HỘI CHỨNG TĨNH MẠCH CHỦ TRÊN LIÊN QUAN đến BỆNH ác TÍNH ở TRẺ EM

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ
NỘI

VŨ HẢI YẾN

CHUYÊN ĐỀ UNG THƯ

HỘI CHỨNG TĨNH MẠCH CHỦ TRÊN
LIÊN QUAN ĐẾN BỆNH ÁC TÍNH Ở TRẺ
EM


Hà Nội – 2018
CHỮ VIẾT TẮT

SVCS
SVC

Superior vena cava syndrome
Hội chứng tĩnh mạch chủ trên
Superior vena cava
Tĩnh mạch chủ trên


MỤC LỤC

DANH MỤC BẢNG


DANH MỤC HÌNH


DANH MỤC BIỂU ĐỒ


7

I. Đại cương
Hội chứng tĩnh mạch chủ trên - SVCS bao gồm một nhóm các triệu chứng
gây ra bởi sự tắc nghẽn lưu lượng máu qua tĩnh mạch chủ trên. Bệnh nhân bị hội
chứng tĩnh mạch chủ trên cần phải được chẩn đoán và điều trị ngay lập tức.
William Hunter lần đầu tiên mô tả hội chứng này vào năm 1757 ở một
bệnh nhân bị phình tách động mạch chủ do giang mai [1]. Năm 1954,
Schechter đã đánh giá trên 274 ca lâm sàng có hội chứng tĩnh mạch chủ trên
và được báo cáo trên tài liệu, trong đó 40% số ca là do phình tách động mạch
chủ do giang mai và viêm trung thất do lao [2].
Những báo cáo ban đầu, nhiễm trùng là nguyên nhân chính gây hội chứng
tĩnh mạch chủ trên. Hiện tại ung thư phổi chiếm 70% nguyên nhân mắc SVCS
[3]. Tuy nhiên, cũng có đến khoảng 40% các trường hợp không phải do
nguyên nhân bệnh ác tính [3].
II. Giải phẫu và sinh lý
Tĩnh mạch chủ trên là một tĩnh mạch lớn trong cơ thể, giúp dẫn lưu
máu từ vùng đầu, cổ, ngực và cánh tay về tim. Chèn ép tĩnh mạch chủ trên có
thể là kết quả của sự hiện diện một khối ở trung thất trước hoặc trung thất
giữa (nói chung ở bên phải của đường giữa), bao gồm các hạch bạch huyết lan
rộng về phía bên phải của khí quản, u lympho, tuyến ức, quá trình viêm hoặc

phình tách động mạch chủ ngực. Huyết khối của tĩnh mạch chủ trên cũng có
thể xảy ra mà không cần có sự chèn ép từ bên ngoài vào.
Khi tĩnh mạch chủ trên bị tắc nghẽn, máu chảy qua mạng lưới mạch
máu đến phần dưới cơ thể và tĩnh mạch chủ dưới hoặc tĩnh mạch Azygos. Nó
thường mất vài tuần để các tĩnh mạch thay thể giãn nở đủ để phù hợp với lưu
lượng máu của tĩnh mạch chủ trên. Ở người bị chèn ép tĩnh mạch chủ trên, áp
lực tĩnh mạch cổ thường tăng lên 20 đến 40 mm Hg (bình thường khoảng 2
đến 8 mm Hg). Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng phụ thuộc về mức
độ hẹp của tĩnh mạch chủ trên và tốc độ khởi phát của sự hẹp đó [4].
Phù ở phần trên cơ thể là kết quả của sự tắc nghẽn của tĩnh mạch chủ


8

trên, đay là dấu hiệu nổi bật nhưng thường ít nghiêm trọng. Tuy nhiên, phù
não, mặc dù hiếm, nhưng rất nghiêm trọng, có thể gây tử vong. Đường hô hấp
trên có thể bị hẹp do phù nề mũi và thanh quản. Tỉ lệ tử vong do tắc nghẽn
tĩnh mạch chủ trên là rất hiếm; trong số 1986 bệnh nhân bị hội chứng tĩnh
mạch chủ trên, chỉ có một ca tử vong được ghi nhận [4].

TM cổ

Phù đầu, mặt,
cổ, ngực trên

Phình to của
TM nách, dưới
đòn, cảnh

Chèn ép TM

cánh tay đầu

TM chủ trên
TM ngực bên

TM ngực – thượng vị
và ngực lưng

TM chủ dưới

Hình 1 [4]
A.

Triệu chứng khi có khối u chèn ép vào tĩnh mạch chủ trên.

B.

Giải phẫu tĩnh mạch chủ trên và những biến đổi khi có khối u chèn ép
tĩnh mạch chủ trên.

III. Căn nguyên
Nguyên nhân nhiễm trùng (đặc biệt là phình tách động mạch chủ do
giang mai và lao) chiếm phần lớn trường hợp chèn ép tĩnh mạch chủ trên của


9

khoảng 50 năm trước. Những nguyên nhân này trở nên hiếm, và các bệnh lý
ác tính chiếm nhiều hơn 90% các trường hợp khoảng 25 năm nay.
Từ cơ sở dữ liệu PubMed sử dụng các từ khóa SVCV / tắc nghẽn / huyết

khối tĩnh mạch chủ trên ở trẻ em gồm các bài viết bằng tiếng Anh. Tác giả
Fadi Nossair và các cộng sự tổng hợp các báo cáo được xuất bản từ ngày 1
tháng 1 năm 1990 đến 30/12/2015 thu thập SVCS ở trẻ em (tuổi từ sơ sinh
đến 18 tuổi) [5]. Trong số 135 bệnh nhân thu thập được, giới nam chiếm ưu
thế (64% nam so với 36% nữ). Độ tuổi trung bình là 4,75 tuổi (từ 0,01 tuổi
đến 18 tuổi) với tỷ lệ lớn nhất là ở lứa tuổi nhũ nhi (33%) và đỉnh thứ hai nhỏ
hơn xảy ra trong thời kỳ thiếu niên (29%) [5]. Ba nguyên nhân chính của
SVCS là nguyên nhân tim chủ yếu liên quan đến bệnh tim bẩm sinh, nguyên
nhân ung thư liên quan đến bệnh bạch cầu cấp, u lympho hoặc khối u đặc, và
nguyên nhân huyết học với bằng chứng của huyết khối SVC, hầu hết trong số
đó liên quan nhiều yếu tố nguy cơ (ví dụ, huyết khối, catheter tĩnh mạch trung
tâm, viêm hoặc bệnh lý tim). Bệnh nhân có nguyên nhân về tim và huyết học
là phổ biến hơn ở trẻ nhỏ (> 50% trường hợp), trong khi nguyên nhân ung thư
được phân bố đều khắp nhóm tuổi. Hình 2 minh họa các nguyên nhân khác
nhau với tỷ lệ của chúng. Ở những bệnh nhân có bằng chứng huyết khối SVC,
45% (n = 23/51) có ≥2 yếu tố nguy cơ huyết khối đã biết; 87% (n = 20) có
catheter tĩnh mạch trung tâm.


10

Biểu đồ 1: Nguyên nhân SVCS ở trẻ em [5]
Nghiên cứu quan sát của tác giả Vineeta Gupta và cộng sự [6] thực hiện
trên 18 bệnh nhân được chẩn đoán SVCS tại Khoa Nhi, Viện Khoa học Y
khoa, Đại học Banara Hindu, từ tháng 1 năm 2004 đến tháng 12 năm 2006.
Trong đó ba bệnh nhân nữ. Tuổi trung bình là 8,8 tuổi (khoảng từ 3 tuổi đến
14 tuổi). Trong 17 bệnh nhân có thể được chẩn đoán xác định bằng mô bệnh
học. Có 8 trường hợp u lympho không Hodgkin (NHL), 2 trường hợp bệnh
Hodgkin (HD), 3 trường hợp bệnh bạch cầu cấp dòng lymphoT, 1 trường hợp
bệnh bạch cầu cấp thể tủy (M2) và 1 trường hợp khối u tế bào tròn tế bào

tròn. Còn lại 2 trường hợp 8 tuổi và 14 tuổi có triệu chứng phù nềmặt, nổi tĩnh
mạch ngực và ho được chẩn đoán tạm thời là u lympho. Tuy nhiên, sinh thiết
trung thất cho thấy chẩn đoán là hạch lao trong cả hai trường hợp.
Theo một nghiên cứu quan sát khác của tác giả Lewis Ingram và cộng sự
thực hiện tổng hợp trên 24 trường hợp lâm sàng có SVCS từ năm 1973 đến
năm 1988 nhập Bệnh viện nghiên cứu trẻ em St.Jude [7]. Chi tiết về các đặc
điểm lâm sàng và phát hiện cho 16 bệnh nhân trình bày ban đầu với SVCS
được tóm tắt trong bảng II và III.


11

Bảng 1. Đặc điểm bệnh nhân nghiên cứu [7]
ST
T
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14

Tuổi
(năm)
4,5
11,6
16,9
6,2
13,1
15,8
8,2
5,3
19,4
13,1
17,2
11,3
7,3
1,5

Giới
tính
Nam
Nữ
Nam
Nam
Nam
Nữ
Nam
Nam
Nam
Nam
Nam

Nữ
Nữ
Nam

15
16

16,3
6,3

Nam
Nữ

Chẩn đoán

Tình trạng

ALL
NHL
U túi noãn hoàng
ALL
Bệnh Hodgkin
NHL
NHL
NHL
NHL
NHL
NHL
NHL
ALL

U nguyên bào
thần kinh
Bệnh Hodgkin
ALL

NED
DOD
DOD
DOD
NED
DOD
NED
NED
NED
NED
DOD
NED
DOD
DOD

Thời gian quan
sát (tháng)
164
6
11
36
124
9
116
108

92
63
28
40
8
4

AWD
NED

28
5

ALL: Bạch cầu cấp dòng lympho, NHL: U lympho không Hodgkin,
NED: Không có bằng chứng, DOD: tử vong vì bệnh, AWD: sống chung
với bệnh.
Độ tuổi trung bình cho điều này nhóm bệnh nhân nghiên cứu là 11,5
tuổi, khoảng là 1,5 - 19,4 năm. Có 5 nữ và 11 nam. U lympho không Hodgkin
là bệnh ác tính thường gặp nhất liên quan đến SVCS.
IV.Triệu chứng lâm sàng
Nghiên cứu quan sát của tác giả Vineeta Gupta và cộng sự [6] thực hiện
trên 18 bệnh nhân được chẩn đoán SVCS tại Khoa Nhi, Viện Khoa học Y
khoa, Đại học Banara Hindu, từ tháng 1 năm 2004 đến tháng 12 năm 2006.
Các triệu chứng sưng nề vùng mặt và nổi các tĩnh mạch ngực là triệu chứng
xuất hiện nổi bật trong tất cả 18 trường hợp (100%), trong khi ho có mặt trong


12

16 trường hợp (88,9%). Triệu chứng khó thở và tiếng thở khò khè xuất hiện ở

một nửa đến 2/3 số bệnh nhân. Đau đầu chiếm 1/3 số bệnh nhân trong nghiên
cứu. Thời gian của triệu chứng ho và nổi các tĩnh mạch ngực là kéo dài nhất,
trung bình khoảng 90 ngày. Trong khi đó, các triệu chứng khó thở và thở khò
khè tồn tại thời gian ngắn hơn, trung bình khoảng 15 ngày. Tràn dịch màng
phổi được tìm thấy trong 7 trường hợp và tràn dịch màng ngoài tim trong 2
trường hợp. Tất cả các trường hợp đều có trung thất rộng.
Bảng 2. Triệu chứng bệnh nhân có hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên [6]
Triệu chứng

Số ngày trung bình tồn tại
triệu chứng (khoảng)
15 (7-20)
90 (30-120)
60 (30-90)
90 (30-120)
15 (7-20)
30 (20-45)
20 (15-45)
của tác giả Lewis Ingram và cộng

Số bệnh nhân (%)

Khó thở
12 (66,7)
Ho
16 (88,9)
Phù nề mặt
18 (100)
Nổi các tĩnh mạch ngực
18 (100)

Thở khò khè
10 (55,6)
Đau ngực
8 (44,4)
Đau đầu
6 (33,3)
Theo một nghiên cứu quan sát khác

sự thực hiện tổng hợp trên 24 trường hợp lâm sàng có SVCS từ năm 1973 đến
năm 1988 nhập Bệnh viện nghiên cứu trẻ em St.Jude. Chi tiết về các đặc điểm
lâm sàng và phát hiện cho 16 bệnh nhân trình bày ban đầu với SVCS được
tóm tắt vào bảng 3.
Bảng 3: Triệu chứng ở bệnh nhân SVCS [7]
Triệu chứng
Ho/Khó thở
Thở khò khè
Khàn tiếng
Phù nề mặt
Đau ngực
Tràn dịch màng phổi
Tràn dịch màng ngoài tim

Số bệnh nhân (%)
11 (68%)
5 (31%)
3 (19)
2 (12)
1 (6)
8 (50)
3 (19)

Khó thở xảy ra ở khoảng 2/3 số bệnh nhân này, trong khi thở khò khè


13

xảy ra trong gần 1/3. Triệu chứng ít gặp hơn là đau ngực, khàn tiếng. Tràn
dịch màng phổi là hiện diện trong 50% số bệnh nhân, tràn dịch màng ngoài
tim đã được ghi nhận trong gần 20% số trường hợp.
Tác giả Fadi Nossair và các cộng sự tổng hợp các báo cáo được xuất bản
từ ngày 1 tháng 1 năm 1990 đến 30/12/2015 thu thập SVCS ở trẻ em (tuổi từ
sơ sinh đến 18 tuổi).

Biểu đồ 2: Các triệu chứng lâm sàng [5]
Thời gian trung bình của các triệu chứng trước khi chẩn đoán là 7
ngày (IQR 29, từ 0 - 120 ngày); 69% được chẩn đoán sau 7 ngày đầu của các
triệu chứng. Tỷ lệ bệnh nhân có triệu chứng và dấu hiệu của SVCS được hiển
thị trong Hình 4. Chỉ có một bệnh nhân u lympho Hodgkin không có biểu
hiện lâm sàng liên quan đến SVCS. Sử dụng điểm tích lũy các triệu chứng và
dấu hiệu để đánh giá gánh nặng lâm sàng, 87% bệnh nhân có điểm từ 2 trở lên
(n = 119/138), với 30% (n = 42/138) có điểm bằng 2, 22% (n = 30/138) có
điểm bằng 3, 23% (n = 31/138) có điểm bằng 4 và 12% (n = 16/138) có điểm
> 4. Không có sự khác biệt đáng kể về điểm lâm sàng trong số các nguyên
nhân SVCS khác nhau. Đáng chú ý, 88% bệnh nhân SVCS (n = 121/138) đã


14

gây mê toàn thân; 81% (n = 98) đã được thực hiện chủ động cho các can thiệp
chẩn đoán và / hoặc điều trị. Có một

bệnh nhân tử vong do gây mê khi thực hiện sinh thiết chẩn đoán u lympho.
V. CẬN LÂM SÀNG
Điểm quan trọng nhất cần nhớ trong khi nghiên cứu bệnh nhân SVCS là
các bệnh nhân này có nguy cơ rất cao đối với các biến cố tim mạch – hô hấp
trong trường hợp họ được sử dụng bất kỳ loại thuốc gây mê, giải lo âu hoặc
thuốc an thần nào. Cần tránh những thuốc vì bệnh nhân sẽ bị suy hô hấp,
trương lực cơ hô hấp kém, mềm cơ phế quản và giảm thể tích phổi. Sau đó đặt
nội khí quản cũng rất khó khăn, đã đặt ống nội khí quản thở máy cũng khó có
thể cai được thở máy và rút ống, cho đến khi giải quyết được nguyên nhân
SVCS. Những trẻ em SVCS thường được chụp CT, chọc tủy chọc dò tủy
sống,... cần dùng thuốc an thần, gây mê. Từ đó trở nên khó khăn với những
bệnh nhân SVCS [8].
1. Chẩn đoán hình ảnh
Tác giả Fadi Nossair và các cộng sự: Đánh giá chẩn đoán cho SVCS rất
đa dạng trên báo cáo khác nhau. X-quang ngực được thực hiện ở 57% bệnh
nhân (n = 81/142) và chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cộng hưởng từ của ngực
được thực hiện ở 32% bệnh nhân (n = 45/142), trong đó 98% bệnh nhân bị
chèn ép SVC đã có bằng chứng về chèn từ bên ngoài (n = 40/41). Siêu âm tim
(n = 82/142) và chụp mạch (n = 61/142) đánh giá đặc hiệu mạch máu phổ
biến nhất, trong đó chèn ép SVC (n = 71) là do hẹp không do huyết khối ở
58% (n = 41), tắc nghẽn do huyết khối trong 24% (n = 17), và chèn ép cơ học
bên ngoài trong 18% (n = 13). Nhìn chung, chức năng tim trong giới hạn bình
thường ở 90% bệnh nhân nhưng bốn người bị ép tim cấp cần can thiệp cấp
cứu [5].
1.1. Xquang ngực thẳng


15

Chụp Xquang ngực thẳng bắt buộc thực hiện để xác nhận sự hiện diện

của khối trung thất. Vị trí là một chỉ số quan trọng của cơ sở để tìm nguyên
nhân. Những phát hiện khác có thể tìm thấy bao gồm tràn dịch màng phổi, gợi
ý tim tràn dịch màng ngoài tim và chèn ép khí quản [8].
1.2. CT lồng ngực
CT rất hữu ích (mặc dù không bắt buộc) ở bệnh nhân SVCS. Đảm bảo
chức năng thận bình thường và không dùng thuốc an thần trong khi thực hiện
chụp. Chụp CT lồng ngực cung cấp thông tin liên quan đến vị trí chính xác và
kích thước khối u, xâm nhập vào các cấu trúc xung quanh và mạch máu. Phim
CT hỗ trợ trong việc lập kế hoạch chẩn đoán [8].


16

Hình 2:
A: Hình ảnh trung thất rộng.
B: Khí quản bị chèn ép nặng.

Hình 3. SVCS do khối trung thất chèn ép [9]
(a) X quang ngực thẳng cho thấy khối mờ đục bên phải (mũi tên).
(b) CT cho thấy khối trung thất xâm lấn (mũi tên) dẫn đến tắc nghẽn SVC gần
hoàn tất và nhiều tĩnh mạch ngực giãn ra bù trừ lại (đầu mũi tên).
(c) CT tăng cường độ tương phản ánh khối từ trung thất chèn SVC (mũi tên)
(d) Chụp mạch thấy SVC gần như tắc nghẽn hoàn toàn làm giảm lưu lượng


17

máu chảy ở SVC.
(e) Đặt hai stent GianturcoRoche Z 15 mm (chiều dài đường kính), làm tăng
khẩu kính SVC và giải quyết hội chứng SVC.

Hình 4. Huyết khối làm tắc nghẽn tĩnh mach chủ trên


18

Hình 5. CT scan lớp cắt dọc cho thấy hẹp lòng tĩnh mach chủ trên.
1.3. Siêu âm ngực
Điều này có thể hữu ích khi chụp CT không thể được thực hiện do một
số vấn đề, việc vận chuyển nặng, đang có tình trạng cấp cứu, trong trẻ nhỏ
không hợp tác để chụp CT trong trường hợp không có thuốc an thần, hoặc
nếu bệnh nhân không thể nằm ngửa. Siêu âm có thể xác định vị trí, kích
thước, tính chất khối u [8].
1.4. Siêu âm tim
Có thể được chỉ định nếu có nghi ngờ tràn dịch màng ngoài tim hoặc
thâm nhiễm khối u vào khoang màng ngoài tim, ví dụ, trong NHL [8].
2. Xét nghiệm máu
2.1. Tổng phân tích máu ngoại vi
Sự hiện diện của tế bào non trong máu ngoại vi sẽ giúp chẩn đoán bệnh
bạch cầu cấp tính mà không cần chọc tủy xâm lấn. NHL có thể chẩn đoán dựa


19

vào nghi ngờ lâm sàng và xét nghiệm máu ngoại vi có thể thay đổi không
đáng kể. Trong tình huống như vậy, nếu chẩn đoán mô bệnh học từ khối u
trung thất được coi là thách thức do hạn chế về nguồn lực hoặc chuyên môn,
chọc tủy xương có thể là một lựa chọn, vì nó có thể chỉ ra chẩn đoán, nếu tủy
có liên quan. Số lượng tiểu cầu cần lưu ý; nó nên được tối ưu trước bất kỳ một
thủ thuật xâm lấn nào. Hồng cầu và tiểu cầu có thể giảm.

2.2. Xét nghiệm chuyển hóa, bao gồm nồng độ axit uric để xác định các
biến chứng cùng tồn tại của ly giải khối u, rối loạn chức năng thận.
2.3. Nồng độ α feto-protein và-HCG: Nếu có nghi ngờ khối u tế bào mầm.
2.4. Xét nghiệm đông máu (PT, APTT, Fibrinogen)
VI. ĐIỀU TRỊ
Nguyên tắc chung
-

Mục tiêu của quản lý SVCS do bệnh ác tính là làm giảm các triệu chứng và
điều trị bệnh nền. Điều trị nguyên nhân cơ bản phụ thuộc vào loại ung thư,
mức độ bệnh và tiên lượng tổng thể, có liên quan chặt chẽ với mô bệnh học và
liệu có nên điều trị trước đó hay không [10] [11]. Những yếu tố này đều ảnh
hưởng đến sự lựa chọn điều trị.

-

Hướng dẫn dựa trên bằng chứng để quản lý SVCS không có sẵn. Một khuyến
nghị chung hỗ trợ xạ trị (RT) hoặc đặt stent cho SVCS có triệu chứng đã được
đưa ra bởi cả Mạng lưới Ung thư toàn diện Quốc gia (NCCN); đối với bệnh
nhân mắc bệnh ác tính tiến triển và tuổi thọ ước tính trong vài tuần đến vài
tháng). Ngoài ra, các khuyến nghị cụ thể cho quản lý là thiếu.

-

Điều trị ban đầu nên được quyết định bởi mức độ nghiêm trọng của các triệu
chứng và bệnh ác tính tiềm ẩn. Một cách tiếp cận thuật toán để chẩn đoán và
quản lý dựa trên mức độ nghiêm trọng của triệu chứng và bệnh ác tính tiềm
ẩn cụ thể được mô phỏng theo một đề xuất của các bác sĩ lâm sàng tại Đại
học Yale được cung cấp, và thảo luận chi tiết hơn trong các phần sau.

20

Tính cấp thiết của chẩn đoán và điều trị
-

Các hướng dẫn quản lý hiện tại nhấn mạnh tầm quan trọng của chẩn đoán mô
bệnh học chính xác trước khi bắt đầu điều trị khối u [12], và sử dụng khẩn cấp
phương pháp đặt stent SVC, khi cần thiết, ở những bệnh nhân có triệu chứng
nghiêm trọng, để giảm đau nhanh hơn bằng cách sử dụng hóa trị và / hoặc RT.

-

Đặc biệt, những bệnh nhân có các triệu chứng đe dọa tính mạng (tắc nghẽn
đường thở, phù thanh quản nặng, hôn mê do phù não) là một cấp cứu thực sự,
và sau khi ổn định ban đầu (đường thở an toàn, hỗ trợ hô hấp và tuần hoàn)
bệnh nhân cần can thiệp ngay lập tức (đặt stent SVC, khi cần thiết) để giảm
nguy cơ suy hô hấp đột ngột và tử vong. Điều này có thể yêu cầu chuyển khẩn
cấp đến một cơ sở có nguồn lực nội mạch thích hợp.

-

Để kiểm soát đường thở, bệnh nhân có thể phải được đặt nội khí quản, có thể
trở nên phức tạp.

-

Trước đây, người ta cho rằng RT ngay lập tức là cách nhanh nhất để làm giảm
sự tắc nghẽn trong SVCS ác tính có khả năng đe dọa tính mạng. Tuy nhiên,
RT ngay lập tức không còn được coi là lựa chọn tốt nhất cho hầu hết bệnh

nhân vì những lý do sau:

•

Đặt stent là cách giảm triệu chứng nhanh hơn so với RT, đặc biệt đối với bệnh
nhân có các triệu chứng đe dọa tính mạng.

•

RT được đưa ra trước khi sinh thiết có thể che khuất chẩn đoán mô bệnh học,
nếu chẩn đoán không chắc chắn. Ví dụ, trong một nghiên cứu trên 19 bệnh
nhân có khối u trung thất có triệu chứng được điều trị RT khẩn cấp, chẩn đoán
mô học không thể được thiết lập trong 8 trường hợp (42%) từ sinh thiết thu
được sau khi điều trị như vậy [13].

•

Nếu cần RT, nó có thể được hoãn lại cho đến khi các triệu chứng nghiêm
trọng đã thuyên giảm thông qua các kỹ thuật đặt stent và sinh thiết được bảo
đảm. Triệu chứng tắc nghẽn thường là một quá trình kéo dài, phát triển trong
một khoảng thời gian vài tuần hoặc lâu hơn trước khi có biểu hiện lâm sàng.


21

Trì hoãn điều trị cho đến khi hoàn thành chẩn đoán đầy đủ không gây nguy
hiểm cho hầu hết bệnh nhân, miễn là đánh giá hiệu quả và bệnh nhân ổn định
lâm sàng [11].
Điều trị hỗ trợ
-

Khi có huyết khối, thường phải dùng thuốc chống đông để hạn chế lan rộng
huyết khối (trong trường hợp không có chống chỉ định) cho đến khi điều trị
dứt điểm có thể được thực hiện [14].

-

Đối với những bệnh nhân bị tắc nghẽn SVC do huyết khối nội mạch liên quan
đến catheter thì việc loại bỏ catheter được chỉ định kết hợp với chống đông
toàn thân.

-

Mặc dù không có dữ liệu chứng minh tính hiệu quả của thao tác này, nhưng
bệnh nhân nên được nâng cao đầu (càng cao càng tốt) để giảm áp lực thủy
tĩnh và phù đầu và cổ.

-

Sự tắc nghẽn lưu lượng máu qua SVC làm chậm trở lại tĩnh mạch. Điều này
có thể dẫn đến kích thích tại chỗ hoặc huyết khối tĩnh mạch ở chi trên hoặc
chậm hấp thu thuốc từ các mô xung quanh. Vì vậy, nên tránh sử dụng tiêm
bắp ở các chi trên. Tuy nhiên, thuốc tiêm tĩnh mạch vẫn có thể được cung cấp
thông qua các tĩnh mạch cánh tay ngoại, nhưng chúng tôi sẽ tránh sử dụng
thuốc gây mê trong tình huống này [14].
Glucocorticoids

-

Có hai lập luận cho việc sử dụng glucocorticoids toàn thân có thể hữu ích:

•

Đối với những bệnh nhân dùng RT trong trường hợp khẩn cấp do tắc nghẽn
đường thở nghiêm trọng mà không thể đặt stent, chúng tôi đề nghị dùng một
lộ trình ngắn corticosteroid liều cao để giảm thiểu nguy cơ tắc nghẽn đường
thở trung tâm thứ phát do phù. Mặc dù glucocorticoids thường được chỉ định,
nhưng hiệu quả của chúng chưa bao giờ được nghiên cứu chính thức, và chỉ
có các báo cáo trường hợp cho thấy lợi ích [15].

•

Glucocorticoids có thể có hiệu quả trong việc đẩy lùi SVCS có triệu chứng do


22

các khối u ác tính đáp ứng với steroid, chẳng hạn như u lympho hoặc tuyến
ức. Tuy nhiên, nếu chẩn đoán nghi ngờ ung thư lympho chưa được xác nhận
về mặt mô bệnh học, việc sử dụng glucocorticoids là không nên, vì có thể che
lấp chẩn đoán [15].

LƯU ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ [15]
Trước khi điều trị cần phân độ cho SVCS [15]
Phân độ
0 – Không
triệu chứng
1 – Nhẹ
2 – Trung
bình

Định nghĩa
Có bằng chứng của chèn ép tĩnh mạch chủ trên trên chẩn
đoán hình ảnh, không có biểu hiện lâm sàng.
Phù vùng đầu, mặt, cổ, tím môi, đỏ mặt.
Phù đầu, mặt, cổ, bắt đầu có ảnh hưởng đến các chức năng:
nuốt khó nhẹ, ho, khó khăn trong vận động cổ, khớp tháu
dương hàm, mi mắt, ảnh hưởng đến thị giác do phù mi mắt.
3 – Nặng
Phù não nhẹ - trung bình (đau đầu, chóng mặt) hoặc phù
thanh quản nhẹ - trung bình hoặc giảm khả năng dự trữ của
tim (choáng, ngất khi thay đổi tư thế).
4 – Nguy kịch Phù não nặng (co giật, rối loạn ý thức) hoặc phù thanh quản
nặng (khó thở thanh quản, thở rít) hoặc rối loạn huyết động
(ngất không có yếu tố khởi phát, tụt huyết áp, suy thận).
5 – Tử vong


23


24

Bệnh nhân có các triệu chứng đe dọa đến tính mạng: Đối với bệnh nhân
mắc SVCS trong ác tính có các triệu chứng đe dọa đến tính mạng (ví dụ: thở
rít, suy hô hấp hoặc ảnh hưởng chức năng thần kinh), sau khi ổn định ban đầu
(đường thở an toàn, hỗ trợ thở và lưu thông), cần thiết tái lập lưu thông SVC
ngay (ví dụ, làm tan huyết khối bằng cơ học, làm tan huyết khối bằng thuốc,
nong bóng) và đặt stent, khi cần thiết, thay vì RT ngay lập tức [15].
Bệnh nhân không có triệu chứng đe dọa tính mạng:

-

Các lựa chọn cho bệnh nhân không có triệu chứng đe dọa tính mạng phụ
thuộc vào loại mô bệnh học của bệnh ác tính và mức độ nghiêm trọng của các
triệu chứng. Điều trị phải được cá nhân hóa. Nói chung:

•

Việc đặt stent sẽ phục hồi trở lại tĩnh mạch và cung cấp giảm nhẹ triệu chứng
nhanh chóng và kéo dài ở những bệnh nhân SVCS ác tính ngay cả khi không
có triệu chứng đe dọa tính mạng. Một stent nội tĩnh mạch đặc biệt thích hợp
để giảm nhẹ triệu chứng nhanh chóng ở những bệnh nhân có khối u đáp ứng
với hóa trị liệu và / hoặc RT là trung bình hoặc kém và cho những người mắc
SVCS tái phát trước đó đã được điều trị toàn thân hoặc RT [15].

•

Như đã lưu ý ở trên, đối với bệnh nhân bị huyết khối, việc làm tan huyết khối
là cần thiết khi có huyết khối ở bất kỳ tĩnh mạch nào và mức độ hẹp nào, có
thể được đặt stent và dùng chống đông. Mặt khác, trong trường hợp không có
huyết khối, có rất ít sự đồng thuận về các chỉ định điều trị chống huyết khối
sau khi đặt stent.

•

Đối với bệnh nhân mắc các khối u ác tính nhạy cảm với hóa trị liệu như ung
thư phổi tế bào nhỏ (SCLC) [12], ung thư hạch không Hodgkin (NHL) hoặc
ung thư tế bào mầm, hóa trị liệu ban đầu là lựa chọn điều trị cho bệnh nhân có
triệu chứng SVCS. Đáp ứng lâm sàng đối với hóa trị liệu đơn thuần thường
nhanh chóng, và những bệnh nhân này thường có thể đạt được sự thuyên giảm

lâu dài và giảm nhẹ lâu dài với chế độ điều trị tiêu chuẩn.


25

•

RT được chỉ định rộng rãi cho SVCS gây ra bởi các khối u nhạy cảm với xạ
trị, ít nhạy cảm với hóa trị liệu khác.

•

Mặc dù phẫu thuật cắt bỏ khối u trung thất kết hợp với tái tạo SVC hiếm khi
được xem xét để điều trị hội chứng SVC theo quan điểm về tỷ lệ mắc bệnh và
tử vong của nó, và tuổi thọ hạn chế của hầu hết các bệnh nhân bị biến chứng
này, có thể được xem xét trong các trường hợp chọn lọc của tuyến ức và ung
thư biểu mô tuyến ức là một thành phần của phương pháp điều trị đa phương
thức và đối với bệnh nhân có khối lượng còn lại sau khi điều trị khối u tế bào
mầm.
VII. TIÊN LƯỢNG
Tỷ lệ mắc bệnh tổng thể là 30% (n = 42/142), trong khi tỷ lệ tử vong
chung là 18% (n = 25/142). Biến chứng thần kinh lâu dài, bao gồm chậm phát
triển, thiếu hụt thần kinh còn sót lại và tụ dịch trong não không có bằng chứng
huyết khối tĩnh mạch xoang não, xảy ra ở 24% trường hợp (n = 10/42). Biến
chứng cấp tính xảy ra ở 55% bệnh nhân (n = 78/142), với tràn dịch màng phổi
(n = 41) và tràn dịch dưỡng chấp (n = 20) là các biến chứng phổ biến nhất.
Các triệu chứng được xử trí trong vài ngày đầu tiên và trong 88% trường hợp
(n = 81), xử trí hoàn thành đã đạt được trong vòng 1 tháng (trung bình 2 ngày,
IQR 14 ngày). Mặc dù tái phát chỉ xảy ra trong 17 trường hợp (12%). Thời
gian trung bình để tái phát SVCS là 5 tháng (1 tháng đến 120 tháng), với hầu

hết bệnh nhân tái phát trong vòng 20 tháng [5].