U não nguyên phát

1

U NÃO NGUYÊN PHÁT

GLIOMA GRADE THẤP
Phần đặc biệt bao gồm ở đây bởi vì các khối u sau đây đôi khi được phân
cùng với nhau mặc dù thực tế chúng có dòng tế bào khác nhau.
Dòng tế bào được xem xét dưới tên glioma grade thấp (LGG) bao gồm:
astrocytoma grade II thâm nhiễm của WHO (dạng sợi lông hoặc huyết
tương)
1. Oligodendroglia
2. Astrocyte hỗn hợp & oligodendroglia (oligoastrocytoma)
3. Ganglioglioma
4. Gangliocytoma
5. Astrocytoma dạng nang lông trẻ em
6. Xanthoastrocytoma đa hình
7. U biểu mô thần kinh loạn sản phôi
Đònh nghóa theo không gian
LGG thường có thể được chia thành 3 type (phụ thuộc nhóm mô học)
 Type 1: chỉ có u đặc không thâm nhiễm vào nhu mô não. Hầu hết dễ lấy
hết bằng phẫu thuật. Hầu hết liên lượng thuận lợi. Bao gồm
ganlioglioma, pilocytic astrocytoma, pleomorphic xanthoastrocytoma, và
một số protoplasmic astrocytoma (không có oligodendroglioma trong
nhóm này).
 Type 2: u đặc kèm với nhu mô não bò thâm nhiễm u xung quanh. Có thể
phẫu thuật được, tùy thuộc vào vò trí u. thường là astrocytoma grade thấp.
 Type 3: các tế bào u thâm nhiễm không có u đặc. Nguy cơ thiếu sót thần
kinh có thể cản trở cắt u bàng phẫu thuật. Thường thường là
oligodendroglioma.
LÂM SÀNG
Mặc dù có sự khác nhau trong số các type mô đặc hiệu, thông thường các

u này xảy ra ở người trẻ hoặc trẻ em, và thường được chẩn đoán sau tiền sử
động kinh.
X-quang thần kinh
MRI: hầu hết LGG giảm tín trên T1WI. T2W1 cho thấy các thay đổi tín
hiệu cao mà lan xa khỏi thể tích khối u được chứng minh trên các cac cắt hình
khác. Chỉ tăng khoảng 30%


2

PET scan: thường thường cho thấy giảm ngấm fluordeoxyglucose so
với phần còn lại của não, chỉ thò sự giảm chuyển hóa
CHẨN ĐOÁN
Mặc dù các đặc điểm hình ảnh (và lâm sàng) có thể gợi ý một type u đặc
hiệu, thường thường cần sinh thiết để xác đònh chẩn đoán
ĐIỀU TRỊ
Cắt bỏ toàn bộ u bằng phẫu thuật thừơng là đủ đối với một số u này khi
nó có thể được thực hiện (ví dụ. pilocytic astrocytoma tiểu não dạng nang
(PCA)). Khi không thể thực hiện được (ví dụ với hầu hết các PCA hạ đồi và
PCA liên quan đến dây thần kinh thò và giao thoa thò). liệu pháp thêm là cần
thiết, thường thường dưới dạng hóa liệu pháp đối với trẻ nhỏ (để làm chậm nhu
cầu tia xạ đến khi bệnh nhất lớn đến có thể).
U BIỂU MÔ THẦN KINH LOẠN SẢN PHÔI(DNT)
DỊCH TỄ HỌC
Tỉ lệ mắc: không biết chính xác do chẩn đoán có thể nhầm. Giới hạn ước
tính: 0,8- 5%u não nguyên phát. Điển hình xảy ra ở trẻ em và người trẻ.
Vò trí thường gặp nhất: thái dương hoặc trán. Thùy đính và đặc biệt thùy
chẩm hiếm gặp. DNT ở tiểu não, cầu não và hạch nền đã được báo cáo.
LÂM SÀNG
Điển hình kèm theo động dùng thuốc không đỡ kéo dài, thường thường là

động kinh một phần phức tạp. Các triệu chứng thường bắt đầu trước tuổi 20.
HÌNH ẢNH
Các thương tổn vỏ não không có phù xung quanh và không có hiệu ứng
khối đường giữa (midline mass effect)
CT: giảm đậm độ bờ rõ. Thường có dò dạng vòm sọ.
MRI: T1WI: giảm tín hiệu. T2WI: tăng tín có thể thấy tạo vách. Nếu có
thuốc cản tín, thường thường có nhân (nodular).
PET scan: giảm chuyển hóa với fluordeoxyglucose. Không ngấm
methionine (không giống với các glioma khác).
BỆNH HỌC
Glioma grade I của WHO. Về mặt phôi học được nghó là phát sinh từ lớp
mầm thứ hai (bao gồm lớp dưới nội tủy, lớp hatj tiểu não ngoài, mạc răng hải
mã, lớp hạt dưới màng nuôi).
Đa nhân hóa ở mức năng lượng thấp là đặc điểm chính, và các tế bào cấu
thành nguyên phát là tế bào ít phân nhánh (oligodendrocyte) và mức độ thấp


3

hơn là astrocyte và thường là dạng lông. Đôi khi khó phân biệt với
oligodendroglioma.
Hai dạng riêng biệt
1. Dạng đơn giản: các thành phần thần kinh đệm bao gồm các bó sợ trục
vuông góc với bề mặt vỏ não, được lót bởi các tế bào giống
oligodendrogliocyte dương tính với S-100 và âm tính với GFAP. Các neuron
hình dạng bình thường nổi trong chất nền ưa eosin nhạt màu được phát tán
giưỡa những cột này (không giống tế bào hạch và khác với ganglioglioma).
2. Dạng phức tạp: các thành phần thần kinh đệm như mô tả ở trên ở dưới
dạng đơn giản, có nhân thần kinh đệm phát tán khắp nơi. Thành phần đệm
có thể bắt chước astrocytoma dạng sợi grade thấp. Xảy ra các ổ loạn sản ở

vỏ não.
HẬU QUẢ
Kiểm soát động kinh: thường thường cải thiện sau phẫu thuật. Mức độ
kiểm soát dường như liên quan với mức độ lấy hết khối u. sự cải thiện không
tốt khi động kinh khó điều trò kéo dài.
Tái phát/tiếp tục phát triễn: sự tái phát sau khi lấy hoàn toàn khối u,
hoặc sự phát triễn khối u sau cắt bỏ một phần u là hiếm. Tăng sinh nguyên
phân hoặc nội bì đôi khi có, không ảnh hưởng đến hậu quả. Hiếm khi chuyển
sang ác tính.
PLEOMORPHIC XANTHOASTROCYTOMA(PXA)
Nói chung, một thoả thuận, các u nông có tính đa hình tế bào được đánh
dấu, nhiều reticulin và và thường có các tế bào viêm mạn tính quanh mạch
máu. Lipid hóa mức độ khác nhau. Không có tăng sinh và hoại tử mạch máu,
hầu hết nhưng không phải tất cả thiếu đặc tính nguyên phân. Một vài PXA có
thay đổi vô sản. Hầu hết có nang có nốt dạng vách tăng quang. Thường thường
xảy ra ở người trẻ. Cắt bỏ u không hoàn toàn nên được theo dõi bởi vì các u
này có thể phát triễn rất chậm qua nhiều năm trước khi điều trò là cần thiết, và
nên xem xét lặp lại việc cắt bỏ u lần nữa.
ASTROCYTOMA
U não nguyên phát trong trục thường gặp nhất,~ 12.000 trường hợp mới
mỗi năm ở Hoa Kỳ.
PHÂN LOẠI THEO DẠNG TẾ BÀO
Các dạng tế bào nổi bật của astrocytoma cho phép phân loại chúng thành
một phân chia nhỏ nữa như trong bảng 17-5. lý do để tách astrocytoma bình
thường khỏi astrocytoma đặc biệt dựa vào cách hoạt động khác nhau nhiều và


4

ưa thích hơn của nhóm sau mà không phụ thuộc vào grade trong nhóm đó

(những nhóm này có xu hướng xảy ra ở bệnh nhân trẻ hơn). Suy nghó hiện nay
đã từ bỏ việc khái niệm rằng các astrocytoma tiểu não vi nang và dạng lông là
khối u giống với astrocytom dạng sợi nhưng ở vò trí khác (xem astrocytoma
dạng lông).
Bảng 17-5. phân loại astrocytom theo dạng tế bào
Astrocytom “bình thường’’
Astrocytoma “đặc biệt”
Fibrillary
Pilocytic
Gemistocytic
Microcystic cerebellar
protoplasmic
Subependymal giant cell
Gemistocytic astrocytoma: các tế bào phình to là các tế bào phình to
chứa đầy eosin, tương bào hyaline dành riêng cho Gemistocytic astrocytoma và
GBM. Tuy nhiên, số ít hơn, có thể thấy trong fibrillary astrocytoma
(gemistocyte chiếm hơn 20% tế bào u đối với astrocytoma được xem là
Gemistocytic astrocytoma). Gemistocytic astrocytoma được cấu tạo chủ yếu
bởi các tế bào này, nhưng hiếm xảy ra dưới dạng thuần chất. Thường đáp ứng
tiêu chuẩn grade III (astrocytoma ác tính).
ASTROCYTOMA “BÌNH THƯỜNG” (DẠNG SI)
PHÂN ĐỘ VÀ BỆNH HỌC THẦN KINH
Phân độ astrocytoma “bình thường” về mặt mô học có nhiều bất đồng,
và một số hệ thống phân độ đã được đề xuất qua nhiều năm. Hệ thống đầu tiên
của Bailey và Cushing xếp 3 bậc được đề xuất. Kết quả đã có sự thiếu đồng
dạng, ví dụ, glioblastoma được cấu tạo gì từ xởi này tới xơri khác. Xu hướng
hiện nay là sử dụng hai hệ thống khác nhau. Đònh nghóa của WHO hoặc hệ
thống St.Anne/Mayo, cả hai đều xuất hiện dưới đây.
Phân độ astrocytoma vẫn còn bàn cãi. Một số quan niệm đặc biệt:
1. Do lỗi lấy mẫu; có thể có mức độ khác nhau ở các vùng khác nhau

2. Mất biệt hóa: khối u có xu hướng tiến triễn thành ác tính trong vài
tháng hoặc vài năm
3. Tiêu chuẩn mô học ảnh hưởng đến chẩn đoán bao gồm: đặc tính tế
bào, sự hiện diện tế bào khổng lồ, vô sản, sự nguyên phân, tăng sinh mạch
máu có hoặc không có thâm nhiễm nội biểu bì, hoại tử
4. Ngoài vấn đề bệnh học, vấn đè ảnh hưởng đến biểu hiện lâm sàng bao
gồm:
 tuổi bệnh nhân
 độ lan rộng của khối u


5

 đònh khu khối u: vò trí khối
u, đặc biệt liên quan đến
các cấu trúc quan trọng
PHÂN ĐỘ THEO BỆNH HỌC THẦN KINH
Hệ thống Kernohan
Hệ thống Kernohan chia các khối u này thành 4 độ (các khối u grade IV
cũng được gọi là glioblastoma multiforme) dựa vào mức độ hiện diện số lượng
đặc tính như vô sản, đa hình thái nhân, số lượng nguyên phân…về vấn đề tiên
lượng, hệ thống này phân biệt chỉ hai nhóm lâm sàng khác nhau (grade I/II, và
grade III/IV) và ngày nay ít được dùng hơn.
Các hệ thống 3 bậc
Có nhiều sơ đồ phân độ 3 bậc, và mỗi bậc khác nhau ít. Một ví dụ được
chỉ ra ở bảng 17-6
Bảng 17-6 một hệ thống phân độ 3 bậc điển hình u sao bào dạng sợi
Đặc điểm

astrocytoma

Anaplastic
astrocytoma
Vừa
Vừa
Cho phép

Glioblastoma
astrocytoma
Vừa đến đáng kể
Vừa đến đáng kể
Thường gặp

Tăng tế bào
Ít
Đa hình
Ít
Tăng sinh mạch
Không
máu
Hoại tử
Không
không
Cần phải có
Tổ chức y tế thế giới đề xuất một hệ thống được trình bày ở bảng 17-7,
trong đó grade đại diên các loại glioma đặc biệt bao gồm pilocytic
astrocytoma, và các u sao bào điển hình hơn là grade II đến grade IV. Sự tương
đương với grade Kernohan cũng được trình bày.
Bảng 17-7 Sự tương đương của grade Kernohan với hệ thống WHO
Grade

Kernohan
I

Tên gọi của WHO
(I) các u đặc biệt : ví dụ. pilocytic astrocytoma
(II) astrocytom (grade thấp)

II

III
IV

(III) anaplastic astrocytom astrocytoma (ác tính)
(IV) gliomablastoma multiforme (ác tính)


6

Các tiêu chuẩn WHO được trình bày ở bảng 17-8
Tên gọi
gliomablastoma multiforme

Anaplastic astrocytom
astrocytoma
astrocytoma

Tiêu chuẩn
Đậm độ tế bào cao, đa hình thái nhân và
tế bào, tăng sinh nội biểu bì, hình ảnh
nguyên phân(miotic), và thường có hoại

tử.
Được so sánh với GBM: ít tế bào hơn và
ít đa hình thái hơn, ít nguyên phân hơn
và không có hoại tử
Các u thần kinh đệm khác hơn ở trên ít tế
bào hơn và thay đổi đa hình thái tối thiểu

Hệ thống phân độ St.Anne/Mayo
Hệ thống xếp loại này đôi khi được biết như là hệ thống St.Anne/Mayo
(SA/M) hoặc hệ thống Daumas-Duport được nghó ra để nhằm đến các xem xét
về mô học, và đại diện cho hệ thống có thể tái tạo được và tiên lượng được. Nó
được giới hạn cho các astrocytoma “bình thường”, vì grade không chứng tỏ
được có liên quan với bệnh cảnh lâm sàng trong pilocytic astrocytoma
Hệ thống SA/M đánh giá sự hiện diện/ vắng 4 tiêu chuẩn (xem bảng 179) và sau đó ấn đònh grade dựa vào số tiêu chuẩn hiện diện (xem bảng 17-10).
Khi không xác đònh tiêu chuẩn nào coi như không có u.
Các tiêu chuẩn có xu hướng xảy ra theo chuỗi có thể đoán được: không
điển hình về nhân xảy ra ở tất cả u grade II, hoạt động nguyên phân được thấy
trong 92% các u grade III (và không có trong các u grade II), hoại tử và tăng
sinh nội mô chỉ dành cho hầu hết các khối u grade IV ( chỉ thấy ở 8% u grade
III).
Tần suất trong số 287 astrocytoma: grade I= 0,7%, grade II=16%, grade
III=17,8%, và grade IV=65,5%.


7

Thời gian sống xót trung bình như sau: ( chỉ có 2 bệnh nhân grade I,
1 sống 11 năm, và 1 sống sau 15 năm), grade II=4 năm, grade III=1,6 năm, và
grade IV=0,7 năm (8,5 tháng)

Bảng 17-9 Tiêu chuẩn St. Anne/Mayo
 không điển hình nhân: tăng nhiễm sắc và/hoặc thay đổi rõ rệt về
kích thước và hình dạng
 gián phân: hình dạng bình thường hoặc bất thường
 tăng sinh biểu mô: lòng mạch mạch máu được bao quanh bởi các tế
bào biểu mô “xếp thành chồng”. Không bao gồm sự tăng mạch máu
 hoại tử: chỉ khi hiện diện rõ ràng. Không bao gồm dạng giả cọc khi
được thấy đơn độc
Grade
1
2
3
4

Số tiêu chuẩn
0
1
2
3 hoặc 4

Tần suất liên quan của grade astrocytoma
Tỉ lệ (glioblastoma): (anaplastic astrocytoma): (astrocytoma grade thấp)
là 5: 3: 2. Tuổi cao nhất mắc bệnh tăng theo sự tăng của grade: 34 tuổi đối
astrocytoma grade thấp, 41 tuổi đối với anaplastic astrocytoma, và 53 tuổi đối
với GBM.
Astrocytoma grade thấp
Những u này có xu hướng xảy ra ở trẻ em và người trẻ. Hầu hết biểu
hiện có động kinh. Ưa xảy ra ở thùy thái dương, trán sau và đính trước. Chúng
cho thấy mức độ tế bào thấp và bảo tồn các thành não bình thường trong khối
u. hiếm khi có vôi hóa. Vô sản và nguyên phân không có. Các mạch máu có

thể tăng nhẹ về số lượng. Biểu hiện cuối cùng của những khối u này thường
không phải lành tính. Yếu tố tiên lượng tốt quan trọng nhất là trẻ tuổi. Tiên
lượng xấu thường kèm theo các dấu hiệu tăng áp lực nội sọ, thay đổi tri giác,
thay đổi nhân cách, thiếu hụt thần kinh đáng kể, gia đoạn trước chẩn đoán
ngắn, và tăng quang trên hình ảnh.


8

Sự khử biệt hóa: nguyên nhân chính của tỉ lệ bệnh astrocytom grade thấp là
do sự khử biệt hóa (dedifferentiation) thành grade ác tính hơn. Astrocytoma
dạng sợi grade thấp có xu hướng chuyển dạng thành ác tính nhanh hơn (tăng
nhanh gấp 6 lần) khi được chẩn đoán sau tuổi 45 hơn là khi được chẩn đoán
sớm (xem bảng 17-11). Gemistocytic astrocytoma có xu hướng khử biệt hóa
nhánh hơn astrocytoma dạng sợi. Một khi sự khử biệt hóa xảy ra, thời gian sống
xót sau sự kiện này tring bình là 2-3 năm.
Bảng 17-11 tỉ lệ khử biệt hóa đối với astrocytoma grade thấp

Thời gian khử biệt hóa
trung bình
Thời gian tử vong

Bệnh nhân được chẩn
đoán tuổi nhỏ hơn 45
44,2-+17 tháng

Bệnh nhân được chẩn
đoán tuổi lớn hơn 45
7,5-+5,7 tháng

58 tháng

14 tháng

Astrocytoma ác tính (WHO III&IV)
Loại này bao gồm anaplastic astrocytoma (AA) và glioblastoma
multiforme (GBM). Mặc dù cả hai đều “ác tính”, nhưng AA và GBM rất khác
nhau. Trong số 1256 bệnh nhân bò astrocytoma ác tính, tuổi trung bình đối với
AA và 56 đối với GBM. Thời gian triệu chứng trung bình trước mổ: 5,4 tháng
đối với GBM và 15,7 tháng đối với GBM. Astrocytoma ác tính có thể xuất phát
từ astrocytom grade thấp thông qua sự khử biệt hóa(xem trên).
Glioblastoma multiforme (WHO IV)
Là u não nguyên phát thường gặp nhất, cũng là astrocytoma ác tính nhất.
Các phát hiện về mô học kèm theo GB (không phải hiện diện tất cả, và liệt kê
này không theo bất kỳ hệ thống phân độ chuẩn nào trên đây):
 tế bào hình sao phình to
 tân sinh mạch máu kèm theo tăng sinh nội bìtăng
 vùng hoại tử
 vùng giả dạng cọc nhọn (pseudopalíading) quanh hoại tử
Glioblastoma multiforme (GBM) dưới lều hiếm gặp, và được biểu hiện
bởi sự gieo rắc của GBM trên lều (được sử dụng như là lý lẽ để tia xạ ở tất cả
các bệnh nhân bò GBM hố sau.
Các đặc tính bệnh học khác
Protein acid dạng sợi thần kinh đệm (GFAP): nhuộm GFAP dương
tính với hầu hết các astrocytoma (tuy nhiên, có lẽ không nhuộm dương tính ở


9

một vài glioma kém biệt hóa, và ở gemistocytic astrocytoma bởi vì sao

bào dạng sợi thường dương tính).
Nang. Glioma có thể có thể hoại tử dạng nang ở trung tâm, nhưng cũng
có thể cũng có một nang kèm theo ngay cả khi không có hoại tử. Khi dòch từ
những nang này được rút ra nó có thể phân biệt được với dòch não tủy bằng chi
tiết rằng nó thường có màu vàng và thường đông lại một khi lấy ra khỏi cơ thể
(không giống như dòch từ dưới màng cứng mạn tính). Mặc dù chúng có thể xảy
ra với glioma ác tính, nang thường đi kèm hơn với pilocytic astrocytoma
PHÂN ĐỘ VÀ DẤU HIỆU XQ THẦN KINH
Astrocytoma điển hình nằm ở chất trắng (ví dụ: bán nguyệt trung tâm) và
lan qua các bó chất trắng. Sư vôi hóa và các nang xảy ra ở 10-20% trường hợp
AA.
Phân độ CT scan & MRI
Phân độ glioma bằng CT hoặc MRI thì không chính xác (xem bảng 1712). Phân độ XQ thần kinh không áp dụng cho bệnh nhân nhi.
Hầu hết các astrocytoma grade thấp không tăng quang trên CT hoặc
MRI (mặc dù lên đến 40% có tăng quang, và có thể có tiên lượng xấu). Chúng
thường giảm đậm độ trên T1W1, và thay đổi tín chậm trên T2W1 lan rộng xa
khỏi thể tích u. một số glioma ác tính không tăng quang. AA có thể có hoặc
không tăng quang.
Tăng quang dạng vòng trong bệnh GBM: trung tâm đậm độ thấp trên
CT biểu hiện của hoại tử. Vòng tăng quang là u tế bào, tuy nhiên, tế bào u
cũng lan xa cách vòng 15mm.
PET scan
Astrocytoma dạng sợi grade thấp xuất hiện như là đốm “lạnh” giảm
chuyển hóa với deoxyglucose PET scan. Đốm “nóng” tăng chuyển hóa đề xuất
grade cao.
Hình ảnh trên mạch máu đồ
AA thường thường xuất hiện như một khối vô mạch. Nhuốm máu khối
u và shunt động-tónh mạch với vein dẫn lưu sớm thường là đặc tính của GBM.
LAN TRUYỀN
Glioma có thể lan truyền qua các cơ chế sau (chú ý: <10% tái phát xa vò

trí u ban đầu):
1.Qua chất trắng
A. thể chai


10

1. Qua gối hoặc thân thể chai liên quan thùy trán hai bên (“glioma
hình cánh bướm”)
2. Qua lồi thể chai  liên quan thùy đính hai bên
B. cuống não  liên quan não giữa
C. bao trong  u hạch đáy vào vùng bán nguyệt trung tâm
D.bó hồi móc  uthùy trán và thùy thái dương cùng xảy ra
E. dính gian đồi thò  glioma đồi thò hai bên
2. qua đường dòch não tủy (gieo rắc dưới màng nhện): 10-25% glioma
grade cao gieo rắc qua màng não và não thất
3.. hiếm khi lan một cách hệ thống
ĐA GLIOMA (MULTIPLE GLIPMA)
Đa u glioma có thể thấy theo bất kỳ một trong các kiểu sau:
Glioma thông thường mà lan truyền thao một trong các cơ chế được mô
tả trên
1. Gliomatosis cerebri: là một astrocytoma thâm nhiễm, lan tỏa xâm lấn
hầu hết bán cầu não và thân não. thường thường là grade thấp, vùng bất
sản và glioblastoma có thể cũng xảy ra và có thể biểu hiện như là khối tại
chỗ. Thường xảy ra nhất trong hai thập kỷ đầu của đời sống.
2. Meningeal gliomatosis: sự phát tán glioma khắp dòch não tủy, tương tự
viêm màng não dạng biểu mô (carcinomatous meningitis). Xảy ra lên
đến 20%bệnh nhân glioma grade cao khi mổ tử thi. Có lẽ biểu hiện với
bệnh lý thần kinh sọ, bệnh lý rễ, bệnh lý rễ, mất trí nhớ, và/hoặc não úng
thủy thể thông.

3. Đa glioma nguyên phát: một số thuật ngữ sau đây được dùng thay đổi
không thường xuyên: “multicenter”, “multifocal”, và “multiple”. Giới hạn
đã được báo cáo là 2-20% (giới hạn dưới có thể chính xác hơn, giới hạn trên
có thể do lan rộng thâm nhiễm)
A. thông thường đi kèm với neurofibromatosis và xơ cứng dạng củ.
B. Hiếm khi đi kèm xơ cứng rải rác và bệnh não trắng đa ổ tiến triễn
ĐIỀU TRỊ ĐA GLIOMA
Một khi chẩn đoán đa glioma đã được xác đònh, các lệu pháp tại chỗ
không được áp dụng (phẫu thuật, tia xa gian kẽ…). Tia xạ toàn não và hóa
liệu pháp có thể được chỉ đònh.
ĐIỀU TRỊ
ASTROCYTOMA GRADE THẤP (GRADEII THEO WHO)
Lựa chọn điều trò


11

1. Không điều trò: theo dõi thăm khám lâm sàng và hình ảnh học hàng
loạt
2. Tia xạ
3. Hoá liệu pháp
4. Tia xạ và hóa liệu pháp kết hợp
5. Phẫu thuật
PHÂN TÍCH
Nghiên cứu không được thiết kế tốt cho thấy rằng bất kỳ không có cách
tiếp cận nào đối với astrocytoma thâm nhiễm độ II theo WHO trên lều ở
người lớn tỏ ra vượt trội rõ ràng. Một số điều trò đơn giản chỉ làm cho
bệnh nhân nguy cơ điều trò tác dụng phụ. Những khối u này thường phát
triễn chậm, và đến khi tiến triễn trên hình ảnh hoặc thoái hóa ác tính
được ghi nhận, có lẽ không xấu hơn nếu không điều trò. Mặc dầu quan

điiểm này bò thách thức. Một nghiên cứu xác đònh đã được thực hiện. Sau
đây đi kềm u tiến triễn hơn và nên được đánh gia nổi bật đối với một số
dạng điều trò:
1. Tuổi quá trẻ
2. Khối u lớn đang tăng lên (kích thước là một trong những yếu tố tiên
lượng quan trọng nhất)
3. Bệnh sử ngắn
4. Chứng cứ tiến triễn trên hình ảnh
PHẪU THUẬT
Vai trò của phẫu thuật đối với glioma grade thấp còn bàn cãi. Một phần
do phẫu thuật không chữa khỏi đối với hầu hết các glioma bán cầu thâm
nhiễm, và nhiều khối u này không thể lấy hết. Có một xu hướng đè xuất
rằng lấy u hoàn toàn bằng phẫu thuật, khi có thể, thường kèm tiên lượng
tốt hơn. Tuy nhiên, xu hướng này vẫn chưa được phê chuẩn.
Phẫu thuật là điều trò chính trong các trường hợp astrocytoma grade thấp
sau đây:
1. Phẫu thuật sinh thiết hoặc cắt bỏ một phần được khuyên trong hầu hết
các trường hợp để xác lập chẩn đoán một khi các dữ liệu lâm sàng không
xác đònh
2. Pilocytic astrocytoma
A. Các khối u tiểu não xảy ra ở trẻ em và người trẻ
B. Pilocytic astrocytoma
3. Các thoát vò đe dọa do các khối u lớn hoặc nang u
4. Khối u gây tắc nghẽn lưu thông dòch não tủy


12

5. Có thể hữu ích trong việc kiểm soát động kinh đối với động kinh
kháng thuốc

6. Cố gắng kéo dài liệu pháp bổ trợ và tác dụng ở trẻ em (đặc biệt < 5
tuổi)
7. Các khối u nhỏ ít tiến triễn hơn các khối u lớn và có lẽ thích hợp cho
việc phẫu thuật sớm
Vai trò của phẫu thuật bò giới hạn trong các trường hợp astrocytoma
grade thấp sau đây:
1. Khối u rải rác (ranh giới không rõ)
2. U đa ổ
Xem xét kỹ thuật mổ
Một khi các bờ của glioma grade thấp không thể xác đònh được lúc mổ,
các trợ giúp như kỹ thuật stereotaxy và hình ảnh học có thể tạo thuận cho các
khối u nằm sâu hoặc u ở các vùng ranh giới và vùng não tiềm ẩn (eloquent)
Các vấn đề không giải quyết được: mức độ lấy bỏ khối u ảnh hưởng đến
1)thời gian tiến triễn khối u 2)tỉ lệ thoái hóa ác tính, và 3) thời gian sống xót.
Một xơri đã đề xuất rằng sống xót sau 5 năm cải thiện từ 50% đối với cắt bỏ
không hoàn toàn lên đến 80% đối với cắt bỏ hoàn toàn. Một số cảm tưởng rằng
phẫu thuật triệt căn làm giảm tỉ lệ thoái hóa ác tính, đặc biệt khi khối u< 30 ml
TIA XẠ
Mặc dù các chứng cứ hồi cứu đề xuất rằng thời gian sống xót lúc không
có u và thời gian sống xót khi cắt không hết u kéo dài nhờ tia xạ, một nghiên
cứu không được thiết kế tốt đã được thực hiện. Điều trò thử liều đáp ứng tiền
cứu không phát hiện sự khác biệt về thời gian sống xót hoặc thời gian sống sót
không tiến triễn u giữa liều 45Gy trong 5 tuần và 59,4 Gy trong 6,6 tuần. Tác
dụng phụ do tia xạ thường gặp là sau tia xạ toàn não thường quy và bao gồm
bệnh não chất trắng và rối loạn nhận biết
Các đề xuất tia xạ đối với glioma grade thấp :
1. Các phát biểu giáo điều xem xét tia xạ là không có cơ sở
2. Trong các trường hợp mổ lấy bỏ hoàn toàn hoặc lấy bỏ không hoàn
toàn trong các trường hợp pilocytic astrocytoma hoặc astrocytoma tiểu não
dạng nang, dùng đến tia xạ khi khối u tái phát hoặc tiến triễn mà không điều trò

được bằng phẫu thuật
3. Trong các trường hợp lấy bỏ không hoàn toàn các astrocytoma grade
thấp thông thường, có lẽ nên xem xét tia xạ sau mổ, bao gồm điều trò phân nhỏ


13

đến tối đa 45Gy vào giường khối u và bờ xung quanh u (2 cm đối với u tăng
quang, 1 cm quanh vùng giảm đậm độ đối với các khối u không tăng quang)
thay vì tia xạ toàn não
4. U thoái hóa ác tính nên được điều trò bằng tia xạ, sau đó mổ lại khi
thích hợp
HÓA LIỆU PHÁP
Thường thường dùng cho các khối u tiến triễn. PCV (procarbazine,
CCNU, và vincristine) thường ổn đònh được sự phát triễn của u. chứng cứ gần
đây đề xuất rằng temozolomid (Temodar) có lẽ hiệu quả đối với astrocytoma
grade II WHO tiến triễn
ASTROCYTOMA ÁC TÍNH (GRADE III&IV)
PHẪU THUẬT
Phẫu thuật giảm tế bào sau đó là tia xạ ngoài (40 Gy cho toàn não, 15 Gy
cho giường u, tổng cộng là 60 Gy) là chuẩn khi so sánh với các điều trò khác.
Mức độ lấy bỏ u và thể tích u còn sót lại trên hình ảnh sau mổ có ảnh hưởng
đáng kể đối với tiến triễn u và thời gian sống xót trung bình. Các quan điểm
khác đề nghò rằng phẫu thuật có lẽ được cho là có khả năng giảm hiệu ứng
choáng chỗ đáng kể chứ không làm giảm việc gánh nặng u. chúng ta phải có ý
nghó rằng những khối u này không thể chữa khỏi bằng phẫu thuật, và như vậy
mục tiêu là kéo dài sự sống có chất lượng; điều này thường thường có thể thực
hiện bằng cách cắt u đối với glioma thùy ở những bệnh nhân có tình trạng thần
kinh tốt. những người già >65 tuổi, lợi ích có được từ phẫu thuật là tốt nhất
(sống xót trung bình 17 tuần sau sinh thiết + tia xạ, so với 30 tuần sau phẫu

thuật + tia xạ.
Cắt bỏ một phần BBM mang lại nguy cơ chảy máu sau mổ đáng kể
và/hoặc phù có nguy cơ tụt não. Hơn nữa, lợi ích của cắt bỏ không hoàn
toàn còn nghi ngờ. Vì vậy cắt bỏ bằng phẫu trhuật chỉ nên được xem xét
khi mục tiêu lấy bỏ hoàn toàn u có thể thực hiện được
Vì các lý do trên, sau đây là các trường hợp không phẫu thuật
1. GBM thùy trội lan rộng
2. Các thương tổn liên quan nhiều đến hai bên (chẳng hạn glioma cánh
bướm)
3. Bệnh nhân già
4. Bệnh nhân có điểm Karnofsky xấu (nói chung, tình trạng thần kinh khi
dùng steroid tốt như mổ, và phẫu thuật hiếm khi cải thiện)


14

LIỆU PHÁP TIA XẠ
Liều tia xạ thông thường đối với glioma ác tính là 50 – 60Gy. Tia xạ toàn
não đã được chứng tỏ làm tăng sống xót so với tia xạ tại chỗ, và nguy cơ tác
dụng phụ là lớn hơn.
Liệu pháp làm ngắn (brachytherapy) đã chứng tỏ không có lợi ích như
là phương pháp bổ trợ cho EBRT trong điều trò ban đầu astrcytoma ác tính
HÓA LIỆU PHÁP
Tất cả các tác nhân sử dụng không có hơn 30 – 40 tỉ lệ đáp ứng, và hầu
hết là 10-20%. Mặc dù không được phê chuẩn một cách xác đònh, nhưng dường
như cắt bỏ u càng nhiều giá trò của hóa liệu pháp càng cao. Khi sử dụng trước
khi tia xạ, hóa liệu pháp cũng hữu ích.
Các tác nhân ankyl hóa tạo ra lợi ích đáng kể trong khoảng 10% bệnh
nhân (hiệu quả tương tự trong tất cả các tác nhân sẵn có: BCNU, CCNU,
procarbazine…). Carmustine (BCNU) và cisplatum (được biết như là

cisplatin, Platinol là các tác nhân hóa liệu pháp chủ yếu sử dụng chống lại
các glioma ác tính. Đáp ứng có lẽ tăng lên bởi sự ức chế (qua sự methyl
hóa) của gen phụ trách tạo ra enzyme sữa chữa O-methylguanine-DNA
methyltransferase (MGMT)
Sau phẫu thuật + XRT, sống xót trung bình là 9 tháng, và sống sót 2 năm
chỉ 5-10%. Phân tích meta cho thấy sự tăng tuyệt đối sống xót 1 năm là
6% và tăng 2 tháng sống xót trung bình nhừ hóa liệu pháp. Nitrosoureas
được dung nạp tốt và dễ sử dụng. Tuy nhiên chất lượng cuộc sống trong
quá trình tăng lên ít ỏi này là không chắc chắn, làm cho hóa liệu pháp là
một lựa chọn.
Carmustine (BCNU)
Dùng trong việc giảm tác dụng toàn thân, tiêm nội động mạch
carmustine đã được thử, nhưng tác dụng phụ là đáng kể, bao gồm bệnh
não chất trắng tiến triễn và rối loạn thò giác do độc với võng mạc (thử bù
lại điều này bằng cách tiêm một cách chonï lọc xa động mạch mắt đã gây
thất vọng). BCNU chứa chất xốp có lẽ cũng được đặt vào lúc mổ khi cắt bỏ
khối u, và đã được sử dụng bởi sau một số phẫu thuật cắt bỏ lúc đầu nhưng
FDA chỉ phê chuẩn đối với u tái phát
Protocol duy nhất đã được thông qua bởi nghiên cứu 3 giai đoạn là cắt bỏ
u tối đa khi có thể, sau đó tia xạ 60 Gy, và kế tiếp là 110mg/M BCNU
cách nhau sáu tuần.
Hóa liệu pháp có thể đặt được (implantable chemotherapy)


15

Gliade wafer: Carmustine (BCNU)
7,7mg
trong
200mg

prolỉepóan dẫn chất 20 hydrophobic polymer (wafer). Sau khi lấy bỏ u,
lên đến 8 wafer được đặt vào giường cắt lúc mổ. Thuốc được phóng thích
sau~ 2-3 tuần. Điều này làm cho khối u tiếp xúc 113 lần nồng độ BCNU
so với dùng đường toàn thân. động vật, chỉ cần số lượng dạng vết của
thuốc đến tuần hoàn hệ thống. FDA phê chuẩn ở Hoa Kỳ về việc đặt này
đối với glioblastoma multiforme tái phát
Sống xót trung bình là 28 tuần so với 20 tuần của giả dược, và sống xót 6
tháng là 64% so với 44% của giả dược. Trong một nghiên cứu ngẫu nhiên
nhỏ sử dụng implant vào thời điểm cắt u ban đầu , sống xót trung bình tăng
từ 40 tuần đến 53 tuần.
Không có tác dụng lên lượng máu. Implant không tăng phù não, vần đề
lành vết thương, và tỉ lệ mắc động kinh trong 5 ngày sau phẫu thuật. Giá 8
wafer là 12,500 USD.
Temozolomide (Temodar)
Tác nhân ankyl hóa dùng đường uống được FDA phê chuẩn trong việc sử
dụng ở người lớn đối với tái phát ban đầu của anaplastic astrocytoma và
tiến triễn của bệnh trong khi chế độ thuốc chứa nitrosourea và
procarbazine. Nó cũng được sử dụng để chẩn đoán mới GBM và AA và
đối với bệnh nhân được điều trò sau mổ tối thiểu cũng như dành cho
astrocytoma grade thấp tiến triễn. Giá 1.300-1.500 một vòng.
Rx 150 mg/PO ngày 4 lần x 5 ngày. Liều theo chu kỳ 5 ngày mỗi 28 ngày
được điều chỉnh theo lượng tiểu cầu và bạch cầu trung tính thấp nhất (xảy
ra vào ngày thứ 21) trong chu kỳ trước và bắt đầu chu kỳ kế tiếp (vì vậy
kiểm tra lượng tế bào máu vào ngày 21 và ngày 29)
Mổ lại đối với u tái phát
Ít hơn 10% glioma tái phát xảy ra xa vò trí u ban đầu. Mổ lại kéo dài thời
gian sống xót thêm 36 tuần ở các bệnh nhân GBM, và 88 tuần đối với AA
(thời gian sống xót xhất lượng cao là 10 tuần và 83 tuần theo lần lượt, và
thấp hơn với điểm Karnofsky <70). Thêm vào điểm Karnofsky, các tiên
lượng quan trọng đáp ứng với phẫu thuật lặp lại bao gồm: tuổi và thời gian

từ lần mổ đầu đến mổ lại (thời gian ngắn hơn tiên lượng ngắn hơn). Tỉ lệ
bệnh tật cao hơn khi mổ lại (5-18%); tỉ lệ nhiễm trùng 3 lần so với lần mổ
đầu tiên, nẻ vết thương chắc xảy ra hơn.
HẬU QUẢ
Sống sót với các astrocytoma grade khác nhau


16

Nói chung, với “điều trò chọn lựa” sống sót của các astrocytoma
khác nhau được đưa ra gần đúng ở bảng 17-13

Bảng 17-13 sống sót của astrocytoma
grade
I
II
III
IV

Sống sót trung bình
8 – 10 năm
7 – 8 năm
2-3 năm
< 1 năm

ASTROCYTOMA ÁC TÍNH (GRADE III & IV THEO WHO)
3 yếu tố độc lập về thống kê sau đây ảnh hưởng đến tuổi thọ:
1. Tuổi bệnh nhân: thường được xem là yếu tố tiên lượng quan trọng
nhất, ở những người trẻ hơn tiên klượng tốt hơn. Đối với GBM, sống sót
18 tháng là 50% đối với bệnh nhân < 40 tuổi, 20 % đối với tuổi 40-60, và

10% đối vói tuổi > 60
2. Đặc điểm mô học: sống sót trung bình là 36 tháng đối với AA, và 10
tháng đối với GBM
3. Tình trạng biểu hiện (điểm Karnofsky)
* Với GBM, sống sót 18 tháng là 34% đối với KPS> 70 so với 13% đối
với KPS < 60
* Sống sót 5 năm: 7,6% với KPS >70 trước mổ, so với 3,2% đối với KPS
< 70
Với AA, kích thước nhỏ hơn và vò trí trán ảnh hưởng sống xót thuận lợi.
Khác biệt về sống xót giữa AA và GBM
Hai nghiên cứu lớn điều trò các glioma ác tính bằng cách cắt bỏ u, tia xạ
toàn não 60 Gy, và sau đó là hóa liệu pháp (BCNU, prrocarbazine,
methylpredníolone…) dẫn đến thống kê vầ sống xót được chỉ ra ở bảng 17-14.
Bảng 17-14 thống kê sống sót của glioma ác tính

U

Sống sót 1
năm

Sống sót 1 năm

Sống sót 2
năm

Sống sót 2
năm


17

AA
GBM

1.
2.
3.
4.

Nghiên cứu A

Nghiên cứu B

60%
36%

73%
35%

Nghiên cứu
A
38%
12%

Nghiên cứu
B
50%
8%

STEREOTAXY SINH THIẾT

Sterotaxy đánh gia thấp sự xảy ra của GBM chỉ 25%
Chỉ đònh stereotaxy sinh thiết khi nghi ngờ astrocytoma ác tính
các khối u ở vùng câm hoặc vùng không vào được
các u nhỏ có thiếu hụt thần kinh tối trhiểu
bệnh nhân có tình trạng xấu cản trở gây mê toàn thân
để xác đònh chẩn đoán khi không xác lập chẩn đoán được (bao gồm khi
khi xem xét mổ xác đònh hơn). Một số lymphoma giống hệt GBM về mặt
XQ (và không cần nhuộm miễn dòch, một số cũng nhầm về mặt bệnh
học) nên chỉ đònh sinh thiết để tránh phẫu thuật trên lymphoma)

KỸ THUẬT
Mục đích của sinh thiết tốt nhất khi mục tiêu nằm ở vùng trung tâm đậm
độ thấp (hoại tử) và vòng tăng quang.
HẬU QUẢ
Trong một nghiên cứu 91 trường hợp glioma ác tính ở “vò trí khó”(nghóa
là sâu, đường giữa, hoặc vùng não câm), người ta nhận thấy rằng phẫu thuật
gây giảm tế bào không thể cải thiện sự sống xót (số lượng giới hạn bệnh nhân
chòu phẫu thuật giảm tế bào không có cải thiện rõ rệt về sự sống sót, nhưng có
quá ít nghiên cứu nói nó có ý nghóa thống kê hay không, và rằng sing thiết + tia
xạ có lẽ là liệu pháp thích hợp đối với những khối uác tính không nằm ở thùy
(xem bảng 17-15). Không có khác nhau đáng kể về sống sót giữa AA và GBM
khi các khối u không nằm ở thùy. Điểm Karnofsky khi biểu hiện > 70 có lẽ
cũng báo hiệu tiên lượng tốt (không có ý nghóa thống kê trong nghiên cứu này).
Bệnh nhân có khối u bên trái và loạn sản có nguy cơ đáng kể chức năng
ngôn ngữ giảm đi sau stereotaxy sinh thiết (nguy cơ rối loạn thì thấp nếu không
có loạn sản trước khi sinh thiết).
PILOCYTIC ASTROCYTOMA
Các đặc điểm chính
 Tuổi xảy ra trung bình thấp hơn astrocytom điển hình

18

 Tiên lượng tốt hơn astrocytoma
sợi
thâm
nhiễm
hoặc
astrocytoma lan tỏa
 Hónh ảnh học: biểu hiện riêng rẽ, thương tổn tăng quang với trhuốc cản
quang, thường có nang với nốt ở vách
 Bệnh học: các sao bào kết lại và làm lóng chất nhuộm nhơc các sợi
Rosenthal và/hoặc thể hạt ưa eosin
 Sự nguy hiểm của phân độ quá mức và điều trò quá mức nếu không nhận
ra. Một mình bệnh học không đủ để chẩn đoán, kiến thức về hình ảnh
XQ là cần thiết.
TỔNG QUAN VÀ THUẬT NGỮ HỌC
Pilocytic astrocytoma (PCA) là phân loại được đề xuất hiện nay trong
các khối u mà được dùng nhiều năm qua cho những khối u astrocytoma tiểu
não dạng nang, pilocytic astrocytoma, glioma thò giác, và glioma hạ đồi. PCA
khác đáng kể astrocytoma dạng sợi thâm nhiễm hoặc lan tỏa liên quan đến khả
năng xâm lấn mô và thoái hóa ác tính của nó.
VỊ TRÍ
PCA xuất phát từ khắp sợi trục thần kinh và thường gặp hơn ở trẻ em và
người trẻ
1. glioma thò giác & glioma hạ đồi
 PCA xuất phát từ dây thần kinh thò được gọi là glioma thò giác
 Khi chúng xảy ra ở giao thoa thò giác luôn luôn không thể phân biệt
chúng với các u được gọi là glioma hạ đồi hoặc các glioma vùng não thất
III

2. bán cầu não: xu hướng xảy ra ở người lớn tuổi lơn (nghóa là, người lớn
trẻ tuổi) so với thương tổn dây thần kinh thò giác/hạ đồi. Những PCA này
dễ nhầm với astrocytoma có tiềm tàng ác tính. PCA thường được phân
biệt bởi thành phần nang có nốt ở vách tăng quang (không điển hình đối
với astrocytoma dạng sợi), & một số PCA vôi hóa đậm đặc
3. glioma thân não: thường thường là dạng sợi thâm nhiễm và chỉ một tỉ lệ
nhỏ là pilocytic. Đó là những PCA có thể bao gồm phần lớn tiên lượng
tốt nhóm được mô tả như là “lồi ra sau”
4. tiểu não: trước đây được gọi là astrocytoma tiểu não dạng nang
5. tủy sống: PCA cũng có thể xảy ra ở đây, nhưng có ít thông tin về u này.
Một lần nữa, bệnh nhân có xu hướng trẻ hơn với astrocytoma dạng sợi
tủy sống


19

BỆNH HỌC
PCA bao gồm mô liên kết lỏng lẻo chứa các sao bào ở vùng vi nang chứa
các thể hạt ưa eosin trộn lẫn với vùng mô rắn chắc bao gồm các tế bào bò kéo
dài và có hình sợi và thường kèm theo hệ sợi Rosenthal. Hai đặc tính khác biệt
sau làm thuận lợi cho việc chẩn đoán. Một dấu hiệu đặc trưng khác là khối u dễ
bò vỡ qua màng nuôi để lấp đầy khoang dưới nhện. PCA cũng có thể xâm
nhiễm vào khoang quanh mạch máu. Thường gặp tăng sinh mạch máu. Tế bào
khổng lồ đa nhân có các nhân nằm ở ngoại vi thường gặp, đặc biệt trong PCA
tiểu não hoặc đại não. Hình ảnh gián phân có thể nhìn thấy được, nhưng không
đáng ngại như astrocytoma dạng sợi. Cũng có thể thấy được vùng hoại tử. Mặc
dù các bờ có ranh giới rõ và trên MRI, ít nhất 64% PCA thâm nhiễm nhu mô
xung quanh, đặc biệt là chất trắng (ý nghóa lâm sàng của dấu hiệu này là kgông
chắc chắn, một nghiên cứu không phát hiện việc giảm sống xót não có ý nghóa
thống kê).

Phân biệt với astrocytoma lan tỏa hoặc dạng sợi: trừ khi các dấu hiệu
để phân biệt để mô tả ở trên thấy được, bản thân bệnh học không có khả năng
để gián biệt. Điều này có thể là vấn đề với mẫu nhỏ lhi lấy bằng stereotaxy
sinh thiết. Các yếu tố đề xuất chẩn đoán bao gồm tuổi trẻ, và các kiến thức về
hình ảnh học là bắt buộc.
Thoái hóa ác tính: thoái hóa ác tính đã được báo cáo, thường sau nhiều
năm. Điều này có thể xảy rakhi không tia xạ, mặc dù trong hầu hết các trường
hợp tia xạ đã được cho.
HÌNH ẢNH XQ
Trên CT hoặc MRI, PCA thường thường có giới hạn rõ, tăng cản quang
(khồng giống một số astrocytoma dạng sợi grade thấp), thường xuyên có thành
phần nang kèm nốt trên thành, có ít hoặc không có phù xung quanh. Mặc dù
chúng có thể xảy ra bất kỳ nơi nào trong hệ thần kinh, nhưng thường gặp nhất
là quanh não thất.
ASTROCYTOMA PILOCYTIC TIỂU NÃO
Đặc điểm chính
 thường có nang, phân nửa có nốt ở thành
 thường gặp trong thập kỷ thứ hai của đời sống
Trước đây được dùng cho thuật ngữ không đặc hiệu và nhầm lẫn là
astrocytom tiểu não dạng nang. Là một trong những unão trẻ em thường gặp
nhất (~10%), bao gồm 27 – 40% u hố sau trẻ em. Chúng cũng có thể xảy ra ở


20

người lớn, mà tuổi trung bình thấp hơn và sống xót sau mổ dài hơn so với
astrocytoma dạng sợi.
BIỂU HIỆN
“Astrocytom thiếu niên” cổ điển của tiểu não là thực thể phân biệt với
cấu trúc đại thể dạng nang và hình ảnh xốp của nó. Đối với các dấu hiệu vi thể,

xem trên
Những u này có thể đặc, nhưng thường có dạng nang hơn (vì vậy thuật
ngữ cũ “astrocytoma tiểu não dạng nang)”, và có xu hướng lớn lúc chẩn đoán
(u dạng nang: đường kính 4-5,6 cm; u đặc: đường kính 2-4,8 cm). Ngang chứa
nhiều dòch protein (đậm độ cao hơn 4 đơn vò Hounsfield so với dòch não tủy
trên CT)
50% u dạng nang có nốt ở thành và tấm lót nang là mô tiểu não phản ứng
không phải u hoặc tấm lót màng não thất (không cản quang trên CT), trong khi
đó 50% còn lại không có nốt và thành nang ít tế bào u (cản qung trên CT).
Phân loại mô học của Winston
Hệ thống phân loại được nêu rõ ở bảng 17 – 16. 72% Pca tiểu não có xu
hướng có đặc tính của type A hoặc type B, 18% có cả hai, và 10% không có
đặc tính nào.
Bảøng 17-16 phân loại astrocytoma tiểu não
 Type A: vi nang, lắng đọng màng mềm, sợi Rosenthal, ổ
oligodendroglioma
 Type B: giả nơ hoa hồng quanh não thất, mật độ tế bào cao, gián
phân, vôi hóa
 Đặc tính phổ biến của type A & B : tăng mạch máu, tăng sinh biểu
mô, đa hình thái
HƯỚNG DẪN ĐIỀU TRỊ
Bệnh sử tự nhiên của những u này là phát triễn chậm. Điều trò lựa chọn
là lấy bỏ u bằng phẫu thuật triệt để mà không gây thiếu hụt thần kinh. Trong
một số trường hợp, xâm lấn thân não hoặc liên quan đến các dây thần kinh sọ
hoặc mạch máu có thể hạn chế việc cắt bỏ u. Ở các khối u chứa nốt có nang
thực sự, chỉ cắt bỏ nốt là đủ; thành nang không phải u không nhất thiết phải cắt
bỏ. các khối u với “nang giả” thì thành nang dày và cản quang trên (CT hoặc
MRI), phần này bắt buột phải cắt bo. Do tỉ lệ sống 5 đến 10 năm cùng với tỉ lệ
biến chứng cao của tia xạ trong khoảng thời gian này và việc và nhiều khối u

21

cắt bỏ không hoàn toàn to lên tối thiểu trong giai đoạn 5,10 hoặc thậm chi 20
năm, người ta khuyên không tia xạ ở những bệnh nhân sau mổ. Tốt hơn, nên
theo dõi bằng chụp CT hoặc MRI hàmg loạt và được mổ lại nếu tái phát. Liệu
pháp tia xạ được chỉ đònh đối với u tái phát không thể cắt được ( nghóa là mổ lại
được chọn hơn nếu có thể) hoặc đối cới u tái phát với mô học ác tính. Hóa liệu
pháp ưa chuộng hơn tia xạ ở bệnh nhân trẻ hơn.
TIÊN LƯNG
Trẻ em bò PCA tiểu não Type A theo Winston có 94% sống sót sau 10
năm, trong khi đó Type B chỉ có 29% sống xót sau 10 năm.
U tái phát tương đối thường gặp, và mặc dù người ta đã nói rằng chúng
thường xảy ra trong vòng 3 năm sau mổ, điều này vẫn còn bàn cãi và tái phát
rất trễ (xâm phạm luật Collin, nói rằng u được xem là chữa khỏi nếu không tái
phát trong thời gian tương đương với tuổi bệnh nhân lúc chẩn đoán + 9 tháng)
được hiểu rõ. Cũng vậy, một số u được cắt bỏ một phần không thấy phất triễn
thêm, đại diện cho dạng chữa khỏi.
Khoảng 20% trường hợp bò giãn não thất cần điều trò sau phẫu thuật. Di
căn kiểu nhỏ giọt thì hiếm đối với PCA.
GLIOMA THỊ GIÁC
Chiếm 2% glioma ở người lớn và 7% ở trẻ em. Tỉ lệ mắc cao hơn (~25%)
trong bệnh neurofibromatosis (NFT)
Có thể xảy ra theo một trong các cách thức sau
1. một dây thần kinh thò (không liên quan giao thoa thò giác)
2. giao thoa thò giác: thường ít xảy ra ở bệnh nhân NFT so với các trường
hợp đơn
3. nhiều ổ ở cả hai dây thần kinh thò chừa lại giao thoa thò: hầu như chỉ thấy
trong bệnh NFT
4. có thể xảy ra ở kết mạc cùng với hoặc là một phần của glioma hạ đồi

BỆNH HỌC
Hầu hết bao gồm các sao bào grade thấp. Hiếm khi ác tính
BIỂU HIỆN
Lồi mắt không đau là dấu hiệu sớm trong các thương tổn một dây thần
kinh thò giác. Các thương tổn giao thoa tạo ra khiếm khuyết thò giác thay đổi và
không đặc hiệu (thường thường một nhãn cầu) không có lồi mắt. Các khối u
giao thoa lớn có thể gây ra rối loạn chức năng hạ đồi và tuyến yên, và có thể
gây ra giãn não thất do tắc nghẽn tại lỗ Monro. Chứng tăng sinh thần kinh đệm
của đầu dây thần kinh thò giác có thể thấy khi soi đáy mắt.


22

ĐÁNH GIÁ
Xq thường: thường thường không có ích, mặc dù trong một số trường hợp
dãn ống thò giác có thể nhìn thấy khi chụp ống thò giác.
CT/MRI: CT scan rất tốt trong việc đánh giá hình ảnh cấu trúc trong
hốcc mắt. MRI hữu ích trong mô tả thương tổn liên quan đến giao thoa thò giác
và hạ đồi. Trên CT hoặc MRI, thương tổn thần kinh thò giác làm tăng quan khi
chụp cản quang phình lớn hình nêm của dây thần kinh thường thường dài hơn
1cm.
ĐIỀU TRỊ
Khối u liên quan một dây thần kinh thò giác, chừa lại giao thoa, gây ra lồi
mắt và mất thò giác nên được điều trò qua đường xuyên sọ có cắt dây thần kinh
khỏi thùy não tất cả các đường sau giao thoa (đường vào xuyên hốc mắt
(Kronlein) thì không thích hợp bởi vì khối u có lẽ được để lại ở mỏm cắt thần
kinh).
U giao thoa thò giác nói chung không được điều trò phẫu thuật ngoại trừ
để sinh thiết (đặc biệt khi khó phân biệt glioma thò giác với glioma hạ đồi,
shunt dòch não tủy, hoặc lấy bỏ thành phần lồi để thử và cải thiện thò giác

Điều trò bổ sung: hóa liệu pháp (đặc biệt ở những người trẻ hơn) hoặc
tia xạ được sử dụng cho u giao thoa, u đa ổ, sau mổ nếu u được thấy ở đầu mỏm
cắt của dây thần kinh bò cắt, và đối với khối u hiếm khi ác tính. Kế hoạch điều
trò tia xạ điển hình là 45 Gy và chia ra 25 liều 1,8 Gy.
GLIOMA HẠ ĐỒI
Pilocytic astrocytoma hạ đồi và não thất III xảy ra chủ yếu ở trẻ em. Về
XQ học, thương tổn có thể có hình ảnh trong não thất. Nhiều số trong những
khối u này có liên quan giao thoa và không thể tạo ra khác biệt với glioma thần
kinh thò giác
Có thể biểu hiện với “hội chứng gian não (diencephalic syndrome)”,
hội chứng hiếm ở trẻ em, thường thường do glioma đồi thò trước thâm nhiễm
gây ra. Về lâm sàng, chứng suy mòn (mất mỡ dưới da) kèm theo tăng hoạt
động, quá tỉnh và hiệu sảng khoái. Cũng có thể thấy: hạ đường huyết, chậm
phát triễn, chứng to đầu.
Khi cắt toàn bộ u không thể thực hiện, có lẽ cần điều trò bổ sung được
vạch ra khi bò glioma
GLIOMA THÂN NÃO


23

Đặc điểm chính
 Không phải là một nhóm đồng nhất
 Xu hướng: các u grade thấp có xu hướng xảy ra ở thân não trên, và các u
grade cao ở thân não thấp/hành tủy
 Thường thường biểu hiện với liệt đa dây thần kinh sọ và dấu hiệu bó dài
 Hầu hết là ác tính, tiên lượng xấu, và không phẫu thuật
Glioma thân não (BSG) có xu hướng xảy ra trong thời kỳ thơ ấu và
trưởng thành (77% < 20 tuổi, chiếm 1% u ở người lớn. Chúng là một trong 3
loại u thường gặp nhất ở trẻ em.

BIỂU HIỆN
U thân não trên có xu hướng biểu hiện với các dấu hiệu tiểu não và giãn
não thất, trong khi đó thân não dưới có xu hướng biểu hiện với thiếu hụt đa dây
thần kinh sọ thấp và dấu hiệu các bó dài. Do đặc tính xâm lấn của nó, nên các
dấu hiệu và triệu chứng thường thường không xảy ra đến khi khối u nở rộng
đáng kể về kích thước.
Các dấu hiệu và triệu chứng:
1. rối loạn dáng đi
2. đau đầu
3. buồn nôn/nôn
4. liệt dây thần kinh sọ: song thò, méo mặt
5. yếu vận động đầu xa chi trong 30%
6. phù gai thò trong 50%
7. giãn não thất trong 60%, thường thường do tắc nghẽn cống não (thường
trễ, ngoại trừ u quanh cống não)
8. chậm phát triễn (đặc ở trẻ < 2 tuổi)
BỆNH HỌC
BSG là một nhóm không đồng nhất. Có lẽ có xu hướng u grade thấp ở
thân não trên (78% là grade thấp) ngược với thân não thấp (100% glioblastoma
ở hành não). hiếm khi thấy thành phần nang. Cũng hiếm thấy vối hóa. 4 kiểu
phát triễn có thể nhận biết được bằng MRI có thể liên quan đến tiên lượng:
1. lan tỏa: tất cả là ác tính (hầu hết là anaplastic astrocytoma), còn lại là
glioblastoma). Trên MRI những u này lan sang sang vùng kế cận theo
trục dọc (chẳng hạn, u hanhf não lan sang cầu não hoặc/ và tủy sống cổ)
với rất ít phát triễn về phía màng tam giác não thất IV,, vẫn nằm trong
trục.


24

2. tủy cổ: hầu hết (72%) là
astrocytoma grade thấp. Lan
rộng về trước của những khối u này giới hạn chỗ nối tủy gai. Hầu hết lồi
vào màng tam giác của não thất IV (một số u có thành phần lồi ra ngoài
thực sự)
3. ổ: lan rộng gới hạn ở hành não (không lan rộng đến cầu não hoặc xuống
tủy sống). Hầu hết (66%) là astrocytoma grade thấp
4. lồi ra sau: có lẽ là phần lan rộng của các khối u”ổ”. Nhiều trong số này
có thể thực sự là glioma grade thấp bao gồm:
A. pilocytic astrocytoma
B. ganglioglioma: rất hiếm, chỉ 13 trường hợp được báo cáo. So với
các BSG khác , những bệnh nhân này có xu hướng hơi gìa hơn và
thường ảnh hưởng đến hành não hơno
ĐÁNH GIÁ
MRI
Là test chẩn đoán lựa chọn. MRI đánh giá tình trạng não thất, đưa ra ước
lượng khối u (CT ita có giá trò đối với hố sau) và kiểm tra thành phần lồi ra.
T1WI: hầu hết khối u giảm tín hiệu, đồng nhất (ngoại trừ nang). T2WI: tăng tín
hiệu, đồng nhất (ngoại trừ nang). Tăng quang Gadonium rất thay đổi.
CT
Hầu hết không tăng quang trên CT, có thể ngoại trừ thành phần lồi ra
ngoài, xem xét chẩn đoán khác (chẳng hạn astrocytoma thùy giun grade cao)
ĐIỀU TRỊ
PHẪU THUẬT
Sinh thiết: không nên thực hiện khi MRI cho thấy thương tổn thân não
thâm nhiễm lan tỏa (không thay đổi được điều trò lẫn hậu quả)
Điều trò thường thường là không phẫu thuật. Ngoại trừ khi có chỉ đònh
phẫu thuật:
1. các khối u có thành phần lồi ra phía sau. Các thành phần này lồi vào
não thất IV hoặc góc cầu tiểu não, có xu hướng tăng quang với thuốc

cản quang tónh mạch, có xu hướng grade thấp hơn
2. một số thành công đã đạt được với các khối u không có thành phần lồi
là không phải astrocytoma ác tính (phẫu thuật đối với các khối u
astrocytoma ác tính thì không có lợi)
Các khối u lồi ra sau


25

Những khối u này nói chung lành tính về mô học (chẳng hạn
ganglioglioma) và phải được cắt bỏ bán phần. Có thể sống sót kéo dài, với tỉ lệ
tiến triễn thấp lúc theo dõi trong giai đoạn ngắn.
Mục tiêu phẫu thuật các khối u lồi ra ngoài bao gồm:
1. tăng thời gian sống sót bằng cách lấy bỏ bán phần thành phần lồi ra
ngoài: dính rộng vào sàn não thất IV thì điển hình và cản trở việc cắt bỏ
hoàn toàn (mặc dù một số “vùng vào an toàn” đã được mô tả)
2. thiết lập chẩn đoán: có lẽ khó gián biệt các khối u thân não lồi ra ngoài
với các thương tổn khác (chẳng hạn medulloblastoma, ependymoma và
dermoid) trên XQ
3. các khôi cho thấy tái phát sau khi cắt bỏ vẫn còn lành tính và có thể cắt
lại được
Các biến chứng phẫu thuật nói chung bao gồm làm nặng thêm các triệu
chứng trước mổ (mất điều vận, liệt các dây thần kinh sọ…) mà thường thường
mất đi theo thời gian
THUỐC
Không có chế độ hóa liệu pháp nào được phê chuẩn. Thường dùng
steroid. trẻ em, có một số chỉ đònh đáp ứng với Temodar (temozolomide).
TIA XẠ
Điển hình dùng 45-55 Gy trong 6 tuần, mỗi tuần năm ngày. Khi được kết
hợp với steroid, sự cải thiện về triệu chứng xảy ra trong 80% bệnh nhân.

Có thể cải thiện sống xót với “tăng phân nhỏ liều
(hyperfractionation)” mà dùng nhiều liều nhỏ hơn
TIÊN LƯNG
Hầu hết trẻ em bò BSG ác tính sẽ chết trong vòng 6-12 tháng sau chẩn
đoán. Tia xạ không thể kéo dài sống sót ở bệnh nhân có u grade III hoặc
IV. Một nhóm nhỏ trẻ em có u phát triễn chậm hơn và có thể có đến 50%
sống sót sau 5 năm. Các khối u lồi ra sau bao gồm pilocytic astrocytom
có tiên lượng tốt hơn.
GLIOMA MÀNG MÁI
Nói chung chẩn đoán xác đònh bao gồm các astrocytoma grade thấp.
Xem xét phân nhóm glioma thân não. do vò trí, xu hướng hiện diện đầu nước.
Các dấu thând kinh khu trú thì hiếm (song thò, khiếm khuyết thò trường, rung
giật nhãn cầu, hội chứng Parinaud, mất điều vận, động kinh…) và thường hồi
phục sau khi đã điều chỉnh đầu nước
DỊCH TỄ HỌC