PHÔI THAI HỌC TIM THAI VÀ CƠ CHẾ CỦA BẤT THƯỜNG TIM

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

BÙI HẢI NAM

PH¤I THAI HäC TIM THAI Vµ C¥ CHÕ
CñA BÊT THêng tim
Người hướng dẫn chuyên đề: PGS.TS. Nguyễn Khang Sơn

Thuộc đề tài: Nghiên cứu chẩn đoán trước sinh
trong dị tật tim bẩm sinh thường gặp
Chuyên ngành : Sản phụ khoa
Mã số

: 62720131

CHUYÊN ĐỀ TIẾN SĨ

HÀ NỘI – 2018
MỤC LỤC


ĐẶT VẤN ĐỀ...................................................................................................1
I. SỰ HÌNH THÀNH VÀ PHÁT TRIỂN CỦA TIM....................................2
1.1. Tim nguyên thủy.................................................................................2
1.2. Sự hình thành tim vĩnh viễn...............................................................5
II. PHÁT TRIỂN BẤT THƯỜNG..............................................................14
2.1. Dị tật do quá trình gấp khúc.............................................................15

2.2. Dị tật do ngăn tâm nhĩ......................................................................15
2.3. Dị tật ngăn ống nhĩ thất....................................................................17
2.4. Dị tật vách liên thất..........................................................................18
2.5. Dị tật van..........................................................................................19
2.6. Các dị tật liên quan đến sự ngăn - thân nón động mạch.................22
III. SỰ TẠO RA ĐỘNG MẠCH.................................................................25
IV. SỰ TẠO RA HỆ TĨNH MẠCH.............................................................28
V. TUẦN HOÀN TRƯỚC SINH VÀ SAU SINH......................................29
KẾT LUẬN.....................................................................................................33
TÀI LIỆU THAM KHẢO


DANH MỤC HÌNH
Hình 1: Sự tạo ra vùng tim nguyên phát............................................................2
Hình 2. Sự khép mình của phôi.........................................................................3
Hình 3: Sự tạo ra ống tim duy nhất từ 2 ống tim nguyên thủy..........................4
Hình 4. Sự tạo ra quai tim.................................................................................6
Hình 5. Tim của phôi 30 ngày...........................................................................7
Hình 6. Ngăn ống nhĩ thất................................................................................8
Hình 7. Hình ảnh tim 33 ngày dưới kính hiển vi điện tử quét...........................8
Hình 8. Quá trình hình thành và phát triển vách nguyên phát...........................9
Hình 9. Quá trình hình thành và phát triển vách thứ phát...............................10
Hình 10. Sự hình thành lỗ thứ phát quan sát dưới kính hiển vi điện tử quét...10
Hình 11: Máu từ tâm nhĩ phải qua lỗ bầu dục sang tâm nhĩ trái.....................11
Hình 12: Sự hình thành vách liên thất.............................................................12
Hình 13. Ngăn thân động mạch tạo ra động mạch chủ và động mạch phổi..........13
Hình 14. Tim lệch sang phải kèm theo chứng đảo lộn phủ tạng.....................15
Hình 15. Bất thường vách liên nhĩ..................................................................16
Hình 16. Dị tật khuyết tật vách ngăn nhĩ........................................................16
Hình 17. Các tật tim do ống nhĩ thất...............................................................17

Hình 18. Tật khuyết vách liên thất màng.........................................................18
Hình 19. Dị tật khuyết vách liên thất...............................................................19
Hình 20. Tật tịt van ba lá.................................................................................19
Hình 21. Hẹp và tịt van động mạch chủ..........................................................20
Hình 22. Tật Ebstein........................................................................................21
Hình 23. Tứ chứng Fallot................................................................................22
Hình 24. Tứ chứng Fallot................................................................................22
Hình 25. Thân chung động mạch...................................................................23
Hình 26. Tật còn thân chung động mạch trên hình ảnh chụp mạch................23
Hình 27. A. Chuyển chỗ mạch máu lớn. B. Tịt van động mạch phổi..............24


Hình 28. Tật chuyển gốc mạch máu lớn..........................................................24
Hình 29. Các cung động mạch và tĩnh mạch...................................................25
Hình 30. Thay đổi của các cung động mạch chủ và động mạch chủ lưng......27
Hình 31. Tuần hoàn trước sinh........................................................................30
Hình 32. Tuần hoàn sau sinh...........................................................................31


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Hệ tim mạch là cơ quan trong phôi hoạt động sớm nhất, máu bắt đầu lưu
thông ở cuối tuần hứ 3. Phôi trong giai đoạn sớm có đủ chất dinh dưỡng là
nhờ thẩm thấu các chất từ nội sản mạc tử cung bao quanh. Vì phôi lớn nhanh
đòi hỏi sự cung cấp các chất dinh dưỡng và thải bỏ các chất thải hiệu qủa hơn.
Chính vì vậy hệ tim mạch phát triển rất sớm và trở thành cơ quan cung cấp
chất dinh dưỡng chủ yếu cho phôi.
Hệ tim mạch có nguồn gốc từ trung mô, các mạch máu ban đầu không
phân biệt được động mạch hay tĩnh mạch. Khi tim bắt đầu co bóp, tùy theo

hướng máu chảy, các mạch máu mới được biết hóa thành động mạch hay tĩnh
mạch, chúng được nối với nhau bởi những mao mạch.
Dị tật bẩm sinh của tim rất thường gặp, chiếm 25% tổng số các dị tật
bẩm sinh. Tỷ lệ trẻ mới sinh có dị tật tim là 0,8%. Hầu hết các dị tật có
nguyên nhân đa yếu tố, có nghĩa là vừa do môi trường và vừa do di truyền.
Một số dị tật không gây ảnh hưởng đến cuộc sống nhưng một số khác có
thể gây tử vong ngay từ thời kỳ bào thai. Một số có thể giải quyết được nhờ
phẫu thuật.


2

I. SỰ HÌNH THÀNH VÀ PHÁT TRIỂN CỦA TIM
I.1. Tim nguyên thủy
I.1.1. Sự tạo ra ống tim nội mô
Trong quá trình tạo phôi vị, trung bì phát sinh từ đường nguyên thủy, phát
triển về phía đầu phôi, lan sang hai bên và vòng ra phía trước tấm trước dây sống
tạo ra diện tim còn gọi là diện mạch nằm ở vùng đầu phôi, hai bên và phía trước
dây sống có hình cung hay hình móng ngựa.

Hình 1: Sự tạo ra vùng tim nguyên phát.
A: Mặt lưng phôi ở cuối giai đoạn tiền đốt phôi( khoảng ngày 18). Các tế bào tim
tiền thân di cư đến tạo ra vùng tim nguyên phát hình móng ngựa ở trung bì lá tạng
của trung bì tấm bên. Các tế bào vùng tim nguyên phát sẽ tạo ra phần tim bên trái
và phần tim bên phải khác nhau, giúp tạo ra các tâm nhĩ, tâm thất trái và 1 phần
tâm thất phải. Phần còn lại của tâm thất phải và mạch ra(bao gồm nón tim và thân
động mạch) thì có nguồn gốc từ vùng tim thứ phát.B: Mặt cắt ngang phôi cho thấy
vị trí của các tế bào vùng tim nguyên phát ở trung bì lá tạng. C: Mặt cắt dọc đầu
đuôi cho thấy vị trí của khoang ngoài tim và vùng tim nguyên phát. [1]

3

Hình 2. Sự khép mình của phôi [2]
Cũng như trung bì bên của toàn bộ đĩa mầm, trung bì tạo tim cũng tạo thành
2 lá là lá thành và lá tạng ranh giới cho khoang ngoài tim tương lai. Ở mỗi phần
bên củ diện tim hình cung, trong lá tạng của trung bì tạo tim xuất hiện những đám
tế bào trung mô tụ đặc tạo ra một ống tim nội mô nằm gần nội bì.
Do sự khép mình của phôi, đĩa phôi lúc mới đầu phẳng sau gấp sang 2
bên về phía bụng phôi vì vậy 2 ống tim ở hai bên tiến lại gần nhau ở đường
dọc giữa, rồi sát nhập với nhau thành một ống tim duy nhất. Như vậy một ống
tim nội mô duy nhất được tạo trong trung mô lá tạng của khoang màng ngoài
tim, nằm ở mặt bụng của ruột trước. Lúc đầu phần trung tâm của diện tim
nằm ở phía trước tấm trước dây sống. Do quá trình khép mình của phôi kết
quả là ống tim nội mô nguyên thủy và khoang màng ngoài tim nằm ở phía sau


4

tấm trước dây sống. Khi 2 ống tim nội mô sát nhập với nhau, lá tạng của
khoang màng ngoài tim tạo ra cơ tim và lá tạng màng ngoài tim. Tế bào trung
mô nằm sát với nội mô tạo màng trong tim. Tế bào trung mô nằm trên mặt lá
tạng sau sẽ tạo ra biểu mô lá tạng của khoang màng ngoài tim [3], [4].

Hình 3: Sự tạo ra ống tim duy nhất từ 2 ống tim nguyên thủy [2]
I.1.2. Sự phát triển ống tim nguyên thủy
Ống tim phình to nên càng lúc càng nhô vào bên trong khoang ngoài
tim nhiều hơn. Ban đầu ống tim gắn vào mặt lưng khoang ngoài tim bởi 1 nếp
trung bì gọi là mạc treo tim lưng có nguồn gốc từ vùng tim thứ phát và chưa
có mạc treo tim bụng. Sau đó phần giữa của mạc treo tim tiêu đi tạo ra xoang

ngoài tim ngang liên thông 2 khoang ngoài tim ở 2 bên, lúc này tim được treo
ở bên trong khoang ngoài tim bởi các mạch máu ở cực trên và cực dưới.
Trong lúc các hiện tượng nêu trên diễn ra thì cơ tim dầy lên và chế tiết


5

ra lớp chất nền ngoại bào giầu hyaluronic acid gọi là chất thạch tim ở giữa cơ
tim với nội mô. Ngoài ra còn có các tế bào trung biểu mô ở vùng dưới của
mạc treo tim lưng tạo ra mô tiền lá tạng màng ngoài tim. Các tế bào mô tiền lá
tạng màng ngoài tim tạo ra lá tạng màng ngoài tim. Như thế ống tim có 3 lớp:
nội mạc là lớp lòng của tim, cơ tim là thành cơ của tim và lá tạng màng ngoài
tim phủ bên ngoài ống tim. Lá tạng màng ngoài tim còn có vai trò tạo ra các
động mạch vành bao gồm nội mô và cơ trơn của các mạch vành [3].
Trong quá trình phát triển, ống tim nguyên thủy lồi dần vào khoang
màng ngoài tim. Đến tuần thứ 4 của quá trình phát triển phôi, tim có dạng một
ống thẳng được tạo bởi những buồng tim thông với nhau, xếp thành chuỗi dài
gồm 5 đoạn, thứ tự theo hướng đầu đuôi [3]:
- Hành động mạch: là nguồn gốc của mạch máu lớn.
- Hành tim (phần tiếp nối): là nơi tiếp nối của động mạch vào tâm thất và
cũng là một phần thất phải.
- Tâm thất nguyên thuỷ: là nguồn gốc của tâm thất trái và tâm thất phải
sau này.
- Tâm nhĩ nguyên thuỷ: là nguồn gốc của tâm nhĩ trái và tâm nhĩ phải sau
này. Tâm nhĩ nguyên thủy được phân cách với tâm thất nguyên thuỷ bởi ống
nhĩ thất.
- Xoang tĩnh mạch: góp một phần vào sự tạo ra tâm nhĩ vĩnh viễn và là
nơi sát nhập của các tĩnh mạch vào tâm nhĩ.
- Trong quá trình phát triển tiếp theo ống tim nguyên thuỷ trở thành tim
vĩnh viễn có 3 hiện tượng chính xảy ra đồng thời là:

+ Sự dài ra và gấp khúc của ống tim nguyên thuỷ.
+ Sự bành trướng không đều của các đoạn ống tim nguyên thuỷ.
+ Sự tạo ra các vách ngăn của tim.
I.2. Sự hình thành tim vĩnh viễn
I.2.1. Sự dài và gấp khúc của ống tim nguyên thủy


6

Lúc mới đầu tim là một ống gần như thẳng, có một phần nằm trong
khoang màng ngoài tim (đoạn hành thất) và 2 đầu được cố định bởi mạc treo
tim lưng. Sau đó do sự phát triển của đoạn hành thất mạnh hơn sự phát triển
của khoang màng ngoài tim và do 2 đầu của tim được cố định bởi mach treo
lưng nên khi ống tim nguyên thủy dài ra nó gấp khúc lại, chỗ gấp ở rãnh nhĩ
thất phải và rãnh hành thất trái. Do sự gấp lại đoạn hành tim và đoạn tâm thất
nguyên thủy di chuyển về phía bụng và về phía đuôi phôi và hơi lệch sang
phải. Còn đoạn tâm nhĩ và xoang tĩnh mạch đi chuyển về phía lưng và phía
đầu phôi, hơi lệch sang trái. Sự gấp của ống tim nguyên thủy tạo ra quai tim.
Sự tạo quai tim hoàn tất vào ngày thứ 28. Trong lúc tạo ra quai tim, có các
chỗ phình hình thành dọc các theo ống tim [3], [5].

Hình 4. Sự tạo ra quai tim.
A: 22 ngày. B: 23 ngày. C: 24 ngày. Tâm thất nguyên thủy đang dời ra phía bụng
và sang phải, còn tâm nhĩ đang dời về phía lưng và sang trái (các mũi tên).[1]
I.2.2. Sự bành trướng không đều của các đoạn ống tim nguyên thủy
Trong quá trình gấp khúc của ống tim nguyên thủy, các đoạn của ống đó
bành trướng không đều.


7

Hành động mạch phát triển thành thân động mạch và nón động mạch.
Thân động mạch tạo ra rễ và đoạn gần của động mạch chủ và động mạch
phổi. Nón động mạch sẽ tạo ra phần phễu của hai tâm thất.
Hành tim phát triển tạo ra tâm thất phải.
Tâm thất nguyên thủy sẽ phát triển thành tâm thất trái nguyên thủy vì sẽ
tạo ra phần lớn tâm thất trái vĩnh viễn. Đoạn nối hành – thất (rãnh hành - thất)
vẫn giữ hẹp như lúc đầu, tạo ra các lỗ liên thất.
Tâm nhĩ nguyên thủy phát triển sang 2 bên và ôm lấy đoạn gần bụng hơn
của tim, tức đoạn trên của hành tim và đoạn thân nón động mạch. Rãnh nối
nhĩ thất vẫn hẹp như lúc ban đầu sẽ tạo ống nhĩ thất làm thông đoạn bên trái
của tâm nhĩ nguyên thủy với tâm thất nguyên thuỷ [3].

Hình 5. Tim của phôi 30 ngày (mặt cắt chính diện).
Ảnh cho thấy lỗ liên thất nguyên thủy và lỗ tâm nhĩ trái nguyên thủy đổ vào tâm thất trái
nguyên thủy. Chú ý có vành hành-thất. Các mũi tên chỉ chiều máu chảy. [1]

I.2.3. Sự tạo ra các vách ngăn tim:
Các vách ngăn chính của tim được hình thành khoảng từ ngày 27 đến ngày
thứ 37 của quá trình phát triển, khi phôi đạt chiều dài từ 5mm đến 16- 17mm


8

 Sự ngăn của ống nhĩ thất và sự tạo ra các van 3 lá và van mũ
Lúc đầu buồng tâm nhĩ nguyên thủy thông với cả 2 buồng thất qua ống
nhĩ thất. Khoảng cuối tuần thứ 4, trong lòng ống nhĩ thất, trung mô và màng
tim xuất hiện 2 gờ gọi là gờ nội tâm mạc bụng và gờ nội tâm mạc lưng, 2 gờ
này phát triển sát nhập vào nhau được tạo ra một vách ngăn được gọi là vách
trung gian, ngăn ống đó thành hai đoạn: bên phải, ở đó van 3 lá sẽ được tạo ra

thành ngăn tâm thất và tâm nhĩ bên phải. Đoạn bên trái, ở đó van mũ (van 2
lá) sẽ được tạo thành ngăn tâm thất và tâm nhĩ trái.

Hình 6. Ngăn ống nhĩ thất
Hình B: Trung mô tăng sinh đẩy nội mô lên tạo thàn gờ nội tâm mạc bụng và lưng
Hình C: 2 gờ tiến tới nhau và sát nhập thành vách trung gian
Hình D: Ống nhĩ thất bị ngăn thành 2: phải và trái [2]


9

Hình 7. Hình ảnh tim 33 ngày dưới kính hiển vi điện tử quét
(Septum primum: vách nguyên phát, Foramen primum: lỗ nguyên phát, Endocardial
cushion: vách trung gian, Dorsal mesenchymal cap: gờ nội tâm mạc lưng )[6]

 Sự tạo ra vách ngăn tâm nhĩ:
- Sự ngăn tâm nhĩ nguyên thuỷ thành hai tâm nhĩ phải và trái được tiến
hành bằng cách lần lượt tạo ra hai vách ngăn: vách nguyên phát và vách thứ
phát.Tuy nhiên trong suốt đời sống phôi thai, 2 vách ngăn ấy không ngăn cách
hoàn toàn tâm nhĩ mà còn để lại một con đường cho phép máu lưu thông giữa
2 tâm nhĩ để tạo điều kiện cơ bản cho sự tuần hoàn máu phôi thai.
- Vách nguyên phát: xuất hiện vào khoảng cuối tuần thứ 4, phát triển ở
phần giữa của nóc tâm nhĩ nguyên thuỷ lan xuống dưới đến gờ nội tâm mạc
của ống nhĩ thất và tại đó nó tạo ra lỗ nguyên phát. Chia buồng nhĩ thành nhĩ
phải và nhĩ trái. Về sau lỗ nguyên phát bị khép kín do sự phát triển của gờ nội
tâm mạc. Trước khi lỗ nguyên phát khép kín, đoạn trên cao của vách nguyên
phát tiêu huỷ tạo ra lỗ thứ phát [3].


10

Hình 8. Quá trình hình thành và phát triển vách nguyên phát [2]


11

Hình 9. Quá trình hình thành và phát triển vách thứ phát [2]

Hình 10. Sự hình thành lỗ thứ phát quan sát dưới kính hiển vi điện tử quét
(AS: vách ngăn nhĩ; V: tâm thất) [6]


12

- Vách thứ phát: (cuối tuần thứ 5) cũng phát triển từ nóc của khoang tâm
nhĩ xuống và nằm bên phải vách nguyên phát. Vách thứ phát không bao giờ
trở thành một vách ngăn hoàn toàn, có có một bờ tự do (bờ dưới). Cuối cùng,
bờ dưới tự do của vách thứ phát phủ lỗ thứ phát làm cho lỗ thông giữa 2
buồng nhĩ thành một khe chéo từ dưới lên trên và từ phảo sang trái, khe đó
gọi là lỗ bầu dục, làm máu lưu thông từ tâm nhĩ phải sang tâm nhĩ trái [3],[7].

Hình 11: Máu từ tâm nhĩ phải qua lỗ bầu dục sang tâm nhĩ trái [2]
 Sự tạo ra vách ngăn tâm thất
- Vách liên thất nguyên thuỷ xuất hiện ở đoạn đuôi và ở ranh giới giữa hành
tim và tâm thất nguyên thuỷ, nó tạo ra đoạn cơ của vách liên thất vĩnh viễn. Vách
liên thất nguyên thủy tạo ra đoạn cơ của vách liên thất vĩnh viễn. Sự phát triển nhanh
của vách liên thất nguyên thủy làm hẹp lối thông giữa các tâm thất và tạm thời tạo ra
một lỗ thông liên thất. Lỗ này mau chóng bị bịt lại do sự phát triển của vách ngăn
thân – nón động mạch và vách ngăn ống nhĩ thất về phía bờ tự do và sát nhập với bờ
tự do của vách liên thất nguyên thủy tạo ra đoạn màng của vách liên thất vĩnh viễn.

- Hai gờ nội tâm mạc và hai mào thân nón nảy ra từ thành động mạch
chủ cộng với bờ tự do của vách liên thất nguyên thuỷ tạo ra đoạn màng của
vách liên thất vĩnh viễn.


13

Hình 12: Sự hình thành vách liên thất [2]
 Sự ngăn thân - nón động mạch và sự tạo ra van động mạch chủ
và động mạch phổi [5]:
- Một vách xoắn 225° được hình thành ngăn thân – nón động mạch thành
2 mạch xoắn với nhau là động mạch chủ và thân chung của động mạch phổi
phải và trái. Sự ngăn thân nón động mạch làm cho tâm thất trái thông với
động mạch chủ, còn tâm thất phải thông với thân chung các động mạch phổi
phải và động mạch phổi trái.
- Vách ngăn này xuất hiện dưới hình thức hai cái mào gọi là mào thân
nón, một mào trước và một mào sau, có đường đi xoắn.
- Sự ngăn thân nón động mạch kết thúc bằng sự sát nhập của hai mào để
chia thân nón động mạch làm hai mạch xoắn với nhau, đường kính của lòng
mạch thì gần bằng nhau và đó là động mạch chủ và thân chung của các động
mạch phổi phải và động mạch phổi trái.


14

-

Hình 13. Ngăn thân động mạch tạo ra động mạch chủ và động mạch phổi [2]
Ở đoạn dưới, hai mào ấy nằm trong cùng một mặt phẳng với vách liên
thất nguyên thuỷ và sát nhập vào vách ấy, góp phần vào việc ngăn tâm thất

 Sự tạo ra van động mạch chủ và van động mạch phổi:
- Ở mặt ngoài thân nón động mạch có hai rãnh (tương ứng với hai mào ở
phía trong), rãnh này lõm sâu xuống làm cho động mạch chủ và thân chung
các động mạch phổi phải và động mạch phổi trái bị ngăn cách nhau hoàn toàn.
- Ở thành bên các mạch này xuất hiện hai chỗ dày lên tạo thành những
gờ, những gờ này đến tiếp xúc với mào đã gắn vào nhau để tạo ra các van


15

động mạch chủ và động mạch phổi.
II. PHÁT TRIỂN BẤT THƯỜNG
Bảng 1. Sự tạo tim và các giai đoạn ở sự tạo tim dễ bị dị tật tim bẩm sinh [1]
Thời gian
và mô
nguồn

Cơ chế hoạt động

Bình thường

Dị tật bẩm sinh

Vùng tim Phụ thuộc sự phát triển Tạo ra 4 buồng tim
nguyên
ở 1 bên và sự quy định
phát (ngày hình thái các cấu trúc
16-18)

Tật 2 mạch ra ở tâm

thất phải, chuyển vị
mạch máu lớn, hở
vách tâm thất, 2 tâm
nhĩ bằng nhau, đảo vị
trí tâm thất, tim lạc
chỗ.

Ống tim

Tim lạc chỗ

(ngày
28)

Phụ thuộc các tín hiệu Tạo ra quai tim
22- gen tạo quai tim bình
thường

Các gờ nội Tạo ra các gờ nội tâm
tâm
mạc mạc nhờ sự tăng sinh
(ngày 26- và di cư tế bào.
35)

Ngăn đôi ống nhĩ –
thất ra thành ống nhĩthất trái và ống nhĩthất phải, tạo ra van 3
lá, van 2 lá, vách liên
thất.

Hở vách liên thất,

khiếm khuyết hay tịt
van 2 lá và van 3 lá,
khiếm khuyết và lệch
vị các lá van tim.

Vùng tim Chịu tác động bởi
thứ
phát trung bì lá tạng phía
(ngày 22- bụng của họng và tín
28)
hiệu từ các tế bào mào
thần kinh.

Làm dài và ngăn đôi
mạch ra thành động
mạch chủ và động
mạch phổi.

Tứ chứng Fallot,
chuyển vị các mạch
máu lớn, tịt hoặc hẹp
động mạch phổi.

Mạch ra (ở Phụ thuộc sự di cư, Tạo ra các gờ nón- Tật thân động mạch
nón thân) tăng sinh và sống sót thân ngăn đôi mạch chung và các tật khác
(ngày 36- của các tế bào mào ra.
của mạch ra.
49)
thần kinh.
Các cung

động mạch
chủ (22 –
44)

Phụ thuộc sự di cư,
tăng sinh và sống sót
của các tế bào mào
thần kinh.

Chuyển đổi hình thái Dị dạng động mạch
hệ cung động mạch phổi phải. Dị dạng
chủ trở thành các động mạch chủ loại B
động mạch lớn.


16

2.1. Dị tật do quá trình gấp khúc
Tim bên phải (dextrocardia) là tật có tim ở bên phải thay vì bên trái ở
vùng ngực, xảy ra do tim quay sang trái thay vì quay sang phải. Tật này có thể
phát sinh ở giai đoạn tạo phôi vị khi xác lập sự phát triển ở 1 bên, hoặc hơi
muộn hơn ở giai đoạn tạo quai tim. Tật tim bên phải có thể đi kèm với tật đảo
tạng toàn bộ (có sự thay đổi vị trí đối nghịch ở tất cả các cơ quan), hoặc đi
kèm với các nhóm tật phát triển ở 1 bên (chỉ có một vài cơ quan bị đảo vị). [1]

Hình 14. Tim lệch sang phải kèm theo chứng đảo lộn phủ tạng [6]
D: cơ hoành; DLA, giãn tâm nhĩ trái; L: gan; LL: phổi trái; V, tâm thất.

2.2. Dị tật do ngăn tâm nhĩ
Tật còn ống bầu dục: khi trẻ ra đời, lúc tuần hoàn phổi bắt đàu, áp lực

của nhĩ trái tăng lên và cao hơn nhĩ phải làm cho vách nguyên phát bị đẩy sát
vách thứ phát và lỗ bầu dục bị bịt lại. Có khoảng 20% trẻ ra đời, sự khép ấy
không hoàn toàn dẫn đến tật ngăm tâm tâm nhĩ hay gọi là tật còn lỗ bầu dục
Thông liên nhĩ do rối loạn phát triển vách liên nhĩ: vách nguyên phát và
thứ phát đều có rối loạn phát triển.
Vách nguyên phát: có thể bị tiêu hủy quá mức hoặc trên vách đó lỗ thứ
phát có vị trí bất thường.


17

Vách thứ phát: phát triển không đầy đủ

Hình 15. Bất thường vách liên nhĩ [1]
A. Vách thứ phát bình thường. B,C. Hở lỗ thứ phát do chết tế bào quá nhiều ở vách
nguyên phát. D, E: Hở lỗ thứ phát do kém phát triển vách thứ phát. F: tâm nhĩ chung
tức tật tim 3 buồng có 2 tâm thất, thiếu toàn bộ vách nguyên phát và vách thứ phát.

Thông liên nhĩ do bất sản hoàn toàn vách liên nhĩ. Sự thiếu hoàn toàn
vách liên nhĩ là dị tật nghiêm trọng nhưng hiếm. Tật này còn gọi tim ba ngăn.
Khép lỗ bầu dục trước khi trẻ ra đời: tật này dẫn đến phì đại thất phải và teo
tim trái. Trẻ sơ sinh chết ngay sau khi ra đời.

Hình 16. Dị tật khuyết tật vách ngăn nhĩ (mũi tên) (tim trẻ sơ sinh) [6]
(ICV: tĩnh mạch chủ dưới; L: Lỗ bầu dục; SCV: tĩnh mạch chủ trên; SS: vách
liên nhĩ; T: lỗ van ba lá)


18

2.3. Dị tật ngăn ống nhĩ thất
Tật còn ống nhĩ thất chung: Do rối loạn phát triển của vách nhĩ thất. Vách
nhĩ thất không chỉ phân chia lỗ nhĩ thất thành lỗ phải và lỗ trái mà còn tham gia
hình thành phần màng của vách liên thất và đóng lỗ nguyên phát. Sự không sát
nhập của các thành phần này dẫn đến tật còn ống nhĩ thất kết hợp với dị tật
vách tim làm buồng nhĩ và thất được ngăn bởi những lá van bất thường.
Tật còn lỗ nguyên phát. Do rối loạn phát triển của vách nhĩ thất, vách
liên thất được đóng kín nhưng vách nhĩ bị khiếm khuyết dẫn đến tật còn lỗ
nguyên phát.

Hình 17. Các tật tim do ống nhĩ thất
A. Tật còng ống nhĩ thất tật này luôn đi kèm với khuyết vách liên nhĩ và liên thất. B.
Các van nhĩ thất ở trường hợp bình thường. C. Van bị chẻ đôi ở tậ còn ống nhĩ thất. D,
E. Hở lỗ nguyên phát do các gờ nội tâm mạc ống nhĩ thất sát nhập không hoàn toàn.


19

2.4. Dị tật vách liên thất
Bất sản toàn bộ thành phần tạo ra vách liên thất: tật tim 3 ngăn nhưng
chỉ có một thất. Bất sản đoạn màng vách liên thất: do rối loạn phát triển của
vách xoắn ngăn thân – nón động mạch và vách ngăn ống nhĩ thất.
Các tật hở vách tâm thất ở phần màng hoặc phần cơ của vách liên thất là
loại tật tim bẩm sinh hay gặp nhất; tỉ lệ tật hở vách tâm thất đơn thuần là
12/10.000 ca sinh. Phần lớn (80%) trường hợp xảy ra ở phần cơ của vách và
tự khỏi khi trẻ lớn lên. Tật hở vách tâm thất màng thường nặng hơn và hay đi
kèm với các dị tật do sự tạo vách vùng nón-thân. Tùy vào kích thước lỗ hở,
lượng máu đổ vào động mạch phổi có thể tăng lên gấp 1,2 đến 1,7 lần, ngang
bằng với lượng máu đổ vào động mạch chủ [1].

Hình 18. Tật khuyết vách liên thất màng [1]
A.Bình thường. B. Khuyết phần màng của vách liên thất khiến máu từ tâm thất trái
qua tâm thất phải


20

Hình 19. Dị tật khuyết vách liên thất (VDS)(mũi tên)
P: Đường ra động mạch phổi; RV: Tâm thất phải; T: van 3 ba lá [6]
2.5. Dị tật van
- Tịt van ba lá: Do lỗ nhĩ thất bị bịt kín trong giai đoạn phát triển sớm
dẫn đến thiếu các lá van của van 3 lá hoặc do các lá van sát nhập với nhau.
Tật này thường kết hợp thông liên nhĩ, thông liên thất, phì đại thất trái.

Hình 20. Tật tịt van ba lá
A. Bình thường. B. Tịt van ba lá, tâm thất phải teo nhỏ, tâm thất trái phình to [1]


21

- Hẹp van tim
Hẹp van tim có thể xảy ra ở động mạch phổi hay động mạch chủ, do
các lá van dính vào nhau ở các mức độ khác nhau. Tỉ lệ tật này ngang bằng
nhau ở động mạch phổi và động mạch chủ, khoảng 3-4/ 10.000 ca sinh. Ở tật
hẹp van động mạch phổi, thân động mạch phổi bị hẹp hay tịt, do vậy phát sinh
tật còn lỗ bầu dục là ngã duy nhất cho phép máu đi ra khỏi tim phải. Luôn còn
ống động mạch, là ngõ duy nhất cho phép đưa máu đến phổi.
Ở tật hẹp van động mạch chủ các lá van dày và dính vào nhau, chỉ chừa
1 lỗ nhỏ. Động mạch chủ thường có kích thước bình thường. Khi các lá van ở
động mạch chủ dính vào nhau hoàn toàn, tức tật tịt van động mạch chủ thì

động mạch chủ, tâm thất trái và tâm nhĩ trái đều bị kém phát triển nghiêm
trọng. Tật này thường đi kèm với tật còn ống động mạch để có thể đưa máu
đến động mạch chủ [1].

Hình 21. Hẹp và tịt van động mạch chủ.
A. Hẹp van động mạch chủ. B.Tịt van động mạch chủ, máu chảy ngược
lại ở quai động mạch chủ, tâm thất trái nhỏ, tâm thất phải to.[1]