Nghiên cứu khả năng tự đóng thông liên thất đơn thuần chưa có chỉ định phẫu thuật ở trẻ em

1

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
B Ộ Y TẾ
TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
------***------

HÀ THỊ THU HẰNG

NGHIÊN CỨU KHẢ NĂNG TỰ ĐÓNG
THÔNG LIÊN THẤT ĐƠN THUẦN CHƢA CÓ CHỈ
ĐỊNH PHẪU THUẬT Ở TRẺ EM

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

Hà Nội 11-2015


2

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
B Ộ Y TẾ
TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
------***------

HÀ THỊ THU HẰNG

NGHIÊN CỨU KHẢ NĂNG TỰ ĐÓNG
THÔNG LIÊN THẤT ĐƠN THUẦN CHƢA CÓ CHỈ
ĐỊNH PHẪU THUẬT Ở TRẺ EM

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

Hà Nội 11-2015


3

LỜI CẢM ƠN
Tôi xin đƣợc gửi lời cảm ơn chân thành tới:
Đảng ủy - Ban giám hiệu, Phòng đào tạo Sau đại học, bộ môn Nhi
trƣờng đại học Y Hà Nội.
Đảng ủy - Ban giám đốc, Phòng kế hoạch tổng hợp, Khoa Tim Mạch –
Trung Tâm Tim Mạch và Chẩn Đoán Trƣớc Sinh Bệnh viện Nhi Trung Ƣơng.
Đã tạo điều kiện cho tôi trong suốt học tập và hoàn thành luận văn.
Với tất cả lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc tôi xin trân trọng cảm ơn
TS Đặng Thị Hải Vân, ngƣời thầy luôn động viên dìu dắt, giành nhiều thời
gian quý báu, trực tiếp dạy bảo tôi về kiến thức chuyên môn cũng nhƣ hƣớng
dẫn, giúp đỡ tôi từng bƣớc trƣởng thành trên con đƣờng nghiên cứu khoa học
và hoạt động chuyên môn.
Tôi luôn biết ơn sự giúp đỡ tận tình của tập thể các bác sĩ, y tá, hộ lý
Khoa Khoa Tim Mạch – Trung Tâm Tim Mạch và Chẩn Đoán Trƣớc Sinh
Bệnh viện Nhi Trung Ƣơng trong quá trình tôi học tập và nghiên cứu tại khoa.
Cuối cùng cho tôi gửi lời cảm ơn tới gia đình, ngƣời thân và bạn bè.
Những ngƣời luôn ở bên tôi, động viên chia sẻ, giành cho tôi những điều kiện
tốt nhất giúp tôi yên tâm học tập và nghiên cứu.
Hà Nội, ngày 20 tháng 12 năm 2015

Hà Thị Thu Hằng

4

LỜI CAM ĐOAN
Tôi là Hà Thị Thu Hằng, học viên cao học khóa XXII, chuyên ngành
Nhi khoa, Trƣờng Đại học Y Hà Nội xin cam đoan:
1. Đây là nghiên cứu của tôi, thực hiện dƣới sự hƣớng dẫn khoa học
của TS Đặng Thị Hải Vân.
2. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn trung thực và
khách quan, do tôi thu thập và thực hiện tại Bệnh viện Nhi Trung ƣơng một
cách khoa học và chính xác.
3. Kết quả nghiên cứu của luận văn này chƣa đƣợc đăng tải trên bất kỳ
một tạp chí hay một công trình khoa học nào.
Hà Nội, ngày 20 tháng 12 năm 2015
Tác giả luận văn

Hà Thị Thu Hằng


5

DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT
ALĐMP:

Áp lực động mạch phổi

ĐMC:

Động mạch chủ

ĐMP:

Động mạch phổi

ĐK:

Đƣờng kính

OĐM:

Ống động mạch

SDD:

Suy dinh dƣỡng

TBS :

Tim bẩm sinh

TLT:

Thông liên thất

TLN:

Thông liên nhĩ

TTT:

Thổi tâm thu

VLT:

Vách liên thất

VPQP:

Viêm phế quản phổi


6

MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ .................................................................................................. 1
Chƣơng 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU ......................................................... 13
1.1. ĐỊNH NGHĨA VÀ SƠ LƢỢC LỊCH SỬ BỆNH THÔNG LIÊN THẤT . 13
1.1.1. Định nghĩa ....................................................................................... 13
1.1.2. Sơ lƣợc lịch sử bệnh thông liên thất ............................................... 13
1.2. ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ .......................................................................... 14
1.3. PHÔI THAI, GIẢI PHẪU VÁCH LIÊN THẤT .................................. 15
1.3.1. Phôi thai học sự hình thành và phát triển của tim .......................... 15
1.3.2. Giải phẫu vách liên thất bình thƣờng .............................................. 17
1.4. PHÂN LOẠI TLT ĐƠN THUẦN ........................................................ 18
1.4.1. Phân loại theo giải phẫu .................................................................. 18
1.4.2. Phân loại theo huyết động............................................................... 22
1.5. RỐI LOẠN HUYẾT ĐỘNG VÀ CHỨC NĂNG TIM TRONG TLT . 23
1.5.1. Huyết động học trong TLT đơn thuần ............................................ 23
1.5.2. Những tác động chính lên tim......................................................... 24
1.5.3. Những tác động chính lên phổi ....................................................... 25
1.6. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG BỆNH TLT ................................................. 26

1.6.1. Đặc điểm lâm sàng .......................................................................... 26
1.6.2. Các thể TLT .................................................................................... 26
1.7. CẬN LÂM SÀNG ................................................................................ 28
1.7.1. X - quang tim phổi và điện tâm đồ ................................................. 28
1.7.2. Siêu âm tim ..................................................................................... 28
1.7.3. Thông tim ........................................................................................ 30
1.8. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG ........................................................ 30
1.8.1. Tiến triển đóng lỗ thông tự nhiên ................................................... 30
1.8.2. Sa lá van ĐMC gây hở van ............................................................. 32
1.8.3. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ..................................................... 33


7

1.8.4. Suy tim và bội nhiễm phổi .............................................................. 33
1.8.5. Hẹp phễu ĐMP ............................................................................... 34
1.8.6. Bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn .................................................. 34
1.8.7. Các biến chứng khác ....................................................................... 34
1.8.8. Tử vong ........................................................................................... 34
1.9. ĐIỀU TRỊ .............................................................................................. 35
1.9.1. Điều trị nội khoa ............................................................................. 35
1.9.2. Điều trị phẫu thuật .......................................................................... 35
1.9.3. Đóng lỗ thông bằng dụng cụ ........................................................... 36
1.10. TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU TRÊN THẾ GIỚI VÀ TRONG NƢỚC
VỀ TỰ ĐÓNG LỖ TLT .............................................................................. 36
Chƣơng 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ............. 37
2.1. ĐỐI TƢỢNG NGHIÊN CỨU .............................................................. 37
2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân ............................................................ 37
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ .......................................................................... 37
2.2. PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ........................................................ 37

2.2.1. Thiết kế nghiên cứu ........................................................................ 37
2.2.2. Địa điểm và thời gian nghiên cứu ................................................... 37
2.2.3. Cỡ mẫu nghiên cứu ......................................................................... 38
2.2.4. Các bƣớc tiến hành ......................................................................... 38
2.2.5. Các biến số nghiên cứu ................................................................... 38
2.2.6. Xử lý và phân tích số liệu ............................................................... 44
2.2.7. Đạo đức trong nghiên cứu............................................................... 44
Chƣơng 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ........................................................ 45
3.1. MỤC TIÊU 1: TỶ LỆ TỰ ĐÓNG LỖ TLT ......................................... 45
3.1.1. Đặc điểm nhóm nghiên cứu ............................................................ 45
3.1.2. Tỷ lệ tự đóng lỗ TLT ...................................................................... 47
3.2. MỤC TIÊU 2: TÌM HIỂU 1 SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN ĐẾN TỰ
ĐÓNG LỖ TLT ĐƠN THUẦN Ở TRẺ EM. .............................................. 56


8

Chƣơng 4: BÀN LUẬN ................................................................................. 59
4.1. ĐẶC ĐIỂM NHÓM NGHIÊN CỨU.................................................... 59
4.1.1. Tuổi ................................................................................................. 59
4.1.2. Giới tính .......................................................................................... 59
4.1.3. Địa dƣ.............................................................................................. 59
4.1.4. Các bệnh, dị tật kèm theo ............................................................... 60
4.2. TỶ LỆ TỰ ĐÓNG LỖ TLT .............................................................. 60
4.2.1. Phân bố bệnh nhân theo kích thƣớc lỗ thông.................................. 61
4.2.2. Phân bố bệnh nhân theo vị trí lỗ thông ........................................... 61
4.2.3. Tỷ lệ bệnh nhân tự đóng lỗ TLT ..................................................... 62
4.2.4. Sự thay đổi kích thƣớc lỗ thông ...................................................... 64
4.2.5. Tỷ lệ bệnh nhân có hở van ĐMC .................................................... 64
4.2.6. Tình trạng giãn thất trái và suy tim ................................................. 66

4.2.7. Tình trạng viêm phổi giữa các lần khám và tình trạng suy dinh dƣỡng ... 68
4.3. Tìm hiểu một số yếu tố liên quan đến tự đóng lỗ TLT ......................... 69
4.3.1. Mối liên quan giữa kích thƣớc lỗ thông với tự đóng lỗ TLT ......... 69
4.3.2. Mối liên quan giữa vị trí lỗ thông với tự đóng lỗ TLT ................... 71
4.3.3. Phân tích mối liên quan giữa kích thƣớc lỗ thông và tự đóng TLT ở
bệnh nhân TLT phần màng và TLT phần cơ .................................. 72
4.3.4. Phân tích mối liên quan giữa phình VLT và khả năng tự đóng lỗ
TLT ở bệnh nhân TLT phần quanh màng....................................... 74
KẾT LUẬN .................................................................................................... 75
KHUYẾN NGHỊ............................................................................................ 76
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


9

DANH MỤC BẢNG
Bảng 1.1.

Phân loại thông liên thất dựa vào huyết động ............................ 22

Bảng 2.1.

Phân loại tình trạng dinh dƣỡng trẻ < 5 tuổi .............................. 41

Bảng 3.1.

Phân bố bệnh nhân theo tuổi ở thời điểm bắt đầu nghiên cứu ... 45

Bảng 3.2.

Phân bố bệnh nhân theo giới ...................................................... 45

Bảng 3.3.

Phân bố bệnh nhân theo địa dƣ .................................................. 46

Bảng 3.4.

Số bệnh nhân nghiên cứu ở các thời điểm ................................. 46

Bảng 3.5.

Các dị tật kèm theo..................................................................... 47

Bảng 3.6.

Phân bố bệnh nhân theo kích thƣớc lỗ TLT ban đầu ................. 47

Bảng 3.7.

Phân bố bệnh nhân theo vị trí lỗ thông liên thất ........................ 48

Bảng 3.8.

Tỷ lệ bệnh nhân đóng lỗ TLT .................................................... 48

Bảng 3.9.

Tỷ lệ bệnh nhân có hở van ĐMC ở các thời điểm ..................... 51

Bảng 3.10. Kích thƣớc và chức năng thất trái trên siêu âm tim ................... 52
Bảng 3.11. Tỷ lệ bệnh nhân có suy tim ở các thời điểm ................................ 53
Bảng 3.12. Tỷ lệ bệnh nhân có viêm phổi ở các thời điểm .......................... 54
Bảng 3.13. Tỷ lệ bệnh nhân SDD ở các thời điểm ....................................... 55
Bảng 3.14. Mối liên quan giữa kích thƣớc lỗ thông với tự đóng lỗ TLT ..... 56
Bảng 3.15. Mối liên quan giữa vị trí lỗ thông với tự đóng lỗ TLT .............. 57
Bảng 3.16. Phân tích mối liên quan giữa kích thƣớc lỗ thông và tự đóng
TLT ở bệnh nhân TLT phần màng............................................. 57
Bảng 3.17. Phân tích mối liên quan giữa kích thƣớc và tự đóng TLT ở bệnh
nhân TLT phần cơ ...................................................................... 58
Bảng 3.18. Phân tích mối liên quan giữa phình VLT và khả năng tự đóng lỗ
TLT ở bệnh nhân TLT phần quanh màng .................................. 58


10

DANH MỤC HÌNH VẼ

Hình 1.1:

Sự phát triển của ống tim ........................................................... 16

Hình 1.2:

Sơ đồ minh họa phân loại lỗ TLT .............................................. 21

Hình 1.3:

Ảnh hƣởng của dòng máu qua lỗ TLT lên thất trái, thất phải,

mạch máu phổi ........................................................................... 25

DANH MỤC BIỂU ĐỒ VÀ ĐỒ THỊ
Biểu đồ 3.1:

Tỷ lệ bệnh nhân đóng lỗ TLT ở các thời điểm....................... 49

Biểu đồ 3.2:

Kết quả chung sau 12 tháng theo dõi ..................................... 49

Biểu đồ 3.4:

Kết quả chung của nhóm bệnh nhân TLT phần cơ ............... 50

Biểu đồ 3.5:

Kết quả chung của nhóm bệnh nhân TLT dƣới van ĐMP ..... 51

Đồ thị 3.1:

So sánh cân nặng trung bình giữa 2 nhóm ở các thời điểm ... 56


11

ĐẶT VẤN ĐỀ
Trong các bệnh tim bẩm sinh, thông liên thất đơn thuần là dị tật hay
gặp nhất chiếm tỷ lệ khoảng 20-25% [1],[2]. Theo Graham T.P và cộng sự
TLT gặp 1,5 đến 3,5/ 1000 trẻ sơ sinh đủ tháng và con số này ở trẻ sơ sinh

thiếu tháng là 4,5-7/1000 trẻ [3]. Tỷ lệ mắc TLT đơn thuần ở ngƣời lớn thấp
hơn so với trẻ em. Điều này có lẽ là do trẻ bị TLT kích thƣớc lớn đã đƣợc
phẫu thuật ngay từ khi còn nhỏ, một số trẻ đƣợc can thiệp đặt dù TLT và một
phần không nhỏ là khả năng đóng lỗ thông liên thất một cách tự nhiên.
Nghiên cứu của Graham TP và cộng sự đã chỉ ra rằng thông liên thất đơn
thuần ở ngƣời lớn thấp hơn ở trẻ em là do lỗ TLT có khả năng đóng một cách
tự nhiên [3].
Biểu hiện lâm sàng và tiến triển của bệnh thông liên thất đơn thuần rất
khác nhau phụ thuộc vào kích thƣớc, vị trí lỗ thông và tình trạng mạch máu
phổi. Với những TLT có kích thƣớc lớn trẻ thƣờng có biến chứng viêm phổi
tái diễn, chậm lớn, suy tim, tăng áp ĐMP, tiến triển đến bệnh lý mạch máu
phổi tắc nghẽn mạn tính và tử vong nếu không đƣợc phẫu thuật kịp thời. Các
trƣờng hợp thông liên thất nhỏ, do không gây hậu quả của luồng shunt lớn từ
trái sang phải nên ít ảnh hƣởng đến phát triển cơ thể. Vì thế bệnh nhân thƣờng
có thể trạng tốt hoạt động thể lực bình thƣờng, có cuộc sống hoàn toàn bình
thƣờng và cũng có tuổi thọ giống nhƣ những ngƣời không mắc bệnh TLT [4].
Tiến triển của bệnh TLT đơn thuần có thể là đóng lỗ thông tự nhiên,
suy tim, hở van động mạch chủ, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn và hội chứng
Eisenmenger. Vấn đề đặt ra là chúng ta tiên lƣợng đƣợc loại thông liên thất
nào phải phẫu thuật, loại nào có thể theo dõi đóng lỗ thông tự nhiên để tránh
những biến chứng của bệnh và của phẫu thuật can thiệp. Việc theo dõi tiến
triển đóng tự nhiên lỗ TLT trong bệnh TLT đơn thuần ở những trẻ chƣa có chỉ


12

định phẫu thuật đặc biệt ở trẻ dƣới 1 tuổi là cần thiết giúp phát hiện biến
chứng cũng nhƣ có chỉ định phẫu thuật kịp thời. Chính xuất phát từ thực tế đó
chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài này với 2 mục tiêu:
1. Xác định tỷ lệ tự đóng thông liên thất đơn thuần trong năm đầu ở

trẻ em tại bệnh viện Nhi trung ương.
2. Nhận xét một số yếu liên quan đến khả năng tự đóng thông liên
thất đơn thuần ở trẻ em.


13

Chƣơng 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. ĐỊNH NGHĨA VÀ SƠ LƢỢC LỊCH SỬ BỆNH THÔNG LIÊN THẤT
1.1.1. Định nghĩa
- Thông liên thất đƣợc định nghĩa là một tổn thƣơng tim bẩm sinh do
khiếm khuyết bẩm sinh vách liên thất có thể do một hay nhiều lỗ thông giữa
hai tâm thất trái, phải (TT – TP) tức có thông giữa hai hệ thống tuần hoàn hệ
thống và tuần hoàn phổi [5].
- Định nghĩa này không bao gồm các trƣờng hợp TLT trong các dị tật
phối hợp của các bệnh TBS khác: TLT trong Fallot4, COĐM, thân chung
động mạch, thông sàn nhĩ thất…
1.1.2. Sơ lƣợc lịch sử bệnh thông liên thất
- Năm 1847 Dalrymple đã phát hiện ra bệnh TLT. Đến năm 1879 Henri
Roger, lần đầu tiên mô tả chính xác lâm sàng TLT, đƣa ra thuật ngữ “bệnh
Roger”. Hiện nay, TLT thể Roger để chỉ các trƣờng hợp lỗ thông liên thất
nhỏ, không gây ảnh hƣởng đến phát triển cơ thể, cũng nhƣ không có hậu quả
của shunt trái phải lớn [6]. Năm 1898, Victor Eisenmenger mô tả một bệnh
nhân TLT có biểu hiện tím và tăng áp động mạch phổi. Ngày nay thuật ngữ
Eisenmenger để chỉ trƣờng hợp tăng áp động mạch phổi và sức cản phổi bằng
sức cản mạch hệ thống dẫn đến shunt hai chiều hoặc đảo chiều hoàn toàn [6].
- Cho đến năm 1952, kỷ nguyên của phẫu thuật TLT đã đƣợc mở ra khi
Muller và Damann thực hiện phẫu thuật Banding ĐMP để hạn chế lƣợng máu
lên phổi ở bệnh nhân có TLT lỗ lớn. Sau đó vào năm 1954 Lillehei CW và

cộng sự thực hiện ca phẫu thuật đầu tiên đóng lỗ TLT có sử dụng tuần hoàn
ngoài cơ thể. Năm 1961, Kirlin và cộng sự đã thành công trong phẫu thuật


14

TLT ở trẻ nhỏ [7]. Từ đó đến nay với sự tiến bộ không ngừng của các thế hệ
máy tim phổi nhân tạo, các phƣơng pháp bảo vệ cơ tim khi thực hiện phẫu
thuật đã cho phép các phẫu thuật viên đủ thời gian vá TLT một cách hoàn
chỉnh. Do đó lứa tuổi và cân nặng của bệnh nhi đƣợc chỉ định phẫu thuật ngày
càng thấp tùy từng trung tâm phẫu thuật tim mạch. Đã có nghiên cứu chỉ ra
rằng không có sự khác biệt giữa các nhóm tuổi và cân nặng về thời gian thở
máy, điều trị tích cực và các biến chứng trong phẫu thuật vá TLT [8].
Tại Việt Nam phẫu thuật tim mở với máy tim phổi nhân tạo lần đầu tiên
đƣợc thực hiện tại Bệnh viện Việt Đức năm 1965. Đến nay ở Việt Nam phẫu
thuật vá lỗ TLT hay bít lỗ TLT bằng dù đã trở thành thƣờng quy tại các trung
tâm tim mạch ở Hà Nội, Thành Phố Hồ Chí Minh, Huế: Bệnh viện Nhi Trung
ƣơng, Viện tim Hà Nội, Viện Tim mạch Việt Nam, Viện tim Thành phố Hồ
Chí Minh......
1.2. ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ
- Tỉ lệ mắc TLT có sự khác nhau tùy theo các nghiên cứu nhƣng
thƣờng dao động từ 20 - 25% [1],[2],[9] hoặc 1,5 đến 3,5/ 1000 ở trẻ sơ sinh
sống đủ tháng và 4,5-7/1000 ở trẻ sơ sinh thiếu tháng theo Graham TP [3].
Theo Mary S. Minette tỷ lệ mắc TLT trong các bệnh tim bẩm sinh là 50%
[10]. Các tác giả đều chung quan điểm rằng TLT là khuyết tật hay gặp nhất
trong số các bệnh tim bẩm sinh ở trẻ em.
- Tỷ lệ TLT tăng lên đáng kể cùng với những tiến bộ trong chẩn đoán
hình ảnh và sàng lọc ở trẻ sơ sinh, ƣớc tính có khoảng 1,56-53,2 /1000 trẻ sơ
sinh bị bệnh TLT. Ở ngƣời lớn ngoại trừ bệnh ĐMC có hai lá van thì TLT là
bệnh TBS hay gặp nhất chiếm 25% [1].

- TLT kích thƣớc nhỏ phổ biến ở nữ giới hơn ở nam (khoảng 56% so
với 44%) [11]. Địa dƣ cũng có thể ảnh hƣởng đến sự phổ biến của TLT: ví dụ


15

ở khu đô thị thì tỷ lệ TLT có kích thƣớc nhỏ đƣợc chẩn đoán cao hơn do đƣợc
tiếp cận với dịch vụ chăm sóc sức khỏe tốt hơn [11].
- Ở Việt Nam: Hoàng Trọng Kim và cộng sự nghiên cứu tại Bệnh viện
Nhi Đồng I và II Thành Phố Hồ Chí Minh (1985-1994) trên 5442 trẻ mắc
bệnh tim có 54% trẻ bị TBS trong đó TLT đứng hàng đầu với tỷ lệ 40% tiếp
đến là thông liên nhĩ 13%....
1.3. PHÔI THAI, GIẢI PHẪU VÁCH LIÊN THẤT
1.3.1. Phôi thai học sự hình thành và phát triển của tim
1.3.1.1.Sự hình thành và phát triển của ống tim nguyên thủy
Tim và hệ mạch xuất phát từ lá trong và một phần lá ngoài trung biểu
mô bào thai. Từ ngày 20 sau khi thụ thai, ống tim nguyên thủy bắt đầu hình
thành, lập tức uốn cong hình chữ S về phía phải và gồm 5 thành phần: hành
ĐMC, hành tim, tâm thất nguyên thủy, tâm nhĩ nguyên thủy và xoang tĩnh
mạch [12].
Hành ĐMC gồm 2 đoạn: thân động mạch là đoạn xa đại diện cho gốc
và đoạn gần của ĐMC, ĐMP. Nón động mạch là đoạn gần tạo ra phễu của
hai tâm thất.
- Hành tim bành trƣớng mạnh để tạo ra tâm thất phải.
- Tâm thất nguyên thủy sẽ tạo ra một tâm nhĩ duy nhất.
- Xoang tĩnh mạch: góp một phần lớn vào sự tạo ra tâm nhĩ vĩnh viễn.
Các buồng tim đƣợc phân chia đầy đủ vào tuần thứ 8 sau khi thụ thai.


16

Hình 1.1: Sự phát triển của ống tim [12]
1.3.1.2. Sự hình thành vách liên thất phôi thai
Vách liên thất đƣợc hình thành từ tuần thứ 4 đến tuần thứ 7 của thời kỳ
phôi thai. Sự ngăn tâm thất tiến hành bởi vách liên thất nguyên thủy. Vách
này xuất hiện ở đoạn đuôi và ở ranh giới giữa hành tim và tâm thất nguyên
thủy, tạo ra đoạn cơ của vách liên thất vĩnh viễn và phát triển về phía gờ nội
tâm mạc.
Sự phát triển đó rất nhanh, làm hẹp lối thông giữa các tâm thất và tạm
thời tạo ra một lỗ TLT. Lỗ thông này mau chóng bị bịt lại do sự góp phần của


17

những gờ nội tâm mạc lƣng, bụng và hai cái mào nảy ra từ thành ĐMC. Bốn
thành phần đó gồm hai gờ nội tâm mạc lƣng và bụng, hai mào thân nón cộng
với bờ tự do của vách liên thất nguyên thủy tạo ra đoạn màng của vách liên
thất vĩnh viễn [12].
Ngƣời ta nhận thấy ngoài nguyên nhân do mẹ bị cúm trong 3 tháng
đầu, TLT hay gặp trong các hội chứng bệnh lý, đặc biệt là hội chứng Down,
hội chứng do mẹ nghiện rƣợu khi mang thai, mẹ bị các bệnh toàn thân: đái
tháo đƣờng, lupus ban đỏ hệ thống [13].
1.3.2. Giải phẫu vách liên thất bình thƣờng [14]
- Vách gian thất ngăn cách hai tâm thất phải và trái, nằm chếch từ trƣớc
ra sau và sang phải. Các bờ của rãnh dính vào tâm thất tƣơng ứng với các rãnh
gian thất trƣớc và sau ở mặt ngoài của tim. Vách gồm hai phần:
- Phần trên mỏng KT khoảng 2mm gọi là phần màng. Bờ lá vách của
van ba lá dính vào phần giữa mặt phải của phần màng do đó chia phần màng
làm hai: phần trƣớc và phần sau. Phần trƣớc ngăn cách hai tâm thất đôi khi bị
khuyết gây TLT bẩm sinh. Phần sau tạo nên vách nhĩ thất.

- Phần cơ: rất dày khoảng 10mm chiếm phần lớn vách gian thất và ở
phía dƣới phần màng. Phần cơ gồm 3 thành phần: phần cơ bè, phần buồng
nhận, phần phễu.
Tóm lại VLT hoàn chỉnh gồm 4 thành phần (theo phân loại của SoTo ) [15]:
- VLT phần màng (membranous VSD).
- VLT phần buồng nhận (inlet VSD).
- VLT phần phễu (outlet VSD).
- VLT phần cơ bè (tracuber VSD).


18

1.4. PHÂN LOẠI TLT ĐƠN THUẦN
1.4.1. Phân loại theo giải phẫu
- Tổn thƣơng vách liên thất có thể xảy ra ở bất kỳ vị trí nào trong 4
thành phần của VLT, có thể là một lỗ hoặc nhiều lỗ, có thể đơn thuần hoặc kết
hợp với các bệnh lý khác nhƣ: còn ống động mạch, thông liên nhĩ....
- Có hai loại bất thƣờng chính thƣờng gặp là:
+ Bất sản toàn bộ vách liên thất: rất hiếm gặp (tạo thành hình thái
tim ba buồng nên bệnh nhân tím rất sớm).
+ Bất sản từng phần của VLT: tạo thành các loại loại tổn thƣơng
vách liên thất tƣơng ứng: thông liên thất phần màng, thông liên thất phần cơ,
thông liên thất phần phễu, thông liên thất phần buồng nhận (kiểu kênh nhĩ
thất).
Cụ thể:
Vị trí lỗ thông:
 Theo Soto và cs ( là phân loại kinh điển và hay đƣợc sử dụng nhất) [15]:
- TLT phần màng
- TLT phần cơ bè
- TLT phần buồng nhận

- TLT phần phễu.
- Thông liên thất phần màng (Membranous VSD):
Là loại tổn thƣơng hay gặp nhất chiếm khoảng 70-80% các trƣờng hợp
TLT. Phần màng là một phần nhỏ, phía trái tiếp giáp ngay dƣới van ĐMC,
bên phải liên quan với lá vách van 3 lá và một phần tạo nên vách nhĩ thất qua
đó liên quan với nhĩ phải. Tổn thƣơng thƣờng nằm ở cao thuộc phần màng


19

của vách liên thất bao giờ cũng gây thƣơng tổn vách màng và thƣờng không
đơn thuần ở phần màng mà lan ra các vị trí khác nhau nhƣ phần buồng nhận,
phần cơ bè, phần phễu do đó có tên gọi khác là TLT phần quanh màng (
Perimembranous VSD). Một số trƣờng hợp TLT quanh màng có thể đƣợc bịt
1 phần bởi tổ chức lá vách van 3 lá tạo thành phình vách liên thất. Đây là loại
thông liên thất có khả năng tự đóng cao.
Phân loại về TLT phần quanh màng:
Theo y văn trƣớc đây, TLT phần quanh màng không có sự phân loại
thành các dạng khác nhau trên thông tim. Gần đây theo một số tác giả Trung
Quốc [16] TLT phần quanh màng trên thông tim có 4 dạng:
- Tuýp A: TLT dạng ống , luồng thông dài, và đƣờng kính TLT phía
thất phải và thất trái là nhƣ nhau.
- Tuýp B: TLT dạng cửa sổ, luồng thông tỏa ngay sau khi qua VLT
- Tuýp C: TLT có phình vách màng, luồng thông dạng phình vách
màng (có nhiều luồng phụt phía phình vách).
- Tuýp D: TLT dạng nón, luồng thông rộng phía thất trái và hẹp về phía
thất phải.
Theo cách phân loại này thì TLT phần quanh màng không đơn thuần là
“lỗ” mà thực sự là một đƣờng hầm có hai “lối”.
- Thông liên thất phần phễu (outlet VSD:

Thông liên thất phần phễu vị trí ở ngay dƣới van ĐMP. Là loại TLT
hiếm gặp hơn các thể TLT khác chiếm khoảng 5 đến 7% các trƣờng hợp TLT.
Lỗ thông nằm ở phần rất cao của vách liên thất nơi có tiếp giáp với van động
mạch chủ và van động mạch phổi (nên còn đƣợc gọi là thông liên thất kiểu
''dƣới các đại động mạch''). Điểm đặc biệt quan trọng của loại thông liên thất


20

này là lỗ thông thƣờng phối hợp với tổn thƣơng lá van động mạch chủ và có
hở chủ đi kèm (hội chứng Laubry-Pezzi).
- Thông liên thất phần cơ bè:
Thông liên thất phần cơ hay còn gọi là thông liên thất ở gần mỏm tim.
Thể bệnh này chiếm khoảng 5 đến 20% các trƣờng hợp thông liên thất. Nó có
thể ở bất cứ vị trí nào của phần thấp vách liên thất cho đến mỏm tim nhƣ: ở vị
trí trung tâm, rìa vách liên thất hoặc có thể ở gần mỏm. TLT cơ bè sát mỏm
khó chẩn đoán khi siêu âm và cũng khó phẫu thuật. TLT ở rìa VLT thƣờng là
loại có nhiều lỗ thông nhỏ. Đây cũng là loại TLT có khả năng tự đóng cao trừ
các trƣờng hợp có nhiều lỗ thông liên thất.
- Thông liên thất phần buồng nhận (inlet VSD):
Thông liên thất phần buồng nhận hay thông liên thất kiểu ống nhĩ thất
chung chiếm khoảng từ 5 đến 8% các trƣờng hợp TLT. Vị trí tổn thƣơng ở
ngay dƣới van 3 lá, ranh giới phía sau là vòng van, phía trƣớc tiếp giáp với
vách cơ, phía trên có thể lan rộng tới phần màng. Tổn thƣơng thƣờng rộng và
và hay đi kèm tổn thƣơng của các van nhĩ thất. Hay gặp phình vách liên thất ở
vị trí này. Nếu thiếu hụt toàn bộ VLT phần buồng nhận sẽ tạo ra TLT kiểu
kênh nhĩ thất (gặp trong bênh Thông sàn nhĩ thất). Loại tổn thƣơng này ít có
khả năng tự đóng.

21

Hình 1.2: Sơ đồ minh họa phân loại lỗ TLT [15]
Perimembranous :

Phần quanh màng

Sub – arterial infundibular :

Dưới van động mạch vùng phễu

Muscular defect :

TLT phần cơ

Infundibular:

Phần phễu

Trabecular:

Phần cơ bè

Inlet:

Phần buồng nhận

Kích thƣớc lỗ thông
- Gheen KM và cộng sự phân chia lỗ thông dựa vào diện tích lỗ thông so với
diện tích da [17]

TLT có kích thƣớc nhỏ khi < 0,5cm2/ m2 đo trên thông tim
TLT có kích thƣớc lớn khi > 0,5cm2/ m2 đo trên thông tim


22

- Theo Patturajah A [18], kích thƣớc lỗ thông có thể chia 3 nhóm dựa trên mối
tƣơng quan với đƣờng kính gốc van ĐMC:
TLT nhỏ: ĐK lỗ thông/ĐK gốc ĐMC <1/3
TLT vừa: ĐK lỗ thông/ĐK gốc ĐMC ≥ 1/3 và ≤ 2/3
TLT lớn: ĐK lỗ thông/ĐK gốc ĐMC >2/3
Hiện nay hay sử dụng theo cách phân loại của Patturajah A.
1.4.2. Phân loại theo huyết động
- Nhóm I: TLT lỗ nhỏ, luồng thông T → P, áp lực ĐMP trung bình.
- Nhóm II: TLT lỗ lớn, luồng thông T → P lớn sức cản phổi bình thƣờng
hoặc chỉ hơi tăng, gồm hai nhóm nhỏ:
+ Nhóm IIa: Áp lực ĐMP tâm thu dƣới 70% áp lực hệ thống
+ Nhóm IIb:Áp lực ĐMP tâm thu ≥ 70% áp lực hệ thống
- Nhóm III: TLT tăng áp lực ĐMP và sức cản phổi cao, luồng thông T → P
nhỏ. Luồng thông hai chiều có thể xuất hiện và lúc đó là ranh giới của phức
hợp Esenmenger.
- Nhóm IV: TLT đƣợc phổi bảo vệ kiểu hẹp phễu hoặc van ĐMP (PAP/PAS
<0,7), thể này cần phân biệt với tứ chứng Fallot, luồng thông T → P là chủ
yếu [7],[19].
Bảng 1.1: Phân loại thông liên thất dựa vào huyết động [7]
Thể lâm
sàng
Bệnh Roger
Bệnh Roger
TLT có

Shunt lớn
TLT có
Shunt lớn

Kích thƣớc
(siêu âm)
Hạn chế
(nhỏ)
Hạn chế
(nhỏ)
Không hạn
chế (rộng)
Không hạn
chế (rộng)

Nhóm PAP/PAS Rp/Rs Qp/Qs

Chênh áp
TP/ĐMP

Ia

< 30%

< 30%

1-1,5

0

Ib

< 30%

< 30%

1,5-2

0

IIa

30-70%

< 50%

>2

< 25

IIb

70-100%

< 80%

>2

< 25

23

Hội chứng Không hạn
Eisenmenger chế (rộng)
TLT phổi
Không hạn
đƣợc bảo vệ
chế (rộng)

III

>1

>1

<1

< 25

IV

< 70%

< 50%

>2

> 25

Qp/Qs: Tỷ lệ lƣu lƣợng phổi/lƣu lƣợng chủ
PAP/PAS: tỷ lệ áp lực động mạch phổi/áp lực động mạch chủ
RP/RS: tỷ lệ sức cản phổi/ sức cản chủ.
1.5. RỐI LOẠN HUYẾT ĐỘNG VÀ CHỨC NĂNG TIM TRONG TLT
1.5.1. Huyết động học trong TLT đơn thuần
Trong thời kỳ bào thai, vòng tuần hoàn phổi gần nhƣ không hoạt động
nên lỗ TLT hầu nhƣ không gây ảnh hƣởng gì. Ngay sau khi ra đời chênh lệch
áp lực giữa tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống đƣợc thiết lập và ngày càng
rõ rệt. Bình thƣờng sức cản của đại tuần hoàn lớn hơn tiểu tuần hoàn, khi tâm
thất co bóp máu từ tâm thất trái qua lỗ TLT sang thất phải rồi vào ĐMP lên
phổi, trở về nhĩ trái xuống ngay thất trái gây tăng gánh thể tích tâm trƣơng
của thất trái, làm ảnh hƣởng tới chức năng của thất trái trƣớc, lâu ngày lƣợng
máu lên phổi nhiều hệ ĐMP đề kháng lại bằng cách tăng sinh lớp cơ của
thành ĐMP gây tăng áp ĐMP và tăng áp suất tại thất phải tạo shunt phải –
trái, và giảm chức năng thất phải.
Khi có shunt trái - phải, cung lƣợng của thất phải tăng do lƣợng máu
qua lỗ thông. Hơn thế nữa, sự trƣởng thành chậm trễ, kéo dài của hệ tuần
hoàn phổi trong 6 tháng đầu ảnh hƣởng rất lớn tới chức năng tâm thất phải,
gây nên sự quá tải về thể tích lẫn áp lực do tăng sức cản của mạch phổi
[9],[20],[21].
Hậu quả rối loạn huyết động trong TLT phụ thuộc vào 2 yếu tố chính [9]:
- Kích thƣớc lỗ thông.


24

- Tỷ lệ giữa sức cản tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống.
Tuy nhiên vị trí lỗ thông cũng ảnh hƣởng phần nào đến tình trạng huyết động
theo cơ chế gián tiếp.
- Khi lỗ thông ở phần màng, có khuynh hƣớng đƣợc tổ chức van ba lá

bịt lại (phình vách màng) làm nhỏ bớt kích thƣớc lỗ thông.
- Khi lỗ thông nằm ở phần phễu cao, dƣới động mạch thƣờng gây hở
van ĐMC (hội chứng Laubry - Pezzi) do sa lá van tổ chim (lá vành phải), sa
túi phình xoang Valsava do áp lực dòng shunt gây ra.
Sự xuất hiện shunt ở tầng thất và sự tăng lƣu lƣợng máu lên ĐMP sẽ gây
những hậu quả trên tim và phổi.
1.5.2. Những tác động chính lên tim
Bình thƣờng áp lực tuần hoàn hệ thống luôn lớn hơn áp lực tuần hoàn
phổi nên dòng máu qua lỗ TLT có chiều shunt trái - phải. Điều này sẽ luôn
tồn tại đến chừng nào có sự cân bằng áp lực giữa hai buồng thất. Lƣu lƣợng
máu qua lỗ thông tỷ lệ thuận với đƣờng kính của lỗ thông.
Khi lỗ thông nhỏ lƣu lƣợng máu qua lỗ TLT không đáng kể nên huyết
động học ít bị thay đổi. Áp lực thất phải và ĐMP có thể tăng nhẹ, trong khi áp
lực thất trái không tăng do lƣu lƣợng máu về thất trái tăng không nhiều, do đó
không có hiện tƣợng suy tim.
Lỗ thông trung bình: lƣu lƣợng máu qua lỗ thông lớn hơn nên bắt đầu
có sự thay đổi huyết động học. Áp lực ĐMP tăng. Áp lực thất trái cuối tâm
trƣơng tăng nếu nhƣ luồng shunt lớn và có thể dẫn đến suy tim.
Lỗ thông lớn: lƣu lƣợng máu qua lỗ thông là đáng kể. Áp lực ĐMP tăng
và suy tim xảy ra sớm. Nếu lỗ thông quá lớn cũng sẽ nhanh chóng làm cân
bằng áp lực giữa hai buồng thất.
Hiệu số chênh lệch áp lực giữa thất trái - thất phải phản ánh trung
thành nhất lƣu lƣợng máu quan shunt. Hiệu số này càng lớn chứng tỏ lƣu


25

lƣợng máu qua shunt càng ít. Chỉ số này đƣợc nhiều tác giả tin dùng hơn so
với việc đánh giá lƣu lƣợng máu quan shunt dựa vào đƣờng kính lỗ thông vì
kích thƣớc lỗ thông rất thay đổi, phụ thuộc vào vị trí đo, cảm quan của từng

tác giả làm siêu âm. Khi lỗ thông lớn, lƣu lƣợng qua shunt đáng kể khiến hiệu
số chênh lệch áp lực giữa hai buồng thất giảm nhiều, thậm chí cân bằng.

Hình 1.3: Ảnh hƣởng của dòng máu qua lỗ TLT lên thất trái, thất phải,
mạch máu phổi [9]
Shunt T- P làm áp lực cuối tâm trƣơng thất trái tăng lên. Khi thất trái
vẫn còn khả năng đáp ứng đƣợc bằng nhiều cơ chế (tăng nhịp tim, tăng lực co
bóp) thì cung lƣợng mạch hệ thống vẫn đƣợc duy trì. Tuy nhiên sự thích ứng
cũng chỉ ở mức giới hạn đặc biệt ở trẻ đẻ non và trẻ nhỏ. Trong trƣờng hợp
bệnh lý đòi hỏi sự gắng sức của tim, cung lƣợng tim sẽ bị giảm khi tim không
thể tăng lực co bóp, tăng nhịp đƣợc nữa và suy tim xuất hiện. Lúc đầu là suy
tim trái sau đó là suy tim toàn bộ.
Shunt T-P làm tăng lƣu lƣợng máu thất phải dẫn tới tăng tần số và sức
co bóp. Mặt khác với trƣờng hợp tăng sức cản ngoại vi (hẹp đƣờng ra thất
phải, tăng áp lực ĐMP giai đoạn muộn) cơ thất phải tăng sức co bóp mạnh để
đảm bảo cung lƣợng tim gây tăng gánh tâm thu thất phải gây suy tim phải
nhanh hơn [9].
1.5.3. Những tác động chính lên phổi
Áp lực ĐMP phụ thuộc vào hai yếu tố chính: lƣu lƣợng máu lên phổi
và sức cản mạch máu phổi.