một số khái niệm về tim bẩm sinh

Một số khái niệm về tim bẩm sinh
I. Khái niệm chung
1. Định nghĩa: Tim bẩm sinh là những khuyết tật ở tim và/ hoặc ở các
mạch mắu lớn do sự ngừng hoặc kém phát triển các thành phần của
phôi tim trong thời kỳ bào thai.
2. Nguyên nhân:
Trong phần lớn các trờng hợp tim bẩm sinh không tìm đợc nguyên
nhân, tuy nhiên ngời ta cũng phát hiện thấy có sự liên quan giữa
những sai lệch về nhiễm sắc thể đối với một số bệnh tim bẩm sinh nh
ba nhiễm sắc thể 21 gặp khoảng 50% trong các bệnh tim bẩm sinh
ống nhĩ thất chung, thông liên thất, thông liên nhĩ, tứ chứng Fallot,
hội chứng Turner gặp khoảng 25% trong bệnh hẹp eo động mạch chủ.
Mặt khác những bất thờng mắc phải song xảy ra trong quá trình phát
triển bào thai nh nhiễm độc, nhiễm virus ( Rubeol, cúm, sởi) bệnh lý
của ngời mẹ và các thuốc điều trị cũng có thể là nguyên nhân gây ra
các dị tật tim bẩm sinh.
3. Tỷ lệ mắc bệnh:
Theo thống kê của các tác giả ở nhiều nớc, tỷ lệ mắc tim bẩm
sinh có sự xê dịch đôi chút trung bình khoảng 0, 5 - 0,8% trẻ mới
sinh.
4. Tỷ lệ tử vong: Tử vong gây ra do tim bẩm sinh cũng khá cao , theo
tổng kết 10 năm từ 1981 - 1991 tại Bệnh viện Nhi trung ơng tỷ lệ
này là 5,83% tổng số bệnh nhân bị bệnh tim điều trị tại Bệnh viện.
II. Phân loại tim bẩm sinh
Hiện có nhiều cách thử phân loại tim bẩm sinh song khó có cách nào
có thể phân loại một cách đầy đủ và chính xác, tuy nhiên dựa vào sinh
lý bệnh và giải phẫu lấy vách ngăn theo phơng thẳng đứng chia tim
làm 2 buồng kín:
+ Tim phải có áp lực thấp chứa mắu có độ bão hòa oxy thấp đến từ
ngoại vi
+ Tim trái có áp lực cao chứa mắu có độ bão hòa oxy cao đến từ

phổi.
Từ đó tim bẩm sinh có thể đợc phân loại thành bốn nhóm chính.
1. Tim bẩm sinh do hẹp đờng ra ( không có Shunt )
Tâm thất
+ Bên phải: Hẹp phổi
- Hẹp phễu động mạch phổi
- Hẹp van động mạch phổi
- Hẹp nhánh động mạch phổi
+ Bên trái: Hẹp chủ
- Hẹp eo động mạch chủ
- Hẹp van động mạch chủ
- Hẹp dới van động mạch chủ
Tâm nhĩ
- Tim ba buồng nhĩ
- Hẹp van hai lá
2. Tim bẩm sinh chỉ có Shunt trái - phải
+ Thông liên thất
+ Thông liên nhĩ
+ Còn ống động mạch
+ ống nhĩ thất chung
+ Dò chủ phế
+ Vỡ túi phình Valsalva vào thất phải hoặc nhĩ phải
+ Dò động mạch vành vào các buồng tim phải
3. Tim bẩm sinh chỉ có Shunt phải - trái ( ít mắu lên phổi )
+ Tứ chứng Fallot
+ Tam chứng Fallot
+ Teo van động mạch phổi
+ Teo van ba lá
+ Bệnh Ebstein
4. Tim bẩm sinh có Shunt hai chiều ( nhiều mắu lên phổi )

+ Thân chung động mạch
+ Chuyển gốc động mạch
+ Bệnh một tâm thất
+ Thất phải hai đờng ra.
Một số bệnh tim bẩm sinh hay gặp
Còn ống động mạch
I. mở đầu:
Còn ống động mạch là một dị tật tim bẩm sinh tơng đối hay gặp, đứng
hàng thứ 3 său các dị tật thông liên thất, thông liên nhĩ, chiếm khoảng 10%
các dị tật tim bẩm sinh.
Theo các thống kê ngời ta thấy trẻ trai hay gặp hơn trẻ gái( tỷ lệ trai/ gái:
2-3/1).
Hay gặp ở trẻ đẻ non và ở những trẻ trong thời kỳ bào thai mẹ bị nhiễm
Rubeol.
Kích thớc ống động mạch thờng dài 2-15 mm, rộng 5-15mm, trung bình
ống rộng khoảng 6-7 mm. Đối với ống động mạch lớn thờng gây suy tim và
ảnh hởng hô hấp rất sớm ngay trong năm đầu và có nguy cơ làm tăng áp lực
phổi vĩnh viễn ngay từ lúc trẻ đợc 6-9 tháng. Đối với trẻ sơ sinh và trẻ đẻ non
có thể đóng ống động mạch bằng Indomethacine và hiện nay thờng dùng
Ibuprophene.
Sinh lý đóng ống động mạch:
ống động mạch đợc đóng lại său khi sinh và diễn ra qua 2 giai đoạn:
Giai đoạn 1: khoảng từ 10- 15 giờ sau khi sinh lúc này các sợi cơ của lớp
áo giữa co lại làm tăng độ dày thành ống và làm cho ống ngắn lại dẫn đến hiện
tợng tắc cơ năng
Giai đoạn 2: có thể kéo dài từ 2- 3 tuần, lúc này trong lòng ống sẽ sinh ra
các giải gờ nội mô, phía dới của lớp áo trong có hiện tợng xung huyết tạo ra
các tổ chức xơ sẽ làm tắc ống vĩnh viễn.
II. Vài nét về sinh lý bệnh:
ống động mạch gây ra Shunt trái - phải gây tăng gánh thất trái, nhĩ trái

và gây ra hiện tợng ứ huyết ở phổi dẫn đến các triệu chứng bệnh lý về hô hấp;
tuy nhiên mức độ Shunt phụ thuộc vào kích thớc ống to hay nhỏ và mức độ
chênh áp giữa động mạch chủ và động mạch phổi.
Quá trình tăng lu lợng mắu lên phổi và tăng áp lực động mạch phổi sẽ
dẫn đến tổn thơng hệ thống mao mạch phổi gây tăng áp lực động mạch phổi
vĩnh viễn vào lúc trẻ 6- 9 tháng.
III. Lâm sàng:
1. ống động mạch nhỏ:
Shunt trái - phải nhẹ
áp lực động mạch phổi không tăng hoặc tăng nhẹ
+ Lâm sàng:
Triệu chứng cơ năng nhẹ:
- Thờng không khó thở hoặc chỉ xuất hiện khi gắng sức, trẻ thờng ít bị
các đợt viêm phổi.
- Trẻ ăn uống bình thờng
- Phát triển thể chất bình thờng
Triệu chứng thực thể:
Nghe tim có tiếng thổi liên tục phía dới xơng đòn trái, T2 bình thờng
+ Điện tâm đồ: bình thờng, không có dấu hiệu tăng gánh thất trái, nhĩ trái.
+ X-quang: diện tim không to, các cung tim bình thờng, phổi sáng.
+ Siêu âm tim:
Siêu âm 2D: ống động mạch nhỏ, không giãn thất trái, nhĩ trái,
đờng kính thân ĐMP bình thờng,
Siêu âm Doppler: phổ Doppler màu có dòng chảy rối rất nhỏ, mảnh.
Phổ Doppler liên tục có hình mái nhà xô xếp liền nhau, chênh áp lớn, tốc
độ dòng Shunt thờng > 4m/s.
2. ống động mạch lớn: ( đờng kính ống>7mm):
áp lực động mạch phổi tăng nhiều
+ Lâm sàng:
Triệu chứng cơ năng và toàn thân

- Khó thở đặc biệt khi gắng sức
- Đánh trống ngực
- Viêm phổi tái diễn nhiều đợt, trẻ thờng bị viêm phổi nặng, điều trị lâu
khỏi
- Trẻ ăn uống kém
- Chậm phát triển thể chất
Triệu chứng thực thể:
- Nghe tim có tiếng thổi liên tục cờng độ lớn, tiếng thổi thô ráp, nghe rõ
ở phía dới xơng đòn trái, có thể có rung tâm trơng ở mỏm do tăng lu lợng tuần
hoàn qua van hai lá.
- T1 mạnh ở mỏm
- T2 đanh, mạnh ở ổ van ĐMP
+ Điện tâm đồ:
- Sóng R cao ở V5 và V6
- Sóng T( +); cao, không đối xứng.
- Chuyển đạo trớc tim phải : S sâu ở V3R, V2
+ X-quang
- Diện tim to
- Giãn thất trái nhĩ trái
- Phổi tăng đậm
+ Thông tim:
- ống thông vào thẳng ống động mạch do vậy có hình chữ L
- Nồng độ Oxy trong động mạch phổi cao hơn trong tâm thất phải
+ Siêu âm:
- Siêu âm hai bình diện (2D): thấy ống động mạch lớn, giãn thất trái, nhĩ
trái và thân ĐMP, vách liên thất dẹt do bị đẩy về phía thất trái.
- Siêu âm Doppler màu có dòng khảm rộng từ động mạch chủ xuống h-
ớng về chỗ phân nhánh của động mạch phổi
- Phổ Doppler liên tục có hình mái nhà xô xếp liền nhau, chênh áp đo
qua ống động mạch thấp.

IV. Biến chứng:
+ Suy tim
+ Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng (Osler)
+ Viêm phổi tái phát, kéo dài
+ Tăng áp lực động mạch phổi
+ Hở van động mạch chủ và van hai lá do giãn vành van.
V. Điều trị:
Đóng ống động mạch bằng phơng pháp ngoại khoa là điều trị triệt để
nhất tuy nhiên nếu tình trạng lâm sàng cho phép trong khi chờ đợi có thể điều
trị nội khoa chống suy tim nh đối với các bệnh tim bẩm sinh có Shunt trái -
phải khác.
Đóng ống động mạch bằng điều trị nội khoa:
+ Dùng Indomethacine cho trẻ sơ sinh thiếu tháng (đờng kính ống>
3mm): 0,1mg/kg với trẻ > 48 giờ.
0,2mg/kg với trẻ 2 - 7 ngày
0,25mg/kg với trẻ > 7 ngày
có thể nhắc lại 2 liều nh trên sau mỗi 12 giờ.
1. Điều trị bằng thông tim can thiệp: đóng ống động mạch bằng Coils đối
với những ống động mạch có đờng kính < 4mm, bằng Amplatza khi ống >
5mm.
2. Điều trị ngoại khoa:
+ Đối với những ống động mạch nhỏ không gây suy tim, trẻ phát triển
thể chất bình thờng, không bị viêm phổi nên theo rõi lâm sàng và siêu âm một
cách chặt chẽ, chỉ định phẫu thuật khi trẻ đợc 3- 6 tháng tuổi.
+ Đối với những ống động mạch lớn gây suy tim, viêm phổi, tăng áp lực
động mạch phổi, điều trị nội khoa không hiệu quả cần chỉ định điều phẫu
thuật ngay bằng kỹ thuật mổ mở lồng ngực để cắt ống. Nếu đờng kính ống <
9mm, ống tơng đối dài có thể áp dụng phơng pháp mổ cắt ống nội soi.
Thông liên thất
I. mở đầu:

Thông liên thất là dị tật tim bẩm sinh do bị khuyết vách liên thất, đây là
một dị tật tim bẩm sinh hay gặp nhất, chiếm khoảng 20% các dị tật tim bẩm
sinh. Thông liên thất có thể đơn thuần hoặc kết hợp với các dị tật tim bẩm sinh
khác. Thông liên thất lỗ nhỏ thờng hay gặp hơn, loại này rất ít ảnh hởng đến
cơ thể của trẻ và có thể tự liền. Ngợc lại thông liên thất rộng có thể gây suy
tim và ảnh hởng đến hô hấp rất sớm ngay trong năm đầu, nguy cơ tăng áp lực
phổi vĩnh viễn có thể xảy ra ngay sau 6- 9 tháng.
Thông liên thất thờng đi kèm các nguy cơ: viêm nội tâm mạc nhiễm
trùng (Osler), suy tim, hở van động mạch chủ nếu thông liên thất cao, có thể
gây hẹp dới van ĐMP về său.
Ngày nay dị tật này có thể đợc phát hiện rất sớm ngay trong thời kỳ phát
triển bào thai nhờ kỹ thuật siêu âm tim thai.
II. Phân loại: có nhiều cách phân loại:
1. Dựa vào vị trí lỗ thông:
+ Thông liên thất cao: ( xung quanh màng) vị trí thông thờng nằm giữa
van ba lá và van động mạch chủ, thông liên thất ở vị trí này có thể gây hở van
động mạch chủ.
+ Thông liên thất phần phễu: lỗ thông thờng nằm sát dới van động mạch
chủ hoặc van động mạch phổi
+ Thông liên thất phần cơ: lỗ thông nằm ở phần vách cơ, lỗ thông loại
này thờng nhỏ, đôi khi cùng lúc có nhiều lỗ thông.
2. Dựa vào tình trạng huyết động: trên thực tế dựa vào kích thớc lỗ
thông và giai đoạn tiến triển có thể chia thông liên thất làm 4 loại:
+ TLT loại I, bệnh Roger: đờng kính lỗ thông nhỏ,Shunt nhỏ, áp lực động
mạch phổi bình thờng:
- áp lực ĐMP tâm thu/ áp lực ĐMC tâm thu< 0,3
- Sức cản phổi/ sức cản hệ thống< 0,3
- Lu lợng phổi/ lu lợng hệ thống: 1- 1,5.
+ TLT loại II a: Shunt lớn, áp lực động mạch phổi tăng vừa
+ TLT loại II b: Shunt lớn, tăng áp lực động mạch phổi nặng

+ TLT loại III: tăng áp lực động mạch phổi vĩnh viễn.
III. Triệu chứng lâm sàng: ( mô tả đối với TLT rộng, Shunt lớn)
1. Cơ năng và toàn thân:
+ Ho
+ Khó thở: thở nhanh, co rút lồng ngực xuất hiện sớm, kéo dài
+ Các đợt viêm phổi tái phát nhiều lần, điều trị khó
+ Trẻ kém ăn, chậm phát triển thể chất hoặc không lớn đợc.
2. Thực thể:
+ Lồng ngực dô, sờ có thể thấy rung miu tâm thu ở liên sờn III-IV trái.
+ Tiếng thổi tâm thu lớn hơn hoặc bằng 3/6 vùng giữa tim bên trái, lan
rộng hình nan hoa bánh xe.
+ T2 có thể bình thờng hoặc mạnh ở ổ van động mạch phổi khi có tăng
áp lực ĐMP nặng.
+ T1 mạnh ở mỏm do tăng lu lợng máu của thất trái.
+ gan to, mật độ mềm.
IV. Cận lâm sàng:
1. X-quang:
+ Diện tim to toàn bộ, hình ảnh giãn thất trái, nhĩ trái, có thể giãn thân ĐMP
+ Các nhánh huyết quản tăng đậm.
2. Điện tâm đồ:
+ Tăng gánh thất trái hoặc tăng gánh cả hai thất
+ Trục QRS có thể chuyển trái (- 30 - 60 độ)
+ Có thể có Bloc nhánh phải không hoàn toàn.
3. Siêu âm tim:
+ Siêu âm hai bình diện (2D):
- Hình ảnh trực tiếp TLT, lỗ thông rộng
- Giãn thất trái, nhĩ trái, giãn thân ĐMP
- Vách liên thất bị dẹt do bị đẩy về phía thất trái
+ Siêu âm Doppler:
- Phổ Doppler màu có dòng chảy rối ( khảm) phụt từ thất trái sang thất

phải qua lỗ thông vách liên thất.
- Phổ Doppler liên tục có hình ngón tay đi găng, Shunt trái - phải qua
vách liên thất, tốc độ dòng chảy rối đo bằng Doppler liên tục vào khoảng 3-
4m/s.
4. Thông tim và chụp mạch:
+ Thông tim:
- ống thông đi thẳng từ thất phải sang thất trái qua lỗ thông.
- Độ bão hòa oxy trong thất phải cao hơn 20 - 30% so với bình thờng.
- áp lực tâm thu luôn cao ở thân và nhánh ĐMP.
+ Chụp mạch : hình ảnh thuốc cản quang đợc bơm trực tiếp từ buồng thất
phải sang thất trái qua lỗ thông liên thất.
V. Điều trị:
Điều trị TLT bằng phơng pháp ngoại khoa vá lỗ thông liên thất là điều trị
triệt để nhất, tuy nhiên trong khi chờ đợi phẫu thuật, việc điều trị nội khoa
chống suy tim, phòng và điều trị các biến chứng đóng vai trò rất quan trọng.
1. Điều trị nội khoa:
+ Điều trị suy tim:
- Digoxine : liều 10- 15 microgam/kg/ ngày chia 2 lần
- Captopril : liều 50 mg/ m2 cơ thể chia 3 lần/ ngày
- Lasix : liều 1- 2 mg/ kg/ ngày, cần bổ sung Kali
- Có thể kết hợp Aldactone để tiết kiệm Kali nhất là khi phải dùng thuốc
lợi tiểu kéo dài với liều 2-5 mg/kg/ngày.
+ Bổ sung sắt để phòng thiếu mắu nhợc sắc đặc biệt là ở trẻ nhỏ.
+ Điều trị viêm phổi bằng kháng sinh phù hợp kết hợp với các biện pháp
lý liệu pháp hô hấp làm thông thoáng đờng thở.
+ Dinh dỡng cần đầy đủ giúp trẻ phát triển thể chất song cần chia nhỏ
bữa ăn để không làm trẻ bị mệt do gắng sức.
2. Điều trị ngoại khoa: cần phải tuân thủ nguyên tắc không nên chỉ định
điều trị ngoại khoa quá muộn, khi trẻ đã bị suy hô hấp nặng, rối loạn thông
khí, hoặc suy dinh dỡng quá trầm trọng.

+ Phẫu thuật tim hở với việc sử dụng hệ thống tim phổi nhân tạo, đóng lỗ
TLT bằng miếng vá ( Patch) là phơng pháp mổ triệt để nhất. Tuy nhiên kỹ
thuật này cũng không tránh khỏi những biến chứng nh tất cả các phẫu thuật
tim hở khác. Ngoài ra phải kể tới các biến chứng khác nh: cơn tăng áp lực
ĐMP ngay sau mổ, rối loạn dẫn truyền nhĩ thất, còn Shunt tồn lu, hở van ĐMC.
+ Thắt làm hẹp ĐMP: trong khi chờ điều trị phẫu thuật đóng TLT có thể
tiến hành phẫu thuật tạm thời này để làm giảm Shunt trái - phải, giảm lu lợng
máu lên phổi, tuy nhiên phơng pháp phẫu thuật tạm thời này phải đợc theo rõi
sát bằng Siêu âm Doppler để tránh những biến chứng.
Thông liên nhĩ
I. mở đầu:
Thông liên nhĩ là dị tật tim bẩm sinh gây ra do khuyết vách liên nhĩ, vị trí
lỗ thông thờng nằm ở giữa vách liên nhĩ song cũng có thể nằm rất cao giữa
tĩnh mạch phổi trên phải và tĩnh mạch chủ trên hoặc rất thấp gần với tĩnh
mạch chủ dới (sinus veinous).
Thông liên nhĩ là dị tật bẩm sinh rất hay gặp đứng hàng thứ 2 chỉ sau
thông liên thất, chiếm khoảng 10% các dị tật tim bẩm sinh. Hay gặp ở trẻ gái
tỷ lệ gái/ trai vào khoảng 2/1. Đa số trờng hợp không phát hiện đợc căn
nguyên gây bệnh song trong một số nghiên cứu cho thấy mẹ nghiện rợu làm
tăng nguy cơ thai nhi bị thông liên nhĩ.
Thông liên nhĩ có thể đơn thuần hoặc kết hợp với các dị tật tim bẩm sinh
khác. Những trờng hợp thông liên nhĩ nhỏ có khả năng tự liền đặc biệt trong
hai năm đầu.
II. Vài nét về sinh lý bệnh:
Thông liên nhĩ gây ra Shunt trái - phải ở tầng nhĩ, gây tăng áp lực ĐMP,
gây tăng gánh nhĩ phải, thất phải và cũng gây ứ huyết phổi song do chênh áp
giữa nhĩ trái và nhĩ phải không lớn do vậy áp lực ĐMP thờng chỉ tăng nhẹ. Đây
là bệnh lý tim bẩm sinh mà trẻ có thể chịu đựng đợc dễ dàng trong một thời
gian dài nhất là với các thông liên nhĩ lỗ nhỏ và trung bình; hiện tợng tăng sức
cản phổi vĩnh viễn thờng chỉ thấy ở ngời trởng thành 20- 30 tuổi.

Có nhiều yếu tố ảnh hởng áp lực trong buồng nhĩ:
- Hồi lu tĩnh mạch
- Tình trạng giãn nở thì tâm chơng của tâm nhĩ
- Nhịp và khả năng co bóp của nhĩ
- Tơng quan giữa sức cản của hệ thống mạch phổi và hệ thống đại tuần
hoàn.
IIi. Triệu chứng lâm sàng: triệu chứng của bệnh phụ thuộc kích thớc to,
nhỏ của lỗ thông.
1. Triệu chứng cơ năng và toàn thân:
+ Bệnh thờng đợc phát hiện muộn một cách tình cờ khi khám tim phát
hiện thấy tiếng thổi bất thờng.
+ Các hoạt động thể lực của trẻ thờng không bị ảnh hởng.
+ Khó thở khi gắng sức ít gặp, thờng chỉ xảy ra khi lỗ thông rất rộng.
+ Đôi khi trẻ có biểu hiện chậm phát triển thể chất và hay bị các đợt viêm
phế quản.
2. Khám thực thể:
+ Thổi tâm thu 2/6 liên sờn 2 trái ở ổ van ĐMP lan ra sau lng, tiếng thổi
tâm thu êm dịu kiểu phụt mắu tiền và giữa kỳ tâm thu.
+ Tiếng T2 mạnh, tách đôi nghe rõ cả hai thì hít vào, thở ra ở ổ van ĐMP.
+ Tiếng T1 mạnh kèm tiếng rung tâm chơng do tăng lu lợng ở ổ van ba lá
gây ra do tình trạng tăng nạp máu thất phải.
IV. Cận lâm sàng:
1. X-quang: + Diện tim to vừa do giãn thất phải, nhĩ phải.
+ Cung giữa trái vồng do giãn ĐMP
+ Mất khoảng sáng trớc tim trên phim chụp nghiêng
+ Phổi tăng đậm.
2. Điện tâm đồ ít thay đổi:
+ Bloc nhánh phải không hoàn toàn ( hình thái rSr').
+ Trục phải
+ Dày thất phải, có thể dày nhĩ phải

+ Một số trờng hợp có khoảng PR dài ( gặp trong TLN lỗ thứ hai).
3. Siêu âm :
+ Siêu âm 2D và TM:
- Giãn thất phải, tỷ lệ TP/ TT khoảng 2/3-1 đối với TLN lỗ thông trung
bình, > 1 khi lỗ thông to .
- Hình ảnh di động nghịch thờng vách liên thất.
- Hình ảnh trực tiếp thông liên nhĩ kích thớc trung bình hoặc lớn.
+ Siêu âm Doppler:
- Doppler màu có dòng chảy rối từ nhĩ trái sang nhĩ phải.
- Doppler xung: phổ Doppler hai chiều Trái- phải và phải- trái qua vách
liên nhĩ, trong đó phổ trái- phải u thế hơn, chênh áp thấp.
+ Thông tim:
- ống thông đi qua vách liên nhĩ: có giá trị song không đủ để khẳng định
có thông liên nhĩ vì lỗ Botal (F.O) có thể tồn tại ở trẻ khỏe mạnh.
- Nồng độ oxy ở nhĩ phải cao hơn ở tĩnh mạch chủ trên 10% (1,5-2 thể tích).
- Sự chênh áp giữa thất phải và ĐMP lớn hơn > 35- 40mmHg(bình thờng
15- 20mmHg).
V. Tiến triển và biến chứng:
+ Đối với thông liên nhĩ trẻ thờng thích nghi khá dễ dàng cho đến tuổi tr-
ởng thành.
+ Tăng áp lực ĐMP thờng chỉ xảy ra lúc 20-30 tuổi.
+ Các biến chứng:
- Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.
- Suy tim phải
- Rối loạn nhịp trên thất( rung nhĩ, cuồng động nhĩ).
- Viêm phế quản, phổi.
VI. Điều trị:
1. Điều trị nội khoa: - Điều trị các đợt viêm phổi
- Điều trị suy tim
2. Điều trị ngoại khoa

Cần phẫu thuật đóng lỗ thông liên nhĩ khi lu lợng phổi 2 lu lợng hệ
thống.
a) Đóng lỗ thông bằng phơng pháp phẫu thuật:
+ Thời gian mổ:
- Phụ thuộc vào mức độ của Shunt
- Kiểu tổn thơng giải phẫu bệnh của thông liên nhĩ
- Phụ thuộc vào giới
+ Trẻ trai: Có thể mổ lúc 4 - 5 tuổi đi đờng giữa xơng ức
+ Trẻ gái: Có thể chờ đến tuổi dậy thì, mổ lồng ngực phía phải để dấu sẹo
+ Tỷ lệ tử vong sau mổ sớm > 0,5%
+ Biến chứng sau mổ:
- Rối loạn nhịp
- Tràn dịch màng ngoài tim
b) Đóng lỗ thông bằng phơng pháp trong buồng tim
+ Bằng hệ thống dù mở đặc biệt trong nhĩ trái gắn vào xung quanh lỗ
thông liên nhĩ.
+ áp dụng cho các thông liên nhĩ lỗ trái thứ phát, kích thớc trung bình.
fallot - 4
Mở đầu:
- Là dị tật tim bẩm sinh hay gặp nhất trong số các bệnh tim bẩm sinh có
tím(chiếm 50-70% tổng số các trờng hợp tim bẩm sinh có tím).
Chiếm 5 - 9% các bệnh tim bẩm sinh.
- Đợc tác giả Arthur Fallot mô tả 1888, bao gồm 4 dị tật giải phẫu của
tim:
1. Hẹp động mạch phổi:
(Mức độ hẹp động mạch phổi là yếu tố quyết định tiên lợng chung của
bệnh).
- Hẹp phễu hay gặp nhất - Hẹp nhánh phải hoặc trái - hiếm hơn
- Thờng có kèm hẹp van động mạch phổi ( 2/3 số trờng hợp)
- Thân động mạch phổi cũng thờng kém phát triển.

2. Thông liên thất:
- Thông liên thất cao
- Lỗ thông rộng, kiểu xung quanh màng, đại đa số chỉ có một lỗ thông
3. Động mạch chủ lệch phải, cỡi ngựa trên vách liên thất:
- Rất hay gặp
- Độ lệch mức độ khác nhau, lệch càng nhiều bệnh càng nặng, độ lệch có
thể > 50% trong trờng hợp bệnh nặng.
4. Dày thất phải: là hậu quả của hẹp động mạch phổi
* Hai dị tật đóng vai trò quan trọng nhất trong Fallot 4 là:
Hẹp động mạch phổi
Thông liên thất
II. Sinh lý bệnh : gây ra do 2 cơ chế chính:
+ Tăng gánh áp lực tâm thất phải
+ Shunt phải - trái
1. Tăng gánh thể tích thất phải:
- Gây ra phì đại thất phải
- áp lực buồng thất phải luôn ngang bằng với áp lực trong buồng thất trái
do vậy một phần máu có độ bão hòa oxy thấp của thất phải đợc đẩy vào động
mạch chủ đi nuôi cơ thể gây nên tím.
- Thờng không có suy tim
- Thất trái thờng có kích thớc bình thờng hoặc hơi nhỏ do giảm tiền gánh
2. Shunt phải - trái : Phụ thuộc mức độ hẹp của động mạch phổi
- Giai đoạn sơ sinh: Shunt phải - trái ít, lu lợng tăng lên theo tuổi do tăng
cung lợng tim.
- Tình trạng hẹp động mạch phổi tăng lên khi trẻ vật vã, khóc, kích thích
Shunt phải - trái tăng lên do vậy trẻ tím nhiều hơn.
- Shunt phải - trái còn phụ thuộc vào sức cản của động mạch hệ thống.
III. Bệnh nguyên
- Do phối hợp nhiều tác nhân:
- Khuynh hớng di truyền kết hợp với các tác nhân bên ngoài.

- Theo 1 số thống kê: Nguy cơ mắc các bệnh tim trong gia đình có trẻ bị
Fallot 4 là 2,7% (tức cao hơn 3 lần so với cộng đồng).
- Fallot 4 có thể gặp trong hội chứng - Digeorge, Alagille,3 nhiễm sắc thể
21.
IV. Lâm sàng
1. Cơ năng:
+ Xanh tím móng tay, móng chân, da, niêm mạc: thờng xuất hiện khi trẻ
10 - 16 tháng (lúc trẻ bắt đầu tập đi), trờng hợp nặng xanh tím có thể xuất hiện
trớc 6 tháng tuổi, xanh tím tăng lên khi gắng sức hoặc khi trời lạnh
+ Dấu hiệu ngồi xổm khi gắng sức: t thế này thờng xuất hiện khi trẻ lớn
( 10 tuổi).
+ Khó thở: Mức độ khó thở khác nhau song thờng tỷ lệ thuận với tình
trạng giảm độ bão hòa O
2
trong máu động mạch.
- Khó thở đặc biệt tăng lên khi gắng sức
- Có thể ngất, co giật do thiếu O
2
não.
+ Ngón tay, ngón chân dùi trống: thờng xuất hiện muộn hơn so với tím,
rất hiếm khi xuất hiện trớc 6 tháng, chỉ thực sự rõ ràng khi trẻ lớn, tím rõ hơn
ở các ngón cái.
+ Cơn ngất do thiếu oxy não: có thể xuất hiện từ tháng thứ 2, hay gặp
nhất trong khoảng 1 - 4 tuổi. Thờng xuất hiện vào buổi sáng khi trẻ thức dậy
đi vệ sinh, ăn sáng hoặc khi bắt đầu các hoạt động thể lực đầu tiên.
+ Chậm phát triển chiều cao, cân nặng, đặc biệt chậm phát triển chiều
cao. Chậm biết đi.
2. Khám thực thể
- Sờ có rung miu tâm thu (Liên sờn III - IV trái < 50%)
- Dấu hiệu HARZER.

- TTT 3 - 4/ 6 LS III - IV trái lan ra xung quanh.
- T
2
ở liên sờn II trái giảm, không tách đôi.
- Trong trờng hợp ngất xỉu do thiếu O
2
tiếng thổi có thể nhỏ đi hoặc mất
hoàn toàn do hiện tợng co thắt nặng phễu động mạch phổi.
V. Cận lâm sàng
1. Điện tâm đồ
- Chuyển đạo trục phải + 120
0
- 150
0
- Phì đại thất phải: S sâu ở V
2
và V
6
.
- Dầy nhĩ phải: Sóng P cao, nhọn 3 mm ở DII.
- Đặc biệt ở trẻ sơ sinh (sau 72 giờ)sóng T dơng ở V
1
có thể là dấu hiệu
duy nhất của phì đại thất phải.
3. X quang.
- Diện tim không to.
- Tim hình hia: mỏm tim chếch lên trên, sang trái, mỏm tim nằm phía
trên cơ hoành, cung giữa trái (cung động mạch phổi) lõm.
- T thế nghiêng trớc trái: dấu hiệu cửa sổ rộng hơn bình thờng.
- Phổi sáng hơn bình thờng.

3. Triệu chứng sinh học
- Tăng số lợng hồng cầu có thể tới 6 - 7 triệu/ mm
3
.
- Hb có thể tới 20 g%.
- Hematocrite tăng cao có thể tới 65 - 70%.
- Hồng cầu nhỏ, nhợc sắc, sắt huyết thanh giảm.
4. Siêu âm tim- Siêu âm 2D: hình ảnh thông liên thất cao - rộng, thờng
là xung quanh màng, động mạch chủ giãn, cỡi ngựa trên vách liên thất, kết
hợp với hẹp phễu động mạch phổi và dày thất phải.
- Siêu âm Doppler màu: có hình ảnh Shunt phải - trái qua thông liên thất.
- Siêu âm Doppler liên tục xác định hẹp động mạch phổi thể hiện bằng
tốc độ dòng chảy qua chỗ hẹp có thể > 4m/s.
+ Tìm các thông liên thất kích thớc nhỏ, ở vị trí khó xác định.
5. Thông tim
- ống thông đi từ thất phải vào động mạch chủ.
- áp lực tâm thu động mạch chủ, thất phải, thất trái bằng nhau.
- áp lực động mạch phổi thấp.
- Độ bão hoà O
2
máu động mạch giảm.
6. Thông tim và Chụp mạch
Vẫn là 1 thăm dò rất cần thiết để bổ sung cho siêu âm, thông tim và chụp
mạch thờng đợc tiến hành một cách hệ thống trớc khi phẫu thuật sửa chữa
toàn bộ, nó cho phép nghiên cứu kỹ lỡng toàn bộ hệ thống động mạch phổi,
vách tim để xác định thông liên thất và các dị dạng mạch vành.
VI. Diễn biến và biến chứng:
- Diễn biến nặng nếu không đợc điều trị. Bệnh nhân thờng chết do các
cơn thiếu O
2

.
- Biến chứng do hậu quả cô đặc máu và thiếu O
2
tổ chức.
+ Tắc mạch não
+ áp xe não (Sau 2 tuổi)
+ Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng Osler.
+ Lao phổi
+ Chảy máu - liệt - suy tim phải xảy ra ở giai đoạn muộn.
VII. Điều trị
1. Điều trị nội khoa
+ Xử trí cơn ngất do thiếu O
2
não:
Trong cơn cấp:
-Thở O
2
- Morphine tiêm dới da 0,1 - 0,2 mg/ kg
- Chống toan máu: Truyền dung dịch kiềm Natribicacbonat 1-2mg/kg
-Propranolon 0,05 - 0,1 mg/ kg tiêm tĩnh mạch chậm, cần theo rõi sát
nhịp tim.
Điều trị dự phòng:
Propranolon uống 25- 50 mg/m2 cơ thể chia làm 3 lần.
+ Điều trị khác:
-Trẻ nhỏ: Số lợng hồng cầu tăng nhiều, nhợc sắc, hematocrite tăng cần
điều trị bổ sung sắt chữa thiếu máu nhợc sắc làm giảm độ nhớt của máu dẫn
đến giảm nguy cơ tắc mạch.
- Cho trẻ uống nhiều nớc hoặc truyền dung dịch đẳng trơng làm giảm cô
đặc máu.
- Aspirin: nhằm tránh ngng tập tiểu cầu phòng tắc mạch, liều 10 mg/ kg/

ngày ở trẻ sơ sinh, 100 mg/ ngày ở trẻ lớn.
2. Điều trị ngoại khoa
+ Phơng pháp mổ tạm thời:
- Blalock - Taussing: Nối tận - bên động mạch dới đòn và động mạch
phổi cùng bên.
- Waterston: Nối bên - bên giữa mặt sau của động mạch chủ xuống và
động mạch phổi phải.
+ Điều trị ngoại khoa triệt để: áp dụng kỹ thuật mổ tim hở, sử dụng hệ thống
tuần hoàn ngoài cơ thể.
Phẫu thuật bao gồm đóng thông liên thất và mở rộng phễu động mạch phổi.
Tài liệu tham khảo
1. Bộ môn nhi. ĐHYHN. Đại cơng về tim bẩm sinh, các bệnh tim bẩm
sinh thờng gặp. Bài giảng nhi khoa, tập 2. Nhà xuất bản Y học. Hà
nội. 2000, tr: 9-40.
2. Bệnh viện nhi trung ơng. Tứ chứng Fallot, còn ống động mạch. Hớng
dẫn chẩn đoán, điều trị bệnh trẻ em. Nhà xuất bản Y học. Hà
nội.2003, tr: 141- 146,149-152.
3. Alain Batisse. Cardiologie pédiatrique pratique. 2è tirage Joint diteur-
Paris 1995, pp: 38-50, 58-62, 70-75.
4. M. Dallocchio, P.Dehant, A.Chussat, R. Roudaut. Echocardiographie
pédiatrique. Documentation medicale LABAZ. 1994, Tome I, pp:
47- 55, 133- 145, 165- 170. Tome II, pp 27- 35.
5. CL. Dupus, J. Kachaner, Claude Pernot et al. Cardiologie pédiatrique.
Paris. 1994.pp: 143-154, 182-195, 206- 213, 327- 341.