Thay vinh hoi chung thieu san that trai va thieu san that phai

Hội chứng thiểu sản thất trái và
thiểu sản thất phải
(Hypoplastic left heart syndrome and
Hypoplasia of the right ventricle)
- H/c TSTT : Tắc nghẽn nặng bên trái của tim
- TSTP : * không lỗ van ĐMV kèm VLT nguyên vẹn
* Không lỗ van 3 lá
PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh
Viện Tim TP. HCM


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Hội chứng TSTT




Bao gồm :
- Thất trái nhỏ
- Không lỗ van ĐMC ; giảm sản ĐMC lên, van 2 lá
thiểu sản hay không lỗ van 2 lá, nhó trái nhỏ
Tổn thương phối hợp :
- Kênh nhó thất

2


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Sơ đồ về sự phát triển phôi thai

của van nhó thất

A,B : mô trung mạc (mesenchymal tissue) mỏng dẫn khí máu lưu
thông
C : van nhó thất được tạo lập trên vách thất
TL : Sadler TW (ed). Langman’s Medical Embryology’s William & Wilkins 6 th ed, 1990,
p. 193

3


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Sơ đồ về sự phát triển các van bán
nguyệt (semilunar valves)

A : mấu trong lòng ĐĐM tăng trưởng
C : van bán nguyệt thành lập
TL : Fink BW : Congenital Heart Disease : A deductive approach to its diagnosis.
Mosby – Year Book 1991, p. 195

4


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Sơ đồ h/c TSTT
TT nhỏ
 Van 2 lá tương đối
nhỏ

 ĐMC : rất nhỏ
Có thể có rối loạn
dẫn truyền vì bó his
bò đứt đoạn


TL : Fink BW : Congenital Heart
Disease : A deductive approach
to its diagnosis. Mosby – Year
Book 1991, p. 195
5


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Sơ đồ về huyết động h/c TSTT


TP : cung cấp máu cho cả
tuần hoàn phổi lẫn hệ
thống

TL : Romero R et al. Prenatal Diagnosis of
congenital Anomalies. Appleton & Lange, 1988,
p. 151

6


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Tần suất h/cTSTT





Nguyên nhân thường gặp nhất ở tử vong sơ sinh do
tim
25% tử vong sơ sinh do tim
Nam > nữ
2% ở trẻ sinh đôi

7


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Tiêu chuẩn siêu âm h/c TSTT






Tuần lễ 20/thai kỳ : chẩn đoán được
Phần lớn h/c TSTT : levocardia
Các mặt cắt hữu ích :
- 4 buồng từ mỏm – 5 buồng từ mỏm
- 4 buồng dưới sườn

- Dưới sườn trục dọc ĐMC
- Dưới sườn trục dọc ĐMP
Có thể có endocardial fibroelastosis

8


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

H/c TSTT : 4 buồng từ mỏm : TT và NT nhỏ

TL : Drose JA. Fetal
Echocardiography. WB
Saunders 1998, p. 118

9


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

h/c TSTT : 4 buồng dưới sườn







Mỏm tim : hoàn toàn
do TP

TT, NT nhỏ
Tràn dòch màng phổi
(P)
Cystic hygroma (C)
L : lung (phổi)
S : spine (cột sống)

TL : Drose JA. Fetal
Echocardiography. WB Saunders
1998, p. 119

10


Mặt cắt trục dọc
giúp thấy hướng
tống thất và đại
động mạch (tim bình
thường)









Ao (Ascending aorta): ĐMC lên
DA (ductusarteriosus): ống động mạch

L (left): trái; R (right): phải
LV (left ventricle): thất trái
RV (right ventricle): thất phải
SCV (superior vena cava): TMC trên
C = 3 mạch máu bình thường

TL: Hornberger LA. Fetal Echocardiography in Echocardiography in rediatric and congenital
heart disease Wiky Blackwell, 2009, p. 717-745

11


Mặt cắt trục dọc giúp thấy hướng tống
thất và đại động mạch (tim bình thường)










Ao (Ascending aorta): ĐMC lên
DA (ductusarteriosus): ống động mạch
L (left): trái; R (right): phải
LV (left ventricle): thất trái
RV (right ventricle): thất phải
SCV (superior vena cava): TMC trên

C = 3 mạch máu bình thường

TL: Hornberger LA. Fetal Echocardiography in Echocardiography in rediatric and congenital
heart disease Wiky Blackwell, 2009, p. 717-745

12


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

h/c TSTT: ĐMC lên teo nhỏ, tăng cản âm
(hyperechoic)

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB
Saunders 1998, p. 119

13


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

h/c TSTT : mặt cắt trục ngang buồng thất
TT (LV) nhỏ

TL : Drose JA. Fetal
Echocardiography.
WB Saunders 1998,
p. 120
14

HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

h/c TSTT : 4 buồng từ mỏm
TDMP lượng nhiều (P)

TL : Drose JA. Fetal
Echocardiography. WB
Saunders 1998, p. 121

15


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Điều trò h/c TSTT





Mới sinh : trẻ có thể bình thường
Tím xuất hiện ngày 2-5 sau sinh : máu trộn lẫn
Sống còn : tùy thuộc M (=> truyền Prostaglandin
E1 để M mở)
Phẫu thuật Norwood 2 giai đoạn
- tạo thông nối TP với ĐMC : ống nhân tạo
- xiết bớt ĐMP ( sức cản mạch phổi)
- duy trì thông thương 2 nhó : cắt bỏ VLN

16


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Thiểu sản thất phải
(Hypoplasia of the right ventricle)




Không lỗ van ĐMP kèm VLT kín : 1-3% BTBS
(Pulmonary atresia with intact ventricular septum)
Không lỗ van 3 lá : 0.3-3.7% BTBS (Tricuspid atresia)

17


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

KLVĐMP/ VLT kín
Freedom và c/s (60 ca)
 40% TP kém phát triển nặng
 30% TP kém phát triển vừa
 10% TP kém phát triển nhẹ
 6,5% TP bt
 13% TP lớn
TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 128

18

HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Phân loại TSTP trong KLVĐMP/ VLT kín




TP 3 thành phần (tripartite RV) : buồng tống, buồng
nhận, vùng cơ bè
TP 2 thành phần : buồng tống, buồng nhận
TP 1 thành phần : buồng nhận

Phân loại có giá trò trong chỉ đònh phẫu thuật

19


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Các kiểu không lỗ van 3 lá

A - kiểu IA : vò trí ĐĐM bt
không TLT
kèm KLVĐMP

B – kiểu IB : vò trí ĐĐM bt
TLT hạn chế
Hẹp ĐMP

C- Kiểu IC : vò trí ĐĐM bt
TLT lớn
TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 129

20


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Các kiểu thông lỗ van 3 lá có d-TGV

A – KLV3L : - hoán vò ĐĐM (d-TGV)
- TLT
- KLVĐMP

B – KLV3L : - d-TGV
- TLT
- Hẹp ĐMP

C – KLV3L : - d-TGV
- TLT hạn chế
- Hẹp eo ĐMC
TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 130

21


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Phân loại KLV 3 lá/tương quan ĐĐM và
dòng chảy ĐMP

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 129

22


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Tiêu chuẩn siêu âm






TP nhỏ : 4 buồng từ mỏm, 4 buồng dưới sườn
Van ĐMP, van 3 lá : nguyên nhân (KLVĐMP hoặc
KLV3L)
Hở van 3 lá/KLVĐMP : (+) – Doppler màu
Van ĐMP : mặt cắt trục dọc ĐMP
KLV3L : van ĐMP thường hẹp

23


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Thiểu sản TP : 4 buồng tử mỏm

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography.
WB Saunders 1998, p. 131

24


HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

KLVĐMP / VLT nguyên vẹn :
mặt cắt trục dọc ĐMP

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 132
25