NHẬN xét kết QUẢ PHẪU THUẬT sửa TOÀN bộ BỆNH FALLOT IV CHO TRẺ dưới 12 THÁNG TUỔI tại BỆNH VIỆN VIỆT đức

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Tứ chứng Fallot (F4) là bệnh tim bẩm sinh thường gặp và chiếm tỷ lệ
cao nhất trong nhóm bệnh tim bẩm sinh có tím (55-75%), và chiếm 5-8%
bệnh tim bẩm sinh ở trẻ sơ sinh [1], [2], [3], [4], [5]. Bệnh được Niels Stensen
mô tả lần đầu vào năm 1672, nhưng đến năm 1888, Étienne-Louis Arthur
Fallot (bác sĩ người Pháp) mới mô tả một cách đầy đủ bệnh này với 4 tổn
thương chính của tim là: Thông liên thất (TLT) rộng, động mạch chủ (ĐMC)
lệch phải cưỡi ngựa trên lỗ thông, hẹp đường ra thất phải (ĐRTP) và dày thất
phải (TP).Tuy nhiên, nhiều nghiên cứu mô bệnh học gần đây cho thấy dầy TP
không phải là thương tổn nguyên phát của bệnh ở trẻ nhỏ, mà là thứ phát do
hẹp ĐRTP – xảy ra ở trẻ lớn và người lớn [6]. Điều này ảnh hưởng rất nhiều
đến quan điểm điều trị phẫu thuật F4.
Bệnh thường có biểu hiện tím sớm ngay từ những tháng đầu sau sinh
với diễn tiến nặng dần theo tuổi. Chẩn đoán lâm sàng dựa vào dấu hiệu tím
môi đầu chi, cơn ngất tím, tiếng thổi tâm thu của hẹp động mạch phổi (ĐMP).
Hiện nay, phương tiện chẩn đoán xác định chủ yếu là siêu âm tim Doppler
mầu; chụp buồng tim vẫn có chỉ định ở một số trường hợp để chẩn đoán chính
xác kích thước 2 nhánh ĐMP hay bất thường động mạch vành; chụp cắt lớp
đa dãy và cộng hưởng từ tim là kỹ thuật mới, có vai trò hỗ trợ tốt cho siêu âm.
Cùng với sự phát triển của khoa học kỹ thuật, nhất là các thế hệ máy siêu âm
tim, thì việc chẩn đoán F4 đã trở nên đơn giản hơn, thậm chí có thể chẩn đoán
được trước sinh.
Điều trị phẫu thuật F4 cũng có rất nhiều tiến bộ trong vài chục năm trở
lại đây, do sự phát triển không ngừng các thế hệ máy tim phổi nhân tạo, kinh
nghiệm và sự hiểu biết thấu đáo hơn về bệnh, cũng như những thay đổi lớn
lao trong gây mê, hồi sức của mổ tim trẻ em. Các phẫu thuật tạm thời (khi mổ
tim hở chưa phát triển) làm cầu nối chủ phổi, như: Blalock – Taussig, Potts,
Waterston và các dạng cải tiến ngày càng ít được chỉ định [1], [2], [3]. Trong
khi phẫu thuật tim hở sửa chữa toàn bộ bệnh F4 dần trở thành biện pháp điều

2

trị căn bản tại hầu hết các trung tâm mổ tim trên thế giới cũng như trong
nước. Ngày nay, F4 được coi là một trong số các bệnh tim bẩm sinh phức tạp
có thể sửa chữa toàn bộ được bằng phẫu thuật, với tỷ lệ tử vong và biến chứng
do phẫu thuật thấp < 5% [7]. Tuy nhiên, do là một phẫu thuật tim khó và
nặng, gồm nhiều chi tiết kỹ thuật khác nhau dựa trên nguyên tắc chính là “vá
lỗ TLT và mở rộng ĐRTP”; nên trước đây thời điểm phẫu thuật chủ yếu vào
khoảng 2 – 5 tuổi.
Những nghiên cứu về kết quả lâu dài sau phẫu thuật sửa toàn bộ F4 cho
thấy việc giảm các yếu tố nguy cơ như: dầy TP, giãn TP, hở van ĐMP, hẹp
ĐRTP tồn lưu, rối loạn nhịp tim sẽ góp phần nâng cao chất lượng cũng như
thời gian sống sau mổ cho người bệnh. Do vậy từ hơn 10 năm gần đây, các
trung tâm lớn trên thế giới có xu hướng giảm tuổi phẫu thuật xuống dưới 1
tuổi, các nghiên cứu trên thế giới ủng hộ quan điểm mổ sửa toàn bộ sớm cho
trẻ F4 (giảm nguy cơ dầy TP), sớm thay van ĐMP khi có hở van nhiều sau mổ
[8]….
Tại bệnh viện Việt Đức, điều trị bệnh F4 bằng phẫu thuật đã được áp
dụng từ hàng chục năm nay. Tuy nhiên do nhiều khó khăn nên phẫu thuật sửa
toàn bộ mới chỉ phát triển mạnh từ hơn 15 năm gần đây, với một số nghiên
cứu cho thấy kết quả rất khả quan ở trẻ lớn [9], [10], [11], [12], [13]. Để bắt
kịp xu thế chung, từ năm 2013, bệnh viện đã bắt đầu thực hiện việc hạ tuổi
phẫu thuật sửa toàn bộ F4 xuống dưới 12 tháng tuổi. Nghiên cứu “Nhận xét
kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh Fallot IV cho trẻ dưới 12 tháng tuổi tại
bệnh viện Việt Đức” nhằm đánh giá kết quả bước đầu của nhóm bệnh nhân
này, góp phần nâng cao chất lượng điều trị bệnh tim bẩm sinh tại bệnh viện,
với 2 mục tiêu như sau:
1.

Mô tả đặc điểm tổn thương và phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot
cho trẻ từ 12 tháng tuổi trở xuống tại bệnh viện Việt Đức.

2.

Nhận xét kết quả sớm của phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot cho
trẻ từ 12 tháng tuổi trở xuống.


3

Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. GIẢI PHẪU VÀ SINH LÍ BỆNH CỦA F4

Hình 1.1: Tổn thương giải phẫu trong F4
1.1.1. Giải phẫu bệnh:
Hẹp ĐRTP:
-Hẹp

phễu ĐMP: có trong khoảng 70% các trường hợp F4. Thông

thường do sự phì đại của cơ vùng phễu, nhưng có thể có thương tổn hẹp
dạng vòng xơ [1], [2], [3]. Hẹp có thể ở các vùng khác nhau của phễu, người
ta chia ra:
+ Hẹp thấp: chiếm khoảng 40%. Phần phễu sau hẹp thường phát triển tốt
và van ĐMP bình thường.
+ Hẹp cao: chiếm khoảng 35%. Phần phễu sau hẹp thường kém phát
triển và kèm theo hẹp vòng van – van ĐMP.

4

+ Hẹp lan toả: phễu dạng hình ống, chiếm khoảng 25%. Hay kết hợp với
thiểu sản phễu và thiểu sản vòng van ĐMP.
+ Hẹp phần nền phễu: vị trí hẹp rất thấp ở vùng ranh giới thất phải phễu, với một buồng phễu rộng phía hạ lưu, và van ĐMP có thể bình thường.
Tuy nhiên, có thể gặp dạng F4 không có hẹp phễu. Thể này hay gặp trong F4
với TLT ở vị trí dưới hai van chủ – phổi.
- Hẹp van ĐMP: tần suất gặp vào khoảng 3/4 số trường hợp F4. Van rất
dày và bị dính mép, đa số (2/3) là dạng van ĐMP chỉ có hai lá. Khi van ĐMP
có 3 lá thì thường không bị hẹp.
- Hẹp vòng van ĐMP: cũng khá hay gặp trong F4, thường kết hợp với
hẹp – thiểu sản phễu và thân ĐMP. Do trong F4, ĐMC lên bị giãn to, nên
đường kính vòng van ĐMP luôn nhỏ hơn đường kính vòng van ĐMC. Để xác
định mức độ hẹp vòng van ĐMP, thường phải dựa vào các trị số bình thường
của vòng van theo lứa tuổi, cân nặng.
- Hẹp thân ĐMP: chiếm khoảng 50% số F4. Thương tổn dạng thiểu sản
ĐMP là chính. Thường kết hợp với hẹp lan toả – thiểu sản phễu, vòng van
ĐMP. Hẹp có thể kéo dài tới chỗ chia nhánh của ĐMP. Tương tự như hẹp
vòng van ĐMP, để xác định mức độ hẹp thân ĐMP, cần dựa vào các trị số
bình thường về kích thước thân ĐMP theo tuổi, cân nặng.
- Hẹp tại vị trí chia nhánh ĐMP: hẹp đơn thuần tại vị trí này thì ít gặp,
thường là dạng dày – chít hẹp thành động mạch. Thường gặp hơn là dạng hẹp,
thiểu sản lan toả từ thân tới nhánh ĐMP.
- Hẹp nhánh ĐMP: ít gặp dạng hẹp này, chiếm khoảng 10% số F4. Hẹp
nhánh là một tiêu chí xếp vào loại phức tạp của F4. Việc xác định hẹp nhánh
cũng phải dựa vào kích thước bình thường của nhánh ĐMP theo tuổi, cân
nặng, kích thước ĐMC ngực. Nếu hẹp – thiểu sản nhánh ĐMP lan toả vào tận
rốn phổi thì được xếp vào bệnh teo ĐMP, và không có chỉ định sửa toàn bộ

như trong F4.


5

Các dạng hẹp ĐRTP ít khi đơn thuần mà thường phối hợp với nhau tạo
ra nhiều dạng tổn thương giải phẫu khác nhau trong F4 [1], [2], [3].
Hẹp ĐRTP

Phì đại thất phải

TLT rộng

Hình 1.2. Thương tổn giải phẫu của F4 (Theo Lillehei, 1955 [14])
•

TLT: Trong F4, thường chỉ có 1 lỗ TLT với kích thước rất rộng ở vị trí cao
dạng màng – quanh màng và ngay dưới van ĐMC. Do di lệch sang trái và ra
trước của vách phễu trong F4, nên mặt phẳng lỗ TLT tương đối khó xác định
trong khi mổ, với góc trên sau của lỗ thông nằm cao hơn so với TLT phần
màng đơn thuần và có thể gây khó khăn cho việc bộc lộ phẫu trường. Khi
vách phễu giảm sản, lỗ thông lớn hơn và mở rộng đến sát ĐMP. Có khi không
có vách phễu, lúc đó lỗ TLT sẽ thực sự nằm dưới van ĐMP.

•

ĐMC cưỡi ngựa: hiện tượng cưỡi ngựa của ĐMC là hậu quả của sự di
lệch giữa vách phễu và vách bè của vách liên thất trong F4. ĐMC nằm giữa
hai thất và dịch về phía trước hơn bình thường. Tổn thương này có thể gặp ở
các mức độ khác nhau, ĐMC cưỡi ngựa càng nhiều thì thểF4 càng nặng (mức

6

cưỡi ngựa trên 50%). Tuy nhiên, dù độ cưỡi ngựa có nặng nhưng luôn luôn có
sự liên tục van hai lá – van ĐMC, đây là điểm quan trọng giúp phân biệt F4
với bệnh TP hai đường ra.
•

Phì đại TP: Nghiên cứu mô phôi chứng minh thương tổn chỉ là Fallot 3
sau khi sinh.Thương tổn này không có sau khi sinh, nhưng xuất hiện sớm và
nặng dần theo tuổi của bệnh nhân.Nguyênnhân gây phì đại TP là quá tải về
mặt áp lực do hẹp ĐRTP.

•

Đường dẫn truyền thần kinh (bó His): vị trí bó His thường nằm sát bờ
sau dưới của lỗ TLT, nhưng thường nằm ở nông hơn, gần về phía mặt phải của
vách liên thất hơn so với tim bình thường.

•

Các bất thường phối hợp thường gặp:
+ TLN:

rất thường gặp trong F4, hay ở dạng tồn tại lỗ bầu dục. Trước

đây còn được gọi là “ngũ chứng Fallot”.
+ Ống

động mạch: cũng là thương tổn khá hay gặp. Khi đó, việc cấp

máu cho ĐMP sau chỗ hẹp ĐRTP sẽ tốt hơn (giống như sau mổ bắc cầu chủ
phổi), nên bệnh cảnh lâm sàng và tiên lượng phẫu thuật cũng tốt hơn so với
thểF4 không có ống động mạch.
+ Tuần

hoàn chủ – phổi: lưu lượng của tuần hoàn phụ khá lớn trong

những thể F4 phức tạp (ĐRTP hẹp lan toả ra tới nhánh ĐMP) hoặc F4 ở trẻ
lớn. Tuần hoàn phụ nhiều là yếu tố tiên lượng khó cho phẫu thuật và săn sóc
hậu phẫu.
+ Một

số bất thường phối hợp khác: tĩnh mạch chủ trên trái, không có

tĩnh mạch vô danh, bất thường van 3 lá …


7

1.1.2. Sinh lý bệnh:
Hai đặc điểm sinh lý bệnh quan trọng trong F4 là tăng gánh TP và luồng
thông phải – trái.
Tăng gánh TP: Phì đại TP được coi là một trong 4 đặc điểm giải phẫu
bệnh của F4, nhưng cũng là hệ quả trực tiếp của tăng gánh TP. Nguyên nhân
gây tăng gánh TP, bên cạnh hẹp ĐRTP, còn là vấn đề cân bằng áp lực giữa TP
với TT và ĐMC, do lỗ TLT rộng và ĐMC cưỡi ngựa lên vách liên thất. TP có
thể chịu đựng được sự quá tải trong một thời gian dài, có khi tới tuổi thiếu
niên, nên không xảy ra suy tim và thể tích tim luôn ở trong giới hạn bình

thường. Nhưng nếu bệnh diễn biến tự nhiên đến tuổi trưởng thành, sẽ xảy ra
tình trạng xơ hoá cơ tim dẫn đến suy và giãn TP. TT cũng có thể bị suy ở giai
đoạn muộn do tăng tiền gánh (vì tuần hoàn phụ nhiều hoặc có cầu nối chủ
phổi), tuy không chịu quá tải về áp lực. Suy TP là một yếu tố ảnh hưởng nặng
đến chất lượng sửa toàn bộ và tỷ lệ biến chứng, tử vong lâu dài sau mổ liên
quan đến dầy TP, giãn TP, hở van ĐMP [1], [2], [3]…Do vậy, xu hướng chung
là mổ toàn bộ sớm cho bệnh nhân F4 [8].
Luồng thông phải – trái: do các thương tổn giải phẫu của F4, nên
máu bơm lên ĐMC bao gồm cả máu của tim phải. Mức độ của luồng thồng
phải – trái phụ thuộc nhiều vào mức độ hẹp ĐRTP và sức cản của động mạch
hệ thống. Hẹp ĐRTP có các mức độ khác nhau và phụ thuộc vào nhiều yếu tố,
như hẹp có xu hướng nặng lên theo tuổi, độ hẹp phễu thay đổi theo tần số co
bóp của tim và sức co cơ tim … Luồng thông phải – trái sẽ tạo ra một số dấu
hiệu lâm sàng (như tím môi, đầu chi, cơn ngất tím) và gây nhiều hậu quả sinh
lý bệnh khác (như tăng số lượng – thay đổi cấu trúc HC, giảm đông máu),
cũng như một số biến chứng ở cơ quan khác (như áp xe não).


8

Những biến đổi về hoạt động tạo máu
Thiếu oxy kéo dài sẽ kích thích tủy xương tăng sinh hồng cầu, làm số
lượng hồng cầu máu tăng cao gây hậu quả đa hồng cầu, hồng cầu nhỏ nhược
sắc. Tuy nhiên, khi Hct > 60% thì độ nhớt của máu tăng nhiều ảnh hưởng tới vi
tuần hoàn và trao đổi oxy mô, lúc này nồng độ hemoglobin khử trong máu tăng
tăng hematocrit > 55%, kết hợp với tình trạng hẹp ĐRTP làm cho độ bão hòa
oxy máu giảm.
Bệnh nhân có đa hồng cầu sẽ tăng nguy cơ tắc mạch do huyết khối và
những hệ lụy của huyết khối mang lại tương ứng ở từng cơ quan có tổn
thương mạch. Huyết khối hình thành từ động mạch có thể gây tai biến

mạch não, biến chứng áp xe não vô khuẩn. Khi có tắc các tiểu mao mạch
phổi và giảm lượng máu lên ĐMP là nguyên nhân của thiểu sản hệ thống
ĐMP. Thiếu oxy mô lâu dài làm cho cơ tim biến đổi, xuất hiện tổn thương
xơ hóa trong mô cơ tim. Cơ tim phì đại, dày đồng tâm và bị xơ hóa nên
những bệnh nhân tím kéo dài thường có tình trạng rối loạn chức năng cơ
tim [1], [2], [3], [15], [16].
Những triệu chứng của F4 mà bệnh nhân biểu hiện trên lâm sàng, cận
lâm sàng đều do tổn thương giải phẫu bệnh gây nên.
1.2. CHẨN ĐOÁN F4
1.2.1. Lâm sàng:
Diễn biến lâm sàng của F4 tuỳ thuộc vào mức độ hẹp ĐRTP. Trẻ có thể
không có triệu chứng cơ năng và tím rất ít, hoặc tím nặng kèm theo nhiều triệu
chứng cơ năng (cơn tím nặng, khó thở gắng sức) [1], [2], [3], [15], [16], [17].
Các biểu hiện lâm sàng chính bao gồm:


9

Tím:
Biểu hiện trên toàn bộ cơ thể, nhưng quan sát thấy rõ nhất trên các niêm
mạc và ở đầu chi. Tuy nhiên, chỉ thấy rõ tím khi độ bão hoà oxy (SpO 2) <
80%. Tím không xuất hiện ngay sau khi sinh (trừ thể nặng có teo ĐMP),
thường chỉ xuất hiện sau 6 tháng tuổi và mức độ sẽ tăng dần. Mức độ tím
không chỉ phụ thuộc vào lượng máu chảy qua luồng thông phải – trái mà còn
tuỳ thuộc vào nồng độ HST trong máu. Tím tăng lên khi trẻ gắng sức, khóc và
lạnh. Tím nặng là một trong các yếu tố tiên lượng nặng của F4.
•

Cơn thiếu oxy:
Cơn thiếu oxy (còn gọi là cơn ngất tím) là đặc trưng cho F4. Nó có thể

xuất hiện trong năm đầu, nhưng thường sau 1 tuổi. Trong cơn thiếu oxy, trẻ
tím nhanh và rõ, kèm với nhịp thở nhanh. Nặng hơn, có cả cơn mất ý thức.
Cơn thiếu oxy có thể xuất hiện ở bất cứ thời điểm nào, nhưng thường vào
buổi sáng khi bệnh nhân ngủ dậy. Có một số yếu tố phát động cho cơn thiếu
oxy như xúc động hay lo lắng, can thiệp thông tim hoặc dùng thuốc gây mê.
Đây là một cấp cứu nội khoa, thuốc chẹn bêta khống chế cơn hiệu quả nhất.
Nên can thiệp ngoại khoa sớm cho bệnh nhân có cơn thiếu oxy, và hạn chế chỉ
định thông tim chẩn đoán.

•

Khó thở gắng sức:
Khó thở xuất hiện khi gắng sức hoặc khi đi lại. Nguyên nhân do mất khả
năng đáp ứng tăng lưu lượng phổi khi gắng sức như khóc,bú,lẫy biều hiện
bằng thở nhanh,co kéo cơ hô hâp, tím tái , và vì vậy làm tăng luồng thông
phải – trái. Điều này làm trẻ chậm biết đi (hiếm khi trước 18 tháng) ở F4 thể
nặng. Đôi khi, khó thở thể hiện dưới hình thức những cơn kịch phát hay cơn
thiếu oxy cấp.


10

•

Nghe tim:
- Thổi tâm thu: ở liên sườn 3 – 4 trái sát xương ức, cường độ vừa phải
(3/6) lan nhiều hướng. Căn nguyên do máu qua vùng hẹp của ĐRTP. Cường
độ âm càng nhỏ thì hẹp càng nặng, nên trong cơn thiếu oxy cấp, thấy tiếng
thổi rất nhỏ hoặc mất tiếng thổi do sự đóng của phễu TP.
- Thổi tâm trương: ít khi gặp trong F4. Cần phân biệt âm thổi liên tục

dưới xương đòn trái khi bệnh có kèm ống động mạch, hoặc ở sau lưng do quá
nhiều tuần hoàn bàng hệ đến từ ĐMC.
1.2.2. Cận lâm sàng
1.2.2.1. Xquang ngực:
Hai dấu hiệu kinh điển và đặc trưng của F4 là phổi sáng do giảm tưới
máu phổi và tim hình chiếc ủng (hình hia) do phì đại TP và teo ĐMP. Tuy vậy,
thực tế cho thấy chúng không hằng định và chỉ có tính chất tham khảo. Cung
ĐMC bên phải có thể quan sát thấy trong 1/4 số trường hợp.
1.2.2.2. Xét nghiệm máu:

-

Đa HC: là sự thích nghi với tình trạng thiếu oxy mạn tính. Mức tăng số lượng
HC tương ứng với mức độ thiếu oxy. Hiện tượng này có lợi vì nó làm tăng
khả năng vận chuyển oxy. Tuy vậy, tăng HC làm tăng độ nhớt máu, có thể làm
cho lưu lượng tim giảm và giảm khả năng vận chuyển oxy của máu. Tăng HC
ở ngưỡng trên 65% so với bình thường là không có lợi. Sự thiếu sắt dẫn đến
đa HC nhược sắc, có thể dẫn đến tai biến mạch não.

-

Rối loạn đông máu: Một mặt là do giảm tiểu cầu, mặt khác là giảm các yếu
tố đông máu. Đây là hệ quả của tình trạng đa HC ở trên, vì nó làm tăng độ
quánh của máu. Cần phải chú ý đến điều trị bổ sung những rối loạn này
cùng với phẫu thuật vì nó có thể dẫn đến chảy máu nặng trong giai đoạn
ngay sau mổ.


11

1.2.2.3. Siêu âm tim:
Hiện nay siêu âm tim Doppler mầu là phương tiện chủ yếu chẩn đoán
xác định, chỉ định phẫu thuật, tiên lượng và theo dõi sau mổ sửa toàn bộ bệnh
F4. Siêu âm cho phép đo đường kính các buồng tim và lỗ TLT, độ dày các
thành tim, đo được mức độ ĐMC lệch sang phải, đường kính của các thành
phần của ĐRTP (đặc biệt là nhánh ĐMP) và ĐMC ngực, đánh giá chức năng
TT. Doppler màu cho phép xác định chiều luồng thông phải – trái qua VLT,
dòng rối trong phần phễu và van ĐMP, đánh giá mức độ tuần hoàn phụ chủ
phổi, xác định một số thương tổn phối hợp (cầu nối chủ phổi, ống động mạch,
bất thường ĐMV bắt chéo phễu). Doppler liên tục cho phép đo được chênh áp
qua chỗ hẹp của phễu, van ĐMP và ĐRTP…
Dựa trên các thông số của siêu âm tim, có thể đánh giá được mức độ
nặng của phẫu thuật sửa toàn bộ, ví dụ như:
-

Mức độ giãn TP: Bình thường đường kính TP / đường kính TT tâm trương
luôn < 1/2. Dựa vào đặc điểm này, người ta tính mức độ giãn TP trong F4 –
yếu tố giúp tiên lượng mức độ nặng của phẫu thuật, theo dõi diễn biến hậu
phẫu, và đánh giá mức độ suy TP sau mổ [58]. Cụ thể như sau: TP giãn nhẹ
(TP / TT < 0,75), TP giãn vừa (TP / TT = 0,75 – 0,99), TP giãn nặng (TP / TT
≥ 1) [18],[19].

-

Mức độ hẹp ĐRTP : Đánh giá qua độ chênh áp tối đa qua ĐRTP [18],[19].
Hẹp vừa khi chênh áp ≤ 75 mmHg, hẹp nặng khi chênh áp > 75 mmHg, có
khi không đo nổi chênh áp do ĐRTP hẹp quá khít (dòng máu qua rất ít).

-

Mức độ hẹp nhánh ĐMP: Trên thực tế, đây là một thông số rất quan trọng
giúp đưa ra chỉ định mổ cũng như tiên lượng phẫu thuật sửa toàn bộ. Để tính
kích thước nhánh ĐMP, dựa vào kết quả siêu âm, người ta có thể so sánh với
chiều cao – cân nặng của bệnh nhân, dùng bảng giá trị Z, hoặc chỉ số


12

McGoon. Chỉ số McGoon cũng rất thường được dùng trong thực tiễn do tính
chất tiện lợi và đơn giản của nó. Chỉ số McGoon
McGoon=

Đường kính ĐMP trái + Đường kính ĐMP phải
Đường kính ĐMC ngực

+ McGoon ≥ 1,5 (nhánh ĐMP tốt)
+ McGoon 1,3 – 1,4 (nhánh ĐMP nhỏ vừa)
+ McGoon < 1,3 (nhánh ĐMP rất nhỏ). Tiên lượng sau mổ rất nặng.
Tuy nhiên phân loại theo Mc Goon cũng có nhiều hạn chế do chỉ dựa
trên tổng kích thước của 2 nhánh động mạch phổi phải và trái, trong trường
hợp chỉ hẹp 1 nhánh đơn thuần mà vẫn đánh giá theo phân loại này thì kết quả
sẽ không chính xác. Để khắc phục nhược điểm này chúng ta có thể dùng giá
trị Z (dựa vào chiều cao, cân nặng suy ra diện tích da) để đánh giá mức độ hẹp
nhánh động mạch phổitheo kirklin [19].

Hình 1.3: Chỉ số Z cho thân ĐMP [19]


13

Tất cả những bệnh nhân có kích thước nhánh động mạch phổi > - 2SD
đều có khả năng sửa toàn bộ, còn trường hợp nhánh ĐMP < -2SD thì là nhánh
nhỏ, khả năng sửa toàn bộ khó khăn và tiên lượng nặng.


14

Hình 1.4: Chỉ số Z cho ĐMP phải và trái [19]
1.2.2.4. Thông tim và chụp mạch:
Ngày nay, chẩn đoán hình ảnh không xâm nhập cho phép chẩn đoán F4
ở đa số trẻ em mà không cần thông tim. Nếu có một nghi ngờ về cấu trúc các
ĐMP và bất thường giải phẫu ĐMV thì thông tim – chụp buồng tim có giá trị
chẩn đoán..
1.2.3. Tiến triển và biến chứng: [14],[15],[19]
Tím thường xuất hiện trong khoảng 3 đến 6 tháng tuổi trong thể điển
hình của F4, và tiến triển nặng dần. Cơn thiếu oxy có thể xuất hiện ở trẻ còn
bú và nặng dần sau năm thứ 2. Tới hơn 80% chết trước tuổi trưởng thành nếu
không can thiệp gì. Biến chứng chính có thể gặp trong quá trình tiến triển là
tai biến về thần kinh (tai biến mạch não và áp xe não) và viêm nội tâm mạc.
1.3. ĐIỀU TRỊ TỨ CHỨNG FALLOT:


15

Điều trị có tính chất quyết định đối với F4 là phẫu thuật sửa toàn bộ với
tuần hoàn ngoài cơ thể (mổ tim hở). Tuổi phẫu thuật hiện nay nằm trong
khoảng 1 – 2 tuổi, một số tác giả còn áp dụng cho trẻ còn bú mẹ, thậm chí với
trẻ sơ sinh[8], [20], [21], [22].Tuy nhiên, các phương pháp điều trị tạm thời
vẫn phát huy tác dụng tốt trong một số tình huống.
1.3.1. Điều trị tạm thời

1.3.1.1. Điều trị bằng thuốc:
- Mục tiêu chính của điều trị thuốc đối với F4 là đề phòng cơn thiếu oxy
và bổ sung sắt trong trường hợp nhược sắc.
- Đối với cơn thiếu oxy: Sử dụng propanolol đường tĩnh mạch, liều 0,05
đến 0,1mg/kg. Thuốc này đặc biệt có hiệu quả trong điều trị những cơn thiếu
oxy. Morphine đường dưới da (0,2mg/kg) cũng có hiệu quả. Tuy nhiên, dùng
thuốc kéo dài cũng không tốt và giảm hiệu quả, nên trên thực tế, cơn thiếu
oxy được coi là một chỉ định mổ sớm [1],[2],[3],[14],[15].
- Nếu cơn thiếu oxy kết hợp hạ huyết áp hoặc xuất huyết, thì dùng
plasma hoặc máu là một biện pháp cần thiết.
- Làm tăng sức cản hệ thống bởi angiotensine hoặc phényléphrine cũng
được coi là có hiệu quả trong những trường hợp khó điều trị.
1.3.1.2. Phẫu thuật tạm thời:
- Trong F4, mục đích chính của phẫu thuật tạm thời là tăng lượng máu
lên ĐMP – phẫu thuật cầu nối chủ phổi. Với sự phát triển của phẫu thuật tim
hở ngày nay, chỉ định mổ sửa toàn bộ ngày càng mở rộng ra cho các trẻ nhỏ
dưới 1 tuổi. Do vậy, phẫu thuật tạm thời ngày càng ít dần và chỉ định hạn chế
hơn rất nhiều.


16

- Nhìn chung, trong điều kiện Việt Nam những năm qua, phẫu thuật tạm
thời thường áp dụng cho các trường hợp sau:
+

Bệnh nhân tím nhiều, chưa có điều kiện sửa toàn bộ.

+

F4 thể nặng (như teo ĐMP), không đủ tiêu chuẩn sửa toàn bộ.

+

F4 tím nhiều, kích thước các nhánh ĐMP chưa đủ lớn. Khi đó cầu nối

chủ phổi sẽ giúp làm giãn ĐMP trước khi sửa toàn bộ.
- Các loại phẫu thuật tạm thời:
+

Phẫu thuật Blalock – Taussig: Phẫu thuật này được Blalock thực hiện

lần đầu tiên năm 1944, dựa trên đề xuất của Taussig, thực hiện một cầu nối
tận bên giữa động mạch dưới đòn và ĐMP cùng bên. Sau này, người ta dùng
đoạn mạch nhân tạo (Gore – Tex) thay cho động mạch dưới đòn (gọi là
Blalock cải tiến) với ưu điểm là độ dài đoạn mạch không hạn chế và để lại
nguyên vẹn động mạch cấp máu cho cánh tay. Đây là phương pháp phẫu thuật
tạm thời chủ yếu trong F4 [1], [2], [3], [23].
+

Những phẫu thuật tạm thời khác: ít áp dụng và có chỉ định rất hạn chế,

như phẫu thuật Potts (1946, nối trực tiếp giữa ĐMC xuống và ĐMP trái),
phẫu thuật Waterston (1962, nối ĐMC lên và ĐMP phải). Các phẫu thuật này
có nguy cơ phá huỷ cấu trúc cây mạch phổi, và là một nguyên nhân gây tăng
áp lực ĐMP.


17

Hình 1.5: Sơ đồ các phẫu thuật tạm thời điều trị F4
Ghi chú: AO: động mạch chủ; PA: động mạch phổi; RA: nhĩ phải; RV:
thất phải; LV: thất trái.
1.3.2. Phẫu thuật sửa toàn bộ:
Chỉ định: Ở trẻ nhỏ có giải phẫu của đường ra thất phải, động mạch
phổi thuận lợi cụ thể là khi kích thước nhánh ĐMP phải và trái trong giới hạn
> -2SD có thể sửa toàn bộ vào khoảng 3 tháng hoặc trước 3 tháng. Hầu hết
các trung tâm sẽ phẫu thuật khi trẻ được 1 – 2 tuổi kể cả trong trường hợp
không có tím [1], [2], [3], [14], [15].
Phẫu thuật sử toàn bộ F4 được Kirklin thực hiện thành công đầu tiên
năm 1955 tại Mayo Clinic, sau đó năm 1959, Lillehei thực hiện phẫu thuật
mở rộng ĐRTP có miếng vá xuyên van [14]. Hiện nay, trên thế giới, phẫu
thuật sửa toàn bộ thường được làm rất sớm cho trẻ từ 6 tháng đến 3 tuổi, tỉ lệ
tử vong thấp < 5%. Phẫu thuật tạm thời chỉ dành cho trẻ sơ sinh khi có tổn
thương quá phức tạp. Ở Việt Nam, phẫu thuật này cũng đã áp dụng cả cho trẻ
dưới 10kg ở một số trung tâm phẫu thuật lớn. Gọi là sửa toàn bộ vì phẫu thuật
đã sửa chữa những thương tổn cơ bản nhất của F4, đó là TLT và hẹp ĐRTP.
Chỉ định mổ sửa toàn bộ dựa trên nhiều yếu tố như tuổi, tình trạng lâm
sàng, cận lâm sàng, cơ sở vật chất, kinh nghiệm của kíp mổ, đặc biệt là
thương tổn cụ thể của bệnh, trong đó quan trọng nhất là kích thước 2 nhánh
ĐMP. Kích thước này phải đảm bảo trong giới hạn bình thường theo tuổi –
cân nặng (ví dụ chỉ số McGoon ≥ 1,5  chỉ định tốt).
Nguyên tắc cơ bản của phẫu thuật sửa toàn bộ như sau:
-

Mở ngực theo đường dọc giữa xương ức, bộc lộ tim. Đánh giá sơ bộ các
thương tổn.

-

Kiểm soát ống động mạch hoặc cầu nối chủ phổi cũ nếu có.


18

-

Heparin toàn thân và lắp đặt hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể. Chạy máy
tim phổi nhân tạo.

-

Cặp ĐMC, bơm dung dịch liệt tim để bảo vệ cơ tim.

-

Mở các buồng tim và thực hiện các thì chính của phẫu thuật là vá TLT và
mở rộng ĐRTP. Các thì này có thể đan xen nhau. Cụ thể như sau:
+ Vá lỗ TLT: tuỳ theo vị trí lỗ thông và kinh nghiệm của người mổ mà
có thể vá bằng đường khâu vắt, khâu vắt + mũi rời, khâu mũi rời: qua đường
mở dọc phễu TP, qua đường mở nhĩ phải, hoặc cả 2 đường. Có thể dùng
miếng vá nhân tạo hoặc miếng vá bằng màng tim tự thân. Lưu ý tránh làm
thương tổn bó His khi khâu miếng vá TLT.
+ Mở rộng ĐRTP: tuỳ theo vị trí hẹp mà có thể phải mở rộng từ phễu
cho tới nhánh ĐMP. Tiêu chuẩn mở rộng tuỳ theo kích thước cần thiết của
ĐRTP theo tuổi – cân nặng của bệnh nhân (ví dụ giá trị Z). Những công đoạn
cuối có thể làm sau khi tháo cặp ĐMC (Coeur battant). Nguyên tắc kỹ thuật
như sau:

Khoét phễu

Lỗ TLT rộng


19

Hình 1.6. Khoét bỏ phễu qua đường nhĩ phải [20]

* Đối với hẹp phễu: mở rộng bằng cách khoét cơ phễu, có hoặc không
kết hợp với vá mở rộng phễu. Có thể dùng miếng vá bằng màng tim tự thân
hoặc miếng vá nhân tạo, hoặc cả hai loại. Thủ thuật có thể tiến hành qua
đường mở trực tiếp dọc theo phễu (kỹ thuật kinh điển), hoặc qua đường mở
nhĩ phải và ĐMP.

Hình 1.7: Vá thông liên thất trong F4 qua đường mở nhĩ
(Theo Kirklin, Barrat Boyes, 1993 [19])

• Đối

với hẹp van ĐMP đơn thuần: hạ mép van và xẻ mở rộng mép qua đường mở
dọc thân ĐMP.

• Đối

với hẹp vòng van: mở dọc và vá mở rộng vòng van giống như trong mở phễu.
Đa số tác giả làm thêm thủ thuật tạo van ĐMP dạng 1 cánh để hạn chế hở van
ĐMP sau mổ.


20

• Đối

với hẹp thân và nhánh ĐMP: mở dọc và vá mở rộng giống như trong mở
phễu, thường dùng miếng vá bằng màng tim tự thân.

Hình 1.8: Vá mở rộng phễu, thân động mạch phổi và mở rộng vòng van ĐMP
(Theo Kirklin, Barrat Boyes, 1993 [19])

+ Các can thiệp phối hợp: tuỳ thuộc thương tổn, như kiểm soát tuần
hoàn phụ nhiều (có khi phải hạ nhiệt độ sâu để ngừng tuần hoàn), vá lỗ TLN,
hoặc đục vách liên nhĩ, sửa hở van 3 lá, xử trí các bất thường xuất phát ĐMV.
-

Đóng các buồng tim. Đuổi hơi. Thả cặp ĐMC. Kích thích để tim đập trở
lại, chạy máy hỗ trợ.


21

Hình 1.9: Vá mở rộng thân ĐMP bằng miếng vá nhân tạo và ĐMP trái bằng
màng ngoài tim (theo Kirklin, Barrat Boyes, 1993 [19])
-

Ngừng máy, đo áp lực kiểm tra chênh áp qua ĐRTP, chênh áp giữa TP và
TT. Đây là các thông số quan trọng đánh giá chất lượng phẫu thuật ngay trong
khi mổ [19]. Cụ thể như sau:
+ Chênh áp tối qua ĐRTP: ≤ 25 mmHg (kết quả tốt), 25 – 50 mmHg
(kết quả khá), 50 – 75 mmHg (kết quả chưa tốt), > 75 mmHg (kết quả xấu –
nên mở rộng lại ĐRTP).
+ Chênh áp tối đa TP / TT: cách đánh giá cũng tương tự như trên, nhưng

ý nghĩa ít quan trọng hơn.

-

Rút các ống của hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể.

-

Cầm máu, đặt điện cực tạm thời, dẫn lưu, và đóng xương ức.


22

1.3.3. Biến chứng sau mổ sửa toàn bộ:
Tỷ lệ biến chứng, tử vong lâu dài sau mổ liên quan tới mức độ dày thất
phải, giãn thất phải, hở van ĐMP…
1.3.3.1. Biến chứng trong giai đoạn hậu phẫu:
•

Chảy máu sau mổ: biến chứng này khá thường gặp sau mổ F4, do đông
máu trước mổ giảm và thời gian chạy máy tim phổi nhân tạo thường dài. Nếu
chảy ít có thể điều trị bảo tồn bằng các thuốc tăng đông máu. Nếu chảy nhiều
phải mổ lại cầm máu. Theo một số nghiên cứu, tỉ lệ mổ lại cầm máu khoảng
5% - 15% [12], [13], [25].

•

Suy tim phải: HCCLTT là hiện tượng chỉ số cung lượng tim giảm
<2L/phút/m2 da gây nên những biến loạn về tình trạng lâm sàng của giảm tưới
máu (da tái, lạnh, refill kéo dài >4s, mach yếu và nhanh >180-200 chu

kỳ/phút, CVP giảm (bình thường 8-10 mmHg), giảm bài niệu <0,5ml/kg/h với
trẻ lớn, bài liệu giản <1 ml/kg/h với tre sơ sinh và trẻ nhỏ), huyết áp hạ và
những biến loạn về sinh hóa (toan chuyển hóa, lactat máu >2mmol/l, độ
chênh lệch oxy trong máu động mạch-tĩnh mạch >30%). Đây là hậu quả hay
gặp sau phẫu thuật tim mở do tình trạng tổn thương cơ tim, tổn thương tồn dư
hoặc những biến chứng của phẫu thuật (mất máu, hở van nhĩ thất, chảy máu
màng ngoài tim…), phản ứng viêm, nếu mức độ suy tim quá nặng phải điều
trị bằng các thuốc trợ tim liều cao và dài ngày sau mổ. Nếu suy tim do hẹp tồn
lưu ĐRTP thì cần mổ lại sớm.

•

Phù phổi: nguyên nhân có thể do hậu quả của tuần hoàn ngoài cơ thể,
tuần hoàn phụ chủ phổi quá nhiều, hội chứng lưu lượng tim thấp. Điều trị rất
khó khăn, phải thông khí nhân tạo dài ngày với nhiều biến chứng về hô hấp.

•

Suy thận cấp: cũng khá hay gặp sau sửa toàn bộ F4. Thẩm phân phúc
mạc là giải pháp điều trị thường được lựa chọn trên lâm sàng.


23

•

Rối loạn nhịp:2 loại rối loạn nhịp thường gặp nhất là rối loạn nhịp thất và
rối loạn dẫn truyền, có thể là Bloc nhĩ - thất khi có tổn thương bó His, hoặc
các rối loạn nhịp tạm thời khác [26], [27], [28].

•

Nhiễm trùng: tuy hiếm gặp sau mổ sửa toàn bộ F4, song rất nặng và khó
kiểm soát. Có thể là viêm xương ức, nhiễm trùng đường hô hấp, nhiễm trùng
máu, hoặc chỉ là các nhiễm trùng nông ngoài da.

•

Các biến chứng hiếm gặp khác: chủ yếu liên quan đến kỹ thuật mổ, như
bung miếng vá TLT, liệt thần kinh hoành, liệt thần kinh quặt ngược, tai biến
mạch não.
1.3.3.2. Biến chứng muộn, di chứng:

•

Tử vong:
- Phẫu thuật tim hở đã làm thay đổi căn bản tiên lượng của F4, nhiều
bệnh nhân đã có cuộc sống bình thường tới 20 – 30 năm sau mổ. Đa số các
công trình nghiên cứu liên tục lâu dài chứng minh điều đó [ 3], [20], [22],
[23], [29].
- Tuy nhiên, một số trường hợp đã tử vong sau sửa toàn bộ một thời
gian. Nguyên nhân chính là đột tử (thường do rối loạn nhịp, suy tim), và mổ
lại do tổn thương tồn dư (TLT, hẹp ĐRTP, hở van ĐMP). Một trong những
nghiên cứu lớn nhất (Mayo Clinic)đưa ra một kết quả lâu dài là 86% sống
thêm 32 năm sau mổ (chưa bao gồm số chết ngay sau mổ). Trong một nghiên
cứu khác mới đây ,thấy tỉ lệ tử vong có vẻ tăng lên từ sau mổ 25 năm trở đi,
và chỉ có 80% không có biểu hiện suy tim sau mổ (NYHA I) [30], [31].

•

Rối loạn chức năng TP: Đây là một trong những biến chứng muộn thường
gặp và nan giải sau mổ sửa toàn bộF4. Những yếu tố có nhiều ảnh hưởng tới
rối loạn chức năng TP muộn bao gồm: tình trạng suy TP trước mổ (trẻ lớn, TP
giãn), hở van ĐMP, chiều dài của đường mở rộng TP, việc bảo tồn các nhánh


24

của ĐMV, chiều rộng của miếng vá xuyên vòng van ĐMP và việc cắt bỏ quá
nhiều cơ thất khi khoét phễu ,rồi loạn dẫn truyền. Biểu hiện chủ yếu là TP
giãn và suy tim phải [26], [32], [33].
•

Loạn nhịp tim: Loạn nhịp muộn chủ yếu hay gặp ở những trẻ được phẫu thuật
sửa chữa toàn bộ lúc lớn tuổi. Người ta cho rằng cắt bỏ quá mức cơ thất hoặc
khâu phải các nhánh thần kinh dẫn truyền là nguyên nhân gây loạn nhịp thất
và rối loạn chức năng TP muộn sau mổ [26], [27], [28].

•

Hở van ĐMP: Đây là một nguy cơ ảnh hưởng tới kết quả lâu dài sau sửa toàn
bộ, vì hở van sẽ làm giãn thất, giảm khả năng hoạt động và liên quan đến rối
loạn nhịp thất muộn và đột tử do tim. Có nhiều nguyên nhân dẫn đến tăng hở
van như mở rộng vòng van ĐMP, hẹp nhánh hoặc hẹp phần xa ĐMP tồn dư
sau mổ. Do vậy bảo tồn van ĐMP nếu có thể, hoặc tạo hình van, luôn là 1
điểm quan trọng của phẫu thuật. Ngay cả khi miếng vá mở rộng vòng van nhỏ
giúp hở van ĐMP ít ngay sau mổ, nhưng khi bệnh nhân lớn, thì tình trạng hở
van ĐMP vẫn tăng lên [32], [34].

•

Giãn TP: biến chứng muộn này có tỉ lệ tăng dần sau mổ. Đây là 1 nguyên
nhân quan trọng dẫn đến đột tử do tim, suy tim sung huyết hoặc khả năng
hoạt động của TP giảm. Hở van ĐMP là yếu tố quan trọng góp phần gây giãn
TP muộn sau mổ [32], [34].

•

Hẹp ĐRTP tồn lưu: Sau mổ, chênh áp tối đa qua ĐRTP lý tưởng là nằm dưới
25mmHg. Nếu chênh áp nằm trong khoảng 25 đến 50mmHg, đặc biệt khi lớn
hơn 50mmHg sẽ làm tăng nguy cơ suy – giãn TP, dẫn đến tăng tỉ lệ chết và di
chứng. Đây là một chỉ định mổ lại cho những bệnh nhân đã mổ sửa toàn bộ
[39], [40].

•

TLT tồn lưu: Tỉ lệ TLT tồn lưu sau sửa toàn bộ F4 vào khoảng 10 – 20% [12],
[13], [38]. Phần lớn các TLT tồn lưu thường không gây hậu quả nghiêm trọng


25

về mặt lâm sàng nên không cần can thiệp. Tuy nhiên, TLT lưu với shunt trung
bình hoặc nặng thì cần thiết phải mổ lại.
1.4. TÌNH HÌNH ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT Ở VIỆT NAM
1.4.1. Giai đoạn trước năm 1990:
Việc chẩn đoán và phẫu thuật bệnh F4 đã được áp dụng ở Hà Nội từ
những năm chiến tranh. Tuy nhiên, do những khó khăn về kinh tế và trang
thiết bị y tế, nên trong thời kỳ đó, phương pháp điều trị chủ yếu là các phẫu
thuật tạm thời bắc cầu chủ phổi, và đã có nhiều công trình nghiên cứu của

bệnh viện Việt Đức trong giai đoạn này. Phẫu thuật tim hở sửa toàn bộ tuy đã
được làm song số lượng còn hạn chế và chưa có báo cáo nào tổng kết về vấn
đề này.
1.4.2. Giai đoạn sau 1990:
Nhờ sự tăng trưởng kinh tế và sự phát triển nhanh chóng của các trung
tâm mổ tim ở các thành phố lớn, nên phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh F4 đã có
những bước phát triển vượt bậc trong thời kì này. Đi đầu là Viện tim Thành
phố Hồ Chí Minh, bệnh viện Việt Đức – Hà Nội, rồi đến Huế và sau đó là
nhiều trung tâm khác. Cho đến nay, phẫu thuật sửa toàn bộF4 đã trở nên khá
thường qui ở hầu hết các trung tâm mổ tim trong nước, với chất lượng ngày
càng cao, thể hiện ở số bệnh nhân dưới 10 kg tăng dần và tỷ lệ tử vong được
khống chế ở mức < 5%. Đã có nhiều công trình nghiên cứu về vấn đề này,
như của Nguyễn Sinh Hiền tại viện tim Hà Nội với tỉ lệ tử vong chung là
3,3% trong giai đoạn từ năm 2004 – 2008. Trong nghiên cứu của Lê Quang
Thứu, tỉ lệ mổ cho trẻ dưới 10 kg tại bệnh viện trung ương Huế trong giai
đoạn 2004 – 2007 đã đạt gần 17%.