VIÊM đa rễ dây THẦN KINH HỦY MYELIN cấp TÍNH (NHI KHOA)

VIÊM ĐA RỄ DÂY THẦN KINH HỦY MYELIN
CẤP TÍNH


DÀN BÀI

• Định nghĩa
• Dịch tễ học
• Các thể của hợi chứng Guillain Barre
• Sinh bệnh học
• Triệu chứng lâm sàng
• Cận lâm sàng
• Chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt
• Điều trị
• Tiên lượng
• Tài liệu tham khảo


ĐỊNH NGHĨA

• Hợi chứng Guillain Barre (GBS) là bệnh lý viêm đa rễ dây thần kinh cấp tính, đơn pha, nhưng thường hồi phục tự nhiên


DỊCH TỄ HỌC

• Tỷ lệ ở trẻ em thấp hơn ở người lớn, khoảng 0,34 đến 1,34/100.000
(tùy nghiên cứu)

• Khơng có sự khác biệt nhất quán về chủng tộc và các vùng khí hậu trên thế giới
• GBS xảy ra quanh năm.

CÁC THỂ CỦA GBS

• Viêm đa rễ dây thần kinh hủy myelin cấp tính “acute inflammatory demyelinating polyneuropathy” (AIDP)
• Thể sợi trục cấp tính “acute motor axonal neuropathy”(AMAN)
• Thể sợi trục cảm giác vận động cấp tính “acute motor-sensory axonal neuropathy” (AMSAN)
• Thể Miller Fisher (MFS)
• Thể cảm giác
• Thể hầu- cở- mặt “pharyngeal-cervical-brachial” (PCB)
• Thể thực vật


SINH BỆNH HỌC

• 70-80% bn bị GBS có nhiễm trùng cấp xảy ra trong 3 đến 6 tuần trước đó, Thường là Nhiễm trùng hô hấp trên và viêm dạ
dày ṛt cấp

• Các vi sinh vật thường gặp: Chlamydia pneumoniae, CMV, and Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni, EBV,
M. pneumoniae, Haemophilus influenza, C. jejuni

• Các ́u tớ nguy cơ khác: sớt khơng tìm được vị trí nhiễm trùng, chích vaccine..
• Các kháng thể tự miễn:
AntiGM1, anti-GD1a, anti-GM1b, anti-GalNAc-GD1a IgG antibodies


SINH BỆNH HỌC

Rối loạn tự miễn do đáp ứng bất thường của tế bào lympho
T đối vơi môt nhiễm trung trươc đo, vơi sự san sinh ra kháng
thể kháng protein kháng nguyên của dây thần kinh ngoại

biên


TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

• Thường gặp nhất: bất thường dáng bộ và yếu chi hướng lên (liệt mềm cấp), thường đới xứng
• Các triệu chứng khác: nhìn đơi (3%), có một điểm yếu duy nhất trên khuôn mặt (2%),tổn thương TK sọ (30%)
• sau 7-10 ngày (Tới đa 4 t̀n), 60% bệnh nhân khơng đi bợ được
• 10-15% suy hơ hấp
• ́u tớ tiên lượng của suy hơ hấp là yếu chi trên
• Tuy nhiên, 20% bệnh nhân vẫn có thể đi bợ mà khơng cần viện trợ,
• Và 25% không có yếu chi


TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

• Đau thần kinh: thường gặp ở GBS ở trẻ em
• Đau là mợt trong những triệu chứng đầu tiên ở nhiều bệnh nhân (1/3 TE đau nghiêm trọng hoặc đau rất nặng).
• 50% TE bị rới loạn TK thực vật (HA không ổn định, nhịp nhanh xoang, bất thường đồng tử, tăng tiết mồ hôi)


TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG


CẬN LÂM SÀNG

• Dịch não tủy: Phân ly đạm tế bào (thường từ tuần thứ 2 trở đi)
Đạm tăng 50-500mg/dL
Tế bào < 10mm3

• Điện cơ:
Chậm và block dẫn truyền
Giảm biên đợ đáp ứng vận đợng

• Các xet nghiệm tìm NN: CMV, Campliobacter, kháng thể tự miễn…
• Các xet nghiệm tìm biến chứng: khí máu, điện tim…
• Các xet nghiệm giúp CD phân biệt: MRI tủy…


CHẨN ĐOÁN VÀ CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
• Tiêu chuẩn chẩn đoán GBS điển hình
Tiêu chuẩn cần cho chẩn đoán
Yếu liệt tứ chi tiến triển nặng dần
Mất phản xạ gân cơ
Tiêu chuẩn hỗ trợ chẩn đoán
Triệu chứng tiến triển nặng dần trong vòng vài ngày đến không quá 4 tuần
Các triệu chứng tương đối đối xứng
Triệu chứng cảm giác nhẹ (cơ năng hoặc thực thể)
Liệt dây thần kinh sọ, nhất là yếu liệt các cơ mặt 2 bên
Hồi phục bắt đầu 2-4 tuần sau khi ngưng tiến triển
Rối loạn chức năng hệ TKTV
Không sốt lúc khởi bệnh
Protein tăng cao trong DNT, với số lượng tế bào <10mm 3
Đặc tính điện sinh lý điển hình


CHẨN ĐOÁN VÀ CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Đặc điểm làm nghi ngờ chẩn đoán
Yếu liệt không đối xứng keo dài
Xác định được vị trí tổn thương gây rối loạn cảm giác

Biêu hiện nổi bật về RL chức năng bàng quang hoặc ruột
Có >50 tế bào bạch cầu/ mm3 trong dịch não tủy
Chẩn đoán phân biệt
Sang thương tủy sống (viêm tủy cắt ngang, sốt bại liệt, u tủy sống…)
Bệnh lý thần kinh ngoại biên do NN khác (ngộ độc, nhiễm trùng, rối loạn chuyển hóa…)
Rối loạn synap thần kinh cơ (nhược cơ…)
Bệnh cơ: Liệt chu kỳ, viêm đa cơ…


ĐIỀU TRỊ

• Cho nhập viện tất cả các trẻ được chẩn đoán GBS
• Điều trị đặc hiệu: khi trẻ có diễn tiến lâm sàng nhanh, mất khả năng đi lại, suy hô hấp, tổn thương hành não
Chứng cớ IA LANCET

Thay huyết tương

IVIG (tĩnh mạch)

Áp dụng cho trẻ >10kg

Áp dụng cho moi cân năng

Thay 4-6 lần (cách ngày)

Tổng liều 2g/kg

Môi lần thay khoang môt thể tch huyết tương 50ml/kg

Chia trong 2 -5 ngày

Biến chứng: Nhiễm trung huyết, huyết khối tnh mạch, RL huyết đ ông…

Biến chứng: đau đầu (viêm màng não vô trung, giam huyết áp, kho thở,
sốt, đa niêu…)


ĐIỀU TRỊ

• Điều trị triệu chứng: là nền tảng trong việc điều trị GBS
-

Hô hấp: 10-15% suy hô hấp, cần thông khí cơ học

-

Huyết áp

-

RL cơ vòng: liệt dạ dày, ruột, bí tiểu

-

Điều trị đau: NSAIDs, giảm đau thần kinh

-

Vật lý trị liệu

-

Dinh dưỡng


TIÊN LƯỢNG

• GBS ở trẻ em có diễn tiến lâm sàng ngắn hơn, hời phục hoàn toàn hơn người lớn.
• 90% hời phục hoàn toàn.
• 1-2% tử vong (thường do suy hơ hấp)
• Tái phát: rất hiếm


?


TỰ KIỂM TRA
Chọn câu đúng về hội chứng Guillain Barre (GBS)

A.

GBS gây suy hô hấp ở 10-15% trẻ em mắc bệnh

B.

GBS ở trẻ em nặng hơn người lớn

C.

Tiêu chuẩn cần cho chẩn đoán GBS là dịch não tủy phân ly đạm tế bào

D.

Thay huyết tương có thể dùng cho trẻ <10kg

E.

Tất cả các câu trên đều sai.


Bệnh nhân nam, 2 tuổi, 10 kg, được chẩn đoán xác định GBS ngày 7. Hiện tại sức cơ của bệnh nhân là 4/5, không suy
hô hấp, không nuốt sặc.
Trong những điều trị dưới đây, bạn điều trị nào là cần thiết ngay lập tức

a. Cho nhập viện
b. Truyền IVIG
c. Thay huyết tương
d. 1 và 2 đúng
e. 1 và 3 đúng


TÀI LIỆU THAM KHẢO

• Acute polyradiculoneuritis: Guillain–Barre syndrome, RUDOLF KORINTHENBERG, Handbook of Clinical Neurology,
2013

• Hợi chứng Guillain Barre (Trần Diệp Tuấn, Phùng Nguyễn Thế Nguyên) NXB Y học 2007