Tải bản đầy đủ (.doc) (31 trang)

bệnh học bệnh thấp tim

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (3.49 MB, 31 trang )

Bnh thp tim
( Rheumatic heart disease )
1 Đại cơng .
Bệnh thấp tim còn gọi là bệnh thấp khớp cấp , sốt thấp (rheumatic
ferver ) . Đây là bệnh hệ thống miễn dịch trung gian liên quan đến nhiễm
khuẩn streptococcus ( liên cầu khuẩn tan máu bê ta nhóm A ) . Bệnh thấp
tim là nguyên nhân chủ yếu của bệnh tim mắc phải ở trẻ em từ 5-15 tuổi .
Ngoài tổn thơng tim , bệnh còn gây tổn thơng khớp , tổ chức liên kết dới
da, đôi khi thấy tổn thơng não . Cho đến nay thấp tim vẫn còn là bệnh
quan trọng ở các nớc thứ ba vối nền kinh tế thấp . Ngay ở Mỹ hàng năm
có khoảng 15 triệu cas mới mắc tuy nhiên tỷ lệ này giảm đi nhiều do việc
sử dụng kháng sinh điêu trị và dự phòng . Bệnh có pha cấp tính viêm
nhiều thanh mạc (polyserositis) viêm màng hoạt dịch , sốt , và nhiều các
tổn thơng trong tim .
2 Nguyên nhân và bệnh sinh .
Cho đến nay vẫn còn cha rõ ràng cho dù các nhà khoa học đã chứng
minh nhiễm khuẩn streptococcus ở họng và đờng hô hấp trên đóng vai trò
quyết định . Hinh 7-25 . Bệnh sốt thấp thờng xẩy ra 2 tuần sau thời kỳ
viêm họng . Đây là thời gian đủ để đáp ứng miễn dịch xẩy ra do kháng
nguyên của vi khuẩn hình thành kháng thể chống lại nhiễm khuẩn . Tuy
nhiên ngay trong thời điểm đó , phản ứng miễn dịch lại gây tổn thơng tổ
chức liên kết của tim và hàng loạt các cơ quan khác . Ngời ta cho rằng các
kháng thể chống lại các kháng nguyên của vi khuẩn có phản ứng chéo với
các kháng nguyên tơng tự tìm thấy trong tim ngời và tổ chức liên kết ở
các nơi khác . Tỷ lệ mắc bệnh khoảng 3% sau viêm họng do liên cầu
khuẩn , điều này chứng tỏ chỉ một số ngời có các kháng nguyên tơng tự
nh của liên cầu . Các kháng nguyên đó là :
+ Thành phần hyaluronat trong glycoprotein của van tim giống với
hyaluoronat của màng liên cầu .
+ Màng sợi cơ tim giống với kháng nguyên của màng liên cầu .
+ Myosin của cơ tim giống với protein M của liên cầu là độc tố chính


của liên cầu tan huyết nhóm A .
ở tất cả bệnh nhân thấp tim đều thấy kháng thể kháng liên cầu khuẩn
đợc gọi là ASLO hay ASO (antistreptolysin-O ) và hyaluronidase. Chứng
tỏ là bệnh nhân đang trong tình trạng nhiễm khuẩn . Tuy nhiên chuẩn độ
kháng thể này không phải là xét nghiệm cơ bản vì trong một số trờng hợp
ASO cũng tăng trớc khi có sốt thấp hay gặp ở những ngời dễ cảm thụ khi
có những biến đổi về tim nh trong nhồi máu cơ tim .
Ngoài đáp ứng miễn dịch thể , trong thấp tim còn có đáp ứng miễn
dịch trung gian tế bào (cell mediated immune reaction ) liên quan đến tế
bào lympho T và đại thực bào , cho nên các tổn thơng tim có thể do cả
hai cơ chế đều cùng xảy ra .
Hình 1: nguyên nhân - cơ chế bệnh sinh gây thấp tim
3 Mô bệnh học . Thấp tim là bệnh viêm toàn tim (pancarditis) biểu hiện
viêm nội tâm mạc ( endocarditis), viêm cơ tim (myocarditis) , viêm màng
ngoài tim (pericarditis) hoặc kết hợp cả ba trờng hợp trên .
Tổn thơng đặc trng của thấp tim là tổn thơng viêm thành ổ nhỏ nằm
rải rác khắp nơi trong tim . Tổn thơng đó là các hạt Aschoff ( Aschoff
bodies) . Trong các hạt này trung tâm là hoại tử dạng tơ huyết xung quanh
có các tế bào lympho , đại thực bào có kích thớc lớn nhân to một đến hai
nhân và có tế bào khổng lồ có nhiều nhân , đôi khi có cả tơng bào và các
tế bào Anitschkov hay tế bào Aschoff . Những tế bào này có nhân hình
tròn hay hình trứng dài , trong đó chất nhiễm sắc xắp xếp ở phần trung
tâm nhân .
3-1 Viêm nội tâm mạc : là tổn thơng hay gặp và nặng nhất , các biến
đổi rõ nhất là ở nội tâm mạc phủ lên các van của tim trái nh van hai lá ,
van động mạch chủ . Đầu tiên các van bị viêm trên bề mặt , sau đó loét ,
tổn thơng này sẽ tạo điều kiện hình thành cục sùi nhỏ có kích thớc từ 1-
2cm , dễ mủn nát . Cục sùi sẽ đợc tổ chức hoá và thành sẹo xơ . Tổn th-
ơng viêm còn vẫn tiếp tục xẩy ra ở trong van làm cấu trúc của van bị phá
huỷ sau đó hình thành các sẹo xơ và làm cho van bị biến dạng dẫn tới hẹp

hở van tim .
Tổn thơng của hạt aschoff có thể ở bất cứ đâu trên nội tâm mạc , dẫn
đến tổn thơng nhẹ , không đều trên bề mặt nội tâm mạc . Nếu các hạt này
ở trên van chúng cũng gây phá huỷ trên bề mặt của van làm biến dạng và
tổn thơng van càng nặng hơn .

A B
Hình 2 : A van hai lá bình thờng , van mỏng mảnh bờ van rõ .
B van có các cục sùi nhỏ nh hạt cơm ở bờ mép van .

A B
Hình 3 A van động mạch chủ bình thờng
B van động mạch chủ bị viêm , có các cục sùi và dễ gây tắc
mạch .

Hình 4 : tổn thơng van tim mạn tính dẫn đến xơ hoá , các dây chằng
cột cơ ngắn và dày lên làm hẹp hở van tim .
3-2 Viêm cơ tim tiêu chuẩn mô bệnh học là phải có các hạt Aschoff
( Aschoff bodies) . Các hạt này sẽ phá huỷ cơ tim , các tổn thơng này th-
ờng nhỏ và thờng ít gây rối loạn chức năng . Tuy nhiên nếu khi tổn thơng
lớn lại nằm trong khu vực dẫn truyền thần kinh tim nó có thể là nguyên
nhân gây loạn nhịp tim và các rối loạn về dẫn truyền trong tim .
3-3 viêm màng ngoài tim . Hay gặp ở trẻ em chiếm tỷ lệ 85% . thờng
là viêm thanh huyết (serous typ ) có ít tơ huyết và không bao giờ hoá mủ .
Hạt Aschoff khu trú ở màng xơ và tổ chức mỡ dới màng tim Viêm màng
ngoài tim thờng khỏi và không để lại di chứng gì nếu có , có thể do xơ
hoá và dính hai lá của màng ngoài tim .
.
A B
Hình 5 : A vi thể cơ tim bình thờng

B hạt Aschoff trong tổ chức cơ tim
H×nh 6 h¹t Aschoff quanh m¹ch m¸u , lµm tæn th¬ng c¬ tim vµ cã thÓ
dÉn ®Õn suy tim .
H×nh 7 : tÕ bµo c¬ Anitschkov trong thÊp tim tÕ bµo dµi vµ máng , nh©n
kÐo dµi .
Hình 8 : sơ dồ và tổn thơng đại thể viêm màng ngoài tim thamh huyết
( serous pericarditis )
4 Liên hẹ lâm sàng . Bệnh thờng gặp ở trẻ nhỏ và ngời trẻ . Bệnh xảy
ra ở nhiều hệ thống , cho nên tổn thơng tim chỉ là một trong các triệu
chứng . Chẩn đoán thấp tim dựa trên các tiêu chuẩn của Jones gồm :
+ Các tiêu

chuẩn chính:
- Viêm đa khớp ( Polyarthritis ) : đau sng đỏ các khớp to với các đặc
điểm lâm sàng không cử động đợc khớp, đau khớp có tính chất di động ,
từ khớp này sang khớp khác khi khỏi không để lại di chứng gì .
- Viêm tim: nghe tim có tiếng thổi tâm thu hay tâm trơng hoặc có tiếng
cọ m ng tim, tim to, mạch nhanh nhỏ .
- Cục Meynet dới da : rắn, di động , to bằng hạt đỗ đến hạt ngô , thờng
sờ thấy ở khớp và cột sống .
- Hồng ban : dấu hiệu cho thấy có các biến đổi tổ chức dới da .
- Múa giật : rối loạn về thần kinh dẫn đến vận động không tự chủ do
tổn thơng não .
+ Các tiêu chuẩn phụ : sốt , điện tâm đồ sóng PR kéo dài , tiền sử
đã mắc viêm khớp do liên cầu , tốc độ máu lắng tăng cao, C-reactin
protein (+) , bạch cầu tăng .
Chẩn đoán bệnh thấp tim cần có 1 tiêu chuẩn chính và 2 tiêu chuẩn
phụ , hoặc hai tiêu chuẩn chính và xét ngiệm có thể thấy nhiễm liên cầu .
5 . Các biến chứng thấp tim
- Gây nhồi máu : Nhồi máu não thận và các chi do mảnh cục sùi

do viêm nội tâm mạc .
- Tạo điều kiện : dễ dàng cho viêm nội tâm mạc nhiễm trùng cấp và
bán cấp tính do vi khuẩn .
- Xơ hoá các van tim : nếu xơ hoá toàn bộ mặt của van tim dẫn đến
van tim bị co ngắn lại và làm hở lỗ van tim , nếu xơ hoá ở giữa van tim
van tim sẽ bị co kéo theo hớng chụm vào nhau dẫn đến hẹp lỗ van tim .
5-1 Hở van tim .
+ Hở van hai lá : khi van hai lá hở , tim bóp trong thì tâm thu một l-
ợng máu sẽ chạy qua van hai lá vào tâm nhĩ trái , gây dầy không đều ở nội
tâm mạc ở tâm nhĩ trái đợc gọi là mảng Mac- Calllum và dẫn tới giãn tâm
nhĩ trái và thành tâm thất trái bị dày lên . Trong thì tâm trơng do van hai
lá hở một lợng máu từ nhĩ trái chảy xuống tâm thất trái nhiều hơn bình
thờng làm cho tâm thất trái ngày càng dầy thêm , khi không thích ứng đợc
tâm thất trái sẽ giãn và ta sẽ có tình trạng suy tim trái .
+ Hở van động mạch chủ : khi van động mạch chủ hở , trong thì tâm
trơng một lợng máu từ động mạch chủ sẽ chảy trở lại tâm thất ( có khi tới
1/2 lợng máu , kết hợp với hở van 2 lá làm cho tâm thất trái phải chứa
máu nhiều hơn do đó càng làm cho tâm thất trái giãn và làm cho tình
trạng suy tim trái càng nhanh hơn .
+ Hở van ba lá và van động mạch phổi : các tổn thơng của van này
cũng nh tổn thơng của van hai lá và van động mạch chủ nhng nhẹ hơn .
Nhìn chung dù hở bất cứ van nào của rim cũng đều dẫn đến tim giãn và
tim thờng coc hình ảnh chung là : tim to hơn bình thờng , tim giãn , mỏm
tim tròn còn trên hình ảnh vi thể tổn thơng tim thờng không có gì đặc
biệt .
5-2 Hẹp van tim .
+ Hẹp van hai lá : khi van hai lá hẹp , máu xuống tâm thất trái trong
thì tâm trơng giảm và sẽ ứ lại trong tâm nhĩ trái , làm cho cuối kỳ tâm tr-
ơng tâm nhĩ trái phải bóp mạnh để tống máu xuống tâm thất trái nh vậy
sẽ giãn tâm nhĩ trái và làm cho máu xuống tâm thất tráI càng ít đi , tâm

thất trái càng ít máu và khi co bóp để đẩy máu lên động mạch chủ sẽ càng
giảm , dần dần tâm thất tráI sẽ teo và nhỏ hơn bình thờng
+ Hẹp van động mạch chủ : khi van động mạch chủ hẹp ở thì tâm thu
lợng máu từ tâm thất trái lên động mạch chủ sẽ ít đi . Tâm thất trái sẽ phải
làm việc nhiều hơn phì đại tâm thất trái và cuối cùng sẽ dẫn đến suy tim .
+ Hẹp hở van ba lá và hẹp van động mạch chủ : các tổn thơng này th-
ờng rất hiếm gặp . Tổn thơng thờng giống nh hẹp van 2 lá và van động
mạch chủ .
Trong thực tế tổn thơng đơn thuần hẹp hoặc hở van tim thờng hiếm
gặp trong bệnh thấp tim cũng nh các hình ảnh tổn thơng không thể điển
hình nh ta đã mô tả trên .
Hình 9 : Biến chứng thấp tim van hai lá có hình ảnh mồm cá fish
mouth do xơ hoá van tim
Một số hình ảnh khối u tim
Hình 10 : u nhầy ở tâm nhĩ trái , thờng dính vào thành tâm nhĩ nhng nó
có thể mọc trên van và trong tâm thất . Tắc mạch do mảnh khối u có thể
xảy ra . U dễ chẩn đoán bằng điện tim .
Hình 11 : hình ảnh vi thể của u nhầy tim thấy ít tế bào hình thoi , bào
tơng màu hồng trong mô đệm chứa chất nhầy .

Hình 12 : u ác tính nguyên phát ở tim thờng hiếm và thờng là thứ phát
do di căn ( khoảng 5-10 % di căn ) hình ảnh là các ổ màu trắng trên bề
mặt tim và có thể dẫn đến xuất huyết màng tim .
Hình 13 : melanoma thờng là khối u ác tính có thiên hớng di căn nhiều
nhất đến tim . Đầu mũi tên là các sắc tố màu nâu của khối di căn .
Viêm cầu thận cấp tính
( Acut glomerulonephritis )
1 Đại cơng chung về các bệnh cầu thận
1-1. Phân loại bệnh cầu thận : các bệnh cầu thận là một bệnh rất phức
tạp phân loại bệnh dựa trên 3 cơ sở : hình thái , bệnh học và biểu hiện

lâm sàng .
1-1-1. Phân loại bệnh cầu thận theo bệnh học : gồm bệnh cầu thận
do cơ chế miễn dịch , do rối loạn chuyển hoá và do rối loạn tuần hoàn .
+ Bệnh cầu thận do cơ chế miễn dịch : là bệnh trung gian miễn dịch ,
các kháng thể thờng là loại tip II (cytotoxic ) hay típ III ( immuno
complex ) . Các nghiên cứu mô học thấy có sự lắng đọng của
immunoglobulin trong cầu thận . Nếu nh sự lắng đọng này gây ra phản
ứng viêm thì bệnh đợc phân loại nh viêm cầu thận (glomerulonephritis )
còn nếu không có biểu hiện viêm thì gọi là bệnh tiểu cầu thận
( glomerulonepathies ) mặc dù có lắng đọng hoặc dự đoán là có lắng
động phức hợp miễn dịch nh trong bệnh lipoidnephrosis , membranous
nephropathy , immunoglobulinA nephropathy .Viêm cầu thận trung gian
miễn dịch có thể nguyên phát hoặc có thể thứ phát sau bệnh hệ thống
nh lupus ban đỏ , bệnh u hạt Wegener . Bệnh nguyên phát tổn thơng chỉ
ở cầu thận , còn thứ phát thờng kết hợp với viêm khe ống thận .
+ Bệnh cầu thận do rối loạn chuyển hoá : gặp trong bệnh đái đờng ,do
đái nhiều đái đờng dẫn đến suy thận mạn (5-10% ). Đái đờng làm biến
đổi sinh hoá ở màng đáy làm dày màng đáy , cầu thận xơ hoá và mất
tính bán thấm . Ngoài tổn thơng ở cầu thận , bệnh còn gây tổn thơng mô
học của các cơ quan khác trong cơ thể .
+ Bệnh cầu thận do rối loạn tuần hoàn : do xơ vữa động mạch thận
kết hợp với thiếu máu làm teo thận và trong hoá tiểu cầu thận . Cao
huyết áp đột ngột có thể nguyên nhân hoại tử dạng tơ huyết ở mao mạch
ở cầu thận . Shock thờng kết hợp với đông máu rải rác trong lòng mạch
và hình thành cục nghẽn trong các mao mạch .
Hình 1: bảng phân loại bệnh cầu thận theo bệnh học .
1-1-2 . Phân loại bệnh cầu thận theo tổn thơng mô học : là bệnh thận
có tổn thơng đầu tiên ở cầu thận .
+ Tổn thơng ở toàn bộ một cầu thận (global)
+ Tổn thơng ở một phần một cầu thận gọi là tổn thơng cục bộ

(segmental ) .
+ Tổn thơng hầu nh toàn bộ các cầu thận trong nhu mô thận gọi là
tổn thơng lan toả (diffuse ).
+ Tổn thơng chỉ ở một số cầu thận gọi là tổn thơng ổ (focal) .
Hình 2 sơ đồ và hình ảnh vi thể cầu thận bình thờng .
Các tổn th ơng cơ bản của cầu thận gồm
+ Xung huyết : gây dãn và tắc các mao mạch của cầu thận do hồng cầu
dẫn đến hoại tử , xuất huyết cuộn mạch gây mất các khoang niệu
( khoang Bowmann ) .
+ Hình thành chất lắng đọng : các chất này đợc phát hịen nhờ phản
ứng miễn dịch huỳnh quang gồm chất lắng đọng không miễn dịch nh chất
hính và chất lắng đọng miễn dịch nh Ig, C3 và kháng thể kháng màng đáy
. Tuỳ theo vị trí của chất lắng đọng ta có lắng đọng gian mạch và lắng
đọng màng đáy . Lắng đọng màng đáy lại đợc chia thành : lắng đọng
ngoài màng đáy ; : lắng đọng giữa màng đáy ; lắng đọng trong màng
đáy .
+ Tăng sinh tế bào gồm :
- Tăng sinh ngoại mao mạch ( tăng sinh biểu mô ) : các tế bào biểu
mô (podocyte ) tạo thành các liềm tế bào sinh ra từ biểu mô lá thành , do
bị kích thích của xuất tiết tơ huyết . Liềm tế bào sẽ biên thành liềm xơ và
thay thế các khoang niệu .
- Tăng sinh nội mao mạch : tăng sinh tế bào nội mô và gian mạch ,
chủ yếu là tế bào gian mạch . Bình thờng các khoang gian mạch chỉ có 1-
2 tế bào , khi có trên 3 tế bào thì đợc gọi là tăng sinh gian mạch . tăng
sinh tế bào gian mạch thờng kèm theo tăng sinh chất mầm gian mạch ở
dạng cục bộ ( nốt ) hay lan toả .
+ Các tổn thơng khác : Hoại tử , xơ hoá trong hoá ( kính hoá ).
Để thấy rõ các tổn thơng trên và gíp cho chẩn đoán chính xác bệnh cầu
thận , cần thiết phải sinh thiết thận để làm các kỹ thuật về mô học nh
nhuộm màng ddasy bằng phơng pháp nhuộm tẩm bạc , miễn dịch huỳnh

quang , hoá mô miễn dịch , kính hiển vi điện tử mới thấy đợc các tổn th-
ơng .
Hình 3 : các tổn thơng cơ bản cầu thận .
1-1-3 . Phân loại bệnh cầu thận theo diễn biến lâm sàng :
+ Bệnh cầu thận có hội chứng thận h : bệnh thận thay đổi tối thiểu
( bệnh thận h nhiễm mỡ ); viêm cầu thận màng ; xơ cầu thận ổ cục bộ .
+ Bệnh cầu thận có hội chứng viêm cầu thận cấp : viêm cầu thận cấp
; viêm cầu thận tiến triển nhanh ( viêm cầu thận liềm tế bào ) ; viêm cầu
thận màng tăng sinh ; bệnh thận IgA
+ Các thể khác của bệnh cầu thận: viêm cầu thận mạn tính ; viêm
cầu thận tăng sinh và hoại tử ổ .
2. Viêm cầu thận cấp tính ( Acut glomerulonephritis )
2-1 Đặc điểm của viêm cầu thận cấp : là bệnh viêm cầu thận tăng sinh
nội mao mạch .
Viêm cầu thận cấp chia thành 2 nhóm : Viêm cầu thận cấp ( tăng sinh
nội mao mạch ) sau nhiễm liên cầu và viêm cầu thận cấp không do nhiễm
liên cầu .
Viêm cầu thận cấp do nhiễm liên cầu thờng xuất hiện sau nhiễm
liên cầu (streptococcus ) , bệnh nhân có thể bị viêm họng hay viêm da
từ 1-2 tuần , hay gặp ở trẻ nhỏ 6-10 tuổi , tuy nhiên ngời lớn cũng có thể
bị mắc . Khi cha có kháng sinh viêm cầu thận sau nhiễm liên cầu rất th-
ờng gặp còn hiện nay thì ít hơn nhng vẫn còn gặp nhiều ở các nớc kém
phát triển . Ngời ta thấy chỉ một số chủng liên cầu khuẩn tan huyết bêta
nhóm A gây viêm thận , 90% đã xác định đợc là do các typ 1,4,12 . Đây
là bệnh trung gian miễn dịch do thời gian nhiễm khuẩn và thời gian khởi
phát bệnh phù hợp với thời gian cần thiết cho sự hình thành kháng thể (
anti-streptolysin O (ASO) Sự lắng đọng miễn dịch trong cầu thận chứng
tỏ cơ chế trung gian tạo thành phức hợp miễn dịch . Các thành phần
kháng nguyên của liên cầu là nguyên nhân của hình thành kháng thể
( miễn dịch dịch thể ) đã đợc biết từ lâu nh :

+ Trong cầu thận bị tổn thơng ngời ta thấy các kháng nguyên của
liên cầu nh endostreptosin , nhiều kháng nguyên cation , proteinase liên
quan đến độc tố gây ban đỏ ở da .
+ Màng đáy của cầu thận và các globulin miễn dịch do các men của
liên cầu đợc coi nh là các kháng nguyên ở thời điểm nào đó . Chính vì vậy
các kháng thể sinh ra ngoài tác động vào vi khuẩn còn tác động vào màng
đáy của cầu thận .
Viêm cầu thận cấp không do nhiễm liên cầu : xẩy ra đơn phát thờng
phối hợp với các nhiễm khuẩn khác nh viêm nội tâm mạc do tụ cầu , viêm
phổi do phế cầu , viêm gan B , sởi , quai bị , sốt rét
2-2 Tổn thơng mô bệnh học của viêm cầu thận cấp .
2-2-1 Tổn thơng đại thể : tổn thơng điển hình là thận to ra , bao thận dễ
bóc mặt thận màu đỏ và có các chấm mầu đỏ .
2-2- 2 Tổn thơng vi thể : Các cầu thận to lên do
+ Tăng sinh tế bào nội mô , chủ yếu là tế bào gian mạch , nhiều trờng
hợp còn tăng sinh cả tế bào biểu mô .
+ Xung huyết , phù nề , tế bào nội mô trơng to
+ Xâm nhiễm bạch cầu đa nhân trung tính và đại thực bào
+ Các ống thận chứa trụ hồng cầu , các tế bào biêu mô ống thận có biểu
hiện thoái hoá .
Hình 4 : Tăng sinh tế bào biểu mô, nội mô và tế bào gian mạch , có sự
xâm nhiễm của bạch cầu đa nhân trung tính . Cuộn mạch , khoảng
Bowmann không còn rõ .
Hình 5 : Sơ đồ tổn thơng vi thể viêm cầu thận cấp tính

2-3 Liên hệ lâm sàng . Viêm cầu thận thờng ngắn và bệnh nhân có thể
hồi phục bình thờng .
+ ở trẻ em viêm cầu thận cấp tính thể hiện bằng hội chứng viêm thận
cấp tính ( nephritic ) . Bệnh khởi phát 1-2 tuần sau khi viêm họng thờng
mệt mỏi đột ngột , sốt, buồn nôn , đáí ít , đái ra máu (nớc tiểu của bệnh

nhân thờng có màu nâu đục nh nớc rửa thịt hay súp canh thang ) , phù
quanh hốc mắt , tăng huyết áp nhẹ và vừa .
Xét nghiệm nớc tiểu có trụ hồng cầu , protein niệu nhẹ (dới 1g/
ngày ) .
+ ở ngời lớn ngoài các triệu chứng trên thờng xuất hiện đột ngột cao
huyết áp .
+ Có khi bệnh không có đủ các triệu chứng trên và chỉ xác định đợc khi
khám sàng lọc nhất là trong các vụ dịch thấy : đái ra máu vi thể , , tăng
chuẩn độ kháng thể kháng liên cầu ( anti proteinase cation và anti
DNAse B) giảm nồng độ C3 huyết thanh và có globulin lạnh trong huyết
thanh .
2 -4 Tiến triển .
+ ở trẻ em trên 90% viêm cầu thận do nhiễm liên cầu khỏi hoàn toàn
nếu đợc điều trị tốt . Tình trạng đái ra máu vi thể và protein niệu nhẹ và
các thay đổi mô học ở gian mạch có thể tồn tại ở một số bệnh nhân trong
vài tháng sau này sẽ hết hoàn toàn .
- Khoảng 1 -2 % tiến triển nặng , thiểu niệu suy thận cấp và có thể
tử vong .
- Khoảng 10 % có thể tiến triển thành viêm cầu thận mạn tính và
bệnh thận giai đoạn cuối .
+ ở ngời lớn bệnh thờng nặng , trong vụ dịch tiên lợng thờng tốt , tuy
nhiên trong các trờng hợp đơn phát có tới khoảng 40% tiến triển thành
viêm cầu thận mạn tính , viêm cầu thận tiến triển nhanh ( viêm cầu thận
liềm tế bào ) là hội chứng trong đó có tổn thơng cầu thận kèm theo suy
giảm nhanh và nặng dần của chức năng thận , vô niệu gây suy thận không
hồi phục trong vài tuần hay vài tháng .
Viêm cầu thận mạn tính
1 Đại cơng
Viêm cầu thận mạn tính còn gọi là viêm cầu thận mạn tính tăng sinh
( chronic proliferation glomerulonephritis ).

Viêm cầu thận mạn tính thực chất là giai đoạn cuối của một số thể
bệnh cầu thận nh viêm cầu thận tiến triển nhanh ( nếu sống qua đợc giai
đoạn cấp tính ) , viêm cầu thận màng , viêm cầu thận màng tăng sinh typ I
, typ II ; bệnh thận IgA ( bệnh Berger ) , viêm cầu thận ổ tăng sinh .
Viêm cầu thận mạn còn thấy trong các bệnh hệ thống nh lupus ban đỏ
( gần 60-70% bệnh nhân bị tổn thơng thận từ nhẹ đến nặng ) . Viêm cầu
thận sau nhiễm liên cầu ít khi tiến triển thành viêm cầu thận mạn tính trừ
một số trờng hợp ở ngời lớn .
Tuy nhiên còn có một số bệnh nhân có viêm cầu thận mạn tính phát
triển âm thầm kín đáo mà không có tiền sử của các thể viêm cầu thận đã
nêu ở trên và triệu chứng chỉ có ure huyết cao. Tất nhiên ở những bệnh
nhân này chắc chắn phải có tổn thơng viêm trên mô học mà muốn phát
hiện thì phải sinh thiết thận kỹ thuật này hiện nay ở ta còn cha phổ biến .
2 Tổn thơng mô bệnh học
2-1 Tổn thơng đại thể : Thận co nhỏ , bề mặt thận có các hạt nhỏ , bao
thận khó bóc tách . Mặt cắt thận vùng vỏ mỏng và thâm nhiễm nhiều mỡ
ở vùng đài bể thận .
Hình 6 : hình ảnh đại thể của viêm cầu thận mạn tính "chronic
glomerulonephritis". Thận teo đét, vùng vỏ thận mỏng , bể thận có nhiều
mỡ màu vàng . Trong nhu mo thận thấy một số nang nhỏ .
2-2 Tổn thơng vi thể : phụ thuộc và giai đoạn bệnh .
+ Giai đoạn sớm : có thể thấy tổn thơng của các bệnh tiên phát :
-Viêm cầu thận màng : là nguyên nhân chính gây hội chứng thận h ở
ngời lớn hình ảnh tổn thơng dày lan toả đồng đều màng đáy của cầu
thận .
- Viêm cầu thận màng tăng sinh : tăng sinh tế bào gian mạch , màng
đáy cầu thận dày thành ổ ở các quai mao mạch .
- Ngoài ra thờng thấy tổn thơng trong hoá hay kính hoá của cầu thận .
Cầu thận chuyển thành khối nhuộm PAS dơng tính , a toan , không có tế
bào . Chất kính là sự kết hợp của protein huyết tơng , chất mầm gian mạch

, chất giống màng đáy và chất tạo keo .
- Các ống thận thấy có hình ảnh teo , giãn và xâm nhiễm tế bào
lympho , xơ hoá ở mô đệm .


Hình 7 : hình ảnh vi thể trên biópy thấy vùng vỏ thận xơ hoá , cầu
thận xơ hoá và rảI rác có các tế bào viêm mạn tính xâm nhập . Các động
mạch thành dày , , ông thận dãn và chứa đày trụ trong .
+ Giai đoạn muộn : thờng là những bệnh nhân đã đợc chạy thận nên
các tổn thơng thấy dầy nội mạc động mạch , vôi hoá ở mao mạch cầu thận
, lắng đọng lan toả oxalate canxi ở ống thận và mô đệm .
3 Liên hệ lâm sàng . Bệnh thờng tiến triển chậm , nhiều năm và cuối
cùng bệnh nhân tử vong do u rê máu cao , ure máu cao có thể gây viêm
ngoại tâm mạc , viêm dạ dày ruột , viêm phổi do tăng ure máu . Viêm cầu
thận mạn còn gây cờng tuyến thợng thận thứ phát với vôi hoá thận và
loạn dỡng xơng do thận , phì đại tâm thất trái do tăng huyết áp do thận .
Các bệnh nhân viêm cầu thận mạn tính thờng có dấu hiệu không đặc
hiệu nh ăn không ngon , thiếu máu , nôn , ngời mệt mỏi , phù, cao huyết
áp .
ở một số ngời khác lại chỉ có protein niệu , ure máu cao khi khám các
bệnh khác mới phát hiện ra , hay chỉ có dấu hiệu cao huyết áp . Đôi khi
biểu hiện lâm sàng chính của bệnh biểu hiện ở não và tim mạch .
Suy thận hay bệnh thận giai đoạn cuối có thể đợc điều trị bằng ghép
thận ,
Ung th thận

Các khối u lành tính cũng nh ác tính của hệ thống tiết niệu đợc chia
thành bốn nhóm : u thận và bể thận ; u bàng quang u niệu quản và u niệu
đạo . Hiện nay tỷ lệ mắc bệnh và tỷ lệ tử vong do khối u ác tính ngày càng
tăng . U ác tính tại thận khoảng 85% là ung th tế bào thận ( renal cell

carcinoma ) hay còn gọi u Grawitz , u wilms 5% (u nguyên bào thận ) ,
ung th tế bào chuyển tiếp bàng quang 8% còn khoảng 2% trong số không
xếp loại .
Hình 8 : các loại u ác tính ở hệ tiết niệu .
1. Ung th tế bào thận
1-1 đại cơng : bệnh thờng xẩy ra ở ngời trởng thành trung bình là 55
tuổi , nam mắc nhiều hơn nữ , tỷ lệ 3/1 . u chiếm khoảng 1-3 % số lợng
ung th của các phủ tạng và 85-90 % ung th thận ở ngời lớn . ở Mỹ hàng
năm có khoảng 31000 ( tỷ lệ 3/10000 dân ) cas đã đợc chẩn đoán và có
tới 11000 trờng hợp tử vong . Các số liệu về dịch tễ chỉ ra rằng có mối
liên hệ ung th tế bào thận với hút thuốc lá nhng không rõ ràng nh ung th
phổi . U có tỷ lệ cao ở những ngời hay hút thuốc lá ( khoảng 1/3 ung th
thận có hút thuốc ) , các chất hoá học trong khói thuốc vào trong cơ thể
sau đó đào thải qua đờng nớc tiểu và có thể chúng là các tác nhân gây ung
th .
Ung th thận còn thấy ở những ngời béo phệ do cân bằng hormone bị
rối loạn ung th còn có thể thấy ở một số ngời làm việc liên quan đến
amiăng , chất cadmium và một số dung môI hữu cơ hay ở các bệnh nhân
bị bệnh thận mạn tính , những ngời nhận thận ghép đôi khi thấy nguy cơ
ung th tăng cao .
Các nghiên cứu về gen thấy chúng đóng vai trò trong một số trờng hợp
ở những bệnh nhân mắc hội chứng Von Hipple Lindau ( có đặc điểm là
có u nguyên bào mạch máu ở hệ thống thần kinh trung ơng và võng mạc )
, các gen nằm trên nhiễm sắc thể số 3 có vai trò trong ung th thận và bệnh
nhân thờng có ung th biểu mô ống thận ở hai bên , hoặc trong hội chứng
Birt hogg Dube và tuberous sclerosus .
1-2 Tổn thơng mô bệnh học :
U có nguồn gốc từ tế bào biểu mô ống thận cho nên còn đợc gọi là
ung th tuyến ở thận .
+ Tổn th ơng đại thể :

khối u thờng nằm ở cực trên của thận , là một khối đơn độc có đờng kính
3-5 cm có màu vàng ( do chứa nhiều lipit ) và gây biến dạng thận . Trên
mặt cắt có những vùng hoại tử do thiếu máu màu trắng xám đục mềm
nhũn , vùng xuất huyết có màu đỏ . Khối u thờng nằm trong bao thận ,
ranh giới u và tổ chức nhu mô thận thờng rõ . Khi u phát triển nó có thể
lan rông đến vùng đài và bể thận và đôi khi có thể đến tận niệu quản
Một trong các đặc điểm nổi bật của khối là thờng xâm nhập và tĩnh
mạch thận và tạo thành các cột đặc tế bào trong mạch máu , thậmchí có
thể tới tĩnh mạch chủ dới và vào tim phải .


Hình 9 : hình ảnh đại thể ung th thận , xâm lấn tĩnh mạch thận .
+ Tổn th ơng vi thể : cấu trúc mô học của u đa dạng , dạng nhú , ổ , bè ,
ống . Trong u có thể đơn độc cũng có thể gặp tất cả các dạng trên .
- Tế bào u chủ yếu là tế bào sáng (70%) các tế bào này có hình đa
diện ( khối lập phơng ) hay hình tròn . Bào tơng sáng và rộng do chứa
nhiều glycogen và lípid .
- Ngoài tế bào sáng còn có tế bào hạt (ung th tế bào hạt ) là tế bào có
bào tơng a toan vừa phải , loại này phát triển theo dạng sarcom và có tiên
lợng xấu .

Hình 10 : Hình ảnh vi thể ung th tế bào sáng của thận .

1-3 Liên hệ lâm sàng .
Các dấu hiệu lâm sàng kinh điển của u thận là : đau vùng xơng sờn cột
sống ; sờ thấy u (10% thấy khối u ) có đến 50 % khối u phát hiện tình cờ
khi khám trên compute tomography (CT) và đáI ra máu . Có tác giả thấy
đáI ra máu là triệu chứng đáng tin cậy gặp trong khoảng 90% trơng f hợp
trong đó 1/3 là đái ra máu vi thể . ngoài ra bệnh nhân còn có triệu chứng
mệt mỏi , gầy sút cân không rõ nguyen nhân , phù ở mắt các chân và chân

.
Hội chứng cận ung th gồm có : Tăng caxi máu , tăng hồng cầu
(erythrocytosis ) rối loạn chức năng gan và các biểu hiện không bình th-
ờng nữ tính hay nam tính thấy trong 20% , hội chứng Cushing .
Di căn thờng thấy ở phổi 50% và xơng 30% , 10-15% di căn chéo sang
thận bên đối diện . Có khi khối u nguyên phát cha có triệu chứng tại chỗ
nhng đã có di căn thờng đợc phát hiện tình cờ bằng XQ .
Thời gian sống thêm của bệnh nhân 45% , nếu cha di căn là 70% . khi
đã di căn hoặc xâm nhập vào tĩnh mạch thận thì chỉ còn 15-20 % .

2 , U nguyên bào thận ( nephroblastoma )
2-1 , Đại cơng :
U nguyên bào thận (u wilms ) do bác sỹ ngoại khoa ngời Đức Max
Wilms (1867-1918) mô tả đầu tiên , là khối u phôI thai , đặc gặp ở trẻ
em và sơ sinh từ 2 tháng đến 4 tuổi . Điều trị tốt tỷ lệ sống sót trên 5
năm là 90% . Các nghiên cứu cho thấy u liên quan đến đột biến gen WT-
1 trên nhiễm sắc thể thứ 11 (chromosome 11 ). Gần đây năm 2007 ngời
ta còn thấy gen WTX trên nhiễm sắc thể số X bị bất hoạt trong khoảng
30% trờng hợp u .
2-2 Tổn thơng mô bệnh học :
+ Tổn th ơng đại thể : thờng là một khối hình cầu , có ranh giới rõ với
nhu mô xung quanh tuy nhiên có khoảng 10 % u có thể nhiều ổ . Mặt cắt
của u có màu trắng nhạt thuần nhất , thờng có xuất huyết , hoại tử và
hình thành các nang . U thờng mềm giống nh tổ chức não , nếu tổ chức
đệm u nhiều chúng có thể chắc nh cơ .

Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Tải bản đầy đủ ngay
×