bệnh hemophilia A và B

ΒΕ⊗ΝΗ ΗΕΜΟΠΗΙΛΙΑ Α ςΑ¬ Β
Ι. ∇ΝΗ ΝΓΗΑ:
Ηεµοπηιλια Α ϖα Β λα µοτ βενη δι τρυψε◊ν λιεν θυαν 〉ε〈ν νηιεµ σαχ τηε∑
Ξ γαψ τριευ χηνγ χηαψ µαυ κεο δαι δο τηιε〈υ ψε〈υ το〈 〉ονγ µαυ ςΙΙΙ ϖα ΙΞ. Βενη
γαπ χηυ ψε〈υ  πηαι ναµ. Βενη Ηεµοπηιλια Α δο γιαµ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ, βενη
Ηεµοπηιλια Β δο γιαµ ψε〈υ το〈 ΙΞ.
ΙΙ. ΧΗΑ⊕Ν ∇ΟΑ∧Ν:
1. Χονγ ϖιεχ χηα∑ν 〉οαν
α. Ηοι βενη
! Χηαψ µαυ κεο δαι κηι νηο∑ ρανγ, χηα〈ν τηνγ νηε, ηαψ βα◊µ δα, ξυα〈τ ηυψε〈τ
κηπ.
! Για 〉νη χο ανη εµ τραι ρυοτ, ηαψ ϖε◊ πηα βεν νγοαι χο χαυ, χον τραι δ χο
βενη τνγ τ.
β. Κηαµ λαµ σανγ: τµ δα〈υ ηιευ:
! Ξυα〈τ ηυψε〈τ δα: ϖε〈τ βα◊µ, ξυα〈τ ηυψε〈τ τρονγ χ
! Χηαψ µαυ νιεµ µαχ: ρανγ, µυ⌡ι, µιενγ …
! Ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ: τηνγ γαπ, χο τηε∑ γαψ βιε〈ν δανγ κηπ.
! Βυ µαυ: βυ µαυ χ τηαν γαψ 〉αυ βυνγ ηο〈 χηαυ πηαι δε νηα◊µ ϖι ϖιεµ
ρυοτ τηα
! Ξυα〈τ ηυψε〈τ τιευ ηοα: οι µαυ, τιευ µαυ, ξυα〈τ ηυψε〈τ τρονγ τηανη ρυοτ γαψ λο◊νγ
ρυοτ, τατ ρυοτ.
χ. Ξετ νγηιεµ 〉ε◊ νγη∫:
! Χονγ τηχ µαυ, τιε∑υ χα◊υ 〉ε〈µ ϖα τηι γιαν µαυ χηαψ
! ∇ονγ µαυ τοαν βο. Νε〈υ ΤΘ βνη τηνγ, ΤΧΚ κεο δαι, λαµ ΤΧΚ γιαν βιετ ηαψ
〉∫νη λνγ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ, ΙΞ.
2. Χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη:
! Τιε◊ν χαν χηαψ µαυ µυον κεο δαι σαυ χηα〈ν τηνγ νηε, ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ, για
〉νη χο νγι µαχ βενη τνγ τ. Λαµ σανγ χο ξυα〈τ ηυψε〈τ δα δανγ µα⌡νγ,
ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ.
! Χαν λαµ σανγ: ΤΣ, τιε∑υ χα◊υ βνη τηνγ, ΤΘ βνη τηνγ, ΤΧΚ κεο δαι. ∇∫νη
λνγ ριενγ λε ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ ϖα ΙΞ χηο πηεπ ξαχ 〉∫νη Ηεµοπηιλια Α ϖα Β.

Ξαχ 〉∫νη µχ 〉ο νανγ χυα Ηεµοπηιλια:

Νηε

Νο◊νγ 〉ο ψε〈υ
το〈 ςΙΙΙχ
6 – 40%

Τρυνγ βνη

1 – 5%

Νανγ

< 1%

Μχ 〉ο

Βιε∑υ ηιεν
Ηιε〈µ κηι χηαψ µαυ, χο τηε∑ χηαψ µαυ σαυ
χηα〈ν τηνγ ηαψ πηαυ τηυατ
Χηαψ µαυ σαυ χηα〈ν τηνγ, σαυ νηο∑ ρανγ,
τηυ τηυατ, χο τηε∑ χο ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ
Χηαψ µαυ τ νηιεν, ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ τ


νηιεν
3. Χηα∑ν 〉οαν πηαν βιετ
! Βενη ϖον Ωιλλερβρανδ: γιαµ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ, ΤΣ κεο δαι, γιαµ ψε〈υ το〈 ϖον
Ωιλλερβρανδ

! Βενη τηιε〈υ ψε〈υ το〈 ΞΙ (Ροσεντηαλ): γιαµ ψε〈υ το〈 ΞΙ
ΙΙΙ. ∇ΙΕℵΥ ΤΡ:
1. Νγυψεν ταχ 〉ιε◊υ τρ∫:
! Χυνγ χα〈π ψε〈υ το〈 〉ονγ µαυ.
! Γιαµ ϖα πηονγ νγα χαχ ψε〈υ το〈 νγυψ χ γαψ ξυα〈τ ηυψε〈τ.
2. Χυνγ χα〈π χαχ ψε〈υ το〈 〉ονγ µαυ:
2.1. Ηεµοπηιλια Α:
∆υνγ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ κε〈τ τυα λανη. Λιε◊υ λνγ τηαψ 〉ο∑ι τηεο µυχ 〉χη 〉ιε◊υ τρ∫. 1
〉ν ϖ∫ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ νανγ νο◊νγ 〉ο ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ τρονγ ηυψε〈τ τνγ λεν 2%. ∇ε∑ χα◊µ
µαυ βνη τηνγ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ χα◊ν πηαι νανγ λεν τρεν 30%. Τρονγ πηαυ τηυατ
λν ηαψ χηα〈ν τηνγ νανγ χα◊νγ νανγ ςΙΙΙχ λεν γα◊ν 100%.
α. Ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ:
! Ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ: 20 〉ν ϖ∫/κγ. Τηνγ µοτ λιε◊υ λα 〉υ. Τρονγ τρνγ ηπ χο σνγ
ϖα χανγ νηιε◊υ σαυ 〉ο 10 〉ν ϖ∫/κγ/µοι 12 γι τρονγ 2 – 5 νγαψ, ηαψ κηι
βτ σνγ νηχ.
! Γιαµ 〉αυ βανγ χηµ λανη, κε χηι χαο, βατ 〉ονγ κηπ ϖαι νγαψ. ςατ λψ τρ∫
λιευ κηπ τιε〈ν ηανη χηαµ σαυ 2 – 5 νγαψ 〉ε∑ τρανη χνγ κηπ.
β. Ξυα〈τ ηυψε〈τ τρονγ χ:
! 20 〉ν ϖ∫ /κγ λιε◊υ δυψ νηα〈τ.
! Χηµ λανη, κε χηι χαο.
χ. Ξυα〈τ ηυψε〈τ να⌡ο, ο∑ βυνγ, τρυνγ τηα〈τ, τιευ ηοα, τιε∑υ µαυ 〉αι τηε∑:
25 – 50 〉ν ϖ∫ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ/κγ µοι 12 γι τρονγ ϖονγ 48 γι ηαψ λαυ ην
νε〈υ χον ξυα〈τ ηυψε〈τ.
δ. Νηο∑ ρανγ: Τρυψε◊ν 20 〉ν ϖ∫ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ/κγ νγαψ τρχ κηι νηο∑ ρανγ 30 –
60 πηυτ, σαυ 〉ο 10 〉ν ϖ∫/κγ/ µοι 12 γι τρονγ 1 –2 νγαψ.
ε. Πηαυ τηυατ:
! Τρχ πηαυ τηυατ: 50 〉ν ϖ∫ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ τρχ κηι πηαυ τηυατ 30 πηυτ
! Σαυ πηαυ τηυατ: 25 〉ν ϖ∫/κγ µοι 8 –12 γι, κεο δαι 24 – 48 γι. Σαυ 〉ο
νγαψ 3 –7: δυψ τρ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ  µχ 50%. Σαυ 〉ο κηοανγ 3 –7 νγαψ κε〈
τιε〈π δυψ τρ ςΙΙΙχ  µχ 30% χηο 〉ε〈ν κηι ϖε〈τ τηνγ λανη ϖα χατ χη. Χα◊ν

〉∫νη λνγ ϖα τηεο δο⌡ι νο◊νγ 〉ο ςΙΙΙχ τηνγ ξυψεν σαυ πηαυ τηυατ.
2.2. Ηεµοπηιλια Β:
∆υνγ πλασµα τι 〉ονγ λανη 10 –15µλ/κγ/12 γι.
⇔ νχ νγοαι δυνγ ψε〈υ το〈 ΙΞ 〉αµ 〉αχ, 1 〉ν ϖ∫ /κγ ψε〈υ το〈 ΙΞ νανγ
νο◊νγ 〉ο ψε〈υ το〈 ΙΞ τρονγ µαυ λεν 1%. Τρονγ πηαυ τηυατ χα◊ν νανγ νο◊νγ 〉ο χυα
ψε〈υ το〈 ΙΞ λεν 80% ϖα δυψ τρ  µχ 30% σαυ πηαυ τηυατ.


3. Σαν σοχ τηεο δο⌡ι:
Νγη νγι, ηαν χηε〈 ϖαν 〉ονγ µανη. ςε σινη ρανγ µιενγ το〈τ. Τηεο δο⌡ι τνη
τρανγ χηαψ µαυ ϖα µχ 〉ο µα〈τ µαυ.
Ις. Η√∧ΝΓ ∆Α℘Ν ΤΗΑℜΝ ΝΗΑℜΝ
! Χα◊ν ηνγ δαν χηο τηαν νηαν βενη νηαν βιε〈τ ρο⌡ βενη. Τρανη τιεµ χηχη
κηονγ χα◊ν τηιε〈τ νηα〈τ λα τιεµ βαπ. Τρανη λα〈ψ µαυ τ⌠νη µαχη 〉υι, τ⌠νη µαχη
χο∑. Τρανη ηοατ 〉ονγ τηε∑ δυχ τηε∑ τηαο χο τηε∑ γαψ σανγ χηα〈ν. Κηονγ δυνγ
Ασπιριν ϖα χαχ τηυο〈χ γαψ ρο〈ι λοαν 〉ονγ µαυ κηαχ. Ηνγ νγηιεπ χηο βενη
νηαν.
! Μοι βενη νηαν Ηεµοπηιλια χο µοτ τηε χηνγ νηαν βενη χο νηοµ µαυ
µανγ τρονγ νγι. Τηονγ βαο νγαψ χηο χ σ ψ τε〈 βιε〈τ κηι βενη νηαν κηαµ
χη⌡α βενη, 〉αχ βιετ κηι χα◊ν τιε〈ν ηανη νηο∑ ρανγ, τηυ τηυατ, ηαψ πηαυ τηυατ.
Χα◊ν νηαπ ϖιεν νι χο χηυψεν κηοα κηι χο χηαψ µαυ, πηαυ τηυατ, νηο∑ ρανγ.

! Τρε νεν 〉χ χηχη νγα ϖιεµ γαν σιευ ϖι Β δο τηνγ τρυψε◊ν µαυ ϖα χαχ σαν
πηα∑µ χυα µαυ