Ban Xuất Huyết giảm Tiểu Cầu tự phát pdf

Ban Xuất Huyết giảm Tiểu Cầu
tự phát

I.Tổng quan - đặc điểm
+ ITP là một bệnh tăng phá huỷ tiểu cầu ngoại vi, với đa số bệnh nhân có
kháng thể với các glicoprotein đặc biệt trên màng tiểu cầu.
+ Giảm tiểu cầu vô căn thường xuất hiện thời thơ ấu, thường xuyên theo sau
một truyền nhiễm cấp tính (virut) và thông thường tự hạn chế.
+ ngược lại, ở người lớn thường là mãn tính
+ Là bệnh của người trẻ tuổi tu 20-50; ưu thể nữ 2:1
+ It khi kèm bệnh hệ thống hay tạo keo.
+ Nếu xác định lách là nơi sinh kháng thể và hủy tiểu cầu thì thủ thuật cách
lách có hiệu quả cao.

II.Chẩn đoán - 5 t.chuẩn
+ Giảm tiểu cầu đơn độc.
+ Các dòng máu khác bình thường.

+ Không có bệnh hệ thống.
+ Lách khó sờ thấy (3%-12%)
+ Tuỷ xương bình thường với tế bào nhân khổng lồ b.thường hay tăng.

III.Triệu chứng:
+ Lâm sàng
- chảy máu cam, máu miệng.
- Xuất huyết GI, Rong kinh.
- Tụ máu kết giác mạc.
- Ban xuất huyết.

+ Kết quả XN
- Đặc trưng là giảm tiểu cầu, có thể < 10.000/uL

- Thường có thiếu máu nhẹ do tan huyết.
- Hinh thái các dọ̀ng tế bào máu bình thường (có thể có các
megathrombocyt- là những TC trẻ do phản ứng).
- Khoảng 10% có phối hợp thiếu máu huyết tán tự miễn (HC Evans), trường
hợp nay có tăng HC hinh tron ở máu ngoại vi
- Tuỷ xương bình thường, có tăng tế bào khổng lồ, đông máu toàn bộ bình
thường.

+ Phân biệt
- DIC, SLE, CLL
- HIV và AIDS
- HUS; ppt
- Suy gan, Sepsis
VI.Điều dưỡng: t.dõi
+ Th.dõi chảy máu, ABC.
+ Thở oxi,
+ Truyền IV: đủ để tránh rối loạn lúc máu thiếu.
V.Điều trị
+ Tự khỏi ít, đa số là do đ.tri.
+ Prednisolone
- Ng.lớn 1-2mg/kg/d PO
- Trẻ em 4-8mg/kg/d PO
- chảy máu thường giảm sau dùng 1 ngay; trước cả khi TC tăng lên lại.
- Đa số sẽ giảm TC lại nếu ngưng hoàn toàn Prednisolon - nên cần duy trì
một liều thích hợp để TC > 50.000 (có thể luân phiên dùng cách quãng
dexamethason 40mg/d khoảng 4 ngay.
- 80% cắt lách có hiệu quả, khi TC < 10.000 vẫn cắt lách an toàn
+ Methylprednisolone (Solu Medrol, Depo-Medrol)
- Người lớn ban đầu: 125-250mg IV
- Lieu duy trì: 0.5-1mg/Kg/d q6h toi 5 d

- Trẻ em: Liều ban đầu: 2mg Kg IV
- Liều duy trì: 0.5-1mg/Kg/d q6h toi 5 d
+ Glubolin miễn dịch liều cao 1g/kg cho 1-2 ngày có td tăng TC nhanh,
nhưng đắt và chi kéo dài td khoảng 1-2 tuần. Ưu tiên dành cho chuẩn bị mổ.
+ Danazol 600mg/d có td 1/2 cases - Khi không đáp ứng prednisolon và cắt
lách.
+vincristine, azathioprine, cyclosporine, cyclophosphamide có hiệu quả ở
một số case.
+ Rituximac ức chế miễn dịch liều cao và cấy tế bào gốc là hướng nghiên
cứu hiện nay.
+ Truyền tiểu cầu hiếm khi áp dụng vì TC ngoại sinh thường chỉ sống sót
trong vai giờ
Hướng dẫn liều truyền:
6-8 U tiểu cầu, hay 1 U/10 Kg.
1 U tiểu cầu để tăng 5-10, 000/mcL ở người lớn 70 Kg và 20, 000/mcL ở trẻ
18 Kg.
Tiên lượng
+ Tương đối tốt nếu kiểm soát được bằng prednisolon.
+ Cắt lách thường có hiệu quả.
+ Đề phòng xuât huyết não nếu TC < 5000 - báo hiệu bằng xuât huyết niêm
mạc-chết thương hiếm?