ĐỘNG KINH CỤC BỘ VÀ
TOÀN THỂ
CÁCH TIẾP CẬN VÀ ĐIỀU
TRỊ BAN ĐẦU
www.trungtamtinhoc.edu.vn
Dịch tễ
Tỉ lệ: 0.5-8/1000.
Động kinh cục bộ gặp ở mọi lứa tuổi,>50% tất cả cơn động kinh ở trẻ em.
Động kinh toàn thể thường gặp trẻ em hơn người lớn
/>
Định Nghĩa
Cơn động kinh: các biểu hiện lâm sàng thoáng qua
do sự phóng điện bất thường, quá mức và đồng thời ở não.
Bệnh động kinh: liên quan rối loạn chức năng não
mãn tính gây ra các cơn động kinh, ảnh hưởng đến
sinh học thần kinh, nhận thức, tâm lý và xã hội.
/>4.pdf
Định nghĩa
Bệnh động kinh theo lâm sàng
+ Có ít nhất 2 cơn động kinh tự phát (hay phản xạ)
cách nhau 24h.
+ Một cơn động kinh tự phát và khả năng xuất hiện
cơn tiếp theo tương tự tần suất chung (ít nhất 60%)
sau hai cơn động kinh tự phát, xảy ra trên 10 năm
kế tiếp.
+ Chẩn đoán như hội chứng động kinh.
/>4.pdf
Nguyên nhân
1.Nguyên nhân gen
3. Chuyển hóa
- Bất thường NST
- Bất thường gen
- Bất thường NST
- Bất thường gen
2. Nguyên nhân cấu trúc
-
BT PT võ não
BT mạch máu
Xơ teo hồi hải mã
Thiếu máu- Thiếu oxy
- TT não do chấn thương
- U não
- Nang não
4. Miễn dịch
- Rasmussen syndrome
- Kháng thể trung gian
5. Nhiễm trùng
6. Không biết
Phân loại
Co-morbidities
Focal
onset
Seizure types
Generalized
onset
Unknown
onset
Etiology
Structural
Genetic
Epilepsy types
Focal
Generalized
Combined
Generalized
& Focal
Unknown
Infectiou
s
Metaboli
c
Immune
Epilepsy Syndromes
Unknown
ILAE 2017 Classification of Seizure Types
Basic Version
Khởi phát cục bộ
Còn ý thức
Suy giảm
ý thức
Khởi phát vận động
Khởi phát không vận động
Khởi phát toàn thể
Không rõ khởi phát
Vận động
Vận động
Co cứng – Co giật
Cơn co thắt
Không vận động (Khác)
Co cứng – Co giật
Khác
Không vận động (Khác)
Không phân loại 2
Cơn cục bộ chuyển thành
co cứng co giật 2 bên
1 Definitions, other seizure types and descriptors are listed in the accompanying paper & glossary of terms
2 Due to inadequate information or inability to place in other categories
From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational
classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
Khởi phát toàn thể
ILAE 2017
Vận động
✓ Co cứng (Tonic)
✓ Co giật (Clonic)
✓ Giật cơ (Myoclonic)
✓ Co cứng- co giật
(Tonic-Clonic)
✓ Mất trương lưc (Atonic)
✓ Giật cơ-co cứng-co giật
✓ Giật cơ-mất trương lực
✓ Cơn co thắt
(Epileptic spasms)
✓
✓
✓
✓
Không vận động
(Absence)
Điển hình (typical)
Không điển hình
(Atypical)
Giật cơ
(myoclonic)
Giật mí mắt
(eyelip myoclonia)
ILAE 1981
✓ Cơn co cứng (Tonic)
✓ Cơn co giật (Clonic)
✓ Cơn giật cơ
(Myoclonic)
✓ Cơn co cứng- co giật
(Tonic – Clonic)
✓ Cơn mất trương lực cơ
(Atonic)
✓ Cơn vắng ý thức
(Absence)
CƠN ĐỘNG KINH TOÀN THỂ
❖ Cơn khởi phát toàn thể được định
nghĩa “khởi phát từ một số điểm
bên trong não, nhanh chóng lan
rộng toàn bộ hai bán cầu.
❖ Ý thức hầu như bị suy giảm
❖ Đối xứng
/>
VẬN ĐỘNG
CƠN CO CỨNG (Tonic)
Sự tăng co cơ liên tục kéo dài
từ vài giây đến vài phút .
Co cứng cơ hai bên hay giơ
cao, thường kèm có cứng cổ.
Theo sau co cứng không có
cử động co giật.
Bệnh nhân có thể duy trì co
cứng trong một tư thế→ tạo
thành một tư thế bất thường.
/>
VẬN ĐỘNG
CƠN CO GIẬT (Clonic)
Cử động giật có nhịp
Đối xứng (chi, đầu, mặt, cổ, thân)
Ít gặp
/>
VẬN ĐỘNG
CO CỨNG – CO GIẬT (Tonic-Clonic)
Cơn co cứng đối xứng hai bên hoặc đôi khi không đối xứng
Sau đó co giật hai bên các cơ vân,
Thường có hiện tượng tự động và mất nhận thức.
/>
VẬN ĐỘNG
GIẬT CƠ (Myoclonic)
Đột ngột, ngắn gọn (<100 msec),
Co một hoặc nhiều cơ hoặc nhóm cơ một cách không tự
chủ (cơ trục, phần gần, xa của chi).
Phân biệt co giật: ngắn hơn và lặp lại không đều.
/>
VẬN ĐỘNG
MẤT TRƯƠNG LỰC (Atonic)
Mất hoặc giảm trương lực cơ đột ngột
Kéo dài ~ 1–2 s
Liên quan đến đầu, thân, hàm hoặc chi.
/>
VẬN ĐỘNG
GIẬT CƠ-CO CỨNG-CO GIẬT
•
Một hoặc vài động tác giật chi
hai bên, theo sau là một cơn co cứng
co giật.
•
Các động tác giật chi ban đầu có thể là co giật hoặc giật cơ ngắn.
•
Động kinh với đặc điểm này thường phổ biến trong động kinh giật
cơ tuổi thiếu niên
/>
VẬN ĐỘNG
GIẬT CƠ-MẤT TRƯƠNG LỰC
Những cử động giật cơ ngắn của chi và thân, theo sau là mất trương lực
chi.
Trước đây được gọi là giật cơ-mất đứng.
/>
VẬN ĐỘNG
CƠN CO THẮT
Biểu hiện của cơn là đột ngột gập, duỗi, hoặc gập duỗi của cơ trục và gốc chi là chủ yếu.
•
Kéo dài hơn so với cơn giật cơ nhưng không dài như cơn co cứng.
•
Chúng thường xuất hiện thành cụm cơn và hay gặp nhất ở trẻ nhũ nhi.
/>
KHÔNG VẬN ĐỘNG
CƠN VẮNG Ý THỨC ĐIỂN HÌNH
Một khởi phát đột ngột, gián đoạn của các hoạt động đang diễn ra, nhìn trống rỗng, có thể có lệch mắt
lên trên rất nhanh.
Cơn kéo dài vài giây đến nửa phút và hồi phục rất nhanh.
EEG biểu hiện phóng điện dạng động kinh toàn thể.
/>
KHÔNG VẬN ĐỘNG
CƠN VẮNG Ý THỨC KHÔNG ĐIỂN HÌNH
Cơn vắng ý thức với những thay đổi tư thế rõ rệt hơn trong cơn vắng ý thức điển hình.
Khởi phát, chấm dứt không đột ngột,
EEG thường kết hợp với hoạt động gai sóng toàn thể, chậm, không đều
/>
KHÔNG VẬN ĐỘNG
GIẬT CƠ
Cử động giật cơ đều đặn 3 chu kì/giây, gây ra cử động dạng nhịp nhàng của chi trên khiến cho cánh tay
nâng lên từ từ.
Độ dài cơn thường 10-60s.
Kèm với EEG sóng gai sóng 3 chu kỳ/giây toàn thể.
Suy giảm ý thức có thể không rõ ràng trong cơn này.
/>
KHÔNG VẬN ĐỘNG
GIẬT MÍ MẮT
Giật cơ của mi mắt và nhìn lên của nhãn cầu.
Thường bị kích phát khi bệnh nhân nhắm mắt hoặc bởi ánh sáng
/>
LỰA CHỌN THUỐC ĐIỀU TRỊ BAN ĐẦU
Sự lựa chọn tối ưu của thuốc chống động kinh phụ thuộc
vào loại động kinh, hội chứng động kinh.
Trong trường hợp không có sự khác biệt rõ ràng giữa
các thuốc, lựa chọn thuốc dựa vào dược động học, tác
dụng phụ, tương tác thuốc, hiệu quả, chi phí của
thuốc.
Trẻ có cơn động kinh đầu tiên quyết định điều trị dựa
vào yếu tố nguy cơ tái phát, lợi ích của thuốc chống
động kinh, cá nhân hóa.
/>
Yếu tố tăng nguy cơ cơn động kinh tái phát
-
Tổn thương thần kinh trước đó.
-
Tìm thấy bất thường MRI có ý nghĩa
-
EEG bất thường
/>
The child who is neurologically normal, has no history of a prior neurologic illness, and has
an unprovoked seizure with no evident acute cause has an approximately 25 percent risk
of having another seizure in the next year and a 45 percent risk over the next three years.
In a large prospective study of 283 children with a first-time unprovoked seizure,
neurologically normal children with no history of prior neurologic illness had a 24 percent
risk of having a seizure in the next year. The one-year recurrence risk increased to 37
percent in children with a prior neurologic insult (remote symptomatic), such as cerebral
palsy, and increased to 70 percent in patients who had two seizures separated by at
least 24 hours. Most but not all of the children in this study were not treated with an
antiseizure drug.
In the same study, the one-year recurrence risk was 41 percent if the EEG was abnormal
(epileptiform activity, focal or generalized slowing) compared with 15 percent in children
with a normal EEG [3].
In another study, significant MRI findings, present in 16 percent (150) of children, were
associated with a twofold higher incidence of recurrent seizure by 27 months (80 versus
44 percent) and were more predictive of short-term seizure recurrence than EEG findings
/>
Điều trị động kinh
theo cơn
- Mười bảy trung tâm điều trị bệnh
động kinh ở trẻ em ,ở trẻ bị động kinh
mới được chẩn đoán với khởi phát
dưới 36 tháng tuổi.
- Levetiracetam là thuốc được kê toa phổ
biến nhất bất kể biểu hiện động kinh
(khu trú, tổng quát, hỗn hợp / không
chắc chắn), 367/495 (74%) trẻ em được
dùng levetiracetam trong năm đầu tiên
sau khi chẩn đoán.