Bài giảng đặc điểm hệ tiết niệu

ĐẶC ĐIỂM HỆ NỘI TIẾT TRẺ EM
Vïng h¹ ®åi tuyÕn yªn
Trục hạ đồi - tuyến yên - tuyến giáp
Đặc điểm giải phẫu - mô - phôi học
Giải phẫu:
Hạ đồi: thể vú đến cực trước giao thị .
Các neurone thần kinh nội tiết: nhân xám có khả năng tổng hợp
các hormon - thần kinh có khả năng kích thích hay ức chế các
hocmôn tuyến yên.
Tuyến yên có 2 thuỳ có nguồn gốc phôi học khác nhau
Thuỳ trước tuyến yên là tuyến yên- tuyến
Thuỳ sau tuyến yên là tuyến yên- thần kinh
Tuyến giáp là tuyến nội tiết đơn, có 2 thuỳ.
Tuyến giáp được tưới máu 4-6 ml/1’/ gr mô
Mô giáp gồm những tiểu thuỳ, được tạo thành từ
30-40 nang giáp .
Nang giáp có dạng hình cầu, được tạo nên bởi
một lớp tế bào duy nhất.
Khoang rỗng ở giữa, chứa đầy chất keo
Thyroglobulin (TG).
Các tế bào nang tuyến sản xuất ra Thyroxin.
Đặc điểm mô – phôi - giải phẫu
Mầm giáp

Phát triển tuần 3

Di chuyển

Tuần 9 thai, có vị trí và
hình dạng cố định


Phát triển bất thường:
- tuyến giáp lạc chỗ
- u nang giáp
Đặc điểm mô – phôi - giải phẫu
ĐẶC ĐIỂM SINH LÝ TUYẾN GIÁP BÀO THAI & SƠ SINH

Thyroglobulin : tuần 4

Tuyến giáp hoạt động tuần 10 : T3,
T4

TRH hạ đồi : tuần 8

TSH tuyến yên : tuần 10.

Trong thời kỳ đầu của thai kỳ:
Tuyến giáp không phụ thuộc trục :
Thai nhi vô sọ/vô tuyến yên:có T3, T4
Thyroglobulin xuất hiện trước TSH
•
Hoạt động của trục hạ đồi- tuyến yên - giáp:
-
TSH tăng cao ở sơ sinh suy giáp
-
Bướu giáp ở trẻ có mẹ dùng thuốc kháng giáp
•
Hiện tượng tăng TSH sau sinh:
-
TSH đột ngột tăng cao lên đến 10- 15 lần ở máu rốn
-

Cao nhất là 30 phút sau sinh
-
Từ ngày thứ 3 sau sinh, TSH ổn định - tuổi dậy thì
•
Định lượng TSH sàng lọc SGBS > 3-5 ngày tuổi
•
Hoạt động HMG: Phát triển và trưởng thành tế bào não
- Tế bào não có nhiều gen chịu điều khiển của hormone giáp
- Tổng hợp các Protein của Myelin và Neurone
- Tăng sinh của các đuôi gai và sợi trục, tạo ra các sinap
Hormone tuyến giáp và hàng rào nhau thai
Hormone T4 của mẹ bảo vệ não thai nhi.
•
Hormone giáp mẹ có thể truyền qua nhau thai
•
Các thai nhi không có tuyến giáp hoàn toàn:
-
T3, T4 30% sau sinh biến mất sau 2 tuần
-
Mẹ SG thiếu Iode thiếu hụt HMG thai nhi khi →
mà tuyến giáp chưa hoạt động
gây bệnh đần địa phương
Iode, TSI , IgG từ mẹ mắc bệnh Basedow qua được
nhau thai
Thiếu hormone giáp gây suy giáp bẩm sinh
Biểu hiện lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng
VVỏ T.T. có cấu trúc gồm 3
vùng
NNgoài là vùng cầu

Giữa là vùng bó
TTrong cùng là vùng lưới.
VVùng cầu tổng hợp
aldosteron.
VVùng bó-vùng lưới:
cortisol,
androgen và một ít
estrogen.
•
Sản xuất hormone của tuyến T.T.
- Điều hoà của trục hạ đồi-tuyến yên
•
Khi hormone androgen tăng sản xuất quá mức,
như ở bệnh tăng sản tuyến thượng thận bẩm
sinh gây nam hoá ở bào thai nữ
TTrục hạ đồi -tuyến yên- tuyến sinh dục
Tinh hoàn
TTuần thai thứ 4, các dây sinh dục tiên phát
TTuần thứ 6 bào thai chưa phân biệt được giới tính.
TTuần thai thứ 7 , ở phôi nam
bắt đầu biệt hoá thành các dây tinh hoàn
NNhiễm sắc thể giới tính Y có yếu tố TDF
quyết định sự phát triển của tinh hoànT
•
Chức năng nội tiết của tinh hoàn là làm cho cơ
quan sinh dục nam được biệt hoá và phát triển bình
thường
•
Các tế bào Sertoli tiết ra A.M.H. (Anti Mullerian

Hormon) làm thoái hoá ống Muller.
•
Các tế bào Leydig tổng hợp testosteron (T) từ tuần
thai thứ 8.
•
Wolf biệt hoá và phát triển
đường sinh dục nam bên trong do bị cảm ứng bởi T
cơ quan sinh dục nam bên ngoài nhờ được cảm ứng
với dihydrotestosteron (DHT).
Enzym 5 α -reductase chuyển T thành DHT có tác
dụng sinh học mạnh hơn T.
Buồng trứng bắt đầu biệt hoá tuần thai thứ 8 .
dDo 2 nhiễm sắc thể giới tính X X quyết định .
PPhát triển đường sinh dục nữ:
Không có tế bào Sertoli, tế bào Leydig
AAMH không được sản xuất
Ống Muller biệt hoá và phát triển
Testosteron và DHT không được sản xuất
ỐỐng Wolff sẽ bị teo và biến mất.
Biệt hóa sinh dục
Internal ducts
•
Bộ phận sinh dục không rõ ràng:
Có đồng thời những tính chất vừa nam vừa nữ và rất
khó xác định giới tính
•
Aí nam aí nữ giả ở nữ (lưỡng tính giả ở nữ)
Thai bị cường androgen trong tử cung, có nhiễm sắc thể
46XX.
Nguyên nhân hay gặp nhất là tăng sản tuyến thượng

thận bẩm sinh.
Mức độ nam hoá: phụ thuộc mức độ ngấm Testosterone
- DHT
Phân độ nam hóa Prader
Nam hóa ở nữ CAH
Nam hóa của bệnh nhân nữ CAH
Chụp cản quang niệu- sinh dục
–
Aí nam ái nữ giả ở nam-lưỡng tính giả ở nam:
Bộ phận sinh dục không rõ ràng
ở những trẻ có NST 46XY
Thiếu hụt DHT nên cơ quan sinh dục ngoài không phát triển
theo hướng nam.
AMH vẫn được bàì tiết nên vẫn có các cơ quan sinh dục nam
bên trong như các đường dẫn tinh
Không có các bộ phận sinh dục nữ phát sinh từ ống Muller.
Đặc điểm lâm sàng chung nhất là tật lỗ đái thấp
(hypospadia) và tinh hoàn ẩn .