Bệnh lý khúc nối bể thận niệu quản

BỆNH LÝ KHÚC NỐI BỂ THẬN – NIỆU QUẢN
(ANOMALIES OF THE URETEROPELVIC IN CHILDREN)
I. ĐẠI CƯƠNG:
Bệnh lý khúc nối bể thận - niệu quản (UPJ-uretoropelvic junction) là tình trạng bế
tắc dòng nước tiểu lưu thông từ thận xuống niệu quản, gây trướng nước thận. Khi bể
thận trướng nước thì thận dễå bò chấn thương và suy giảm chức năng thận.
Hẹp UPJ chủ yếu là ở trẻ sơ sinh, nhưng vẫn gặp ở trẻ lớn và thanh niên nhưng tỉ
lệ hiếm hơn, bệnh gặp ở nam giới nhiều hơn nữ giới tỉ lệ 2:1 ở trẻ sơ sinh (Robson
1976), bên trái thường nhiều hơn bên phải, chiếm gần 67% (Nixon 1953), hẹp UPJ 2 bên
chiếm 10-15% (Smith 2004), xác suất mắc bệnh lý UPJ là 1:1500 trẻ (N.T.Liêm 2002).
II. NGUYÊN NHÂN SINH BỆNH:
Nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết rõ mặc dù đã có nhiều công trình
nghiên cứu về phôi thai học, giải phẫu học, tế bào học.
A. NGUYÊN NHÂN TỪ BÊN TRONG:
1. Một phần cơ vòng của UPJ phát triển to lên gây hẹp lòng niệu quản.
2. Sự biến đổi những sợi xơ đan xen giữa và xung quanh những sợi cơ, làm xơ hóa
UPJ (hình 1).
3. Các sợi cơ UPJ trở nên dày và yếu làm mất chức năng co bóp, không đưa nước
tiểu xuống niệu quản được.
4. Van niệu quản tại UPJ: Hình thành từ bào thai và có nhiều polyp ở phía niệu
quản trên (Maizel và Stephens 1980)
5. Nếp gấp niệu quản:

Hình 1: Đoạn niệu quản xơ hẹp ở khúc nối bể thận –niệu quản
(nguồn: Campbell-Walsh urology).
B. NGUYÊN NHÂN TỪ BÊN NGOÀI


Một nhánh mạch máu bất thường ở cực dưới là nguyên nhân thường gặp nhất:
mạch máu này vắt ngang qua mặt trước niệu quản ngay UPJ gây ra bế tắc, và đây là
nguyên nhân gây ra bệnh lý hẹp UPJ ở thanh niên.(h.3)

Hình 3: Hình ảnh hẹp khúc nối bể thận –niệu quản do độïng mạch cực dưới bất
thường vắt ngang qua niệu quản (Nguồn: Campbell-Walsh)
C. Hẹp UPJ thứ phát:
-Ngược dòng BQ-NQ gây hẹp UPJ chiếm khoảng 10% trường hợp (h.4)
-Một chổ thắt nút, hay xoắn tại UPJ do viêm nhiễm có thể tiến triển và gây hẹp
UPJ thứ phát.

Hình 4: Hình ảnh ngược dòng bàng quang –niệu quản trên phim VCUG
C. Những bất thường kết hợp:
- Thận bò dò tật bẩm sinh thì thường có hẹp UPJ kèm theo( như thận bất sản, thận
đa nang..)


-

Hẹp khúc nối cũng có thể xảy ra ở bể thận trên hay dưới trong bệnh lý bể thận
đôi, thận móng ngựa, thận lạc chổ (hình 5, 6)
Dò tật bẩm sinh ở cơ quan khác cũng có thể kèm theo hẹp UPJ như: bệnh VETER
có xác suất kèm hẹp UPJ là 21%, không có hậu môn, dò thực quản khí quản..

Hình 5: Hình ảnh UIV thấy hẹp UPJ ở thận trái và bất thường thận hình
móng ngựa

Hình 6: Hình ảnh UPR thấy bất thường thận phải đôi và có hẹp UPJ ở cực
dưới.


III. GIẢI PHẪU BỆNH –SINH LÝ BỆNH HỌC:

1/ Thương tổn giải phẫu:khi có hẹp UPJ sẽ gây ra các tổn thương sau:
- Nhu mô thận: chiều dày của nhu mô thận phụ thuộc vào mức độ bế
tắc và mức độ dãn nở của đài thận. Những trường hợp tắc nặng nhu
mô thận mỏng và mất hết chức năng.
- Đài thận và bể thận: Dãn từ nhẹ đến nặng tùy thuộc vào mức độ và
thời gian tắc UPJ bể thận có thể dãn từ vài cm cho đến vài chục cm,
UPJ bò hẹp có thể do nguyên nhân ở trong hay ở ngoài, và đoạn hẹp
có thể ngắn hay dài.
- Niệu quản: Lòng niệu quản hẹp và nhỏ tùy theo độ hẹp, có thể có
mạch máu bất thường ở cực dưới thận nằm vắt ngang qua.
- Các dò tật khác: Ngược dòng bàng quang niệu quản 10%, tắc UVJ,
thận móng ngựa..
2/ Sinh lý bệnh:
- Nước tiểu được sãn xuất từ cầu thận, chảy qua các đài thận sẽ được
các đài và bể thận co bóp đưa nước tiểu xuống niệu quản và bàng
quang, và tiểu ra ngoài.
- Tắc UPJ có thể do các bất thường về mặt giải phẫu hoặc do nhu động
kém.
-

-

-

Tắc do bên trong như hẹp niệu quản, đoạn UPJ không có chức năng, tạo nên kiểu
tắc phụ thuộc vào áp lực.
Tắc do nguyên nhân từ bên ngoài: tạo nên tắc phụ thuộc vào thể tích.
Tác UPJ thường xuyên hay từng đợt, hoàn toàn hay không hoàn toàn, phụ thuộc
vào lượng nước bệnh nhân tiếp nhận và tương quan giải phẫu giữa bể thận và
UPJ

Nếu UPJ hẹp nặng, áp lực bể thận phải tăng lên để đẩy nước tiểu qua khúc nối,
làm co bể thận trướng nước nhiều và thương tổn ở thận ngày càng nặng dần.
Nếu hẹp UPJ nhẹ thì bể thận vẫn còn khả năng đẩy nước tiểu qua khúc nối, khi
đó nguy cơ thận trướng nước và tổn thương thận phụ thuộc vào tần suất và
khoảng cách bài niệu, thể tích và sự thích ứng của bể thận, mức độ cản trở dòng
nước tiểu.
Tắc từ bên ngoài có thể đơn độc hay phối hợp với nguyên nhân bên trong, gây
tắc do tắc động của thể tích nước tiểu và áp lực, kết quả là thân trướng nước lớn.
Các nghiên cứu cho thấy hầu hết các chức năng của thận đều bò tổn thương trừ
chức năng pha loãng nước tiểu. Sau phẫu thuật mặc dù thận trướng nước

giảm và lưu thông nước tiểu có cải thiện nhưng chức năng thận phục
hồi không đáng kể.


IV/ TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG.
Triệu chứng lâm sàng khác nhau tùy theo lứa tuổi
1. Trẻ nhỏ (infant):
- Thường triệu chứng rất nghèo nàn, chủ yếu phát hiện được hẹp UPJ là do sờ thấy có
khối u to ở vùng bụng hoặc do siêu âm thai phát hiện thận trướng nước.

Trẻ chậm lớn, bú (hay ăn) kém.
- Nhiễm trùng niệu sau đó là nhiễm trùng huyết chiếm khoảng 30%
cáctrường hợp.
- Đau bụng vùng hông, tiểu máu.
2. Trẻ lớn:
- Đau vùng hông lưng hay vùng bụng trên.
- Nôn ói từng cơn.
- Tiểu máu chiếm khoảng 25% các trường hợp, thường do chấn thươngg
nhẹ vào vùng bụng làm vở mạch máu nhỏ ở hệ thống đài thận

3. Thanh – Thiếu niên:
- Đau vùng hông lưng hay vùng bụng trên, đặc biệt là đau lúc đi tiểu.
- Thận trướng nước.
- Cao huyết áp.
V. CẬN LÂM SÀNG:
-

1. SIÊU ÂM: là một phương pháp chuẩn nhất để xác đònh thận trướng nước ở trẻ nhỏ.
Kích thước bể thận (đường kính trước sau) lớn khi có bế tắc, nhưng nó không chẩn đoán
xác đònh bế tắc mà chỉ biết thận trướng nước và cần phải theo dõi.
- Đo độ dày của nhu mô thận lúc bình thường so sánh với lúc có thuốc lợi tiểu: nếu tỉ lệ
≤ 1,6 thì kết luận là có bế tắc, và nếu > 1,6 thì kết luận là không có bế tắc.
- Siêu âm doppler: cũng có khả năng xác đònh bế tắc bằng cách đo chỉ số kháng lực tưới
máu RI (resistive index)= Đỉnh cao nhất của tâm thu – cực thấp nhất của tâm trương ở
động mạch thận
Kết quả: + nếu ở trẻ dưới 1 tuổi > 0,66: thì có bế tắc.
+ nếu ở trẻ trên 1 tuổi > 0,57: thì có bế tắc.
+ Theo Gilbert (1993) dùng thuốc lợi tiểu để đo RI thì giá trò chỉ số càng có ý
nghóa hơn, và khi RI ≥ 0,75 thì kết luận là thận có bế tắc (kể cả trẻ nhỏ và trẻ

lớn). Và chỉ số này sẽ trở về bình thường sau khi tạo hình bể thận.
2/ Chụp thận bằng đồng vò phóng xạ(Radionuclide Renography).

- RR thì có ý nghóa hơn nhiều so với UIV cổ điển để xác đònh hẹp UPJ ở trẻ nhỏ. RR có
dùng lợi tiểu và bù đủ nước để xác đònh bế tắc UPJ là một tiến bộ mà đã được sự đồng
thuận của 2 trung tâm; y học hạt nhân nhi khoa và hội niệu học thai nhi cuả Hoa Kỳ. Ở
trẻ nhỏ truyền Normal saline 10-15ml/kg và dùng chất 99m Tc-DTPA (diethylene triamine


pentaacetic acid) hoặc chất

99m

Tc-MAG3 (Mercapto acetyl triglycine) để đánh giá:

tốc độ lọc của cầu thận từ 1-3 phút đầu, sau khi tiêm thuốc phóng xạ, thời
gian tiêm thuốc lợi tiểu tùy tác giả, nhưng thường nhất là 15-20 phút trước
khi tiêm thuốc phóng xạ và liều thuốc lợi tiểu là 1mg/kg.
-Nếu thận trướng nước 1 bên ở bào thai mà sau sinh thấy chức năng bài tiết
của thận bình thừơng trên RR và T1/2 < 15 phút thì kết luận là không có bế
tắc,
-Nếu thận trướng nước 1 bên ở bào thai mà sau sinh chức năng bài tiết của
thận trên RR giảm và T1/2>15 phút thì kết luận là có hẹp khúc nối.

Hình 7: Hình ảnh chụp thận bằng đồng vò phóng xạ, Đường vòng cung thể
hiện thời gian hoạt động bài tiết của thận.Thận phải có bế tắc vừa phải,
thận trái có bài tiết thuốc


Hình 8: Hình ảnh chụp thận bằng đồng vò phóng xạ (MAG 3)

Hình 9: Hình ảnh thận bài tiết thuốc qua đường tiểu
3/ MRI (Magnetic Resonance Imaging)


Một ưu điểm của MRI là đánh giá được cung cấp máu, giải phẫu, bài
tiết và sự bế tắc của đường niệu.
Truyền dòch Lactate Ringer liều 10ml/kg trong 30 phút và đặt một
thông tiểu trước khi chụp MRI, bệnh nhân nằm ngữa.cho thuốc lợi tiểu vào
sau đó 15 phút thì tiêm thuốc phóng xạ hạt nhân thường dùng DTPA

Người ta đo thời gian bài tiết của thận (RTT) là thời gian mà thuốc
được thấy đầy đủ trên cả bộ niệu. Đầu tiên là cực dưới thận hay niệu quản
thấy thuốc cản quang, sau đó chụp liên tục cách nhau mỗi phút, và tấm cuối
cùng là bộ niệu hoàn chỉnh, nếu sau 15 phút mà không thấy thuốc xuống
được niệu quản thì ngưng.
Kết quả: RTT < 245 giây : thì thận bình thường.
245RTT>490 :thì kết luận thận có bế tắc.

Hình 10: MRI cho thấy cho thấy thận trái bài tiết kém và có ứ động nước
4/ Chụp UIV:
Đối với những trẻ lớn hay thanh thiếu niên, chụp UIV để chẩn đoán hẹp khu ùc nối bể

thận vẫn còn được dùng rộng rãi. Hình ảnh thấy được là dãn rộng đài bể
thận và không thấy niệu quản cùng bên, và thấy được chức năng bài tiết
của thận đối bên. Tuy nhiên vì là một bệnh lý bẩm sinh mắc từ lúc thai nhi
nên đôi khi thấy thận không hiện hình trên UIV chưa chắc là thân đó đã
mất chức năng, Nhiều trường hợp chức năng thận trở về bình thường sau khi
chọc dẫn lưu thận tạm thời.


Hình 11: thận P giảm bài tiết.
niệu quản

Hình 12: ngược dòng bàng quang –

5/ Chụp bàng quang niệu đạo trong khi tiểu (VCUG)
Chụp bàng niệu đạo có giá trò chẩn đoán các trường hợp ngược dòng bàng quang
niệu quản tỉ lệ ngược dòng là khoảng 10%.
6/ Chụp niệu quản ngựơc dòng (UPR)

Cho phép loại trừ tắc phần cuối niệu quản phối hợp, mặc dù vậy chỉ được một số
tác giả thực hiện trên bàn mổ trước khi tiến hành phẫu thuật.
VI/ CHẨN ĐOÁN.
1/ Chẩn đoán xác đònh:
-Dựa vào triệu chứng lâm sàng tùy theo lứa tuổi và các cận lâm sàng
-Siêu âm thai kỳ, hoặc sau khi sanh phát hiện thận trướng nước
- Hình ảnh chụp thận bằng đồng vò phóng xạ
- Chụp bàng quang –niệu đạo lúc tiểu
- Hình ảnh MRI, UIV nếu có.
2/ Chẩn đoán biến chứng:
-Nhiễm trùng niệu hay nhiễm trùng huyết
-Ngược dòng bàng quang – niệu quản
-Suy thận.
3/ Chẩn đóan dò tật kèm theo.
-Bất sản tủy sống
-Dò tật bẩm sinh thận, tim..


SƠ ĐỒ CHẨN ĐOÁN HẸP KHÚC NỐI BỂ THẬN NIỆU QUẢN CỦA GUIDELINE
2006.

VI/ ĐIỀU TRỊ:
Điều trò chủ yếu là phẫu thuật tạo hình khúc nối bể thận niệu quản,
chủ yếu gồm 2 phương pháp : Mổ mở và nội soi
a/ Mổ Mở:
1/ Phương pháp cắt rời: Anderson-Hynes (1949)
2/ Phương pháp không cắt rời:
- Y-V của Foley (1937)
- Rạch mở niệu quản đặt nòng của Davis
- Ghép vạt xoắn của Culp và DeWeerd’S (1951)

- Ghép vạt thẳng đứng củaScardino vàPrince (1953)
b/ Mổ nội soi:
- Nội soi ổ bụng (laparoscopy)
- Nội soi niệu quản hay bể thận (endoscopy).


Hỡnh 13: caột boỷ phan heùp UPJ, phửụng phaựp Anderson-Hynes.

Hỡnh 14: phửụng phaựp toa hỡnh UPJ theo phửụng phaựp Foley (Y-V)
.


Hính 15: phương pháp vạt ghép xoắn của Culp và deweerd’s

VII/ THEO DÕI SAU MỔ
-Biến chứng sớm của phẫu thuật tạo hình là xì dò nước tiểu qua ống
dẫn lưu.
- Chảy máu.
-Sốt và đau hông lưng sau mổ thì cần mổ dẩn lưu thận tạm thời.
VIII/ TÀI LIỆU THAM KHẢO
1/ Smith’s general urology (2004)
2/ campbell’s urology (2002)
3/ campbell-Walsh Urology (2007)
4/ Guidelines (2006)
5/phẫu thuật tiết niệu trẻ em (2002)
6/bệnh học tiết niệu (2003).