Bài giảng Dị tật hệ niệu

DỊ TẬT HỆ NIỆU
BS Hà Tố Nguyên
BV Từ Dũ


Mở đầu
Bất thường hệ niệu khá phổ biến, chiếm
20% tất cả các bất thường của thai.
 Tỷ lệ dương tính gia cao: 39%-52%, do phần
lớn các thận ứ nước đều bình thường sau
sanh.
 Lượng nước ối là dấu hiệu gián tiếp rất quan
trọng phản ảnh chức năng của thận.



GIẢI PHẨU HỌC






SA ngã : có thể thấy thận và BQ ở thai 9 tuần.
Thai 12 tuần: thận echo dày nằm hai bên CS.
Thượng thận hình tam giác, echo kém nằm ở cực trên
thận.
Bình thường không thấy niệu quản.
Doppler cho thấy 2 ĐM rốn nằm dọc hai bên thành
BQ

Bất sản thận-Renal agenesis
BST hai bên: Vô ối, không thấy hai thận, không
thấy bàng quang, thiểu sản phổi.
 BST một bên thường bò bỏ sót và cần loại trừ thận
lạc chỗ trước khi chẩn đoán. Không thấy thận một
bên. BQ và lượng ối có thể bình thường.
 Doppler không thấy động mạch thận
 Thai <17 tuần lượng ối có thể bình thường.




Bất thường hệ niệu
Bệnh nang thận - Cystic renal disease
Phân loại theo Potter


Type 1: Bệnh thận đa nang ở trẻ em DT lặn
(Autosomal recessive infantile polycystic renal disease)



Type 2: Loạn sản thận đa nang.
(Multicystic renal dysplasia)



Type 3: Bệnh thận đa nang ở người lớn DT trội.

(Autosomal dominant adult polycystic renal disease)



Type 4: Loạn sản tắc nghẽn dạng nang
(Obstructive cystic dysplasia)


Bệnh thận đa nang trẻ em
Infantile polycystic kidney disease
Autosomal recessive polycystic kidney disease
Potter type 1








Do rối loạn gene gây ra bệnh nang thận
đối xứng và hai bên.
Thận lớn echo dày
Có thể có nang thận nhưng không là dấu
hiệu nổi bật
Vô ối.
Chẩn đoán phân biệt với bệnh thận đa
nang người lớn: nhiều nang và ối hơn

Loạn sản thận dạng đa nang
Multicystic dysplastic kidney
Potter type 2
Nhu mô thận bò thay thế bằng nhiều nang.
 Siêu âm: thận lớn, nhiều nang, không
thông nhau.
 80% chỉ một bên, tiên lượng tốt
 20% hai bên, vô ối và tiên lượng xấu.




Bệnh thận đa nang người trưởng thành
Adult polycystic kidney disease
Autosomal dominant polycystic kidney
Potter type 3
Khởi phát muộn, thường được chẩn đoán ở
q 3 và sẽ tiến triển đến suy thận.
 Siêu âm: thận lớn, echo dày, có thể có
nang hay không.
 Chẩn đoán dựa trên tiền sử gia đình (+) và
gene.




Bất thường hệ niệu
Potter type IV
Sự tắc nghẽn thận xảy ra ở TCN 1 hay 2, khác với

multicystic dysplasia: ở giai đoạn tạo phôi.
 Thường do tắc nghẽn niệu đạo nên cả hai thận đều bò
ảnh hưởng. Có thể chỉ một bên nếu tắc ở niệu quản.
 SA: Thận nhỏ echo dày, có thể kèm nang quanh vỏ
thận, trướng nước thận.
 Tiên lượng tuỳ thuộc mức độ loạn sản. Nếu thiểu ối
kèm hai thận ứ nước và echo dày thì rất xấu. Nếu
một bên và ối bình thường thì tốt hơn.




CĐPB: thận echo dày











Potter type 1 và type 3 tương tự nhau, nếu ối bình
thường và kèm nang thận/cha hoặc mẹ: type 3.
Potter type 4: dễ chẩn đoán vì gây thận ứ nước + nang
thận (44%).
HC Beckwith-Wiedeman: gan thận lớn, lưỡi to, TVR,
ối bình thường hoặc dư.

HC Meckel Gruber: thiểu ối + thoát vò não.
Trisomie 13: chẻ mặt, não thất duy nhất . .
Nhiễm Cytomegalovirus: Hiếm gặp, thận echo dày
kèm NUT, đầu nhỏ, gan lách to và phù thai.
Thận echo dày có thể hoàn toàn bình thường, đặc biệt
nếu kích thước thận bình thường=>tdỏi sau sanh.


Thaọn echo daứy

Bỡnh thửụứng sau khi theo doừi 5 naờm


Tắc nghẽn thận- Renal obstruction
Nguyên nhân

%

Tắc nghẽn bể thận-niệu quản
Trào ngược BQ-niệu quản
Loạn sản thận đa nang
Tắc nghẽn niệu quản-BQ
HC van niệu đạo sau
Thận đôi
Bất sản thận

35
20
15
10

9
8
3


Tắc nghẽn thận
Tần suất khó xác đònh, 1/100 nhưng phần
lớn biến mất sau sanh.
 Đònh nghóa dãn bể thận thay đổi tùy theo
tuổi thai
<14 tuần: ĐKTS >3mm
14-22 tuần: ĐKTS ≥ 4mm
22-32 tuần: ĐKTS ≥ 5mm
>32tuần: ĐKTS ≥ 7mm
>10mm: luôn là bệnh lý



Tắc nghẽn thận




Phân biệt hai thuật ngữ
Dãn thận (Pyelectasis): ĐKTS <10mm
Ứ nước thận (Hydronephrosis): ĐKTS >10mm
Phân độ ứ nước thận:
Độ 1:
Độ 2:
Độ 3:

Độ 4:
Độ 5:

ĐKTS
<10mm
10-15mm
>15mm
>15mm
>15mm

Dãn đài thận
Không
Không
Nhẹ
Trung bình
Nặng

% phẩu thuật
0
39
62
100
100


Tắc nghẽn thận

Tắc nghẽn bể thận-niệu quản (UPJ)







NN gây ứ nước thận nhiều nhất.
Thường gặp ở bé trai và một bên (90%).
Bệnh căn chưa rõ, hiếm khi có hẹp thật sự.
SA: dãn bể thận và đài thận, niệu quản
không dãn và BQ bình thường..
Tiên lượng tốt. Nếu nặng, vỡ đài thận tạo u
quanh thận: TL xấu.



Tắc nghẽn thận

Tắc nghẽn niệu quản-BQ (UVJ)







Chiếm 10% các ứ nước thận.
Do rối loạn chức năng hay tắc nghẽn sinh
lý niệu đạo đoạn xa ( bình thường đã hẹp).
SA: Dãn bể thận+ niệu quản. Nước ối và
BQ bình thường.

CĐPB: Trào ngược niệu quản-BQ và tắc
nghẽn lối thoát BQ.
16% kèm với bất thường thận đối bên.
TL: tốt, 40% tự hết.



Tắc nghẽn thận

Tắc nghẽn thận thứ phát sau thoát
vò niệu quản và lạc chỗ niệu quản
TVNQ: Đoạn NQ cắm vào BQ dãn thành
nang, thường kèm với thận đôi.
 NQ lạc chỗ khi cắm vào niệu đạo, cổ BQ,
ở nam: túi tinh, ống dẫn tinh, ở nữ: âm đạo,
tử cung.
 Thoát vò NQ: NQ dãn và nang nằm trong
BQ.
NQ lạc chỗ: ứ nước cực trên thận, NQ dãn
cắm thấp dưới BQ, không có nang trong
BQ.
