau đó bắt đầu quấn xung quanh thân một vòng và
chéo qua vai lên phía trước

2. 5.












Ảnh minh họa quấn băng qua vai
Ảnh minh họa quấn qua vai vắt ra phía trước

Thực ra bắt đầu quấn từ đằng trước hay từ lưng
không quan trọng, miễn là bạn vẫn quấn thành mẫu
như ảnh minh họa.

Tương tự như vậy chúng tai quấn thành hình chữ X
trước mặt chéo qua ngực xuống nách

3. 6.












Ảnh minh họa quấn băng thành hình chữ X
Ảnh minh họa quấn xong chữ X quanh người
và quấn quanh ngực trước khi kết thúc.






11
7.

Ảnh minh họa cả người đã quấn băng xong


Trên đây là cách quấn lớp lót. Từ dưới đây trở đi, bạn sẽ có thể có một số lựa chọn. Nếu muốn quấn băng mỏng
và tạo điều kiện cho cơ thể trẻ dễ dàng co duỗi, bạn nên sử dụng băng quấn 8 cm của J&J Sof-Kling. Bạn có
thể thêm một vài miếng băng vào những chỗ cần thiết để bảo vệ da trẻ và tăng khả năng thấm hút.


8.


Để bảo vệ tốt hơn, sau lớp lót băng băng
Conform, chúng ta quấn thêm một lớp
băng Kerlix.

9.

Ảnh minh họa quấn băng Kerlix quanh người


10.


Ảnh minh họa miếng thấm quấn thêm vào lưng












11.

Quấn quanh cơ thể trẻ rồi quấn qua vai












Quấn quanh cánh tay
Quấn băng kín phần
thân trẻ để trẻ được
bảo vệ. Có thể dùng
thêm một lớp băng
Sof-Kling trên cùng
bởi vì loại băng này
có khả năng co dãn
tốt. Vì trẻ rất thích
vận động, chúng ta
cần quấn băng thật
cẩn thận để trẻ luôn
được an toàn.

12.

















Ảnh minh họa quấn băng xong






12
Gạc co dãn

Phương pháp 1: đây là một loại băng ống giống như
một chiếc áo không có tay. Cắt lấy một đoạn có độ
dài thích hợp. Thông thường trẻ cần độ dài 38cm.
Chúng ta cắt thừa ra khoảng 7.5-8cm
Phương pháp 2: Phương pháp này rất tiện lợi cho
trẻ vận động. Chúng ta cho trẻ mặc hai ống gạc một
lúc để tạo thành một chiếc áo cổ hình chữ V. Đầu
tiên, ta lấy hai ống gạc. Mỗi ống gạc cắt một mũi
khoản 13 đến 15 cm về phía dưới.

13. 16.









Ảnh minh họa căt mỗi bên
Hình minh họa mũi cắt

Cho tay trẻ chui qua lỗ do vết cắt tạo ra.


14. 17.

Ảnh minh họa mặc gạc lưới lên người trẻ
Ảnh minh họa mặc gạc ống lên người trẻ.



Chui đầu qua một đầu ống băng. Sau đó lần lượt
từng cánh tay qua lỗ cắt bằng kéo

15. 18.

Ảnh minh họa đã hoàn thành
Và cánh tay xuyên qua ống gạc.







13
19.

Ảnh minh họa sau khi đã mặc cả hai ống gạc. Chúng tôi dùng gạc khác màu để bạn dễ dàng hình dung.


Phương pháp 3: dùng khi bạn muốn phần cổ của trẻ cũng được bảo vệ. Thực hiện tương tự phương pháp một.
Tuy nhiên bạn cắt 2 mũi sâu hơn xuống phía dưới. Khi mặc ống gạc lên thân trẻ sẽ tạo thành cổ lọ.


20.



Phương pháp 4: Trong phương pháp 2 ở trên, tuy hai cánh
tay được bảo vệ rất tốt nhưng phần ngực của trẻ không được
che kín. Vì vậy phương pháp này bổ sung cho phương pháp 2
ở trên. Đầu tiên, lấy một ống gạc bằng cỡ thân trẻ khoảng 15
inch. Cắt môt bên dọc theo thân ống gạc một vết cắt khoảng 5
đến 7cm. Bên còn lại cắt một vết khoảng 5 cm dọc theo ống
gạc.

Ảnh minh họa cổ lọ




24.

21.


Chui từng tay qua ống gạc giống như “tay áo”


23.






Ảnh minh họa 2 vết cắt dọc theo thân ống gạc

22.

Ảnh minh họa chui tay qua “tay áo”


Làm thêm một “áo” bên ngoài áp dụng phương pháp 1.

Ảnh minh họa mặc ống gạc vào người trẻ.





Ảnh minh họa mặc xong hai lớp “áo”







14
Dưới đây là ảnh minh họa một số loại băng bảo vệ nách và cánh tay làm từ vải mềm:



Và khi mặc vào trông sẽ như thế này:



Mặc từng bên và mặc cả hai bên sẽ như thế này:

15

ấ

n
q
uanh
b
àn ta
y

g
iữa n
g
ón cái và n
g
ón t
r

ầu
q
uấn
q
uanh cổ ta
y
sau đó
q
















ộ .
á

HƯỚNG DẪN CÁCH BĂNG BÀN TAY
ng tác quấn này cho ngón giữa
c ngón tay từ phía trong của
Xem video cách băng bó tại đây : />



Bước1: Là một trong các cách áp dụng cho loại băng
gạc có tẩm Vaseline dùng để băng lòng bàn tay.
Dùng 1 miếng gạc Vaseline kích thước 8x20cm. Cắt
1 đầu khoảng 5cm, sau đó xé dài xuống khoảng 8cm,
từ mép gạc đến vết cắt cách khoảng 2.5cm












Qu ỏ với
phần gạc có độ rộng 2.5cm

Thế này sẽ giúp bảo vệ bàn tay khi bị thương và giữ
cho lòng bàn tay mềm, ẩm
Các hình minh họa đều dành cho bàn tay trái




Từ ngón cái, kéo miếng gạc xuống lại phần cổ tay rồi
bắt chéo lên lòng bàn tay để quấn quanh ngón trỏ

Tiếp tục đ Lưu ý,
luôn quấn c bàn tay.
Làm như vậy sẽ giúp tạo ra 1 lực cản khi tay co lại.















Hình 1-9: Phần mu bàn tay
Bắt đ , uấn vòng lên
quanh ngón cái rồi lại vòng xuống

Hình 5: Bàn tay sẽ trông như Hình 5 sau khi đã băng
đến ngón giữa và bắt đầu quấn đến ngón áp út






16


















uấn quanh ngón áp út từ phía sau, từ trên xu

ố
đó vòng qua mu bàn tay để xuống đến cổ
t
l ên phần giữa ngón cái và ngón trỏ để chéo q
Lòng bàn tay có thể quấn băng theo các đường chỉ
thay. Các đường chỉ tay ít khi bị nứt ra. Điều mấu
chốt là phải quấn quanh bất kỳ 1 vùng da hở nào trên
lòng bàn tay một cách nhẹ nhàng. Không bao giờ
được kéo dải băng gạc quá chặt.










Q ng,
sau

ay.
Kéo

ua
lòng bàn tay rồi quấn lên xuống quanh ngón út từ
dưới lên giống như các ngón khác.

Lúc này, lòng bàn tay đã được quấn kín như thế này.
Các đầu ngón tay có thể để hở 1 phần để trẻ có được
cảm nhận về xúc giác.






Phải chắc chắn rằng, chỉ dùng 1 lực rất nhẹ để quấn
quanh vùng chỉ tay

Hình 10-19: Lòng bàn tay







17

dải băng thứ 2 chồng lên sau đó
hía trên cổ tay













Dùn
Nên
trở
Dùn


Không được quấn lòng bàn tay quá chặt. Phải quấn phần gang
bàn tay thật phẳng. Quấn 2 lớp sẽ tăng khả năng bảo vệ lòng bàn
tay.

Quấn quấn quanh cổ tay và
phần p















g gạc dạng ống ( loại Surgi –last hoặc Surgi- flex).
quấn thêm ½ vòng miêng gạc quanh cánh tay từ phía cổ tay
xuống (Cố định bởi gạc dạng ống).
g thêm 1 lớp đệm lớp ở phần cẳng tay và khuỷu tay

18
CHĂM SÓC MẮT CHO BỆNH NHÂN
EB





Các vấn đề về mắt thường xảy ra với bệnh nhân EB. Mí mắt, kết mạc và giác mạc có thể bị ảnh hưởng. Rất
may là chúng ta có thể phòng tránh hoặc giảm thiểu những vấn đề này. Trong 1 số trường hợp, ngay cả những
vấn đề tiềm ẩn cũng có thể tránh được. Vấn đề về mắt có thể gây ra bởi những cử động gây ra xước xát như
dụi hoặc gãi. Tuy nhiên cũng có lúc đau mắt là do tự phát, không bởi nguyên nhân nào cả.


CÁC VẤN ĐỀ THƯỜNG GẶP

Những vấn đề hay gặp nhất là:

1. Viêm kết mạc: (Kết mạc: màng lót phía trong mí mắt và phần tròng mắt). Triệu chứng gồm mắt đỏ, đau xốn,
chảy nước mắt, sưng mắt.

Cách chữa: Tra thuốc mỡ kháng sinh theo chỉ định của bác sĩ. Không được phép vạch mí mắt khi kiểm tra y
tế bởi như vậy có thể sẽ gây nhiều tổn thương hơn. Hãy tra thuốc mỡ vào vùng khóe mắt (nhớ là phải luôn
nhắm mắt). Sau đó thuốc mỡ sẽ tan và chảy vào bên trong.

2. Viêm mí mắt: Triệu chứng gồm dày phần gốc của lông mi kèm với loét bờ mi, cảm giác như bị dị vật trong
mắt, tăng tiết dịch và hơi đỏ mắt. Chứng sợ ánh sáng có thể không đáng kể. Viêm mí mắt lâu ngày sẽ đi kèm
với mất lông mi.

Cách chữa: Rửa mí mắt bằng nước muối sinh lý vô trùng dành cho mắt. Sau đó cũng tra thuốc mỡ.


3. Loét giác mạc: Vấn đề giác mạc có thể xuất phát từ chấn thương hoặc tự phát và là một vấn đề nan giải.
Hội chứng bào mòn giác mạc tái phát (recurrent corneal erosion syndrome) thường được mô tả. Triệu chứng
bao gồm cơn đau khởi phát đột ngột cùng với chứng sợ ánh sáng ở một hoặc cả 2 mắt, kèm theo tình trạng chảy
nước mắt và đỏ mắt. Tần suất xuất hiện cũng giống như đối với tần suất các bóng nước ở phần da cơ thể.

Cách chữa: Tra thuốc mỡ để làm trơn và giảm vi khuẩn. Nếu tình trạng nặng hơn phải hỏi ý kiến của bác sĩ
chuyên khoa mắt. Hiện tượng này thường tự khỏi trong vòng 3 ngày. Với trẻ có độ tuổi nhỉnh hơn hoặc người
lớn có thể dùng kính áp tròng mềm để giảm sự tái phát hiện tượng này.

4. Hiện tượng mí mắt bị lộn ra ngoài. (ít khi xảy ra)


Cách chữa: có thể sẽ phải phẫu thuật để loại bỏ mô sẹo, hoặc cấy ghép da.




Tuổi khởi phát những vấn đề về mắt?
Những vấn đề về mắt có thể xảy ra ở mọi độ tuổi. Nhưng cũng có những trường hợp bị EB nhưng không bao
giờ gặp những vấn đề trên.

Những vấn đề về mắt có nghiêm trọng không?
Mức độ nghiêm trọng của các bệnh về mắt phụ thuộc vào độ nặng nhẹ của EB và sự nhạy cảm của từng trẻ.
Những bệnh trên thường không nghiêm trọng và có thể giảm thiểu đến mức tối đa bằng cách chăm

19

sóc mắt cho trẻ cẩn thận. Tiên lượng về thị giác thường là tốt, không mất thị lực, hầu như không phải dùng kính
tăng thị lực. Cơ chế nhìn liên quan đến thủy tinh thể, võng mạc, thần kinh thị giác thường không bị ảnh hưởng.
Tuy nhiên, các triệu chứng đôi khi cũng làm nản lòng.

Giả sử cần phải đeo kính trợ thị lực?
Nếu cần phải đeo kính trợ thị lực, nên dùng một miếng đệm chất liệu mềm lót ở phần da tiếp xúc gọng kính
bắc ngang mũi và phần da tiếp xúc gọng kính vòng sau tai. Gọng dây và tròng nhựa giúp giảm thiểu vấn đề
tiếp xúc da vì nó nhẹ hơn loại gọng dày và tròng bằng kiếng.

Có thể sử dụng kính sát tròng cho bệnh nhân EB?
Kính sát tròng loại mềm đang được một số bệnh nhân EB sử dụng như một cách bảo vệ. Loại kính này giúp
chống tình trạng kích ứng và xước giác mạc cũng như giúp giữ thuốc tại chỗ, tăng sự lành vết thương, giảm
những vấn đề về mắt. Bác sĩ nhãn khoa sẽ giúp bạn đặt kính sát tròng đúng vị trí và kiểm tra mắt cho bạn. Kính
sát tròng không được khuyến cáo ở trẻ nhỏ vì các bé không biết hợp tác.

Có cần băng che mắt?
Băng che mắt trong vài ngày cũng có thể giúp giảm đau trong hội chứng bào mòn giác mạc. Tuyệt đối không
được dùng băng dính để băng mắt, có thể dùng loại vải (giống băng như kiểu cướp biển) để băng. Phải băng
thật cẩn thận cho trẻ nhỏ vì trẻ có thể cho tay vào phía trong băng để gãi. Nên băng cố định chắc chắn nhưng
không được băng quá chặt.

Một số hiếm trường hợp sẽ phải phẫu thuật hoặc ghép da nếu mi mắt bị lộn ra ngoài.
Có thể dùng thuốc nhỏ mắt hoặc dùng thuốc mỡ. Trong 1 số trường hợp dược sỹ sẽ khuyên bạn nên tra thuốc
mỡ trực tiếp vào khoé mắt khi trẻ nhắm mắt. Luôn phải rất cẩn thận khi tra thuốc vào mắt cho trẻ để tránh

những tổn thương không đáng có.

Để tra thuốc cho trẻ, chúng ta phải:

- rửa tay thật sach
- mở nắp lọ thuốc nhỏ mắt
- nghiêng đầu lọ thuốc
- giữ 1 ngón tay dưới mắt rồi nhẹ nhàng kéo mi dưới và tra thuốc vào phần giữa mắt và mi mắt dưới
- tránh để phần đầu của lọ thuốc mắt hoặc bất cứ bộ phận nào của tay hay bề mặt nào đó chạm vào mắt
- nhắm mắt và nói trẻ di chuyển con ngươi từ phải sang trái và từ trên xuống dưới.
- lau những giọt thuốc rơi ra ngoài cẩn thận
- để mắt nhắm trong vòng từ 1 đến 2 phút
- rửa lại tay với nước sạch.
- làm lại tất cả các bước trên với con mắt còn lại.


Với trẻ phải đặc biệt nhẹ nhàng, nếu mi dưới của trẻ bị đau thì ta đành phải kéo cả mi trên nhẹ nhàng. Nếu trẻ
không đồng ý để ta nhỏ mắt thì ta nên nhờ một thành viên khác trong gia đình làm trẻ mất tập trung hoặc khi
trẻ ngủ. Nếu bạn tự nhỏ cho mình, bạn có thể thực hiện trước gương.

Bác sĩ có thể khuyên bạn nên rửa sạch mắt. Nếu trong trường hợp như vậy , bạn nên rửa từng mắt một.
Nghiêng đầu sang 1 bên, nên để dưới đầu 1 chiếc khăn bông, sau đó nhỏ thuốc rửa từ khoé mắt đi xuống và
nhất thiết không để thuốc rửa mắt từ mắt này chạm vào mắt kia vì có thể gây thêm ra những ảnh hưởng không
đáng có. Lau thật sạch và lật đầu sang bên kia, tiếp tục như vừa rồi với chai thuốc rửa mới.





20

Tại sao nước mắt lại quan trọng?
Nước mắt bảo vệ mắt khỏi ảnh hưởng và kích thích bên ngoài. Khi không thể tiết ra được nước mắt, hiện tượng
khô mắt sẽ xảy ra. Mắt sẽ trở nên thô ráp và rất nhạy cảm với ánh sáng , nhìn mờ, cảm giác kích ứng như có
dị vật trong mắt, nhức mắt. Chất tiết màu trắng có thể tích tụ tại góc dưới của mắt. Viêm và khô mắt dễ làm
cho giác mạc bị xước và tổn thương.

Nước mắt chống lại khô mắt. Thêm vào đó, nước mắt còn rửa đi bề mặt của mí mắt. Khi đó mắt như được
dưỡng ẩm và có thể chống lại nhiễm trùng.

Lượng nước mắt tăng lên có thể là dấu hiệu tăng nhạy cảm với ánh sáng, gió hay là sự thay đổi của thời tiết.
Trong trường hợp trên, ta nên dùng kính. Nước mắt chảy ra còn có thể do mắt bị nhiễm trùng hay là ống dẫn
nước mắt bị tắc. Trong một số trường hợp, chảy nước mắt cũng có thể do mắt đang bị kích thích và nước mắt
chảy ra như một phản ứng của cơ thể để cho mắt được bôi trơn.

Nước mắt nhân tạo bôi trơn?
Các dạng bôi trơn thường được dùng là: nước mắt nhân tạo và thuốc mỡ. Chất bôi trơn này nên dùng 1 ngày
vài lần và trước khi đi ngủ. Thuốc nhỏ mắt nên dùng ban ngày và thuốc mỡ nên dùng ban đêm.

Làm thế nào để mắt có thể đựoc bảo vệ khỏi tổn hại và chấn thương:
- Tránh xa điều hoà và lỗ thông hơi, bô của các loại xe và quạt là những nơi thổi bụi trực tiếp vào mắt.
- Tránh gió, máy sưởi, những nơi khô cằn
- Tránh những vùng khô hạn và gió như sa mac
- Tránh khói và những nơi có ống xả khí
- Tránh xa những dạng thanh xịt như keo xịt tóc, xịt toàn thân, nước hoa
- Tránh đừng để dầu gội chảy xuống mắt khi gội đầu, sử dụng dạng gội đầu nhẹ không gây kích ứng da
- Tránh gãi hay dụi mắt
- Nên dùng máy tạo độ ẩm khi trong nhà bị khô và khi mua thu bắt đầu.
- Khi dùng máy sấy tóc, không nên để máy sấy tóc thổi trực tiếp vào mắt.

Những mẹo giúp ích:
- Khi ngủ, 2 mí mắt có thể dính vào nhau và khó để có thể mở ra lúc tỉnh dậy. Để tránh hiện tượng này, có
thể tắm với nước ấm để làm dịu nhẹ và rửa sạch mí mắt.
- Tạo độ ẩm trong phòng bằng cách bật máy tạo độ ẩm. Điều này rất quan trọng trong mùa khô và nhớ
là luôn dọn dẹp nhà và để không khi phải thật sạch sẽ.
- Rửa sạch tay trước khi chạm vào mắt
- Trong những ngày gió, không nên đi ra ngoài. Nếu bắt buộc phải đi ra ngoài, nên đeo kính hoặc bắt
trẻ phải nhắm mắt lại.
- Khi đi xe ô tô, phải đóng kín cả cửa trước và cửa sau


Chứng sợ ánh nắng:
Chứng sợ ánh nắng là bệnh mà mắt có thể rất nhạy cảm với ánh sáng hoặc ánh sáng mặt trời. Khi trẻ có chứng
bệnh này, nên để phòng thật tối. Kính có thể giúp làm bớt khó chịu

Chứng mắt bị căng:
Hãy gặp bác sĩ ngay lập tức. Sau khi đã chữa trị xong và mắt chưa thể mở trong vòng vài ngày, lúc này bạn
phải đối mặt với những hoạt động thường ngày.



21

- Đầu tiên, làm tối phòng bằng cách giảm nhẹ ánh sáng, thấm nước ấm vào 1 cái khăn để lau mắt,
làm lỏng băng để xoa dịu mắt, có thể dùng kính trong những ngày đầu để tránh chứng loá mắt.

- Cần có người để hướng dẫn trẻ cách đi lại trong nhà khi không nhìn đuợc, dạy cách nhận biết
đường đi qua sờ vào đồ vật nhưng không nên mạo hiểm vì trẻ có thể bị ngã hoặc va chạm tạo nên
những vết thương không đáng có.

- Vì mắt trẻ bị băng nên cần chuẩn bị tâm lý cho trẻ vì trẻ rất dễ chán, từ đó có thể tạo cho trẻ vỏ bọc
và làm trẻ xa cách với thế giới. Có thể là cả giận hờn và sợ hãi vô lí. Đây là thời gian thử thách với
cha me, những vú nuôi hoặc những chuyên gia sức khỏe. Đây cũng là lúc để người lớn có thể thể
hiện khả năng sáng tạo của mình.

- Trẻ nên tham gia vào những công việc gia đình thường ngày càng nhiều càng tốt. Trẻ có thể sử dụng
các giác quan khác để liên hệ với thế giới bên ngoài. Trò chơi và các hoạt động có thể kích thích
các giác quan phát triển như: động chạm, ngửi mùi. Chơi trò đoán để tạo nhận thức thông qua chất
liệu và hình dáng của đồ chơi. Thêm vào đó, đây là thời gian tốt nhất cho cha mẹ có thể tạo cho trẻ
một
khả năng cảm nhận âm nhạc tốt. Đây chính là thời gian tốt để cha mẹ và trẻ được gần nhau hơn.









PHƯƠNG PHÁP VẬN
ĐỘNG.




Tư thế tập cho các em bé
Bạn nên để các bé nằm sấp tập chơi. Đây là một tư thế tập vận động rất tốt giúp ngăn ngừa sự cứng hông và
đầu gối.

Sự cứng khớp
Do việc hình thành sẹo ở các khớp, cơ, và các mô mềm khác xung quanh các khớp, việc vận động các khớp
nối của trẻ trở nên khó khăn. Bạn nên khuyến khích trẻ co duỗi các khớp càng nhiều càng tốt.

Tập đi bộ
Nếu trẻ đã biết đi, bạn nên khuyến khích trẻ đi bộ mỗi ngày dù chỉ là một đoạn đường rất ngắn. Nếu đi bộ làm
trẻ đau đớn, bạn có thể cho trẻ tập đi xe ba bánh hoặc sử dụng các đồ chơi khác để trẻ có thể tự đi một mình
mà không cần bạn giúp.

Tập bơi lội
Bơi lội là một môn vận động tuyệt vời dành cho trẻ. Bạn nên khuyến khích trẻ tập bơi khi trẻ còn nhỏ. Bạn nên
nhớ mang theo kem dưỡng ẩm để bôi cho trẻ sau khi bơi xong.

Khi nào nên tập thể dục
Ngay khi trẻ có các biểu hiện cứng khớp, bạn nên giúp trẻ tập thể dục mỗi ngày. Tốt nhất là nên tập nhiều lần
trong ngày.





22
Những động tác thể dục tốt nhất
- Tất cả các trẻ bị mắc chứng EB nên được tập nằm sấp hàng ngày
- Tập cơ miệng hàng ngày là rất quan trọng.
- Tập các động tác cho đôi bàn tay hàng ngày.

Các động tác thể dục có lợi cho trẻ

Bài tập Hông
Hông thường bị tê cứng, nhất là sau khi ngồi quá
lâu. Các tư thế sau đây sẽ giúp hông vận động.
Nằm sấp. nhấc chân phải thẳng ra phía sau. Lặp
lại động tác này với chân trái.









Bài tập Đầu gối
Đầu gối có thể bị giảm độ linh hoạt hoặc không
duỗi thẳng ra được nếu gập đầu gối quá lâu. Tư
thế nằm duỗi thẳng chân rất tốt cho trẻ.

Nằm ngửa. Căng cơ đùi và để bàn chân vuông
góc với giường trong vòng 5 giây.

Sau đó,
Nhấc từ từ từng chân lên phía trước như hình vẽ.
Chú ý không nhấc hai chân cùng một lúc để
tránh đau cột sống




HOẶC
Có thể thực hiện động tác tương tự bằng cách
bám vào ghế tựa như hình dưới đây:



HOẶC
Ngồi trên ghế duỗi thẳng một chân trong vòng 5
giây. Tiếp tục với chân còn lại. Các bạn nhớ sử
dụng ghế tựa nhưng không để cho trẻ tựa lưng
vào ghế

Sau đó
Gập đầu gối phải như hình vẽ dưới đây. Lặp lại
với đầu gối trái. Có thể thực hiện động tác này
trong tư thế nằm ngửa hoặc nằm nghiêng một
bên:













23
Bài tập Miệng
Hầu hết trẻ mắc chứng RDEB thường gặp khó khăn
trong việc cử động cơ miệng. Vì vậy lưỡi trẻ cũng
mất dần sự linh hoạt. Dần dần việc chăm sóc răng
miệng cũng gặp nhiều bất tiện. Các động tác dưới
đây kết hợp với vệ sinh răng miệng hàng ngày là vô
cùng cần thiết đối với trẻ.

Trước tiên, trẻ lè lưỡi ra phía trước sau đó nâng lưỡi

lên phía trên, hạ lưỡi xuống phía dưới, sang trái rồi
sang phải.

Sau đó: Mở miệng rộng hết cỡ (nói “eee”). Trẻ có
thể dùng ngón tay từ từ nâng hai khóe miệng để có
thể mở miệng thật rộng.

Sau đó: Mở miệng rộng thành hình chữ O

Nếu môi trẻ bị nẻ, hãy bôi cho trẻ kem dưỡng ẩm
hoặc son dưỡng môi trước khi trẻ thực hiện động
tác thể dục nói trên.
Bài tập Cổ
Động tác dưới đây ngăn ngừa việc cổ trẻ bị cứng
do ít vận động.

Giữ vai thăng bằng, quay đầu sang phải hết cỡ rồi
qua bên trái hết cỡ.


Nghiêng đầu sang trái và sang phải

Sau đó, ngửa cổ lên trần nhà và xuống sàn nhà


Bài tập Vai
Do viêc thay quần áo thường làm cho da trẻ bị nứt nẻ, trẻ thường ngại vận động cánh tay. Vì vậy, bả vai thường
bị cứng. Các động tác sau đây rất tốt cho trẻ.

Giữ hai cánh tay ngang vai sau đó giơ tay lên cao
Tiếp đó giữ tay song song trước mặt
rồi giơ thẳng tay lên cao như hình vẽ




















24
Bài tập Khuỷu tay
Khuỷu tay cũng có thể bị cứng nếu ít được vận động. Các động tác sau đây rất có ích đối với trẻ.


Gập khuỷu tay để bàn tay chạm vai. Sau đó duỗi tay ngang vai bàn tay ngửa lên trên. Tập quay cổ tay lên trên
rồi xuống dưới.

Bài tập Bàn tay
Những trẻ mắc chứng RDEB thường dễ gặp phải vấn đề về các khớp bàn tay và ngón tay. Các bạn lưu ý thường
xuyên kiểm tra xem tay của con mình có thể duỗi thẳng hết cỡ được hay không bằng cách để bàn tay duỗi thẳng
trên mặt bàn.

















Bài tập Bàn chân
Những vết nứt ở chân gây khó khăn cho trẻ trong việc đi lại. Khi quấn băng đừng nên quá chặt để các ngón
chân có thể phát triển như bình thường. Bạn nên thường xuyên kiểm tra để tránh các khớp xương bàn chân bị
tê cứng do ít vận động.

Hãy thực hiện động tác sau đây.
Nâng bàn chân lên cao rồi hạ xuống. Lặp lại nhiều lần như vậy.








25