một số đặc điểm tế bào học máu và tủy xương ở bệnh nhân hội chứng rối loạn sinh tủy nguyên phát tại bệnh viện bạch mai

MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM TẾ BÀO HỌC MÁU
VÀ TỦY XƯƠNG Ở BỆNH NHÂN
HỘI CHỨNG RỐI LOẠN SINH TỦY
NGUYÊN PHÁT TẠI BỆNH VIỆN BẠCH MAI

BSCKII VŨ VĂN TRƯỜNG


ĐẶT VẤN ĐỀ
• HCRLST: nhóm bệnh lý mắc phải của tế bào gốc
sinh máu.
• Đặc trưng: Sinh máu không hiệu lực
• Biểu hiện: Giảm ít nhất một dòng TB máu
• Nguyên nhân: RL biệt hoá và trưởng thành các
dòng TB máu trong tuỷ xương.
• Thường gặp: lớn tuổi
• Xu hướng: chuyển LXM cấp
ĐẶT VẤN ĐỀ
• 1975, FAB đề xuất tên gọi HCRLST
(Myelodysplastic Syndrome- MDS)
• 1982, FAB: 5 thể RA, RARS, RAEB, RAEB t,
CMML
• WHO-2001: RA, RARS, RCMD, RCMD-RS, RAEB-
1, RAEB-2, MDS-U, MDS del 5q
• Ở Việt Nam chưa có nghiên cứu đầy đủ về tế
bào học ở BN HCRLST.
MỤC TIÊU
Nghiên cứu đặc điểm tế bào học máu và tủy
xương ở các thể bệnh HCRLST nguyên phát
(theo WHO-2001) tại BV Bạch Mai.

TỔNG QUAN
• Lịch sử và tên gọi
– Chevalier (1942): Odo- leukemia - kề cận với một LXM
cấp
– Hemilton (1949) và Block (1953): tiền lơ xê mi
– FAB (1975): lấy tên gọi HCRLST
– Xếp loại theo tiêu chuẩn FAB năm 1982: 5 thể
– Xếp loại theo tiêu chuẩn WHO-2001: 8 thể
– Tô Thái Bình (2007) báo cáo phân loại MDS theo WHO-
2001, số lượng BN còn hạn chế



TỔNG QUAN
ĐỐI TƯỢNG VÀ
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Đối tượng nghiên cứu
• 112 BN được chẩn đoán HCRLST nguyên
phát lần đầu tại khoa Huyết học-Truyền
máu, BV Bạch Mai từ tháng 1-2009 đến
tháng 10-2011 tại BVBM.

Đối tượng nghiên cứu
+ Tiêu chuẩn chẩn đoán HCRLST:
• Lâm sàng: thiếu máu, nhiễm trùng, chảy
máu.
• Máu ngoại vi: giảm SL và rối loạn hình thái
• Tủy xương: có rối loạn hình thái ở ít nhất
một dòng HC, BC hạt hoặc mẫu TC với tối
thiểu 10% các tế bào có rối loạn.

Đối tượng nghiên cứu
+ Tiêu chuẩn loại trừ
• HCRLST thứ phát: điều trị bằng hoá chất, tia
xạ, nhiễm độc kim loại nặng, thiếu vitamin
B12 và acid folic, nghiện rượu, bệnh ung thư,
bệnh hệ thống, bệnh gan mạn tính và các
bệnh máu ác tính.
• HCRLST vào viện nhiều lần hoặc đã điều trị.
Phương pháp nghiên cứu
+ Thiết kế NC: hồi cứu, tiến cứu theo PP cắt ngang mô
tả:
• Phân tích các XN HĐ, TĐ, nuôi cấy NST dịch hút tủy.
• Chẩn đoán xác định và xếp loại HCRLST theo WHO
2001.
• Số liệu thống kê được xử lý bằng phần mềm SPSS
16.0

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
Biểu đồ phân bố tỷ lệ bệnh nhân theo thể bệnh

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
Biểu đồ phân bố theo tuổi của bệnh nhân HCRLST
Tuổi trung bình: 58,7
Ulrich, Detlef, Paolo, Xiaomei, Farshid: 64-76 tuổi
Tô Thái Bình: 62 tuổi
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
Biểu đồ phân bố theo giới của bệnh nhân HCRLST
Tỷ lệ nữ/nam=1,15
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

Lượng huyết sắc tố (g/l)
Số bệnh nhân Tỷ lệ (%)
≥ 120
1 0,9
100- <120
9 8,0
80 - < 100
27 24,1
< 80
75 67,0
Bảng đặc điểm về phân bố lượng huyết sắc tố
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
Bảng đặc điểm rối loạn hình thái hồng cầu máu
Rối loạn hình thái HC trưởng thành
Số bệnh
nhân
Tỷ lệ (%)
Hồng cầu to nhỏ không đều 93 83
Hồng cầu đa hình thái 80 71,4
Hồng cầu có chấm ưa base 43 38,4
Có hồng cầu non ra máu ngoại vi 34 30,4
Hồng cầu có thể Howel - Jolly 8 7,1
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
Bảng phân bố số lượng bạch cầu ngoại vi của các nhóm
Số lượng
bạch cầu
(G/l)
RA
N=8
RARS

N=2
RCMD
N=62
RCMD RS
N=3
RAEB 1
N=11
RAEB 2
N=25
MDS-U
N=1
Chung
N=112
> 10
2
1,8%
1
0,9%
5
4,5%
0
3
2,7%
8
7,1%
1
0,9%
20
17,9%
4 - 10

4
3,6%
0
13
11,6%
0
3
2,7%
5
4,5%
0
25
22,3%
< 4
2
1,8%
1
0,9%
44
39,3%
3
2,7%
5
4,5%
12
10,7%
0
67
59,8%
Tô Thái Bình: 52,4%

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
Bảng tỷ lệ bệnh nhân có các rối loạn hình thái BCĐTT
Các hình thái rối loạn của BCĐTT Số bệnh nhân Tỷ lệ %
NSC giảm hoặc mất hạt đặc hiệu 98 87,5
Nhân giảm đoạn 89 79,5
Nhân dạng Pelger - Huët 45 40,2
Nhân tăng đoạn 35 31,3
Nhân dạng vòng 23 20,5
NSC tăng hạt đặc hiệu 23 20,5
Có blast 33 29,5
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
Bảng số lượng tiểu cầu ở các nhóm bệnh nhân
Số lượng
tiểu cầu
(G/l)
RA
N=8
RARS
N=2
RCMD
N=62
RCMD RS
N=3
RAEB 1
N=11
RAEB 2
N=25
MDS-U
N=1
Chung

N=112
 450
0 0 0 0 0
2
1,8%
1
0,9%
3
2,7%
150-<450
5
4,5%
2
1,8%
6
5,4%
0
2
1,8%
2
1,8%
0
17
15,2%
100-<150
2
1,8%
0
12
10,7%

0
1
0,9%
6
5,4%
0
21
18,8%
50-<100
1
0,9%
0
22
19,6%
2
1,8%
6
5,4%
6
5,4%
0
37
33,0%
<50
0
0,0%
0
0,0%
22
19,6%

1
0,9%
2
1,8%
9
8,0%
0
0,0%
34
30,4%
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
Biểu đồ tỷ lệ bệnh nhân có các rối loạn hình thái dòng HC
NHC sắt vòng: Ulrich 18,9%. Detlef: 17,2%. Paolo: 14,9 %.
Tô Thái Bình: 7,3%
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
Biểu đồ tỷ lệ bệnh nhân có các rối loạn hình thái dòng BCH
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
NSC giảm hoặc mất hạt
đặc hiệu
NSC tăng hạt đặc hiệu

Có blast
93.8
20.5
32.1
Tỷ lệ (%)
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
Biểu đồ tỷ lệ bệnh nhân có các rối loạn hình thái dòng MTC
Thiếu máu
Bạch cầu trung tính nhân tăng đoạn