Bài giảng tim bẩm sinh

BỆNH TIM
BẨM SINH
Ở NGƯỜI LỚN
BS. Lê Quan Minh

THÔNG LIÊN NHĨ
(TLN)

I. ĐẠI CƯƠNG
Đây là bệnh tim bẩm sinh thường gặp ở người lớn.
Xảy ra ở nữ giới nhiều hơn nam giới. Có 3 loại thông
liên nhĩ:
TLN xoang tĩnh mạch (Sinus venosus): nơi
phần cao nhất của vách liên nhĩ, gần nơi đỗ vào
nhĩ P của tĩnh mạch chủ trên. Loại này thường
kèm với tĩnh mạch phổi đổ vào tĩnh mạch chủ
trên và nhĩ P.
TLN lỗ thứ phát (ostium secundum): thường
gặp nhiều nhất, ngay vị trí trước và trên lỗ bầu
dục (foramen ovale), nơi giữa vách liên nhĩ.

TLN lỗ nguyên phát (ostium primum): là loại
thông liên nhĩ thất (atrioventricular septal
defect).
Tổn thương phối hợp:

TLN với hẹp van 2 lá (mắc phải): Hội chứng
Lutembacher

10-20% TLN thứ phát có sa van 2 lá.

II. SINH LÝ BỆNH
Máu qua lỗ thông xảy ra cuối thì tâm thu, đầu tâm
trương và nhĩ thu. Mức độ luồng thông TP tuỳ
vào kích cỡ lỗ thông, độ chun giãn (compliance)
của hai buồng thất, kháng lực của tuần hoàn hệ
thống và tuần hoàn phổi. Luồng thông TP gây
ra tăng gánh tâm trương của thất phải và tăng lưu
lượng tuần hoàn phổi. Độ chun giản của thất P lớn
hơn thất T nên máu về thất P nhiều trong thì tâm
trương mặc dù lúc này áp lực của 4 buồng tim
thông nhau là như nhau.

Thất P dầy còn là hậu quả của tăng áp động mạch
phổi. Dần dà độ chun giãn thất P<T làm đảo
Shunt, gây ra tím tái. Thất T suy do kết hợp với
bệnh mạch vành, tăng huyết áp, bệnh van động
mạch chủ hoặc hở van 2 lá. Khi thất T suy đưa
đến tình trạng giảm độ chun giãn buồng thất T,
làm gia tăng luồng thông TP dẫn đến suy tim
phải nặng thêm.

III. LÂM SÀNG
Triệu chứng xảy ra >40 tuổi.Khó thở khi gắng sức,
mệt, triệu chứng xuất hiện do nhịp nhanh kịch
phát trên thất. Nguyên nhân tử vong do: suy tim
P, tắc mạch máu phổi, nhiễm trùng phổi, thuyên
tắc nghịch (paradoxical embolism), áp xe não và
vỡ động mạch phổi. Tăng áp động mạch phổi
hiếm khi xảy ra trước 20 tuổi.Triệu chứng khi

tăng áp động mạch phổi: khó thở, mệt, tím khi
gắng sức, ho ra máu. Đau ngực có thể xảy ra
giống như cơn đau thắt ngực do bệnh mạch vành.

Khám: Các triệu chứng thực thể gồm: thất P nẩy
mạnh và sờ được mạch động mạch phổi nơi đáy
tim. Tiếng T1 bình thường hoặc tách đôi với sự
tăng cường độ tiếng đóng của van 3 lá. Sự tăng
lưu lượng máu qua động mạch phổi tạo ra âm thổi
tâm thu tống máu. Tiếng T2 tách đôi rộng và
tương đối cố định theo hô hấp . Tiếng rù tâm
trương rõ nhất nơi khe liên sườn 4 và dọc bờ T
xương ức do tăng lưu lượng máu qua van 3 lá.

Ở những bệnh nhân thông liên nhĩ lỗ nguyên phát:
sờ được rung miêu tâm thu và nghe được âm thổi
toàn thì tâm thu ở mõm do kết hợp với hở van 2 lá
hoặc thông liên thất. Ở những bệnh nhân kết hợp
với sa van 2 lá có tiểng thổi cuối thì tâm thu, tiếng
click giữa thì tâm thu.

Khi có sự gia tăng kháng lực mạch máu phổi gây
giảm luồng thông TP. Tiếng thổi tâm thu nơi ở
van ĐMP và rù tâm trương nơi ổ van 3 lá đều
giảm cường độ, lúc này P2 vang mạnh, hai thành
phần của tiếng T2 trùng nhau, tiếng thổi tâm
trương( Graham Steell) do hở van ĐMP xuất hiện,
tiếng T4 thất P, tím và ngón dùi trống xuất hiện
khi luồng thông PT hiện diện.
Sự khác biệt chính khi khám tim những trẻ và

người lớn có thông liên nhĩ là ở người lớn tiếng
T2 tách đôi rộng nơi đáy tim và rù tâm trương nơi
ở van 3 lá ít xảy ra. Ở người lớn, thông liên nhĩ
thường kèm với rung nhĩ, do vậy dễ lầm với hẹp
van 2 lá có tăng áp động mạch phổi

IV. CẬN LÂM SÀNG
Điện tâm đồ: Ở những bệnh nhân thông liên nhĩ
lỗ thứ phát trên ĐTĐ có trục lệch P, phức bộ thất
có dạng rSr’ ở các chuyển đạo trước tim bên P do
tăng gánh tâm trương của thất P. Ngoại tâm thu
nhĩ hoặc bloc nhĩ thất độ I ở bệnh nhân bị TLN
xoang tĩnh mạch. Ở bệnh nhân TLN lỗ nguyên
phát có rối loạn dẫn truyền thất P kèm trục điện
tim lệch T và tim xoay ngược chiều kim đồng hồ.
Dầy nhĩ P, dầy thất P xảy ra ở các loại TLN. Loạn
nhịp nhĩ, thường thấy ở người lớn: rung nhĩ,
cuồng nhĩ, nhịp nhĩ nhanh kịch phát

Xquang lồng ngực: lớn nhĩ P và thất P. Động
mạch phổi và các nhánh của nó dãn lớn, gia tăng
tuần hoàn phổi.Dãn lớn phần gần của tĩnh mạch
chủ trên thấy được trong trường hợp TLN xoang
tĩnh mạch.Nhĩ T lớn, thất T lớn đối với TLN lỗ
nguyên phát. ĐMP và các nhánh của nó có thể bị
túi phình, canxi hoá thành của nó giống như thành
ĐMC ở bệnh nhân bị tăng huyết áp


Siêu âm tim: Hình ảnh siêu âm tim bao gồm: dãn

động mạch phổi và thất P, cử động nghịch thường
của vách liên thất khi thất P tăng gánh tâm trương
đáng kể. Siêu âm 2D có thể thấy được TLN ở mặt
cắt dưới sườn. Siêu âm Doppler màu, siêu âm
tương phản (contrast) và nhất là siêu âm qua thực
quản giúp chẩn đoán TLN rõ ràng hơn, đặc biệt
với TLN xoang tĩnh mạch.

Thông tim: Thông tim được sử dụng khi có mâu
thuẫn dữ kiện lâm sàng hoặc khi có tăng áp động
mạch phổi đáng kể hoặc có nghi ngờ những bất
thường khác phối hợp như tĩnh mạch phổi đỗ lạc
chỗ.

V. ĐIỀU TRỊ
Những bệnh nhân bị TLN xoang tĩnh mạch và
TLN lỗ thứ phát hiếm khi chết trước thập niên 50.
Ở thập niên 50 và 60 xuất hiện nhiều triệu chứng.
Điều trị nội khoa gồm: điều trị nhiễm trùng hô
hấp, rung nhĩ, cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất,
tăng huyết áp, bệnh mạch vành, suy tim. Viêm nội
tâm mạc nhiễm trùng hiếm xảy ra trừ khi có kèm
theo hở van tim.

Phẫu thuật lý tưởng ở trẻ từ 36 tuổi, ở những
bệnh nhân có luồng thông TP đáng kể vởi tỉ số
QP/QS trên 2.0:1.0, ngay cả bệnh nhân trên 40
tuổi không có tăng áp động mạch phổi. Vá lỗ
thông thường được thực hiện với mảnh màng
ngoài tim. Phẫu thuật không được chỉ định với

những trường hợp lỗ thông nhỏ, có bệnh mạch
máu phổi nặng. Hiện nay, kỹ thuật bung dù (đóng
lỗ thông qua catheter) được áp dụng khi không có
tăng áp ĐMP nặng

THÔNG LIÊN THẤT
(TLT)

I. ĐẠI CƯƠNG
Thông liên thất (TLT) thường xảy ra nơi phần
màng của vách liên thất. Rối loạn chức năng
phụ thuộc vào kích cỡ của lỗ thông và
giường mạch máu phổi hơn là vị trí của lỗ
thông. Những bệnh nhân bị TLT vừa và lớn
không có tắc nghẽn mạch máu phổi sẽ có
luồng thông TP, tăng gánh nhĩ T và thất
T.Biến chứng phối hợp với TLT ở người lớn
gồm hở van ĐMC, viêm nội tâm mạc nhiễm
trùng, tăng áp động mạch phổi, hẹp phểu
ĐMP và suy tim.

II. LÂM SÀNG
Lâm sàng của bệnh TLT diễn ra từ khả năng tự
đóng của lỗ thông đến suy tim, chết sớm ở tuổi
nhỏ.
Khả năng tự đóng của lỗ thông xảy ra đối với
những trường hợp TLT lỗ nhỏ, ở tuổi nhỏ.
Những bệnh nhân TLT lỗ lớn và tăng áp động
mạch phổi sẽ tiến triển đến tình trạng tắc nghẽn
mạch máu phổi. Do vậy cần được phẫu thuật

sớm khi mà bệnh mạch máu phổi còn có thể
hồi phục được, hoặc bệnh mạch máu phổi chưa
phát triển.

Những bệnh nhân bị tắc nghẽn mạch máu phổi
nặng hình thành hội chứng Eisenmenger gồm
những triệu chứng: khó thở khi gắng sức, đau
ngực, ngất, ho ra máu; luồng thông PT gây
ra tím, ngón dùi trống, đa hồng cầu, thuyên tắc
nghịch, áp xe não.
Hẹp phễu động mạch phổi gây tắc nghẽn
đường ra của thất P xảy ra 5-10% những
trường hợp bị TLT vừa và lớn. Tình trạng tắc
nghẽn tăng dần dẫn đến bệnh cảnh như tứ
chứng Fallot.

Hở van ĐMC xảy ra khoảng 5% bệnh nhân
TLT do sa van ĐMC qua lỗ thông.
Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng (khoảng 4%) ở
tuổi 30-40. Nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm
trùng cao hơn ở những bệnh nhân có kèm hở
van ĐMC.

Khám: Nghe âm thổi toàn thì tâm thu nơi khe
liên sườn 3-4 bờ T xương ức lan rộng vùng
trước tim, kèm theo rung miêu tâm thu khi sờ.
Khi tăng áp ĐMP: Tiếng P2 vang mạnh, có thể
sờ được; rung miêu và âm thổi tâm thu giảm
cường độ và độ dài và có thể mất hoàn toàn;
thay vào đó tiếng click tống máu tâm thu

ĐMP; âm thổi tâm thu tống máu; âm thổi tâm
trương Graham Steell.

III. CẬN LÂM SÀNG
ĐTĐ: Ở người lớn TLT nhỏ => ĐTĐ bình
thường. TLT lớn  dầy nhĩ T, dầy thất T. Khi
trục lệch P, dầy thất P là do bệnh mạch máu phổi.
Chậm dẫn truyền trong thất không đặc hiệu và
bloc nhánh P là những bất thường hay gặp ở bệnh
TLT.
Xquang lồng ngực: TLT nhỏ bóng tim không
thay đổi. TLT lớn: lớn nhĩ T, lớn thất T. Tăng
tuần hoàn phổi. Khi tăng áp ĐMP: ĐMP trung
tâm dãn lớn với các nhánh ngoại biên bị cắt cụt.
Siêu âm tim: Siêu âm tim 2D, Doppler màu giúp
chẩn đoán xác định.

IV. ĐIỀU TRỊ
•
Sự đóng kín tự nhiên xảy ra 50-70% trường
hợp TLT phần màng và phần cơ ở trẻ nhỏ và 10%
ở người trưởng thành từ 17 đến 45 tuổi
•
Phẫu thuật không đặt ra đối với những trường
hợp TLT có áp lực ĐMP bình thường và luồng
thông có tỉ lệ QP/QS<1.50:1.0
•
Phẫu thuật vá lỗ thông hoặc bung dù được chỉ
định khi luồng thông TP vừa hoặc lớn với tỉ lệ
QP/QS>1.50:1.0 hoặc 2.0:1.0, không có tăng áp

phổi nặng.

TỒN TẠI ỐNG ĐỘNG
MẠCH