BỆNH XUẤT HUYẾT
DO THIẾU VITAMIN K Ở TRẺ NHỎ
Phó giáo sư, Tiến sĩ: Nguyễn Văn Thắng
1. Đại cương
•
Năm 1894, bệnh xuất huyết sơ sinh
•
Năm 1967, bệnh xuất huyết muộn sơ sinh
•
Tuổi mắc trung bình 5,6 tuần
•
Lâm sàng chủ yếu XHNMN
•
Tỷ lệ mắc:
–
7,1 trẻ / 100.000 trẻ sinh ( đối với nước phát triển)
–
35-72/100.000 trẻ sinh (nước đang phát triển)
–
110-130/100.000 trẻ sinh (Việt Nam)
•
Tử vong:
–
10-50%, hiện nay khoảng 10%
–
Việt Nam 15-40% tùy địa phương
•
Di chứng: 34-67%
•
Nguyên nhân do thiếu vitamin K
•
Dự phòng bệnh bằng tiêm vit.K cho trẻ ngay sau sinh:
Thụy Điển, Hoa Kỳ, Hà Lan…
2.Nguyên nhân và các biểu hiện lâm sàng
•
3 thể bệnh:
–
Bệnh xuất huyết sơ sinh sớm
–
Bệnh xuất huyết sơ sinh kinh điển
–
Bệnh xuất huyết muộn sơ sinh
2.1 BỆNH XUẤT HUYẾT SƠ SINH SỚM
Nguyên nhân:
Bệnh trong 24 giờ đầu sau sinh
Nguyên nhân tiên phát hoặc thứ phát
–
Mẹ dùng thuốc ảnh hưởng đến chuyển hóa vit.K
–
Warfarin
–
Thuốc chống co giật
–
Thuốc chữa lao
–
Mẹ mắc một số bệnh tiến triển, đẻ khó, khung chậu hẹp,
chuyển dạ kéo dài
Biểu hiện lâm sàng:
–
Xuất huyết dưới da
–
Chảy máu rốn
–
Chảy máu tiêu hóa
–
Chảy máu phổi
–
XHNMN
–
Chảy máu ổ bụng
–
Tụ máu dưới da đầu do thiếu vit.K và chấn thương sản khoa
2.2 BỆNH XUẤT HUYẾT SƠ SINH KINH ĐIỂN
Tỷ lệ mắc : 1,7%
Nguyên nhân:
–
Tự phát: con của gia đình nghèo
–
Mẹ sử dụng thuốc ảnh hưởng đến chuyển hóa vit.K
–
Sữa mẹ chứa lượng thấp vit.K
–
Ruột sơ sinh thường vô khuẩn khi mới sinh ra
–
Chức năng gan chưa trưởng thành
Biểu hiện lâm sàng
–
Bệnh biểu hiện ngày thứ 3 đến ngày thứ 5 sau sinh
–
Mảng bầm tím trên da
–
Xuất huyết tiêu hóa, chảy máu mũi miệng
–
Chảy máu kéo dài sau khi tiêm trích
–
Xuất huyết não-màng não ít gặp
2.3 BỆNH XUẤT HUYẾT MUỘN SƠ SINH VÀ
BỆNH XUẤT HUYẾT NÃO-MÀNG NÃO
Bệnh thường biểu hiện XHNMN
Nguyên nhân:
–
Bệnh tự phá hoặc thứ phát
–
Thể tự phát thường xảy ra từ 2 tuần đến 3 tháng tuổi
–
Nguyên nhân thứ phát:
–
Tiêu chảy
–
Xơ nang tụy
–
Thiểu sản đường mật
–
Thiếu α1 antitrypsin
–
Bệnh viêm gan
–
Abetalipoproteinemia
–
Bệnh Celiac
–
Do dùng warfarin
–
Kháng sinh
Hầu hết do nguyên nhân tự phát, thường gặp ở trẻ nuôi
sữa mẹ
–
Do thiếu vitamin K:
–
Cung cấp vit.K lúc sinh bệnh ít xảy ra
–
Lượng vit.K trong sữa mẹ thấp hơn sữa nhân tạo
–
Trẻ dùng kháng sinh nhiều ngày
–
Người mẹ con mắc bệnh thường ăn kiêng chất béo, ít
thực phẩm giàu vit.K sau sinh
–
Vit.K từ mẹ qua rau thai rất thấp do khó vận chuyển
Biểu hiện lâm sàng
Bệnh xẩy ra cấp tính, sớm với biểu hiện:
–
Trẻ quấy khóc, khóc thét cơn khóc rên
–
Nôn trớ, bỏ bú
–
Da xanh nhanh
–
Trẻ co giật hoặc hôn mê
–
Có thể sốt, nhiễm khuẩn ho hấp trên
Khám khi vào viện:
Biểu hiện thần kinh:
–
Trẻ li bì hoặc hôn mê
–
Thóp phồng hoặc giãn khớp sọ
–
Co giật toàn thân hoặc cục bộ
–
Có triệu chứng thần kinh khu trú thường do tụ máu
Biểu hiện thiếu máu cấp:
–
Trẻ thường thiếu máu nặng và cấp tinh
Rối loạn chức năng sinh tồn trong trường hợp nặng
–
Rối loạn hô hấp: ngừng thở, tím tái
–
Rối loạn tuần hoàn: da lạnh, nổi vân tím, loạn nhịp tim
–
Rối loạn nhiệt độ: tăng hoặc hạ nhiệt độ
Nghiên cứu ở Viện nhi: Trẻ trình diện bệnh sớm thường
từ 1-2 ngày đầu, thiếu máu sớm (97%), 90% trẻ vào viện
phải truyền máu cấp cứu, khóc thét hoặc khóc rên (65%),
co giật ở nhà (53,6%), bỏ bú (75%). Tre li bì hoặc hôn mê
(100%), co giật với các loại cơn (100%), thóp phồng
(91,3%), các dấu hiệu liệt khu trú (54,4%).
•
Biểu hiện cận lâm sàng
•
Huyết sắc tố giảm
•
Xét nghiệm đánh giá tình trạng thiếu vitamin K:
Xét nghiệm cho kết quả bất thường:
–
Thời gian prothrombin tăng (yếu tố II, VII, X)
–
Thời gian thromboplastin riêng phần tăng (II, IX, X)
–
Thrombotest, nomotest tăng (II, VII, X)
–
Hoạt động đông máu của yếu tố II, VII, IX, X giảm
–
Prothrombin không carboxyl hóa dương tính (PIVKA II)
Xét nghiệm cho kết quả bình thường:
–
Thời gian thrombin
–
Fibrinogen
–
Số lượng tiểu cầu
–
Yếu tố hoạt hóa đông máu V, VIII, XI, XII
–
Yếu tố kháng nguyên II, VII, IX, X
Các xét nghiệm cho tổn thương não:
•
Chọc dò tuyer sống: dịch máu không đông hoặc dịch vàng
•
Siêu âm thóp:
–
Độ 1: Xuất huyết mạch lạc quanh não thất
–
Độ 2: Xuất huyết trong não thất
–
Độ 3: Xuất huyết trong não thất và gây giãn não thất
–
Độ 4: như độ 3 và xuất huyết trong nhu mô não
•
CT não: tổn thương phân độ như siêu âm não.
Nghiên cứu trên 680 bệnh nhi ở Viện Nhi cho thấy:
Huyết sắc tố giảm 67±7,3g/lit, dịch não tủy đỏ máu
không đông hoặc vàng (98,5%); giá trị protein 1,8±1,64g/lit, số
lượng tế bào ở giới hạn bình thường 78,2%, chỉ có 10,1% tế
bào trên 30 BC/ml, xuất huyết trong nhu mô não (48,7%), phù
não (96,5%). Các ổ tụ máu khi thoái biến thành nang dịch.
Chẩn đoán:
•
7 tiêu chuẩn chẩn đoán thể tiên phát:
1. Tuổi từ khi sinh đến 6 tháng, thường gặp ở 1-2 tháng tuổi
2. Hầu hết được nuôi dưỡng sữa mẹ
3. Dấu hiệu xuất huyết ở nhiều nơi, thường XHNMN
4. Thiếu máu xảy ra cấp tính
5. Giảm phức hệ prothrombin, thời gian thromboplastin riêng
phần kéo dài và thời gian thrombin bình thường
6. Không tìm được nguyên nhân thiếu phức hợp
prothrombin
7. Đáp ứng với liệu pháp điều trị vitamin K
Riêng đối với bệnh XHNMN, hai hội chứng: thiếu máu
cấp kết hợp triệu chứng thần kinh như co giật, li bì hoặc
hôn mê, thóp phồng… Chọc dò tủy sống, siêu âm thóp,
chụp cắt lớp vi tính sọ não khi nghi vấn.
•
Các nguyên nhân thứ phát như tắc mật bẩm sinh, viêm
gan, các bệnh chảy máu di truyền, bệnh haemophilia,
giảm tiểu cầu, xuất huyết do chấn thương.
Diễn biến
–
Bệnh diễn biến rất cấp tính
–
Các biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm rõ trong vài giờ
–
Chảy máu ngừng nhanh và các rối loạn đông máu ổn định
trong 24 giờ sau tiêm vitamin K
–
Bệnh như hoàn toàn không tái phát
Tiên lượng
–
Thời gian đến viện sớm và vị trí xuất huyết
–
Tỷ lệ tử vong 10-50%, tỷ lệ tử vong hiện nay khoảng 10%
–
Tỷ lệ tử vong ở Viện Nhi là 14,7% trường hợp
Các yếu tố tiên lượng nặng ở 680 bệnh nhi vào Viện Nhi:
hạ nhiệt hạ, hôn mê sớm, có triệu chứng thần kinh khu
trú, xuất huyết nhiều nơi, thiếu máu nặng, protein dịch
não tủy tăng cao, hạ Natri máu, tăng Kali máu. Vị trí XH ở
cả nhu mô não và màng não.
Xuất huyết ở màng nhện, dưới màng cứng đơn thuần thì
tỷ lệ tử vong và di chứng ít hơn
•
Di chứng thần kinh ở trẻ XHNMN:
–
Động kinh
–
Liệt thần kinh khu trú
–
Hẹp hộp sọ
–
Não ứ nước
–
Chậm phát triển thể chất và tinh thần…
Điều trị
1.Phác đồ điều trị hội chứng giảm prothrombin mắc phải
2.Vitamin K1 với liều 5mg IV cho 1-3 ngày
3.Máu tươi 20ml/kg hoặc plasma tươi 10ml/kg, tiếp theo
được truyền khối huyết cầu 10ml/kg nếu Hb dưới 8-
10g/100ml
4.Đối với xuất huyết nội sọ:
a. Tư thế đầu và thân 20
0
-30
0
so với mặt giường để
giảm ALNS
b. Diazepam hoặc phenobacbital để làm ngừng co giật
c. Dexamethason để làm giảm phù não
d. Chọc dò dưới màng cứng sau tiêm vit.K và huyết
tương tươi
e. Phẫu thuật dẫn lưu máu tụ khi xuất huyết nội sọ nặng
f. Các biện pháp hỗ trợ ví dụ thở oxy…
4. Tiếp tục chế độ sữa mẹ
5. Chọc dò tủy sống thắt lưng 2-3 ngày sau điều trị chủ
yếu để lấy máu khỏi khoang dưới nhện và nhắc lại cho
đến khi không còn dịch máu
6. Theo dõi lâu dài các trường hợp xuất huyết nội sọ:
a. Đánh giá định kỳ về phát triển thể chất và tâm hồn
b. Giám sát và phòng ngừa các cơn co giật
c. Phục hồi chức năng ở các trường hợp liệt nhẹ hoặc
liệt nặng
d. Giáo dục và hướng dẫn phát triển tâm thần
Phòng bệnh
Phác đồ dự phòng chung của nhiều nước
Đối với trẻ
•
Đường tiêm:
–
Một liều tiêm bắp thịt vitamin K1 1mg cho trẻ sau sinh
–
Riêng đối với trẻ bị bệnh rối loạn tiêu hóa kéo dài, sử
dụng kháng sinh dài ngày, vàng da ứ mật cũng cần
được dự phòng vitamin K nhắc lại
•
Đường uống:
•
3 liều uống vitamin K1:
•
Ngay sau sinh
•
2 tuần sau sinh
•
4 đến 6 tuần sau sinh
Đối với người mẹ
•
Có thể tiêm bắp với liều l0mg 1 tuần trước khi sinh
