Bài giảng Siêu âm tim thai: Bệnh Ebstein, tứ chứng Fallot, thân chung động mạch - PGS.TS Phạm Nguyễn Vinh

Siêu âm tim thai  :

­  Bệnh Ebstein
­  Tứ chứng Fallot (4F)
­  Thân chung động mạch (TCĐM)

PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh
Viện Tim TP. HCM


Định nghĩa bệnh Ebstein
o Vị trí gắn bất thường trong TP của van 3 lá (thay vì ở chỗ 
nối nhĩ thất) : lá vách, thường cả lá sau
o Hậu quả :  ­ TP nhỏ
­  Buồng nhĩ lớn
o Lá van trước : lớn, đong đưa, giống cánh buồm

2


Sơ đồ van 3 lá được trải rộng : 
van bình thường và Ebstein

TL : Anderson KR et al. Mayo Clin Proc 1979 ; 54 : 174­180

3


Bệnh Ebstein
o 1 trong số ít BTBS dẫn đến rối loạn nặng chức năng tim 
ngay trong kỳ phôi thai

o Hậu quả :  ­  Tim lớn
­  Hydrops fetalis (phù thai nhi)
­  Loạn nhịp nhanh

4


Sơ đồ mô tả tạo lập van nhĩ thất : 
bình thường (A) và Ebstein (B)

TL : Van Mierop LH et al. Cardiovasc Dis 1972 ; 15 (1) : 67­85

5


Bệnh Ebstein : tần suất
o
o
o
o
o

1/20.000 trẻ ra đời còn sống
0.5%/BTBS
3­7% BTBS chẩn đoán kỳ phôi thai
Có thể có thể gia đình : 1% sinh đôi có Ebstein
Mẹ sử dụng lithium (thuốc chống trầm cảm): con có nguy 
cơ Ebstein gấp 28 lần*

TL :  *  Zalzstein E et al. Am J Cardiol 1990 ; 65 : 817­818

6


Bệnh Ebstein : tiêu chuẩn siêu âm
o Dãn nhĩ phải
o Lá vách 3 lá đóng thấp
o Tuy nhiên : không áp dụng tiêu chuẩn khoảng cách giữa lá 
vách 3 lá với lá trước van 2 lá ở thai nhi được
o Sơ sinh : 
D 3 lá – 2 lá < 8mm
Trẻ em : 
D 3 lá – 2 lá < 15mm bình thường
Người lớn : 
D 3 lá – 2 lá < 20mm

7


Mặt cắt 4 buồng từ 
mỏm : khoảng cách 3 
lá – 2 lá/Ebstein

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB 
Saunders 1998, p. 176

8


Sơ đồ mô tả tương quan giữa van 2 lá và 3 lá ở 

tim bình thường (A), Ebstein (B)

TL : Stamm ER et al. Diagnostic Ultrasound. Mosby­Yearbook 1991 ; 800­827

9


So sánh giữa nhĩ trái và nhĩ phải ở tim bình 
thường và ở Ebstein

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 179

10


Ebstein : mặt cắt 4 buồng dưới sườn

o Lá vách :  dầy
đóng thấp

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 
1998, p. 179

11


Điều trị bệnh Ebstein
o

Trong kỳ phôi thai : điều trị ngay khi có : 

*  tim lớn
*  hydrops fetalis
*  loạn nhịp nhanh: điều trị được trong kỳ phôi thai

o

Cần sanh ở BV có hồi sức sơ sinh, BS tim nhi và 
BS gây mê nhi

o

Có thể cần hồi sức tích cực/ ngay sau sinh
12


Tứ chứng Fallot : định nghĩa
o
o
o
o

ĐMC cưỡi ngựa
TLT
Hẹp ĐMP
Dầy thất phải : có thể không có trong giai đoạn thai nhi

13


Sơ đồ mô tả tứ chứng Fallot

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. 
WB Saunders 1998, p. 186

14


Tứ chứng Fallot : tần suất
o 1/1000 trẻ ra đời còn sống
o 7­10%/BTBS (trẻ em)
o Nam > nữ (3 : 2)

15


Tiêu chuẩn siêu âm/4 Fallot
o Không phì đại thất phải/kỳ phôi thai
o Hẹp phễu có thể không rõ
o Thấy được : 
*  TLT 
*  ĐMC cưỡi ngựa
o Doppler màu : hữu ích khảo sát hẹp ĐMP
o Kích thước thân ĐMP (đo ở 0,5cm trên van)
*  Tim bình thường : ĐMP > ĐMC
*  Fallot : ĐMP < ĐMC
16


Mặt cắt 5 buồng dưới sườn/4F : 
ĐMC cưỡi ngựa

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 189

17


Mặt cắt 5 buồng dưới sườn/Tim thai bình 
thường : giả ĐMC cưỡi ngựa

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 189

18


Mặt cắt trục ngang các ĐĐM/4F : 
dãn ĐMP

TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 190

19


Thân chung động mạch 
(Persistent Truncus Arteriosus)

TL : Sadler TW : Langman’s Medical Embryology, 6 th ed, Williams & Wilkins 1990, p 203
20


Phân loại Collett­Edwards và 

Van Praagh/TCĐM

o Collett­Edwards type IV : KLVĐMP + VLT hở 
TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 197

21


TCĐM : phôi thai học
A : tuần lễ 5th
B : tuần lễ 6th
C : tuần lễ 7th

TL : Sadler TW : Langman’s Medical Embryology, 6 th ed, Williams & Wilkins 1990, p 200

22


Tần suất TCĐM
o 0,4­2,8%/BTBS
o Tần suất ở trẻ sinh đôi : 1,2%

23


Tiêu chuẩn siêu âm/TCĐM
o ĐĐM cưỡi ngựa
o Số mảnh van thân chung
o 50­75% TCĐM không có ống động mạch

24


TCĐM : mặt cắt 5 buồng dưới sườn

TL : Rumack CM et al. Diagnostic Ultrasound – Mosby yearbook 1991 ; p. 817

25