Bệnh xơ cứng bì và thuốc trị pot

Bệnh xơ cứng bì và thuốc trị

Xơ cứng bì toàn thể là một bệnh tự miễn dịch, đặc trưng
bởi tình trạng xơ hoá da và mô dưới da do tổn thương chủ
yếu là chất cơ bản của thành phần tạo keo ở da. Bệnh
thường gặp ở nữ (80%), lứa tuổi 30-50. Bệnh có tổn
thương ở nhiều cơ quan, đặc biệt ở da, mạch máu (trong
đó hay gặp hội chứng Raynaud) và nội tạng: chủ yếu là
thực quản, phổi, tim và thận. Chẩn đoán bệnh theo Hội
thấp khớp học Mỹ (ACR) năm 1980 bao gồm: tiêu chuẩn
chính là xơ da vùng gần; tiêu chuẩn phụ gồm có xơ da
đầu chi, sẹo hoặc vết loét ở đầu ngón tay, xơ phổi ở vùng
đáy. Chẩn đoán xác định khi có tiêu chuẩn chính, hoặc có
2 tiêu chuẩn phụ.

Về điều trị bệnh

Biểu hiện của bệnh xơ
Cho tới nay chưa có phương
pháp điều trị đặc hiệu chữa khỏi
bệnh, quan trọng là chẩn đoán sớm, điều trị kịp thời nhằm
ngăn chặn tốc độ tiến triển của bệnh, duy trì các chức
năng cho bệnh nhân. Tùy vào tổn thương ở những cơ
quan nào mà có những điều trị cụ thể, bao gồm điều trị
các tổn thương ở da, mạch, thận, hô hấp, tiêu hóa, cơ
xương khớp và tim mạch.

Đối với tổn thương ở da trong thể xơ cứng bì khu trú
thành một hoặc nhiều đám, mảng nhỏ hoặc thành những
cứng bì.
dải xơ cứng da rải rác ở thân mình hoặc ở chi: điều trị làm

mềm da bằng liệu pháp tia cực tím, hoặc dùng corticoid
bôi tại chỗ, calcipotriol hay methotrexat. Một lựa chọn điều
trị khác là phối hợp giữa corticoid toàn thân liều cao với
methotraxate liều thấp. Để ngăn cản và điều trị chứng dầy
da có thể dùng thalidomide hoặc kháng thể đơn dòng
kháng yếu tố TGF (transforming growth factor) beta-1.

Trường hợp xơ cứng bì toàn thể có nhiều thuốc được sử
dụng điều trị triệu chứng xơ cứng, dày da ở bệnh nhân xơ
cứng bì như D-penicillamin, colchicin, mycophenonat
mophetil, interferon gamma, cyclophosphamid nhưng
thực sự chưa có thuốc nào được Cơ quan quản lý thuốc
và thực phẩm Hoa Kỳ FDA - một tổ chức có uy tín thường
đưa ra những khuyến cáo về sức khỏe dựa trên bằng
chứng y học, khuyến nghị. Trong số trên có D-penicillamin
là thuốc được nghiên cứu và sử dụng nhiều nhất, tuy
nhiên hiệu quả chưa cao và không ổn định. D-
penicillamin có thể làm giảm độ dày của da và phòng
ngừa các tổn thương nội tạng. Liều dùng bắt đầu bằng
liều thấp trong 2-3 tháng sau đó tăng dần. Nếu đạt hiệu
quả, không còn các biểu hiện ở da thì giảm chậm liều cho
đến khi đạt liều duy trì. Tuy nhiên, một số nghiên cứu
cũng cho thấy dùng liều nhỏ thuốc (125mg/ngày) cũng có
tác dụng tương đương liều cao mà lại ít tác dụng phụ hơn.
Tác dụng phụ gặp trong khoảng 30 - 40% các trường hợp
như sốt, chán ăn, nôn, phát ban, hạ bạch cầu, tiểu cầu,
thiếu máu do suy tuỷ, hội chứng thận hư và thường dẫn
đến phải ngừng thuốc. Do đó cần phải theo dõi lượng
bạch cầu, tiểu cầu trong máu và protein niệu.
Các phương pháp điều trị vật lý

Ngoài ra, người ta còn sử dụng các phương pháp điều trị
vật lý để làm mềm da, phục hồi chức năng vận động, đặc
biệt là điều trị nước suối khoáng nóng. Bệnh nhân cần tập
thể dục thường xuyên để duy trì độ mềm dẻo của chi,
ngón và độ nhạy cảm của da. Trường hợp bệnh nhân
ngứa nhiều dùng thuốc kháng histamin H1, H2 hoặc thuốc
trầm cảm ba vòng uống. Liều thấp của corticoid đường
uống có thể dùng khi bệnh nhân ngứa nhiều trong khi
đường bôi tại chỗ hiếm khi có tác dụng. Dùng một số
thuốc dầu chứa lanolin bôi ngoài da cũng hạn chế một
phần triệu chứng ngứa. Ngoài ra, bệnh nhân xơ cứng bì
có ngứa nên hạn chế tiếp xúc với nước. Trường hợp có
calci hoá dưới da có thể điều trị bằng colchicin 1mg/ngày
có tác dụng giảm viêm tại chỗ hoặc thuốc nhóm chẹn
kênh calci như diltiazem. Khi calci hóa da gây khó chịu
nhiều có thể phẫu thuật lấy bỏ mảng calci. Do tình trạng
calci hóa cũng như xơ cứng da dễ dẫn đến loét nên cần
hạn chế mọi tổn thương tới da. Nếu có loét da cần được
chăm sóc cẩn thận bằng thuốc rửa sát trùng hay cắt lọc
ngoại khoa. Mọi nhiễm khuẩn da cần được điều trị bằng
các thuốc kháng sinh thích hợp.

Điều trị hội chứng Raynaud

Đây là hội chứng rất thường gặp trong bệnh xơ cứng bì
với các giai đoạn điển hình: co mạch làm bàn tay trắng
bệnh; giãn mạch gây ứ huyết, tím, đau nhức; sau đó trở
lại bình thường. Trường hợp nặng gây tắc mạch, hoại tử,
loét đầu chi. Điều trị bao gồm các biện pháp không dùng

thuốc: khuyên bệnh nhân giữ ấm toàn thân, đặc biệt giữ
ấm bàn tay, bàn chân bằng cách mặc ấm, đi găng tay, tất
chân trong mùa lạnh; tránh thay đổi nhiệt độ môi trường
đột ngột, ví dụ đi từ chỗ đang ấm đến phòng lạnh có điều
hòa nhiệt độ; tránh stress tinh thần; không dùng các chất
có chứa nicotin (như thuốc lá), cafein (trong cà phê);
không dùng các thuốc co mạch như amphetamin,
ergotamin, không dùng thuốc chẹn beta giao cảm vì dễ
gây nên đợt bùng phát hội chứng Raynaud. Huấn luyện
bệnh nhân liệu pháp ứng xử (behavioral therapy): dựa
trên nguyên tắc hỗ trợ tâm lý, luyện tập với sự giúp đỡ
của chuyên gia có thể giúp bệnh nhân tạo ra cơ chế điều
hòa ngược sinh học, qua đó kiểm soát được lưu lượng
máu ngoại vi đến da, làm tăng nhiệt độ da đặc biệt tại các
khu vực đầu chi. Với các đợt bệnh thưa, mức độ nhẹ thì
chỉ cần các biện pháp dự phòng như trên là đủ. Còn khi
các triệu chứng trở nên thường xuyên, nặng, đau nhiều,
đặc biệt khi có rối loạn dinh dưỡng đầu chi hay loét thì
phải dùng thêm thuốc với mục tiêu giãn cơ trơn mạch
máu, làm tăng cường tuần hoàn.