phác đồ điều trị và chuẩn đoán bệnh cơn nhược cơ :))

BỆNH VIỆN NGUYỄN TRI PHƯƠNG

PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CƠN NHƯỢC CƠ

ĐỊNH NGHĨA

Là tình trạng yếu cơ trầm trọng ở bệnh nhân nhược cơ gây ra suy hô hấp và cần phải đặt nội khí quản để hổ trợ
thông khí hoặc bảo vệ đường thở.

CHẨN ĐOÁN
1. Chẩn đoán xác định:
- Bệnh nhược cơ: lâm sàng, test thuốc, điện cơ, định lượng kháng thể.
- Suy hô hấp: lâm sàng, khí máu động mạch, đo VC (dung tích sống) tại giường.
2. Chẩn đoán phân biệt:
- Các bệnh cơ thứ phát sau rối loạn điện giải.
- Các bệnh thần kinh như: hội chứng Guillain-Barré và bệnh neuron vận động.
- Các bệnh thần kinh cơ khác: botulism, ngộ độc phospho hữu cơ, quá liều thuốc ức chế
acetylcholinesterase, hoặc Eaton-Lambert.
- Các sang thương thần kinh: tổn thương tuỷ cổ hoặc thân não.
- Cơn thiếu thuốc.
3. Các yếu tố thúc đẩy:
- Nhiễm trùng: gặp trong 30%-40% trường hợp nhược cơ, chủ yếu nhiễm trùng hô hấp. Chú ý nhiễm
nấm đường hô hấp.
- Viêm phổi hít: 10%.
- Sang chấn thực thể (chấn thương, phẩu thuật, ví dụ: cắt tuyến ức) hoặc tâm lý.
- Thuốc:
• Dùng các thuốc làm tình trạng yếu cơ nặng thêm : chống loạn nhịp (Quinidine, Procainamide),
kháng sinh (Aminoglycosides, Quinolones, Macrolids), hạ áp (ức chế Bêta, ức chế kênh Calci),
Mg, dãn cơ, an thần.
• Khởi đầu hoặc giảm liều nhanh corticosteroids gần đây.
- Rối loạn điện giải, đói.

- Không xác định yếu tố thúc đẩy: 30%-40%.
ĐIỀU TRỊ
1. Đảm bảo chức năng hô hấp
- Dấu hiệu sớm của giảm thông khí : bệnh nhân lo âu, bứt rứt kèm thở nhanh, thở co kéo và nhịp
tim nhanh. Khi BN tím tái, không nghe được rì rào phế nang thì đã muộn, phải đặt nội khí quản
ngay.
- Trong những trường hợp khó thở nhẹ, PaCO2 <45mmHg, hỗ trợ thông khí không xâm phạm
(thở áp lực dương BiPAP) có thể tránh được việc đặt nội khí quản và rút ngắn thời giúp thở.
- Chỉ định đặt nội khí quản khi:
o Khi BiPAP không hiệu quả
o Dung tích sống (VC) < 15ml/kg,
- Đặt nội khí quản (áp lực bóng chèn thấp).
- Chỉ mở khí quản khi thời gian đặt nội khí quản > 2 tuần.
- Thông khí cơ học :
o Nếu BN không tự thở tốt: khởi đầu bằng mode A/C, sau đó chuyển sang mode SIMV
khi bệnh nhân tự thở tốt hơn.
o Nếu bệnh nhân còn tự thở được khỏe nhưng thông khí không tốt: khởi đầu ngay với
mode SIMV.
2. Điều trị hổ trợ :
- Nuôi ăn qua sonde và đảm bảo dinh dưỡng đầy đủ.
- Truyền máu khi hct < 30%.
3. Loại bỏ yếu tố thúc đẩy:
- Kháng sinh ngay khi có nhiễm trùng.
80


BỆNH VIỆN NGUYỄN TRI PHƯƠNG

- Tránh các sang chấn và ngưng các thuốc làm bệnh nặng thêm (đã nêu).
- Điều chỉnh rối loạn điện giải, đặt biệt hạ K+.

4. Điều trị cơn nhược cơ:
- Ngưng thuốc ức chế acetylcholinesterare
- Thay huyết tương (Phối hợp với liệu pháp miễn dịch khác, ví dụ: corticosteroids)
- Immunoglobulins tĩnh mạch:
 Dành cho những bệnh nhân không thể thay huyết tương.
 Liều: 0,4g/kg/ngày TTM x 5 ngày hoặc 1g/kg/ngày x 2 ngày .
 Tác dụng phụ: đau đầu, lạnh run, sốt ( đề phòng bằng acetaminophen và diphehydramin) ;
Shock phản vệ, suy thận (hiếm).
- Corticosteroids:
 Bắt đầu dùng khi bệnh nhân kiểm soát được nhiễm trùng / đáp ứng với thay huyết tương
hoặc Ig. Dùng sớm nếu BN đã dùng trước khi vào cơn nhược cơ.
 Liều prednisone 1mg/kg/ngày kéo dài đến khi bệnh nhân cải thiện tối ưu (có thể vài tháng),
sau đó giảm chậm 5mg/ngày mỗi 2 tháng đến liều thấp nhất có hiệu quả. Có thể bắt đầu
bằng với liều prednisone của bệnh nhân trước khi vào cơn nhược cơ và chỉnh liều theo đáp
ứng của bệnh nhân.
 Cẩn thận chỉ định dùng khi bệnh nhân có nhiễm trùng đang tiến triển (kể cả lao), tiểu
đường nặng, loãng xương nặng.
- Các thuốc ức chế miễn dịch khác : không có ý nghĩa trong cơn nhược cơ.
- Cắt tuyến ức : Không chỉ định trong cơn nhược cơ.
- Dùng lại thuốc kháng men khi chuẩn bị rút nội khí quản
5. Cai máy và rút nội khí quản:
♦ Cai máy khi:
− Đã loại bỏ yếu tố thúc đẩy.
− Thoải mái, không lo lắng.
− VC > 10ml/kg, FIP > 20 cmH2O và FEP > 40 cmH2O.
♦ Cách cai máy:
− Nên bắt đầu vào buổi sáng.
− Dùng kiểu thông khí hỗ trợ SIMV
− Sau đó rút nội khí quản (chú ý xem xét dùng thuốc kháng men trước khi rút nội khí quản).
III.3. THEO DÕI

1. Lâm sàng mỗi ngày: đánh giá sức cơ, nhịp tự thở không thông khí hỗ trợ.
2. Biến chứng: Xẹp phổi, viêm phổi, thiếu máu nặng, suy tim sung huyết.
3. Cận lâm sàng:
- CTM, ion đồ, TPTNT, BUN, creatinin, ECG, X-q phổi, nhuộm và cấy đàm.
- Cấy máu khi có sốt, CNHH, KMĐM.

81


BỆNH VIỆN NGUYỄN TRI PHƯƠNG

LƯU ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ
(Bệnh nhược cơ không suy hô hấp và Cơn nhược cơ)
Lâm sàng: Yếu cơ khi gắng sức (sụp mi/
nuốt khó/ nói khó/ mỏi cơ vùng cổ/ mỏi cơ
tay chân) và thay đổi trong ngày
Tìm bệnh lý
của não bộ,
thân não, tủy
sống, dây thần
kinh

Bệnh lý khác

Có

Rối loạn cảm giác/ Rối loạn cơ vòng/ Mất
phản xạ gân cơ/ Có dấu bệnh lý tháp
Không

Âm tính

• Test kháng men cholinesterase
• Điện cơ
• Định lượng kháng thể kháng
thụ thể Acetylcholine
Dương tính
BỆNH NHƯỢC CƠ

Phân độ nhược cơ theo Ossermann
ĐIỀU TRỊ
Độ I, IIA, IIB
(Điều trị bệnh nhược cơ không suy hô hấp)
- Thuốc kháng men cholinesterase
- Phẫu thuật cắt tuyến ức
- Corticosteroids
- Thuốc ức chế miễn dịch
- Thay huyết tương
- Truyền tĩnh mạch Globulin miễn dịch
(IVIG)

-

-

82

Độ III/IV
(Điều trị cơn nhược cơ)
Đảm bảo hô hấp, đặt nội khí quản và thở

máy nếu cần
Điều trị hỗ trợ
Loại bỏ yếu tố thúc đẩy
Điều trị cơ nhược cơ:
• Ngưng thuốc ức chế men cholinesterase
• Thay huyết tương
• IVIG
• Corticosteroids
Cai máy và rút nội khí quản