Thuốc chữa bệnh nhược cơ N ppt

Thuốc chữa bệnh nhược cơ

Nhược cơ là một bệnh tự miễn mắc phải, liên quan đến tổn
thương khớp nối thần kinh - cơ.
Là một bệnh hiếm gặp nhưng có thể nguy hiểm đến tính mạng
nếu tổn thương vùng hầu họng hoặc các cơ hô hấp.
Ở lứa tuổi từ 20 - 40, bệnh gặp chủ yếu ở nữ. Sau 40 tuổi, tỷ lệ giữa
nam và nữ gần ngang nhau. Bệnh ít khi xuất hiện ở tuổi trên 60 hoặc dưới 10
tuổi. Một số trường hợp nhược cơ có tính chất gia đình.
Trên bệnh nhân bị bệnh nhược cơ, có sự giảm về số lượng các bộ
phận tiếp nhận (Recepteurs) các chất dẫn truyền xung động thần kinh
(Acetyl cholin), dẫn đến sự cạn kiệt dần sự dẫn truyền xung động thần kinh -
cơ, cuối cùng đưa đến yếu cơ khi vận động.
Kháng thể kháng Recepteurs tiếp nhận Acetyl cholin xuất hiện ở 90%
các bệnh nhân bị nhược cơ. Những bất thường của tuyến ức chiếm 80%, bao
gồm tăng sản tuyến ức và u tuyến ức. Trong một số trường hợp, bệnh phối
hợp với các bệnh tự miễn khác như Basedow, thiếu máu do thiếu vitamin
B12, Lupus ban đỏ hệ thống, viêm đa khớp dạng thấp, viêm đa cơ
Điều trị: Phối hợp giữa điều trị triệu chứng và điều trị nguyên nhân.
Phác đồ điều trị phụ thuộc vào giai đoạn tiến triển của bệnh.
Giai đoạn I: Thuốc kháng cholinergic đơn thuần; phối hợp với
corticoid trong trường hợp không hiệu quả với kháng cholinergic.
Giai đoạn II: Thuốc kháng cholinergic đơn thuần; phối hợp với
corticoid hoặc thuốc làm giảm phản ứng miễn dịch nếu kém hiệu quả sau 4 -
6 tháng (nếu dưới 40 tuổi, thường phối hợp với corticoid; sau 40 tuổi, chọn
thuốc làm giảm phản ứng miễn dịch vì tránh biến chứng loãng xương do
corticoid gây ra).
Cắt bỏ tuyến ức được chỉ định sau một năm điều trị, ở người lớn dưới
40 tuổi.
Giai đoạn III: Thay huyết tương hoặc truyền globulin tĩnh mạch là rất
cần thiết trong giai đoạn cấp;

Giai đoạn sau phối hợp giữa corticoid và thuốc ức chế miễn dịch.
Cắt bỏ tuyến ức chỉ được tiến hành vào mùa rét, sau khi thay huyết
tương hoặc truyền globulin.
Giai đoạn IV: Điều trị các thuốc miễn dịch thường kém hiệu quả.
Đặt nội khí quản thở máy, ăn qua ống thông dạ dày kéo dài.
Điều trị triệu chứng:
Thuốc kháng cholinergic: thuốc có tác dụng ức chế sự phân hủy của
acetyl-cholin bởi men cholinesterase và tăng độ tập trung của acetyl-cholin ở
khớp nối thần kinh - cơ.
Thuốc được sử dụng ở tất cả các thể hoặc các giai đoạn của bệnh và
chỉ có tác dụng điều trị triệu chứng nhưng hiệu quả của thuốc giảm dần theo
thời gian điều trị. Cần uống thuốc trước bữa ăn từ 30 phút - 1 giờ. Thuốc
tiêm được chỉ định ở giai đoạn cấp hoặc khi bệnh nhân có rối loạn nuốt.
Liều lượng hằng ngày thay đổi tùy thuộc từng bệnh nhân, thông
thường chỉ định từ liều thấp rồi tăng dần tới liều hiệu quả.
Sự quá liều có thể dẫn đến thiếu sót vận động tăng lên và suy hô hấp.
Hiện tượng này còn được gọi là cơn cholinergic, cần được phát hiện và sử trí
sớm để tránh những hậu quả đáng tiếc.
Những triệu chứng của quá liều thuốc kháng cholinergic: vã mồ hôi,
tăng tiết nước bọt và dịch phế quản, buồn nôn, chậm nhịp tim, tiêu chảy, đau
bụng, co đồng tử, máy cơ, chuột rút.
Để giảm tác dụng không mong muốn của thuốc kháng cholinergic,
người ta có thể sử dụng atropin nhưng nguy cơ che khuất triệu chứng của
quá liều thuốc kháng cholinergic.
Các thuốc kháng cholinergic hay được sử dụng là:
Neostigmin (prostigmin): ống 0,5mg tiêm dưới da, bắp hoặc tĩnh
mạch; pyridostigmin (mestinon ambenomium (mytelase).
Điều trị nguyên nhân:
Cắt bỏ tuyến ức
Chỉ định:

- Thể toàn thân, ở người lớn dưới 40 tuổi;
- Thể toàn thân ở người trên 40 tuổi và không đáp ứng với các phương
pháp điều trị khác;
- Thể phối hợp với u tuyến ức: Để có kết quả khả quan, cắt bỏ tuyến
ức cần phải xem xét trong khoảng thời gian từ 12 - 18 tháng của bệnh.
Sự can thiệp có thể dẫn đến một đợt bệnh, do đó cần phải tiến hành
vào mùa rét, với điều trị trước phẫu thuật khả quan.
Bệnh sẽ được cải thiện sau phẫu thuật khoảng 12 -18 tháng.
Trong trường hợp u tuyến ức có xâm lấn, cần tiến hành điều trị tia xạ
hoặc hóa chất chống ung thư phối hợp.
Corticoid: Chỉ định trong trường hợp tác dụng kém với thuốc kháng
cholinergic và không đỡ sau cắt bỏ tuyến ức.
Khởi đầu dùng liều thấp 20mg/ngày vì tránh nguy cơ nặng lên tạm
thời lúc đầu điều trị. Tăng liều dần tới liều tấn công 1mg/kg/ngày trong vòng
10 ngày, duy trì ở liều tấn công trong vòng 4 tuần, sau đó giảm liều dần và
duy trì ở liều thấp có hiệu quả trong nhiều tháng.
Bổ sung vitamin, kali và canxi, thuốc bảo vệ dạ dày.
Ngoài ra, bệnh nhân cần hạn chế ăn muối.
Hiệu quả điều trị sẽ đạt được sau 2 - 4 tuần, và hiệu quả tối ưu sau 6
tháng đến một năm.
Thuốc làm giảm phản ứng miễn dịch
Chỉ định trong trường hợp tác dụng kém với thuốc kháng cholinergic
và không đỡ sau cắt bỏ tuyến ức.
Các thuốc hay được sử dụng là azothioprin (imurel), cyclophosphamid
(andoxan).
Bệnh sẽ đỡ sau nhiều tuần.
Thay huyết tương: Thay huyết tương với mục đích làm giảm kháng
thể kháng Recepteurs Acetyl cholin.
Chỉ định đối với thể toàn thân cấp tính, trước khi cắt bỏ tuyến ức.
Hiệu quả của phương pháp này rất nhanh, bệnh sẽ đỡ ngay sau lần đầu

hoặc lần hai.
Globulin
Thuốc được truyền qua đường tĩnh mạch xen kẽ với phương pháp
thay huyết tương.
Tiến triển của bệnh thay đổi tùy từng trường hợp, mức độ nặng nhẹ
phụ thuộc vào vị trí và mức độ tổn thương. Thể nhẹ nhất là khi tổn thương ở
mắt, tuy nhiên lại đáp ứng chậm với thuốc. Những bệnh nhân nhược cơ có u
tuyến ức thường có những cơn nhược cơ nặng. Trong trường hợp có tổn
thương các cơ nuốt và cơ hô hấp, tiên lượng rất nặng, cần thiết phải đặt nội
khí quản thở máy.