Tải bản đầy đủ (.pdf) (14 trang)

Cấu tạo và chức năng của HEMOGLOBIN

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (1.03 MB, 14 trang )

HEMOGLOBIN VÀ SỰ VẬN CHUYỂN KHÍ TRONG MÁU
LỜI MỞ ĐẦU
Máu là một chất lỏng, lưu thông trong hệ tuần hoàn, bảo đảm các liên hệ giữa các cơ quan, bộ phận trong cơ
thể.Máu chiếm khoảng 1/3 trọng lượng cơ thể. Máu là một tổ chức liên kết đặc biệt gồm hai thành phần là
huyết tương và các thành phần hữu hình ( huyết cầu)
 Huyết tương gồm nước và các chất hòa tan, trong đó chủ yếu là các loại protein, ngoài ra còn có các
chất điện giải, chất dinh dưỡng, enzym, hormon, khí và các chất thải. huyết tương chiếm khoảng 55
đến 60% thể tích máu.
 Thành phần hữu hình gồm hồng cầu bạch cầu và tiểu cầu. huyết cầu chiếm khoảng 45% thể tích của
máu.
Các chức năng chính của máu là :
 Chức năng vận chuyển
 Vận chuyển oxy từ phổi đến các tế bào của cơ thể và ngược lại vận chuyển khí cacbonic từ các
tế bào về phổi để được đào thải ra môi trường bên ngoài
 Vận chuyển chất dinh dưỡng từ ống tiêu hóa đến các tế bào và vận chuyển các sản phẩm đào
thải từ quá trình chuyển hóa tế bào đến cơ quan đào thải
 Vận chuyển hormon từ tuyến nội tiết đến các tế bào đích
 Ngoài ra máu còn vận chuyển nhiệt ra khỏi tế bào đưa đến hệ thống mạch máu dưới da để thải
nhiệt ra môi trường
 Chức năng cân bằng nước và muối khoáng
 Máu tham gia điều hòa pH nội môi thông qua hệ thống đệm của nó
 Điều hòa lượng nước trong tế bào thông qua áp suất thẩm thấu ( chịu ảnh hưởng của các ion
và protein trong máu).
 Chức năng điều hòa nhiệt: máu còn tham gia điều hòa nhiệt nhờ sự vận chuyển nhiệt và khả năng làm
nguội của lượng nước trong máu
 Chức năng bảo vệ
 Máu có khả năng bảo vệ cơ thể khỏi bị nhiễm trùng nhờ cơ chế thực bào, ẩm bào và cơ chế
miễn dịch dịch thể, miễn dịch tế bào.
 Máu cũng có khả năng tham gia vào cơ chế tự cầm máu, tránh mất máu cho cơ thể khi bị tổn
thương mạch máu có chảy máu
 Chức năng thống nhất cơ thể và điều hòa hoạt động của cơ thể


 Máu mang các hormon, các loại khí O2 và CO2, các chất điện giải khác Ca2+, K+, Na+ … để điều
hòa hoạt động của các nhóm tế bào, các cơ quan khác nhau trong cơ thể nhằm đảm bảo sự
hoạt động đồng bộ của các cơ quan trong cơ thể
 Bằng sự điều hòa hằng tính nội môi, máu đã tham gia vào điều hòa toàn bộ các chức phận cơ
thể bằng cơ chế thần kinh và thần kinh – thể dịch
Một trong những chức năng chính của máu là vận chuyển oxy. Trung bình mỗi ngày qua nhiều vòng tuần hoàn,
máu vận chuyển được 600 lít oxy phổi đến các mô. Khả năng vận chuyển máu lớn như vậy nhưng khả năng hoà
tan thì rất ít, 100ml máu chỉ hoà tan trực tiếp được 39ml oxy trong khi đó 100ml ở động mạch phổi chứa đến
20ml oxy, vậy 19ml oxy được vận chuyển như thế nào? Theo cơ chế nào? Ta sẽ xem xét cấu tạo của chất vận
chuyển khí quan trọng trong máu: HEMOGLOBIN

Page 1


HEMOGLOBIN VÀ SỰ VẬN CHUYỂN KHÍ TRONG MÁU
MỤC LỤC
I. Cấu tạo của HEMOGLOBIN
1. Cấu tạo của HEME
2. Cấu tạo của GLOBIN
3. Quá trình hình thành HEMOGLOBIN
II. Chức năng sinh học của HEMOGLOBIN
1. Vận chuyển O2
2. Vận chuyển CO2
a. HEMOGLOBIN kết hợp trực tiếp với CO2
b. HEMOGLOBIN kết hợp gián tiếp với CO2
III. Các tính chất khác của HEMOGLOBIN
1. Kết hợp với cacbonomoxyt (CO)
2. Tính chất Enzym
IV. Các bệnh lý liên quan đến HEMOGLOBIN
1. Bệnh thiếu máu

2. Hội chứng THALASSEMIA
V. Tài liệu tham khảo

3
4
5
6
8
8
10
10
11
11
11
12
12
12
13
14

Page 2


HEMOGLOBIN VÀ SỰ VẬN CHUYỂN KHÍ TRONG MÁU
I.
Cấu tạo của HEMOGLOBIN
 HEMOGLOBIN còn gọi là huyết sắc tố, đó là chromoprotein. Gồm hai thành phần chính
là:
 Phần Protein thuần : GLOBIN
 Phần nhóm ngoại : HEME

 Nồng độ của huyết sắc tố trong máu người bình thường là
 Nam : 13.5 – 18 g/ 100 ml (g %)
 Nữ : 12 – 16 g/ 100 ml (g %)
 Trẻ em : 14 – 20 g/100 ml (g%)

HÌNH 1: HEMOGLOBIN

Page 3


HEMOGLOBIN VÀ SỰ VẬN CHUYỂN KHÍ TRONG MÁU
1. Cấu tạo của HEME
 HEME là một sắc tố đỏ. Mỗi HEME gồm một vòng PORPHYRIN và một ion Fe2+ chính
giữa liên kết bằng 2 nối cộng hóa trị và 2 nối phối trí. Một phân tử HEMOGLOBIN có 4
HEME, chiếm 5%.
PORPHYRIN: 4 vòng pyrol
PROTOPORPHYRIN IX
8 NHÓM THẾ: M, V, M, V, M, P, P, M.
HEME
Fe2+

Hình 2: HEM

 Một phân tử HEMOGLOBIN có 4 nhân HEME, chiếm 5% trọng lượng. HEME có thể kết
hợp với nhiều chất khác nhau. Nếu HEME kết hợp với GLOBIN thì ta được
HEMOGLOBIN. Nếu HEME kết hợp với ALBUMIN, NH3, PYRIDIN, NICOTIN … tạo
nên chất gọi là HEMOCHROMOGEN. HEME phản ứng với NaCl trong môi trường axit
tạo thành CLORUAHEM ( phản ứng này thường được dùng trong pháp y).
 PORPHYRIN có cấu tạo bắt nguồn từ vòng PYRROL, đây là hợp chất có màu.
PORPHYRIN phổ biến trong thế giới sinh vật. Ví dụ như: PORPHYRIN kết hợp với ion

Mg2+ tạo thành chất diệp lục của thực vật
 Nguyên tử Fe trong HEME liên kết với 4 nguyên tử N ở trung tâm vòng PORPHYRIN,
tuy vậy vẫn còn 2 liên kết phối trí tự do trên nguyên tử Fe. Hai liên kết tự do này nằm ở 2
phía của mặt phẳng HEME
Page 4


HEMOGLOBIN VÀ SỰ VẬN CHUYỂN KHÍ TRONG MÁU
 Khi HEME bị oxy hóa:
 HEME ( Fe2+)

OXY HÓA

HEMATIN ( Fe 3+)
Cl-

 HEMATIN (Fe3+)
Tinh thể HEMIN (tím )
 Nguyên tử Fe và mạch protein làm thay đổi bước sóng hấp thụ và làm cho hemoglobin
này có màu đặc trưng. Hemoglobin đã oxi hóa ( máu từ các động mạch) có màu đỏ tươi,
nhưng khi không có oxy ( máu từ các tĩnh mạch) máu có màu đỏ sâm.
2. Cấu tạo của GLOBIN
 GLOBIN là 1 protein gồm 4 chuỗi polypeptid giống nhau từng đôi một
 Cấu trúc bậc 1 :
Chuỗi α: H2N – COOH ( 141 aa)
Chuỗi β: H2N – COOH ( 146 aa)
 Cấu trúc bậc 2 : 70% các axit amin chuỗi α và chuỗi β tạo thành nhiều đoạn xoắn α do
liên kết của các cầu nối liên kết Hidro giữa các acid amin đặc trưng, không nằm cạnh
nhau


HÌNH 3: Cấu trúc bậc 2 của GLOBIN

Page 5


HEMOGLOBIN VÀ SỰ VẬN CHUYỂN KHÍ TRONG MÁU

HÌNH 4: Cấu trúc bậc 3 của GLOBIN

 Cấu trúc bậc 4: tạo phân tử HEMOGLOBIN. 4 đơn vị MONOMERE kết hợp với nhau
tạo thành 1 đại phân tử HEMOGLOBIN
3. Quá trình hình thành HEMOGLOBIN
 Sự tổng hợp HEMOGLOBIN bắt đầu từ giai đoạn tiền nguyên hồng cầu tiếp tục cho đến
tận cùng giai đoạn hồng cầu lưới
 Những bước cơ bản của quá trình tổng hợp HEMOGLOBIN như sau:
 2 succinyl CoA + 2 glucin
pyrol

HÌNH 5: cấu tạo của PYROL

 4 pyrrol
protoporphyrin IX
 protoporphyrin IX + Fe
HEME
 HEME + polypeptid
chuỗi HEMOGLOBIN α hoặc β
 Các chuỗi polypeptid của HEMOGLOBIN là các chuỗi α, chuỗi β, chuỗi γ, chuỗi delta.

 Một phân tử HEMOGLOBIN hoàn chỉnh bao gồm:
Page 6



HEMOGLOBIN VÀ SỰ VẬN CHUYỂN KHÍ TRONG MÁU
 Là một protein hình cầu có đường kính 5.5 nm
 Gồm 4 bán đơn vị giống nhau từng đôi một liên kết với nhau bằng liên kết phi đồng
hóa trị. Mỗi bán đơn vị gồm: một chuỗi polipeptid của GLOBIN liên kết với 1
HEME.
 Khoảng cách giữa các HEME khoảng 2.5nm
 Tỉ lệ sắt trong HEMOGLOBIN chiếm khoảng 34%

HÌNH 6: Bán đơn vị
HEMOGLOBIN

HÌNH 7: phân tử HEMOGLOBIN hoàn chỉnh

Page 7


HEMOGLOBIN VÀ SỰ VẬN CHUYỂN KHÍ TRONG MÁU

HÌNH 8: Các chuỗi α và β

II.
Chức năng sinh học của HEMOGLOBIN
 HEMOGLOBIN là thành phần chính của hồng cầu, chiếm 34% trọng lượng của hồng cầu
( nồng độ 34 g/dl) và là thành phần quan trọng trong việc vận chuyển khí của mạu
1. Vận chuyển OXI
 Hồng cầu vận chuyển oxy từ phổi đến các tổ chức cơ quan trong cơ thể nhờ vào phản ứng
sau:
Hb

+
O2
HbO2

Đỏ thẫm

Đỏ tươi

 HEMOGLOBIN kết hợp với oxy tạo thành OXYHEMOGLOBIN. Khả năng kết hợp lỏng
lẻo và thuận nghịch tạo điều kiện cho HEMOGLOBIN nhận oxy ở phổi rồi vận chuyển
đến các mô, giải phóng oxy cho tế bào. Oxy kết hợp với HEMOGLOBIN ở phần ion Fe2+
của HEME. Trong phân tử HEMOGLOBIN, oxy không bị oxy hóa mà nó được vận
chuyển dưới dạng O2

Page 8


HEMOGLOBIN VÀ SỰ VẬN CHUYỂN KHÍ TRONG MÁU

HÌNH 9: OXY – DEOXY HEMOGLOBIN

 Sự kết hợp và phân ly của O2 với HEMOGLOBIN được xác định bởi phân áp oxygen
(PO2) ở môi trường xung quanh của HEMOGLOBIN:
 Ở phổi: phân áp O2 cao
95 – 98% HEMOGLOBIN kết hợp với O2
HbO2 theo máu đến các mô
 Ở mô: phân áp O2 thấp (40 mmHg) phản ứng xảy ra theo chiều nghịch, HbO2 phân
ly, nhả O2 cho mô
 Để biết rõ hơn về khả năng vận chuyển O2 của HEMOGLOBIN, ta quan sát đường cong
phân ly Hb-O2 hay còn gọi là đường cong Barcroft:


HÌNH 10: ĐƯỜNG CONG
BARCROFT

 Trên đường cong Bracroft này:
Page 9


HEMOGLOBIN VÀ SỰ VẬN CHUYỂN KHÍ TRONG MÁU
 Ở phân đoạn PO2 thấp (ở mô – nơi Hb nhả O2) đường cong dốc chứng tỏ một thay
đổi dù rất nhỏ của phân áp O2 trong mô cũng sẽ làm thay đổi sự giao O2 cho mô từ
Hb một cách đáng kể, giúp cho sự hằng định PO2 của mô.
 Ở phân đoạn PO2 cao (ở phổi – nơi Hb lấy O2) đường con rất tà chứng tỏ PO2 của
phế nang có thể giao động nhiều nhưng độ bảo hoà Hb đối với O2 cũng không giao
động lắm.
Hb có tính đệm đối với O2 trong cơ thể giúp PO2 trong mô luôn được duy trì ở
mức ổn định dù nguồn cung cấp O2 hay nhu cầu O2 của mô giao động.
 Các yếu tố ảnh hưởng lên ái lực của Hb đối với O2:
 Giảm ái lực
 Giảm ái lực đường cong Barcoft lệch phải
 Nhiệt độ tăng, pH giảm, CO2 tăng
 Chất 2,3 – DPG (diphosphoglycerat) trong hồng cầu tăng
 Hợp chất phosphat thải ra trong lúc vận động tăng
 Tăng ái lực
 Tăng ái lực đường cong Barcoft lệch trái
 Nhiệt độ giảm, pH tăng, CO2 giảm
 Chất 2,3 – DPG (diphosphoglycerat) trong hồng cầu giảm
 Hợp chất phosphat thải ra trong lúc vận động giảm
 HbF, COHb, MetHb
2. Vận chuyển CO2

 Hồng cầu vận chuyển CO2 từ tổ chức về phổi
a. HEMOGLOBIN kết hợp trực tiếp với CO2
 HEMOGLOBIN kết hợp trực tiếp với CO2 qua nhóm NH2 tự do của GLOBIN tạo thành
cacbonyl hemoglobin ( HbCO2)
R – NH2
+
CO2
R – NH – COOH
Dẫn xuất carbamyl

Hay:

Hb

+

CO2

HbCO2

 Đây cũng là phản ứng thuận nghịch, chiều phản ứng do phân áp CO2 quyết định.
 HbCO2 có màu đỏ thẫm, đặc trưng cho máu ở tĩnh mạch
 Chỉ khoảng 20% CO2 được vận chuyển dưới hình thức này, còn lại là do muối kiềm của
huyết tương vận chuyển
 Ở mô: PCO2 = 46 mmHg : phản ứng theo chiều thuận
 Ở phổi: PCO2 = 36 mmHg : phản ứng theo chiều nghịch
b. HEMOGLOBIN kết hợp gián tiếp với CO2
 CO2 thẩm thấu từ các mô vào máu
Page 10



HEMOGLOBIN VÀ SỰ VẬN CHUYỂN KHÍ TRONG MÁU
CO2 + H2O

H+

H2CO3

+ HCO3

 H+ gắn vài His 146 tận cùng chuỗi β của HEMOGLOBIN tự do ( HEMOGLOBIN vừa
giải phóng O2) tạo Hb2H+. Sau đó di chuyển đến phổi thì H+ được giải phóng:
H+
H2CO3

+

HCO3-

H2CO3
H2 O

+

CO2

HÌNH 11: sơ đồ vận chuyển CO2 gián tiếp của HEMOGLOBIN

III.









Các tính chất khác của HEMOGLOBIN:
1. Kết hợp với cacbomonoxyt ( CO):
Có một số trường hợp ví dụ như ở lò đốt than đá, than cháy sinh ra cacbomonoxyt ( CO) là
khí độc chiếm chỗ oxy trên HEMOGLOBIN.
Cacbomonoxyt ( CO) gắn vào phân tử HEMOGLOBIN ở cùng một điểm như oxy do đó
nó đẩy oxy ra khỏi phân tử HEMOGLOBIN. Phân tử HEMOGLOBIN sẽ kết hợp với CO
để tạo ra CACBOXYLHEMOGLOBIN theo phản ứng sau:
Hb
+
CO
HbCO
Ái lực của CO đối với HEMOGLOBIN gấp 210 lần so với OXY, nên khi phân tử
HEMOGLOBIN đã kết hợp với CO, CO sẽ oxy hóa HEMOGLOBIN tạo thành
metemoglobin ( Fe3+), làm cho HEMOGLOBIN mất khả năng kết hợp với OXY
CO có thể đẩy OXY ra khỏi OXYHEMOGLOBIN:
HbO2
+
CO
HbCO
+
O2
Dấu hiệu đầu tiên khi hít phải khí CO: da đỏ sáng, bệnh nhân rơi vào tình trạng kích thích,
rồi buồn ngủ, hôn mê sau đó thì tử vong.

Page 11


HEMOGLOBIN VÀ SỰ VẬN CHUYỂN KHÍ TRONG MÁU
 Khí CO thường được sinh ra khi đốt các nguyên liệu cháy không hoàn toàn. Cách điều trị
là đưa bệnh nhân ra khỏi môi trường có nhiều khí CO, đồng thời cho thở OXY phân áo
cao để tái tạo lại OXYHEMOGLOBIN. Lượng CO trong không khí là chỉ số đo mức độ ô
nhiễm của môi trường.
 Các hợp chất XIANUA, H2O2, KMnO4 đều có tác dụng này, ở điều kiện nhẹ nhàng không
làm biến tính GLOBIN, chỉ oxy hóa Fe2+.
2. Tính chất enzym:
 HEMOGLOBIN có tính chất của một oxydoreductase xúc tác phản ứng oxi hóa khử
 Tính chất của 1 peroxydase:
Là xúc tác trong phản ứng phân hủy H2O2:
Hb hay Peroxidase

H2O2 + AH2

2H2O + A

Ứng dụng: tìm máu trong nước tiểu và phân
 Tính chất của một catalase:
Hb hay catalase

H2 O2

2H2O + O2

Các bệnh lý liên quan đến HEMOGLOBIN:
1. Bệnh thiếu máu

Là sự giảm số lượng hồng cầu hay lượng hemoglobin thấp hơn mức bình thường. Thiếu
máu làm cho lượng oxi vận chuyển trong cơ thể kém hơn bình thường. Người bị thiếu
máu sẽ bị thiếu oxi. Người bị thiếu máu cảm thấy lúc nào cũng mệt mỏi, da dẻ xanh xao,
hồi hộp, thở ngắn.
Phụ nữ thường dễ bị thiếu máu hơn nam giới, vì họ bị mất máu do kinh nguyệt mỗi tháng.
Thiếu máu do thiếu sắt cũng thường gặp ở nữ.
Ở người lớn, thiếu máu do thiếu sắt thường do mất máu lâu ngày. Thiếu máu này có thể do
kinh nguyệt, hay do mất máu ít nhưng kéo dài (có thể khó phát hiện) như trong bệnh giun
móc, loét dạ dày - tá tràng, ung thư đại tràng. Thiếu máu cũng có thể là do xuất huyết dạ
dày - ruột khi dùng một số thuốc để trị đau nhức thông thường như: aspirin, diclofenac và
ibuprofen (ADVIL, MOTRIN).
Ở trẻ em, thiếu máu thiếu sắt thường do chế độ ăn uống thiếu chất sắt. Ngoài ra còn những
nguyên khác cũng gây ra thiếu máu là do: thiếu vitamin B12, thiếu axit folic, do vỡ hồng
cầu, rỗng ống tủy xương…
2. Hội chứng THALASSEMIA
Hội chứng Thalassaemia là một nhóm các bệnh thiếu máu tan máu di truyền (hay còn gọi
là bẩm sinh) do có bất thường trong quá trình sinh tổng hợp huyết sắc tố (haemoglobin)
dẫn đến kết quả là phân tử haemoglobin người trưởng thành thiếu mất một hoặc nhiều
chuỗi globin

IV.










Page 12


HEMOGLOBIN VÀ SỰ VẬN CHUYỂN KHÍ TRONG MÁU

HÌNH 12: Bệnh nhân Thalassemia

 Cơ chế di truyền: bệnh được di truyền theo kiểu gen lặn, trên nhiễm sắc thể thường. biến


đổi gen phải được truyền từ cả bố và mẹ mới gây nên bệnh cho con.
Hướng chữa trị:

 Chẩn đoán trước sinh
 Truyền máu, thải sắt theo quy định của bác sĩ
 Phẫu thuật cắt lách giúp kéo dài thời gian giữa các đợt truyền máu

TÀI LIỆU THAM KHẢO
Page 13


HEMOGLOBIN VÀ SỰ VẬN CHUYỂN KHÍ TRONG MÁU
1. PGS Trịnh Bỉnh Dy, Sinh Lý Học Tập 1, NXB Y Học
2. Bộ môn Sinh Lý Học, Trường đại học Y Dược Huế, Bài Giảng Sinh Lý Học 1
3. />
Page 14




×