TIM BẨM SINH TRẺ EM
TS. ĐẶNG THỊ HẢI VÂN
Mục tiêu
1. Phân loại được các bệnh tim bẩm sinh
2. Trình bày được đặc điểm LS và CLS của từng
nhóm TBS
3. Biết cách phát hiện và chăm sóc 1 bệnh nhân TBS
4. Nêu được hướng điều trị của từng bệnh TBS
thường gặp ở trẻ em
Nguyên nhân
1. Bất thường nhiễm sắc thể; down.
2. Bất thường về gen
3. Những bất thường mắc phải xuất hiện trong giai
đoạn bào thai:
Do nhiễm khuẩn Rubeole
Do nhiễm độc: rượu, thuốc
Bệnh của mẹ: đái đường
4. Một số dị tật cơ quan khác liên quan đến bệnh
TBS: sứt môi, hẹp thực quản
Phân loại TBS theo shunt
1. Phân loại theo chiều shunt.
1.1. Shunt trái - phải:
Thường gặp:
- Thông liên thất
- Còn ống động mạch
- Thông liên nhĩ
- Thông sàn nhĩ thất
Hiếm gặp:
- Dò động mạch chủ - phổi
- Thông thất trái vào nhĩ phải
- Vỡ xoang Valsava
- Dò động mạch vành - thất phải.
1.2. Shunt phải – trái:
- Fallot 3, 4, 5
- Ebstein
- Teo van 3 lá
1.3. Shunt 2 chiều:
Tại thân động mạch: - Thân chung động mạch
- Đảo gốc động mạch
- Thất phải 2 đường ra
Tại tâm thất: - 1 thất
- Đảo buồng thất
- Đảo gốc động mạch
Tại tâm nhĩ: - Một nhĩ
- Tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ
1.4. Cản trở máu và không có shunt
Tại thất trái:
Hẹp động mạch chủ tại van hoặc dưới van
Hẹp eo động mạch chủ
Hẹp 2 lá bẩm sinh
Tại thất phải: hẹp động mạch phổi.
1.5. Bất thường tim và mạch máu:
Sai lệch vị trí tim
Động mạch vành xuất phát từ động mạch phổi
Rò động tĩnh mạch tại phổi hoặc ngoại vi
Bất thường van tim: hở 2 lá bẩm sinh, sa van 2 lá.
Phân loại TBS lâm sàng
1. TBS tím muộn:
TBS có luồng shunt trái - phải
TBS không có shunt và hẹp đường ra thất trái
2. TBS tím sớm:
TBS tím sớm, máu lên phổi ít: Các bệnh tim bẩm
sinh shunt Phải – Trái và hẹp động mạch phổi đơn
thuần.
TBS tím sớm, máu lên phổi nhiều: các bệnh tim
bẩm sinh shunt 2 chiều.
TBS shunt trái – phải
Gồm các bệnh
-
Thông liên thất
-
Thông liên nhĩ
-
Ống động mạch
-
Ống nhĩ thất chung
-
Dò ĐMV vào thất phải hoặc nhĩ phải
-
Cửa sổ chủ - phế
Hình ảnh
tâm thất
bình
thường
Thông liên thất
Thông liên thất
Thông liên thất
Còn ống động mạch
Còn ống động mạch
Còn ống động mạch
Thông liên nhĩ
Thông liên nhĩ
Thông liên nhĩ
Thông sàn nhĩ thất
Sinh lý bệnh TBS Shunt T – P
- Tăng lưu lượng máu lên phổi dễ viêm phổi.
- Tăng tổ chức xơ làm co các mao mạch phổi gây
nên tăng sức cản ở phổi tăng áp động mạch
phổi cố định.
- Suy tim trái tăng gánh tâm trương trong TLT,
ÔĐM. Suy tim phải trong TLN
Lâm sàng TBS shunt T - P
- Chậm lớn, lên cân kém.
- Hay nhiễm khuẩn đường hô hấp dưới
- Không tím hoặc tím muộn sau vài năm hoặc
hàng chục năm.
- Suy tim (±)
- Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (±).
Lâm sàng TBS shunt T - P
Triệu chứng tại tim:
- Lồng ngực biến dạng
- Diện tim đập rộng
- T
2
đáy mạnh
- T
1
mạnh ở mỏm, rung lưu lượng mỏm
-
TLT ở KLS II cạnh ức trái → ÔĐM
-
TTT cường độ âm sắc cao KLS 3 – 4 cạnh ức trái
→ Thông liên thất
-
TTT nhẹ KLS 2 – 3 cạnh ức trái → TLN
XQ tim phổi thẳng
-
Chỉ số tim ngực tăng
-
Cung thất trái rộng trong TLT và ÔĐM
-
Cung ĐMP phồng
-
Phổi ứ huyết
Hình ảnh XQ tim phổi
Thông liên thất
