KẾT QUẢ PHẪU THUẬT dị DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH não CHẢY máu TRÊN lều TIỂU não

B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

NGUYN VIT C

KếT QUả PHẫU THUậT
Dị DạNG ĐộNG TĩNH MạCH NãO chảy
máu
TRÊN LềU TIểU NãO
Chuyờn ngnh : Ngoi khoa
Mó s

: 60720123

LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc:
PGS.TS. KIU èNH HNG

H NI 2017


LỜI CẢM ƠN

Để hoàn thành luận văn này, tôi xin gửi lời cảm ơn chân thành đến
những người đã giúp đỡ, cổ vũ và động viên tôi trong suốt quá trình thực hiện
luận văn.
- PGS.TS. Kiều Đình Hùng, người thầy hướng dẫn, người đã luôn luôn
lắng nghe và cho tôi những lời khuyên cần thiết trong suốt quá trình thực hiện

luận văn.
- Các Giáo sư, Phó Giáo sư, Tiến sĩ và các thầy cô giáo Bộ môn Ngoại,
Trường Đại học Y Hà Nội đã đóng góp nhiều ý kiến quý báu trong quá trình
làm luận văn.
- Các Bác sĩ, Điều dưỡng tại Khoa Phẫu thuật Thần kinh Bệnh viện Bạch
Mai đã chỉ dẫn và giúp đỡ tôi trong suốt quá trình lấy số liệu và thực hiện
luận văn tại khoa.
- Cảm ơn tập thể nội trú Ngoại đã luôn sát cánh bên tôi, các bạn bè và
các em đã luôn động viên và giúp đỡ tôi rất nhiều, và không thể thiếu gia đình
đã luôn là chỗ dựa vững chắc để tôi hoàn thành được luận văn này.
Tác giả

Nguyễn Việt Đức


LỜI CAM ĐOAN

Tôi là Nguyễn Việt Đức, học viên lớp Bác sĩ nội trú Khóa 40 – Trường
Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Ngoại khoa, xin cam đoan:
1

Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn
của PGS.TS. Kiều Đình Hùng

2

Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã
được công bố tại Việt Nam.

3

Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung
thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi
nghiên cứu.

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.
Hà Nội, tháng 11 năm 2017
Tác giả

Nguyễn Việt Đức

DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT
AVM
CHT
CLVT
DDĐTMN

: Arteriovenous Malformation
: Cộng hưởng tử
: Cắt lớp vi tính
: Dị dạng động tĩnh mạch não


ĐM
TM
S–M

: Động mạch
: Tĩnh mạch
: Spetzler – Martin

MỤC LỤC


DANH MỤC BẢNG


DANH MỤC BIỂU ĐỒ

DANH MỤC HÌNH


8

ĐẶT VẤN ĐỀ

Dị dạng động tĩnh mạch não (Brain Arteriovenous Malformation –
AVM) là một dạng tổn thương bẩm sinh của hệ thống mạch máu thần kinh
trung ương, trong đó máu từ các động mạch đổ trực tiếp vào búi mạch bất
thường, đến các tĩnh mạch dẫn lưu, không thông qua hệ thống mao mạch ở
giữa [1], [2], [3].
Dị dạng động tĩnh mạch não (DDĐTMN) là một trong những nguyên
nhân thường gặp gây xuất huyết não tự phát. Nguy cơ xuất huyết hàng năm từ
2-4%, mỗi đợt xuất huyết có 30% nguy cơ tử vong và 25% tàn phế suốt đời
[49]. Bên cạnh đó, các triệu chứng do bệnh lí này gây ra như co giật, đau đầu
kéo dài cũng ảnh hưởng rất nhiều đến cuộc sống hàng ngày của người
bệnh[4], [5].
DDĐTMN được nghiên cứu từ lâu: Luschka (1854), Wirchow (1863)
[6], [7], là những người đầu tiên mô tả về bệnh này, DDĐTMN có thể ở mọi

vị trí trong tổ chức não như bán cầu đại não (90%), tiểu não (5-7%), thân não
(3%), có thể ở ngay vỏ não, trong mô não, cạnh não thất,với các kích thước từ
vài mm tới hàng trăm mm [6], [7]. DDĐTMN có thể vỡ gây chảy máu trong
não hoặc không vỡ chỉ gây chèn ép tổ chức não đơn thuần… Vì vậy, biểu hiện
lâm sàng của bệnh cũng rất đa dạng. Sự phát triển của các phương pháp chẩn
đoán hình ảnh cho phép các nhà lâm sàng đánh giá và theo dõi các tổn thương
này với nhiều triển vọng tốt hơn, kết quả điều trị có khả quan hơn.
Lựa chọn bệnh nhân cho phẫu thuật một cách chính xác là điều quan
trọng nhất để tránh các biến chứng và cho kết quả điều trị tốt. DDĐTMN rất
đa dạng về cấu trúc giải phẫu, kích thước, lâm sàng làm cho việc lựa chọn
bệnh nhân để điều trị phẫu thuật khó khăn. Cho tới nay, việc lựa chọn điều trị


9

bệnh nhân vẫn dựa trên các bảng phân độ đã được công nhận. Các bảng phân
độ thường do các phẫu thuật viên thần kinh lập ra, dựa trên kinh nghiệm cá
nhân để xác định các yếu tố nguy cơ cho quá trình phẫu thuật như bảng phân
loại Spetzler – Martin (S – M) [32], rồi được cải tiến bởi Lawton [59] mỗi
bảng lại chú trọng vào các yếu tố khác nhau nhưng đều có ý nghĩa chung là
hướng tới làm giảm các nguy cơ của phương pháp điều trị [43].
Quyết định điều trị một bệnh nhân DDĐTMN như thế nào rất phức tạp,
phải dựa trên tình trạng lâm sàng và đặc điểm khối DDĐTMN. Chiến lược
điều trị có thể là dùng một phương pháp hoặc nhiều phương pháp phối hợp
dựa vào bảng phân loại của S – M cải tiến trong việc dự đoán các nguy cơ của
cả quá trình điều trị. Cần so sánh tỷ lệ các nguy cơ khi điều trị một bệnh nhân
DDĐTMN với các nguy cơ tự nhiên nếu không điều trị. Hơn nữa, cần dựa
vào khả năng đáp ứng của mỗi trung tâm điều trị và trình độ của bác sĩ ở
trung tâm đó. Ngoài ra, sự lựa chọn của bệnh nhân và gia đình chính là yếu tố
quyết định cuối cùng [43], [44].

Tại Việt Nam và trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu về DDĐTMN nói
chung, với mong muốn nhìn nhận, cũng như đánh giá hiệu quả điều trị phẫu
thuật DDĐTMN chảy máu trên lều tiểu não trong thời gian gần đây tại Khoa
Phẫu thuật Thần kinh, Bệnh viện Bạch Mai. Chính vì thế chúng tôi thực hiện
đề tài: “Kết quả phẫu thuật dị dạng động tĩnh mạch não chảy máu trên
lều tiểu não” với hai mục tiêu:
1. Đánh giá đặc điểm lâm sàng,chẩn đoán hình ảnh của dị dạng động
tĩnh mạch não chảy máu trên lều tiểu não.
2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật dị dạng động tĩnh mạch não
chảy máu trên lều tiểu não.


10

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Sơ lược tình hình nghiên cứu dị dạng động tĩnh mạch não trên thế
giới và ở Việt Nam
1.1.1. Thế giới
Năm 1854, Luschka lần đầu tiên mô tả dị dạng động tĩnh mạch não. Từ
đó, các phẫu thuật viên thần kinh đã tiến hành nghiên cứu rất nhiều về bệnh lý
này, nhằm làm sáng tỏ về đặc điểm giải phẫu- sinh lý bệnh, biểu hiện lâm
sàng và hình ảnh học, cũng như tìm và cải tiến các kỹ thuật điều trị nhằm đạt
kết quả tốt nhất đối với bệnh lý này.
Năm 1890, Giordano lần đầu tiên báo cáo phẫu thuật bộc lộ tổn thương
DDĐTMN. Tuy nhiên, vào thời điểm đó, chưa có phương pháp điều trị thích hợp.
Năm 1928, Cushing và Bailey cho rằng không nên cố gắng lấy bỏ những u
mạch dạng phình mạch, vì sẽ gây nhiều nguy cơ ngay trong cuộc mổ. Nhưng
cùng lúc đó, Walter Dandy báo cáo một nhóm các bệnh nhân DDĐTMN được
cắt bỏ bằng phẫu thuật với các mức độ thành công khác nhau.

Về sau, sự phát triển của kỹ thuật chụp mạch máu, dụng cụ cầm máu
lưỡng cực, kính vi phẫu, và các phương tiện định vị đã khuyến khích cho can
thiệp phẫu thuật, cải thiện mức độ cắt bỏ tổn thương .
Năm 1908, Fedor Krause lần đầu tiên áp dụng phẫu thuật điều trị
DDĐTMN bằng cách thắt các nguồn động mạch nuôi của búi dị dạng.
Năm 1932, Olivecrona phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ khối dị dạng mạch máu
não trong bán cầu đại não vào và sau đó là tổn thương tương tự ở bán cầu tiểu
não vào năm 1938.
Năm 1960, Luessenhop và Spence báo cáo lần đầu tiên về can thiệp nội
mạch bằng cách bơm các chất nhân tạo vào các mạch máu nuôi các búi dị
dạng [8],[9] .


11

Năm 1951, Leksell đưa ra các nguyên tắc về xạ phẫu. Đến năm 1968,
các tiến bộ kỹ thuật đã giúp phát triển về Gamma Knife. Năm 1987, Betti lần
đầu tiên áp dụng hệ thống xạ trị bằng máy gia tốc thẳng để điều trị dị dạng
động tĩnh mạch não. Xạ phẫu định vị, sử dụng dao Gamma, máy gia tốc
thẳng, và kỹ thuật dùng các phần tử tích điện (tia proton), có thể gây tắc mạch
đối với các DDĐTMN có đường kính 3cm trở xuống và các DDĐTMN não
lớn hơn đã được làm giảm kích thước với can thiệp nội mạch [8],[10] .
Những năm 1970 -1980, các chỉ định điều trị trong bệnh lý DDĐTMN
đã thay đổi rất lớn. Giữa thập niên 80, những phác đồ điều trị hợp lý hơn cho
bệnh lý DDĐTMN mới được hình thành [8],[11] .
1.1.2. Việt Nam
Nguyễn Thường Xuân (1962) [12], người đầu tiên thông báo hai trường
hợp DDĐTMN được phát hiện tình cờ trong khi mổ máu tụ ở trong não.
Trong giai đoạn 1970 - 1990, do thiếu thốn về trang thiết bị cả trong chẩn
đoán cũng như trong điều trị nên điều trị ngoại khoa DDĐTMN gặp nhiều

khó khăn đồng thời cũng không có các thông báo về kết quả điều trị loại bệnh
này. Kể từ 1997 tại khoa phẫu thuật thần kinh bệnh viện Việt Đức được trang
bị CLVT, CHT, chụp mạch số hóa xóa nền nhất là việc áp dụng kỹ thuật vi
phẫu trong mổ DDĐTMN, đã đạt được tiến bộ đáng kể với tỷ lệ tử vong do
phẫu thuật thấp 0 - 1% [13], [14], cho các dị dạng mạch vừa và nhỏ ở tầng
trên lều tiểu não. Song song với các tác giả của bệnh viện Việt Đức, các tác
giả của bệnh viện Chợ Rẫy Võ Văn Nho, Kiều Viết Hùng cũng thông báo kết
quả phẫu thuật đáng khích lệ đối với bệnh này.
Điều trị nút mạch và xạ trị [15],là những phương pháp gần đây được áp
dụng tại Việt Nam. Tuy mới áp dụng nhưng các phương pháp này đã mang lại
các kêt quả tốt nhất là đối với các trường hợp không có khả năng phẫu thuật.


12

1.2. Giải phẫu hệ thống mạch não[17]
Não được cấp máu bởi hai hệ thống động mạch: động mạch cảnh trong
và động mạch sống nền.
1.2.1. Hệ thống động mạch cảnh trong
Sau khi chui qua lỗ rách trước đi vào xoang hang, động mạch cảnh trong
vào sọ ở phần trước của xoang, trong mỏm yên trước, chia hai nhánh chính
là động mạch não trước và giữa
Động mạch não trước: sau khi tách khỏi động mạch cảnh trong, động
mạch đi vào trong, lên trên và bắt chéo giao thoa thị giác đi tới đường giữa.
ĐM não trước chia thành ba đoạn chính.
1.
2.
3.
4.
5.

Đoạn A2
Động mạch trán - ổ mắt
Động mạch cực trán
Động mạch viền chai
Động mạch chai bờ

Hình 1.1. Động mạch não trước nhìn bên[18]
Động mạch não giữa: là nhánh chính thứ hai của động mạch cảnh trong được
chia làm bốn đoạn:
Đoạn 1: từ chỗ chia, động mạch ở trong khe sylvius (đoạn ngang).
Đoạn 2: đoạn lên của động mạch: động mạch nằm trong khe Sylvius
sát thùy đảo sau đó động mạch chạy ra nông để nối với các nhánh của động
mạch não trước.
Đoạn 3 + 4: đoạn ra nông.


13

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

Nắp thùy trán

Nắp thùy thái dương
Khe Sylvius
Thùy đảo
Đoạn M2
Nhánh trước và sau
trung tâm
Động mạch đỉnh sau
Động mạch góc
Các nhánh thái dương

Hình 1.2. Động mạch não giữa nhìn bên [18]
1.2.2. Động mạch đốt sống
Bắt nguồn từ ĐM dưới đòn đi lên trên tới ngang đốt sống C6 chui vào lỗ
bên của các đốt sống để tới đốt sống C2, ĐM ra ngoài và quay xung quanh
khối khớp bên của C2, sau đó chạy ngang vào trong và chui vào lỗ bên của
C1. Khi ra khỏi lỗ bên của C1, ĐM lên trên, ra trước và chui qua cân cổ
chẩm để tới lỗ chẩm, vào tầng sau của nền sọ. Động mạch đốt sống vào trong
sọ nằm phía ngoài của hành não, phía trước của dây TK XII. Tới ngang rãnh
hành- cầu, tiếp nối với ĐM đốt sống bên đối diện tạo thành ĐM sống- nền.
1.2.3. Động mạch sống nền:
Ở mặt trước của cầu não, lên trên và tận hết bởi hai nhánh ĐM não sau.
Trên đường đi, cho các nhánh vào cầu não, các nhánh ĐM tiểu não trước –
dưới cấp máu cho đám rối mạch mạc của não thất IV, phần trên và trước của
bán cầu tiểu não, cuống não giữa… các nhánh động mạch tiểu não trên đi theo
dây TK III tới mặt ngoài, trên của bán cầu tiểu não, cuống tiểu não trên và
giữa, đồng thời cấp máu cho các vùng này.
Động mạch não sau: là nhánh tận của động mạch sống- nền được tách
ra ngang mức cuống não. ĐM vòng quanh cuống não, chui qua khe Bichat để
lên tầng trên lều tiểu não, chia làm ba đoạn:

14

Đoạn 1: nằm giữa ĐM thông sau và ĐM thân nền , nằm trong bể dịch
não- tủy quanh cuống não.
Đoạn 2: nằm giữa thùy thái dương 5 và não trung gian. Đoạn này ĐM
nằm trong bể dịch não- tủy quanh não trung gian.
Đoạn 3: nằm ở khe cựa chạy ra nông cho các nhánh cấp máu cho
vùng đỉnh chẩm, vùng thị giác, mặt sau- dưới chẩm.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

Động mạch đốt sống
Động mạch thân nền
Đoạn P1
Động mạch thông sau
Đoạn P2
Đoạn P3
Các nhánh thái dương
Các nhánh chẩm

Hình 1.3. Động mạch não sau nhìn từ dưới lên[18]
1.2.4. Đa giác Willis
Là vùng nối giữa hệ thống động mạch cùng tên ở hai bên bán cầu đại não

và giữa hệ động mạch cảnh và sống- nền của từng bán cầu. Thông qua động
mạch thông trước và sau
Sự tiếp nối của các hệ thống động mạch não đảm bảo việc cấp và bù máu
cho từng vùng não.


15

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.

Động mạch cảnh trong
Đoạn A1 của động mạch não trước
Động mạch thông trước
Động mạch thông sau
Động mạch não sau
Động mạch sống nền
Động mạch não giữa
Động mạch đốt sống
Đoạn P2 của động mạch não sau
Đoạn A2 của động mạch não trước

Hình 1.4. Sơ đồ vòng đa giác Willis[18]
1.2.5. Hệ thống tĩnh mạch và xoang tĩnh mạch não
Hệ thống tĩnh mạch: tĩnh mạch của não được chia thành nông và sâu
Hệ thống tĩnh mạch nông:
Nằm mặt ngoài của vỏ não, nhận máu và đổ về các xoang tĩnh mạch
như: xoang tĩnh mạch dọc trên, bên hoặc dọc dưới. Hệ thống tĩnh mạch nông
nối với nhau qua tĩnh mạch Labbe và tĩnh mạch Trolard.
Hệ thống tĩnh mạch sâu:
Tĩnh mạch não lớn nhận máu từ các tĩnh mạch của não thất, đám rối
mạch mạc, vùng đồi thị - thể vân.
Tĩnh mạch nền nhận máu từ hai hệ thống nông và sâu như tĩnh mạch
não trước, tĩnh mạch thể chai…
Tĩnh mạch não lớn và tĩnh mạch nền nhận máu rồi đổ về tĩnh mạch
Galien nằm ở phần sau của não thất III.


16

Hệ thống xoang tĩnh mạch
Xoang tĩnh mạch của não là sự tách đôi của màng cứng. Trong lòng
xoang tĩnh mạch không có hệ thống van. Trong quá trình phát triển có một số
xoang tự teo đi như xoang tĩnh mạch dọc dưới, xoang tĩnh mạch chẩm…
Xoang tĩnh mạch dọc trên: nằm ở phía trên của liềm đại não, bắt đầu
từ mảnh sàng tới hội lưu tĩnh mạch Herophile. Là một xoang lớn nhận máu từ
hệ tĩnh mạch nông của bán cầu đại não.
Xoang tĩnh mạch dọc dưới: ở bờ dưới của liềm não, nhận máu của hệ
tĩnh mạch nông và sâu sau đó đổ về xoang tĩnh mạch thẳng. Xoang này tồn tại
ở trẻ em, teo dần theo tuổi.
Xoang tĩnh mạch bên và xoang tĩnh mạch sigma: ở bờ ngoài của lều
tiểu não gồm hai đoạn: đoạn ngang – xoang ngang và đoạn gấp khúc – xoang

sigma. Hệ thống xoang này nhận máu từ các tĩnh mạch nông của bán cầu tiểu
não, vùng chẩm của bán cầu đại não để đổ về tĩnh mạch cảnh trong.
Xoang tĩnh mạch hang: nằm hai bên thân xương bướm được cấu tạo
bởi các tĩnh mạch nhỏ tạo thành búi, nhận máu từ tĩnh mạch đá trên, giữa,
dưới và tĩnh mạch mặt. Nằm trong xoang hang là động mạch cảnh trong,
thành của xoang hang có các dây TK III, IV, V1, V2.
Xoang tĩnh mạch thẳng: nằm trên lều tiểu não từ chỗ đổ của xoang
tĩnh mạch dọc dưới vào hội lưu Herophile. Các tĩnh mạch sau- trên và dưới
lều tiểu não tập trung máu về tĩnh mạch Galien sau đó đổ vào xoang Galien
rồi tới xoang thẳng và về hội lưu Herophile


17

Hình 1.5. Hệ thống xoang tĩnh mạch não[5]
1. Xoang dọc trên
2. Xoang dọc dưới
3. Xoang thẳng
4. Hội lưu xoang
5. Xoang ngang
6. Xoang sigma
7. Xoang chẩm
8. TM Galen
9. TM nền Rosenthal
10. TM não trong

11. TM vách
12. TM vân – đồi thị
13. TM Labbé
14. TM não giữa trên

15. TM Trolard
16. Xoang hang
17. Đám rối TM vùng mặt dốc
18. Xoang đá trên
19. Xoang đá dưới
20. Xoang đá – bướm

1.3. Dịch tễ học của dị dạng động tĩnh mạch não
1.3.1. Tần suất
Ngay từ những thập niên đầu của thế kỷ XIX, đã có nhiều nghiên cứu
công bố về tỉ lệ của bệnh[16], tuy nhiên quần thể nghiên cứu của bệnh này chỉ
là các bệnh nhân tình cờ phát hiện có DDĐTMN khi mổ u não.
Điều tra trên quần thể sống nhờ vào các phương tiện chẩn đoán hình
ảnh của người dân Mỹ và Canada, Garretson (1985) [16] nhận thấy tỉ lệ này
là 0,14%.Tỷ lệ này cho tới nay được đa số các tác giả trên thế giới công nhận.
Việt Nam chưa có nghiên cứu nào về dịch tễ học DDĐTMN.
1.3.2. Tuổi
Lứa tuổi hay gặp nhất là từ 15 đến 50 tuổi, trong đó tuổi biểu hiện chảy
máu não nhiều nhất là 11 đến 30 tuổi [7], [16].


18

1.3.3. Giới
Tỷ lệ mắc bệnh ở nam nhiều hơn so với nữ, theo thống kê của Yasargil
(1986) [16] tỷ lệ này là 57,2% nam và 42,8% nữ. Để giải thích hiện tượng này
tác giả cho là do tình trạng gắng sức ở nam nhiều hơn so với nữ.
Theo tác giả Gross (2012), có thai là một yếu tố nguy cơ gây chảu máu
khối DDĐTMN với tỷ lệ chảy máu trong thời kỳ mang thai của phụ nữ là
7,91% trong toàn bộ thai kỳ và tỷ lệ chảy máu hàng năm là 1,1%. Tuy nhiên,

nếu chỉ giới hạn trong nhóm tuổi phụ nữ dưới 40, tỷ lệ chảy máu tăng lên đến
18,12%.[45]
Theo Spetzler, tần suất gặp chảy máu ở lần có thai thứ hai chiếm đa số.
Kích thước khối DDĐTMN vỡ ở phụ nữ có thai thường là trung bình (3-6cm).
Có thể gặp khối DDĐTMN ở tất các vị trí với tỷ lệ không khác biệt nhau[44].
Xử trí khối DDĐTMN vỡ trong thời kỳ mang thai vẫn còn là một thách
thức. Mục tiêu là phải cứu được mẹ và cả thai nhi. Với những khối DDĐTMN
nhỏ, dễ tiếp cận, quan điểm của tác giả Lanzino (1994) là nên phẫu thuật
ngay. Những trường hợp khác nên điều trị bảo tồn chờ đến sau khi sinh. Trong
trường hợp chỉ định phẫu thuật thì cần đảm bảo huyết áp không hạ thấp quá vì
thai nhi sẽ dễ bị thiếu ô xy[46].
1.3.4. Vị trí của DDĐTMN
DDĐTMN ở trên lều tiểu não chiếm 85 - 90% dưới lều tiểu não là 10 15%, trong số dưới lều tiểu não thì DDĐTMN của tiểu não chiếm khoảng 10 12%, phần còn lại là của thân não. Trong số các DDĐTMN thì DDĐTMN ở
sâu chiếm 1/3 số lượng, 45% là DDĐTMN ở vỏ não và ngay dưới vỏ não.
DDĐTMN có thể xuất hiện ở nhiều nơi trong não [7],[16].
1.3.5. Sự phối hợp của DDĐTMN với phình động mạch não


19

Hình 1.6. Phối hợp giữa khối DDĐTMN và phình động mạch não.
(A) túi phình nằm trên ĐM nuôi đoạn gần, (B) trên ĐM nuôi đoạn xa, (C)
trong ổ dị dạng, (D) túi phình trong đa giác Willis, (E) túi phình không liên
quan đến khối DDĐTMN. [45]
Trong nghiên cứu của Yasargil (1984 -1985) [16] trên 414 bệnh nhân
được mổ DDĐTMN có 45 phình mạch chiếm 10,86%. Nguyên nhân của hiện
tượng phối hợp này cho tới nay có ba giả thuyết:
- Do sự phát triển không bình thường của hệ mạch máu não nói chung
nên cùng một lúc có thể tạo ra DDĐTMN lẫn phình mạch theo Arteli và Gray
(1944)[16].

- Đây chỉ là sự xuất hiện tình cờ không có liên quan giữa DDĐTMN


20

và phình não theo Paterson và Mc. Kissock - 1971[16].
- Do các yếu tố về huyết động học - đó là tình trạng tăng lưu lượng của
dòng máu qua mạch theo Gasc (1983)[16].
1.3.6. Yếu tố gia đình và vai trò của gen di truyền,[6], [22], [23], [16]
Những gia đình có nhiều thành viên cùng bị DDĐTMN gần đây được
thông báo. Mohr (1984) cho biết trong 7 gia đình có 15 người bị DDĐTMN,
Boyd.Mc (1985) thông báo một gia đình có 4 thành viên bị DDĐTMN. Tuy
nhiên việc nghiên cứu cơ chế di truyền và việc tìm kiếm gen gây bệnh cho
đến nay vẫn chưa rõ ràng.
Trong y văn, chưa có nghiên cứu nào thống kê được số lượng lớn
những trường hợp DDĐTMN có yếu tố gia đình, hầu hết chỉ là thông báo một
vài trường hợp lâm sàng. Tổng kết 25 báo cáo trong y văn từ năm 1981 đến
2007, Beijnum (2007) nhận xét DDĐTMN thường xuất hiện trong những gia
đình có bệnh lý di truyền chảy máu do giãn hệ thống mao mạch
(telangiectasia) và bệnh u mạch hệ thống thần kinh[47]. Herzig (2000) nhận
thấy ở châu Á tỷ lệ gặp DDĐTMN trong cùng gia đình cao hơn ở người da
trắng. Hầu hết có 2 thành viên trong gia đình mắc bệnh, 3/53 gia đình có 3
thành viên mắc bệnh[48].
Đặc điểm lâm sàng của các trường hợp DDĐTMN trong các gia đình
không có gì khác biệt so với những trường hợp DDĐTMN bình thường, với
biểu hiện lâm sàng chủ yếu là chảy máu. Hầu hết các trường hợp đều là bố/mẹ
- con và . Ở các trường hợp bố/mẹ - con, tuổi biểu hiện lâm sàng của con trẻ
hơn bố mẹ ( trung bình 17 tuổi và 39 tuổi). Những người mắc bệnh trong gia
đình thường cùng giới tính [47].
1.3.7. Khả năng chảy máu của DDĐTMN [24], [25]

Chảy máu do DDĐTMN là một biến chứng nặng hay gặp nhất. Theo
thống kê của M. Jomin và J.P Lejeune (1993) tỷ lệ này vào khoảng 2%/năm .
Biến chứng của chảy máu dẫn tới tử vong (10%) và để lại thương tật (30%).


21

Đối với các bệnh nhân đã chảy máu một lần thì tỉ lệ chảy máu lại lần thứ hai
là 5-6%, lần thứ ba là 15% lần thứ tư là 20% theo M.Jomin. Nghiên cứu về
thời gian chảy máu lại M. Jomin nhận thấy tỷ lệ chảy máu lại sau ngày đầu là
50%, 30% trong vòng 15 ngày đầu, 5% trong khoảng thời gian từ 1-3 tháng,
3%/ năm trong vòng 15 năm, như vậy khả năng chảy máu lại càng xa lần chảy
máu ban đầu thì càng thấp.
Khả năng chảy máu phụ thuộc vào nhiều yếu tố: Tuổi là một yếu tố ảnh
hưởng tới khả năng chảy máu. Lứa tuổi AVM hay có biến chứng chảy máu là
từ 15 đến 50 tuổi (70%). Trong khi đó dưới 15 tuổi tỷ lệ chảy máu là 20% và
sau 50 tuổi tỷ lệ này là 10%. Theo Yasargil [16] lứa tuổi 15 - 50 là lứa tuổi
vừa có các thay đổi về cấu trúc cơ thể vừa có thay đổi về huyết động học đồng
thời là lứa tuổi hoạt động nhất trong chu kỳ sống của cá thể. Cơ địa của bệnh
nhân cũng ảnh hưởng tới khả năng chảy máu của AVM.
1.4. Đặc điểm lâm sàng của dị dạng động tĩnh mạch não
Chảy máu là triệu chứng lâm sàng thường gặp nhất của khối DDĐTMN
vỡ. Hình thái chảy máu có thể là chảy máu dưới nhện, máu tụ trong nhu mô
não hoặc là chảy máu não thất. Chính vì vậy, khám lâm sàng thường phát hiện
các triệu chứng chung chung: đau đầu, gáy cứng, giảm tri giác, triệu chứng
thần kinh khu trú, tùy thuộc vào vị trí của khối DDĐTMN.
Khi chảy máu gây khối máu tụ trong não lớn, triệu chứng lâm sàng thay
đổi dựa vào vị trí khối máu tụ, kích thước và có hay không có chảy máu não
thất. Khác với triệu chứng lâm sàng rầm rộ của chảy máu dưới nhện do vỡ
phình động mạch não, chảy máu do vỡ DDĐTMN có triệu chứng lâm sàng

tiến triển từ từ, bao gồm các dấu hiệu thần kinh khu trú và biểu hiện tăng áp
lực nội sọ như đau đầu, buồn nôn, nôn. Khối máu tụ thái dương có thể gây
động kinh ở khoảng 1/3 số bệnh nhân. Các khối máu tụ nông ở vỏ não có thể
gây nên các triệu chứng thần kinh khu trú như: thất ngôn, yếu chân/tay, thu


22

hẹp thị trường. Máu tụ ở vị trí sâu (ví dụ: đồi thị) có thể gây mất hoàn toàn
cảm giác và liệt nửa người. Máu tụ ở tiểu não gây triệu chứng mất điều hòa và
rung giật nhãn cầu. Máu tụ chèn ép các cấu trúc thân não gây nên tình trạng
tâm thần kiểu trầm cảm lúc đầu và tình trạng tri giác sẽ giảm đi nhanh chóng.
Khối máu tụ chèn ép vào hệ thống não thất sẽ gây nên giãn não thất cấp tính.
Mặc dù mức độ chảy máu vào khoang dưới nhện khi khối DDĐTMN
vỡ không nặng nề như trong trường hợp vỡ phình động mạch não, tỷ lệ chảy
máu dưới nhện trong vỡ DDĐTMN cũng tương đối cao (95% những trường
hợp chảy máu). Vị trí, loại và mức độ chảy máu do vỡ khối DDĐTMN được
chẩn đoán trên phim chụp cắt lớp vi tính sọ não hoặc phim cộng hưởng từ [49].
Phân độ lâm sàng được rất nhiều nhà lâm sàng chấp nhận và áp dụng
rộng rãi chính là bảng phân loại của hiệp hội phẫu thuật thần kinh thế giới
(WFNS) được xây dựng dựa vào điểm Glasgow và có kèm theo liệt hay
không giúp tiên lượng bệnh nhân sau điều trị [56].
Bảng 1.1. Phân độ lâm sàng theo hiệp hội phẫu thuật thần kinh thế giới.
Độ
I
II
III
IV
V

Glasgow
15
13 – 14
13 – 14
7 – 12
<7

Liệt khu trú
Không
Không
Có
Không hoặc có
Không hoặc có

1.5. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh DDĐTMN
1.5.1. Chụp cắt lớp vi tính (CLVT) [28], [16]
Chụp CLVT đã trở thành phương tiện chẩn đoán đầu tay trong tất cả
các trường hợp có nghi ngờ chảy máu trong não. Nhìn chung, có 3 tình huống
lâm sàng bệnh nhân được chụp CLVT sọ não: (1) Bệnh nhân có biểu hiện
chảy máu cấp tính nội sọ. Chụp CLVT cấp cứu để chẩn đoán vị trí, kích thước
khối máu tụ, đánh giá hiệu ứng khối của máu tụ và dự đoán sơ bộ vị trí của


23

khối DDĐTMN, (2) Bệnh nhân có tiền sử đau đầu nhiều, động kinh, xuất hiện
dấu hiện thần kinh khu trú tiến triển, đột quỵ hoặc các dấu hiệu thần kinh
khác, (3) Bệnh nhân được chụp phim tình cờ vì một lý do khác.
Phim chụp CLVT có tiêm thuốc cản quan giúp chẩn đoán xác định có
khối DDĐTMN không. Ngoài ra, CLVT có thể đánh giá sơ bộ được tình trạng

thay đổi của nhu mô não, sự hiện diện của máu cũ lẫn máu chảy mới, vùng
não hoại tử, can xi hóa, phù não, teo não khu trú hoặc lan tỏa, giãn não thất và
các nguyên nhâ gây nên hiệu ứng khối.
Trên phim CLVT không có thuốc cản quang, nếu không bị che lấp bởi
máu tụ, khối DDĐTMN có hình ảnh là những thương tổn có tỷ trọng lẫn lộn.
Vùng có tỷ trọng thấp là vùng não bị hoại tử, các ổ chảy máu cũ hoặc nhu mô
não bị ảnh hưởng bởi hiện tượng “ăn cắp máu”. Vùng tỷ trọng cao là các điểm
chảy máu mới, can xi hóa trong ổ dị dạng hoặc trên thành các động mạch nuôi
và tĩnh mạch dẫn lưu hoặc huyết khối trong các tĩnh mạch nằm trong khối
DDĐTMN. Trong các trường hợp khối DDĐTMN lớn, động mạch nuôi, các
tĩnh mạch giãn và cả ổ dị dạng có thể có hình ảnh tăng tỷ trọng nhẹ trên phim
CLVT không tiêm thuốc. Nguyên nhân là do lưu lượng máu ở những vị trí
này rất cao. Trên phim CLVT không tiêm thuốc, các khối DDĐTMN lớn được
phát hiện dễ dàng, hầu như không nhìn thấy các khối DDĐTMN nhỏ. Trên
phim CLVT có tiêm thuốc, các khối DDĐTMN ngấm thuốc mạnh. Chính vì
vậy, có thể xác định được vị trí chính xác của ổ dị dạng, các động mạch nuôi
và các tĩnh mạch dẫn lưu. Nhìn chung, trên phim CLVT có thể xác định được
2 kiểu ổ dị dạng: Kiểu lan tỏa hoặc kiểu tập trung. Trong những trường hợp dị
dạng kiểu động tĩnh mạch thông trực tiếp với nhau, việc xác định ổ dị dạng sẽ
rất khó hoặc không thể thực hiện được. Chỉ có thể quan sát thấy các mạch
máu to, ngoằn ngoèo, uốn khúc và ngấm thuốc rất mạnh ở vị trí khối
DDĐTMN.
Tĩnh mạch dẫn lưu thường có kích thước lớn hơn so với động mạch


24

nuôi. Tĩnh mạch dẫn lưu nông thường nằm ngay trên bề mặt não, bên dưới
xương sọ, bờ đều, ngấm thuốc mạnh và đổ về xoang tĩnh mạch dọc trên.
Ngược lại, các động mạch nuôi ở nông thường nằm trong lòng các rãnh, cuộn

não. Dựa vào các đặc điểm khác nhau như vậy, trên phim CLVT có thể xác
định được các động mạch nuôi chính và hệ thống tĩnh mạch dẫn lưu. Trên
phim chụp CLVT có thể xác định được sơ bộ hình dạng của khối DDĐTMN.
Theo Spetzler [44], khối DDĐTMN vùng vỏ hoặc dưới vỏ có hình tháp chiếm
khoảng 50%, còn lại có hình dạng bất thường hoặc hình ô van trên phim chụp
CLVT.
Hầu hết các trường hợp DDĐTMN vỡ gây khối máu tụ trong não. Một
số trường hợp kèm theo chảy máu dưới nhện và chảy máu trong não thất.
Chảy máu trong não thất đơn thuần thường do vỡ khối dị dạng ở thể chai.
Máu tụ ở thể chai thì cần phân biệt với vỡ phình động mạch thông trước, đặc
biệt khi có máu ở bể dịch não tủy vùng trên yên.
Trong trường hợp cần chẩn đoán phân biệt một khối máu tụ trong nhu
mô não, cần dựa vào tuổi và tiền sử bệnh của bệnh nhân. Ví dụ máu tụ vùng
hạch nền ở bệnh nhân lớn tuổi có tiền sử tăng huyết áp thì nguyên nhân
thường là chảy máu do tăng huyết áp, còn nếu ở một bệnh nhân trẻ thì nhiều
khả năng là do vỡ khối dị dạng nằm sâu vùng trán
CLVT cũng có giá trị trong việc theo dõi khối DDĐTMN ở giai đoạn
sớm sau điều trị (phẫu thuật, tia xạ hoặc nút mạch).
1.5.2. Chụp cộng hưởng từ [16], [28]
CHT(1982) cho phép thấy được cấu trúc của DDĐTMN và của mô não
xung quanh. Ý nghĩa quan trọng nhất của CHT là thấy được sự liên quan về
giải phẫu giữa các vùng chức năng của não với DDĐTMN .
Ưu điểm nổi bật của CHT so với CLVT là không bị nhiễu tín hiệu từ
xương, độ nhạy cao đối với các thương tổn kích thước nhỏ, có các hình ảnh
cắt đứng dọc, đứng ngang. Ngoài ra, có thể dựng hình được dòng máu mà


25

không cần tiêm thuốc.

Trên phim CHT, các động mạch nuôi, tĩnh mạch dẫn lưu có tín hiệu
thấp. Hình thái khối DDĐTMN trên CHT tương tự như trên CLVT. Tuy
nhiên, kích thước ổ dị dạng và tình trạng tổ chức não xung quanh được đánh
giá chính xác hơn.
Tổ chức máu cũ hoặc tổ chức hoại tử có hình ảnh tăng hoặc giảm tín
hiệu trên CHT, xung quanh cũng như trong khối dị dạng tùy theo từng xung.
CHT cũng có giá trị trong việc chẩn đoán khối máu tụ trong não mới.
Ngoài ra, CHT còn giúp chẩn đoán phân biệt khối DDĐTMN với các dị
dạng mạch não khác như u mạch thể hang.

Hình 1.7. DDĐTMN đã chảy máu trên phim chụp CHT[16],[28]
1.5.3. Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính đa dãy
Trước khi ra đời phương pháp chụp CLVT đa dãy, chụp động mạch não
vẫn là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán các bệnh lý mạch máu não, với độ nhạy
và độ đặc hiệu với bệnh lý DDĐTMN là 90% và 100%. Tuy nhiên, chụp động
mạch não là phương pháp chẩn đoán có tính chất xâm lấn, nguy cơ gây biến
chứng thậm chí tử vong. Chụp CLVT đa dãy là phương pháp ít xâm lấn, thời
gian thực hiện nhanh. Trong chẩn đoán bệnh lý DDĐTMN, CLVT đa dãy có
độ nhạy là 90%, độ đặc hiệu 76%, tỷ lệ dương tính giả là 10%, âm tính giả là
0%. Ngoài ra, CLVT đa dãy còn giúp đánh giá được đặc điểm chảy máu, tình
trạng của nhu mô não xung quanh ổ dị dạng.[50]