CHUYÊN ĐỀ SUY THƯỢNG THẬN - NỘI DUNG, ĐẠI HỌC Y DƯỢC TPHCM

1


NỘI DUNG
1. ĐẠI CƯƠNG
2. SUY THƯỢNG THẬN MẠN
3. SUY THƯỢNG THẬN CẤP


ĐẠI CƯƠNG
GIẢI PHẪU
Aldosterone

SINH LÝ

Glucocorticoid

Androgen

Cathecolamin
Nguồn: />
Nguồn: />

ĐẠI CƯƠNG
• Định nghĩa: Suy thượng thận (STT) là tình trạng
giảm sản xuất hormon glucocorticoide hay
mineralocorticoide hay cả hai.

Nội tiết học đại cương

4

SUY THƯỢNG THẬN MẠN TÍNH
LỊCH SỬ - DỊCH TỄ HỌC
• Suy tuyến thượng thận là
bệnh lý tương đối hiếm gặp
trong dân số với tỷ lệ thấp
dưới 0.01%.
• STT nguyên phát gặp ở các
nước phát triển 50/1 triệu
dân1,2.
• Tại Anh 39/1 triệu dân, Đan
mạch 60/1 triệu dân1,2 , Mỹ
40 – 60 ca/ 1 triệu dân
Thomas Addison
( 1793 – 1860)

J M S Pearce, J R Soc Med. 2004 June; 97(6): 297–300.

Source:
Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM
Nội tiết học đại cương
Nguyễn Hải Thủy, Bệnh tim mạch trong rối loan nội tiết và chuyển hóa


SUY THƯỢNG THẬN MẠN TÍNH
NGUYÊN NHÂN
1.
2.
3.

4.
5.
6.
7.
8.

Bệnh tự miễn
Xuất huyết thượng thận
Nhiễm trùng
Loạn dưỡng chất trắng thượng thận
Bệnh thượng thận do di căn
Suy giảm miễn dịch mắc phải
Thiếu glucocorticoid gia đình
Đề kháng cortisol

Source:
Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM
Nội tiết học đại cương
Nguyễn Hải Thủy, Bệnh tim mạch trong rối loan nội tiết và chuyển hóa


SUY THƯỢNG THẬN TỰ MIỄN
Bệnh (n=448)
Suy giáp
Bướu giáp
Nhiễm độc giáp
Suy buồng trứng
Suy tinh hoàn
ĐTĐ phụ thuộc
insuline

Cường tuyến cận giáp
Thiếu máu ác tính
Không

• Chiếm 80% các trường hợp STT
Tần suất (%) mạn tại Mỹ.
8
• Thâm nhiễm tế bào lympho vào
7
TTT
7
• TTT nhỏ, teo và bao dầy, vùng
20
2
tủy ít bị ảnh hưởng.
11
• Kết hợp với một số bệnh tự miễn
10
khác: suy giáp; đái tháo đường 1;
5
suy tuyến cận giáp, suy buồng
53
trứng tiên phát; bệnh thiếu máu
giả ác tính Biermer.

Bệnh tự miễn khác đi kèm suy
tuyến thượng thận nguyên phát
Source: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed.

XUẤT HUYẾT THƯỢNG THẬN
• Thường trong bệnh cảnh nhiễm trùng huyết, rối
loạn đông máu, điều trị bằng thuốc kháng đông,
chấn thương, phẫu thuật, thai nghén, nhồi máu
thượng thận, viêm động mạch.
• Các bệnh thấm nhuận, xâm lấn tuyến thượng
thận: U tuyến lympho, U di căn, bệnh thoái hóa
dạng bột, Sarcoidosis, bệnh nhiễm sắc tố sắt,
thoái triển thượng thận bẫm sinh và không đáp
ứng với ACTH.


NHIỄM TRÙNG
•
•
•
•

Lao thượng thận
Nhiễm nấm toàn thân
Giang mai
Dùng thuốc kháng nấm


LOẠN DƯỠNG CHẤT TRẮNG
• Bệnh lý di truyền, thường gặp nam, tuổi vị thành niên.
• Tần suất mới mắc 1/25.000, do rối loạn gen X và biểu
hiện không hoàn toàn.
• Bệnh lý đặc trưng là: STT mạn nguyên phát và mất
myelin rải rác ở hệ thần kinh trung ương.

• Thể bệnh xuất hiện sớm thường nặng nề, gặp ở
trẻ em.
• Thể bệnh xuất hiện muộn nhẹ hơn, gặp ở BN tuổi
30 – 40 tuổi.


BỆNH THƯỢNG THẬN DO DI CĂN
• Do K di căn đến vỏ thượng thận.
• Khoảng 20% BN có di căn đến thượng thận đáp ứng
Cortisol dưới mức bình thường đối với ACTH.
• Các bệnh Hodgking và không Hodgking có thể tiên phát
ở thượng thận gây lớn và suy thượng thận 2 bên.


SUY GIẢM MIỄN DỊCH MẮC PHẢI
• Liên quan hoại tử thượng thận do nhiễm
khuẩn cơ hội (lao, cytomegalovirus) nhất
là bệnh nhân bị giảm CD4.


THIẾU GLUCOCORTICOID GIA ĐÌNH
• Rối loạn liên quan đến di truyền không đáp ứng
với ACTH.


ĐỀ KHÁNG CORTISOL
• Liên quan đến bất thường chất lượng và số lượng thụ
thể glucocorticoid

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
1. CƠ NĂNG:
• 100% có ở bệnh nhân STT mạn: yếu, suy nhược, chán
ăn, gầy sút.
• Mệt mỏi tinh thần: suy nghĩ chậm, vô cảm, trầm cảm, bất
lực (nam), lãnh cảm, mất kinh (nữ).
• Rối loạn tiêu hóa (56%): buồn nôn và nôn, tiêu chảy ít
gặp, nhưng thường làm bệnh nặng thêm; đau bụng và
các rối loạn tiêu hóa tăng lên trong đợt STT cấp.
• Thèm muối (20%)

Source:
Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM
Nội tiết học đại cương
Nguyễn Hải Thủy, Bệnh tim mạch trong rối loan nội tiết và chuyển hóa


BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
2. THỰC THỂ:
Tăng sắc tố da (99%)
• Xạm da, rãi rác, màu nâu đồng.
• Tăng sắc tố của da và màng nhầy,
đặc biệt là khớp chịu lực: mắt cá,
ngón chân, khuỷu, gối, xung quanh
hậu môn, âm đạo.

Hạ huyết áp động mạch (88%)

• Hạ HA tư thế xuất hiện
khoảng 90% và có thể gây

ngất
• Choáng và hôn mê nhanh
chóng dẫn đến tử vong.
Source: />

TRIỆU CHỨNG KHÁC
• Bạch biến (4 – 17%), chủ yếu ở
bệnh nhân Addison tự miễn.
• Rụng lông mu, nách ở phụ nữ
do giảm tiết androgen thượng
thận.
• Hạ đường huyết thường xảy ra
ở trẻ em, ít gặp ở người lớn.
Thường nhất trong đợt cấp.

Source:
Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM
Nội tiết học đại cương
Nguyễn Hải Thủy, Bệnh tim mạch trong rối loan nội tiết và chuyển hóa

/> />

SUY THƯ

CẬN LÂM SÀNG
• XÉT NGHIỆM THƯỜNG QUI
• XÉT NGHIỆM CHUYÊN SÂU


XÉT NGHIỆM THƯỜNG QUI

Công thức máu: thiếu máu, thường giảm sắc, có thể
bị che dấu bởi tình trạng cô đặc máu, giàm bạch cầu
đa nhân trung tính, tăng bạch cầu ái toan.
Điện giải đồ: hạ Natri, tăng Kali, tăng Calci máu và nhiễm toan.
Đường huyết: thường thấp 60 – 65 mg/%
Chức năng thận: giảm thể tích huyết tương  tăng BUN,
Creatinin
Xquang tim phổi: bóng tim nhỏ
Xquang bụng: calci hóa vùng thượng thận
 gợi ý lao.
Back
Source:
Nguyễn Hải Thủy, Bệnh tim mạch trong rối loan nội tiết và chuyển hóa

Điện tâm đồ:
Điện thế thấp


XÉT NGHIỆM CHUYÊN SÂU
• XÉT NGHIỆM HORMON THƯỢNG THẬN:
• ACTH ( 9 – 52 pg/ml): tăng trong STT nguyên phát,
giảm trong STT thứ phát.
• Cortisol máu (3 – 20ug/dL): giảm
• Cortisol tự do trong nước tiểu (5 – 50 ug/24h): giảm
• Aldosteron và tetraaldosteron: trong máu và nước tiểu
đều giảm.
• CÁC NGHIỆM PHÁP KÍCH THÍCH:
• Nghiệm pháp kích thích nhanh bằng ACTH
• Test Metyrapone
• Hạ đường huyết bằng insuline

• Nghiệm pháp vừa chẩn đoán, vừa điều trị


NGHIỆM PHÁP KÍCH THÍCH BẰNG ACTH
Xét nghiệm nồng độ Cotisol máu trước khi làm nghiệm pháp
Cosyntropin hay synacthen

Truyền TM cosyntropin pha trong 500 –
1000ml Natriclorua 0.9% với tốc độ 2 – 3
đv/h trong 24h

250 µg (TB hoặc TM)

Đo lại nồng độ cortisol máu ở phút thứ 30
và 60 sau tiêm thuốc
Cotisol tăng ≥ 7 µg/dl trước tiêm
h
Bìn ng
ờ
thư

Vỏ thượng thận bình thường, nhưng
không đánh giá được trục hạ đồi –
tuyến yên

Đo lại nồng độ cortisol máu ngày hôm sau
Cortisol > 40 µg/dl hoặc 17 OH
Corticosteroid tăng ít nhất 25 mg/24H
Ít h
o

ặc

k hô

ng

Suy thượng thận nguyên phát
Source:
Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM
Nội tiết học đại cương
Nguyễn Hải Thủy, Bệnh tim mạch trong rối loan nội tiết và chuyển hóa


NGHIỆM PHÁP METYRAPON
ức
chế

Metyrapon

11 β hyroxylase
Deoxycotisol

Chuyển

Cotisol

Cách thực hiện
Nhiều cách thực hiện (nên uống ngay sau ăn):
Metyrapone 750 mg x 6 lần/ngày hoặc

Metyrapone 30 mg/kg uống lúc 23h (liều duy nhất)
Bình thường: 11 Deoxycotisol tăng ≥ 7µg/dL và ACTH tăng ≥ 75pg/dL
Chú ý:
Tác dụng phụ: chóng mặt, buồn ngủ, buồn nôn, nôn ói, nhức đầu, hạ huyết áp.
Test không phản ánh đúng dự trữ ACTH nếu bệnh nhân dùng glucocorticoide ngoại sinh hoặc
các
thuốc làm tăng quá trình chuyển hóa metyrapon.
Source:
Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM
Nội tiết học đại cương
Nguyễn Hải Thủy, Bệnh tim mạch trong rối loan nội tiết và chuyển hóa


NGHIỆM PHÁP GÂY HẠ ĐƯỜNG HUYẾT BẰNG INSULIN
Nhịn ăn từ lúc nữa đêm, sáng hôm sau đo
đường huyết đói cơ bản

Bolus insulin thường 0.05 – 0.1 UI/kg sao cho ĐH giảm
50% so với ĐH đói cơ bản hoặc dưới 40 mg/dL

Xét nghiệm ĐH mỗi 15’
Đo GH và Cortisol phút thứ 0, 30, 45, 60, 75 và 90.

Bình thường: có triệu chứng hạ đường huyết
GH tăng 6 – 10 ng/mL
Cortisol tăng ≥ 18 µg/dL
Source:
Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM
Nội tiết học đại cương
Nguyễn Hải Thủy, Bệnh tim mạch trong rối loan nội tiết và chuyển hóa

Ý nghĩa của 2 nghiệm
pháp trên:
•Đáp ứng bình thường
với hai nghiệm pháp trên
 loại trừ STT thứ phát.
•Đáp ứng dưới mức bình
thường + đáp ứng bình
thường trong nghiệm pháp
ACTH  suy thượng thận
thứ phát.


CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT:
SUY THƯ
1. Mệt mõi tâm thần: mệt vào
buổi sáng, biến mất trong
CHẨN ĐOÁN – CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
ngày.
2. Xạm da: nội tiết, chuyển hóa,
miễn dịch và do thuốc.
• Do nội tiết: HC Nelson,
HC tiết ACTH lạc chổ,
bệnh Cushing và cường
giáp.
• Chuyển hóa: porphyria da,
nhiễm sắc tố sắt, thiếu
B12, B9 PP, bệnh kém
hấp thu, Wipple, Wilson,
viêm thận mất muối.

• Tự miễn: xơ cứng bì,
lupus, xơ gan do tắc mật.
• Thuốc:
Source: J Clin Endocrinol Metab, April 2009, 94(4):1059–1067
Source:
Nội tiết học đại cương, trang 281 – 289.
Cyclophosphamide,


SUY THƯ

ĐIỀU TRỊ
Điều trị hormon thay thế suốt đời

Glucocorticoid
Mineralocorticoid
•Dùng liều ở mức sinh lý, sao
•Dùng cho BN STT nguyên
cho BN dễ chịu, tránh mệt mỏi, sụt
phát, 10-20% BN chỉ dùng
cân, hạ Natri, giảm sắc tố da/ STT
glucocorticoid và ăn đủ muối
nguyên
phát.
Cần
bù
không dùng mimeralocorticoid.
•Fludrocortisone
Glucocorticoid trước khi bù
hormon giáp, nếu có suy giáp kèm

(Florinef):0.05-0.2 mg uống/
theo.
ngày vào buổi sáng , dò liều để
+
Hydrocortison 15-30mg/ ngày
cải thiện triệu chứng hạ áp tư
hoặc
thế, đưa Kali về bình thường.
•Tác dụng phụ: do quá liều:
+ Prednisone 5-7.5 mg/ngàyhoặc
+
Dexametasone
0.75phù, cao huyết áp, suy tim ứ
Khi xảy ra bệnh lý nặng
1.25mg/ngày
huyết, hạ Kali .
Tăng
liều
gấp
đôi
đến
gấp
bốn
lần
liều
dùng
mỗi ngày, nếu không cải thiện
•Cách dùng: chia 2/3 tổng liều
triệu chứng. Khi bệnh cấp tính ổn, quay về liều hằng ngày trong 1-2 ngày.
uống sáng , 1/3 uống chiều. Hoặc

uống liều duy nhất vào buổi sáng

Source:
Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM
Nội tiết học đại cương
Nguyễn Hải Thủy, Bệnh tim mạch trong rối loan nội tiết và chuyển hóa