CÁC BỆNH TIM BẨM SINH NGUY Ở TRẺ SƠ SINH

CÁC BỆNH TIM BẨM SINH NGUY CẤP
Ở TRẺ SƠ SINH
PGS.TS. Lê Minh Khôi
Trung Tâm Tim Mạch
BV Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh


TỔNG QUAN
➢ Khoảng 1% trẻ sinh sống
➢ CHD là một trong những nguyên nhân tử vong
chính giai đoạn chu sinh và nhũ nhi .
➢ Bệnh tim bẩm sinh nguy cấp chiếm khoảng
25% các bệnh tim bẩm sinh
➢ Tỉ lệ tai biến và tử vong tăng nếu chẩn đoán trễ
và xử trí trễ.
➢ Tiến bộ vượt bậc của chẩn đoán, điều trị nội
khoa, can thiệp, phẫu thuật làm giảm tử vong và
dư chứng


CHUYỂN TIẾP TUẦN HOÀN


Tuần hoàn bào thai


Bão hòa ôxy máu ĐM khác nhau


Bão hòa ôxy máu ĐM khác nhau

Những thành tố quan trọng của quá
trình chuyển tiếp sau sinh:
• Làm sạch dịch trong phổi thai nhi
• Tiết surfactant và thở
• Chuyển từ TH bào thai sang TH sơ sinh
• Giảm kháng lực mạch máu phổi và tăng lưu
lượng máu phổi

• Những biến đổi nội tiết phù hợp


Chuyển tiếp từ thai nhi sang trẻ sơ sinh là
một quá trình thích nghi phức tạp nhất mà
một người trong đời mình phải trải nghiệm.

Khi nhau thai có áp/kháng lực thấp bị cắt rời
khỏi tuần hoàn trẻ, đáp ứng thích nghi của
hệ tim mạch đòi hỏi những thay đổi rất lớn
về lưu lượng máu, áp lực và quá trình giãn
mạch máu phổi.


Tuần hoàn Sơ sinh


Những thay đổi lúc sinh
1. Các mạch máu rốn bị tắc khi dây rốn bị kẹp

lại sau sinh

Những thay đổi lúc sinh
2. Do đó lượng máu
trong TMC dưới và
ống tĩnh mạch đột
ngột

giảm

xuống.

Ống TM sẽ dần dần

đóng lại một cách thụ
động sau 3-10 ngày.


Những thay đổi lúc sinh
3. Kháng lực mạch máu phổi (pulmonary
vascular resistance - PVR) giảm sâu khi phổi
nở ra (mở các mạch máu trong phổi)

4. Gia tăng lượng máu phổi làm tăng nhanh
lượng máu tĩnh mạch phổi trở về nhĩ trái và
do vậy làm tăng áp lực nhĩ trái.


Những thay đổi lúc sinh
5. Áp lực nhĩ trái tăng cao hơn áp lực nhĩ phải

Những thay đổi lúc sinh

6.

Ống

động

mạch sẽ co lại do
phân áp ôxy tăng
trong
ống

máu

qua


Những thay đổi lúc sinh
7. Các thay đổi khác xảy ra trong khung thời gian
khoảng vài tuần bao gồm giảm độ dày thành thất
phải và lớp cơ của các tiểu động mạch phổi và

tăng khối lượng cơ thất trái.


CÁC BỆNH TBS NGUY CẤP

Các Nhóm Bệnh Tim Nguy Cấp
1. Nhóm bệnh tim phụ thuộc ống động mạch
(duct-dependent heart diseases)
➢ Tuần hoàn phổi phụ thuộc ống
➢ Tuần hoàn hệ thống phụ thuộc ống

2. Nhóm bệnh tim khác
➢ Bất thường hồi lưu TMP hoàn toàn tắt nghẽn
➢ Suy tim: thân chung ĐM, VSD lớn, bất thường
Động-tĩnh mạch

➢ ALCAPA, rối loạn nhịp


TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN


Các biểu hiện nghi ngờ bệnh tim
➢ Tím
➢ Sốc hoặc suy tuần hoàn
➢ Suy tim xung huyết

➢ Rối loạn nhịp


Phân biệt bệnh tim vs bệnh phổi

Comitis et al. Neonatal cardiac Emergency. CME 2011;29: 75-78

Test ôxy liều cao
Tím hoặc giảm bão
hòa ôxy máu

Thở ôxy 100% trong
10 phút

PaO2<150mmHg

PaO2>150mmHg

hoặc

hoặc

SpO2< 95%

SpO2 gần 100%

Có thể có bệnh TBS

Khả năng là bệnh phổi


Tầm soát bằng ôxy mạch nảy
(AAP, AHA, and ACCF)
➢ Thời điểm : 24h sau sinh
➢ Vị trí : tay phải (preductal) và cả 2 chân (post ductal)
➢ Tiêu chuẩn test (+) : 1 trong 3 tiêu chuẩn sau :

・SpO2 < 90%

・SpO2 < 95% ở cả chi trên và chi dưới
・SpO2 difference > 3% giữa chi trên và chi dưới


Biểu hiện bệnh tim phụ thuộc ống
Tím sớm

Hạ huyết áp, nhiễm

Hạ HA, nhiễm toan

toan, suy tim

muộn

TH phổi phụ thuộc ống

TH hệ thống phụ thuộc

TH phần dưới cơ thể phụ

ĐM

ống ĐM

thuộc ống ĐM

Teo van ĐMP

Hội chứng tim trái thiểu sản

Hẹp eo ĐM chủ nguy cấp

Hẹp van ĐMP nguy cấp

Hẹp van ĐM chủ nguy cấp

Tứ chứng Fallot rất nặng

Đứt đoạn cung động mạch

Chuyển vị đại ĐM có máu

chủ

trộn phụ thuộc ống ĐM
Herberg. In: Fetal Cardiology. Edited by Yagel, Silverman, Gembruch. 2nd Edition: 659-89


CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ


Nguyên tắc điều trị
Mục tiêu:

➢ Cung cấp đủ ôxy cho cơ thể
➢ Duy trì tưới máu hệ thống

Giữ ống động mạch:
➢ Truyền Prostaglandine E2
➢ Đặt stent ống động mạch

Mở rộng vách liên nhĩ:
➢ Phá vách liên nhĩ bằng bóng
➢ Đặt stent vách liên nhĩ

Điều chỉnh kháng lực phổi:
➢ Thuốc giãn mạch phổi
➢ Thông khí nhân tạo