BỆNH THẤP TIM
(Acute Rheumatic Fever)
NỘI DUNG
1.
Định nghĩa
2.
Dịch tễ học
3.
Nguyên nhân - Sinh lý bệnh
4.
Giải phẫu bệnh
5.
Lâm sàng - Cận lâm sàng
6.
Chẩn đóan
7.
Diễn tiến - Tiên lượng
8.
Điều trị
9.
Phòng ngừa
2
1. ĐỊNH NGHĨA
Thấp tim là một bệnh
tự miễn
xảy ra sau nhiễm LCK tan huyết beta nhóm
A
gây tổn thương nhiều cơ quan:
tim, khớp, da, mơ dưới da, hệ thần kinh
có thể để lại di chứng trên van tim
3
2. DỊCH TỄ HỌC
Tần suất
−
WHO : 20 triệu trẻ mới mắc mỗi năm
500.000 trẻ chết hàng năm
−
Ở các nước đã phát triển: rất thấp
−
Ở các nước đang phát triển: còn rất cao
Mọi chủng tộc khắp thế giới
5-15 tuổi, nam = nữ
Mùa đông và mùa xuân
Môi trường sống:
−
Vệ sinh kém
−
Chật chội, đơng đúc
−
Chăm sóc y tế kém
4
3. NGUYÊN NHÂN – SINH LÝ
BỆNH
Nguyên nhân:
Liên cầu khuẩn tan huyết beta nhóm A
(Beta Hemolytic Streptococcus Group A)
(BHSGA, LCK βA)
5
CẤU TRÚC
Nhú gai
NGƯỜI
CỦA LCK β A
Lớp vỏ (hyaluronic acid)
CỦA CƠ QUAN CON
Khớp (Sụn khớp)
Thành tế bào
Cơ tim
(Protein M)
tropomyosin)
(sarcolemma,
Tế bào chất sụn)
Nhóm Carbohydrate
(glycoprotein)
Khớp (bao họat dịch,
Mơ não. HLA
Mơ van tim
N-acetyl glucosamine
Rhamnose
Màng nguyên sinh chất Sarcolemma cơ tim
Protein, Lipid, Glucose
Cơ trơn thành mạch
Lớp Mucopeptide
Nhân đuôi, dưới đồi
Peptidoglycan
Màng đáy cầu thận
6
3. NGUYÊN NHÂN – SINH LÝ
BỆNH
Sinh lý bệnh
LCK βA dòng gây RF
Cơ địa dễ bị thấp tim
- Serotype M1,3,5,6,18,19,
24
- HLA DR 1,2,3,4,7; Dw 10; DRw
53
- Có lớp vỏ polysaccharide
- và hoặc allotype D8/17
Phản ứng miễn dịch
Mô hoặc cơ quan
- kháng thể phản ứng chéo
Tim, Khớp, não, mạch
máu, mô liên kết
- và hoặc miễn dịch tế bào
BỆNH THẤP
TIM
7
Viêm họng do LCK βA dòng gây thấp tim
↓↓↓↓↓
Cơ địa dễ bị thấp tim
(Tiếp xúc với kháng nguyên của LCK βA)
Hyaluronic acid, N-acetylglucosamine, M protein, Polysaccharide,
Lipoprotein
TẾ
← MIỄN DỊCH →
DỊCH
BÀO
THỂ B
Lymphocyte T
Lymphocyte
≥ 2
năm
mất
Cytotoxic T
IL4-5
Helper T
Cytokines
Plasma cells
Nồng độ đủ cao
Cơ, van tim
mạch
Viêm tim
vòng
DI CHỨNG
Epitopes ở
KT
Não
Múa vờn
2-3 năm
IgG, IgM 5 năm
nồng độ ↓
mất
Phức hợp KNKhớp
Viêm khớp
KHÔNG ĐỂ DI CHỨNG
Thành
Hồng ban
8
4. GIẢI PHẪU BỆNH
3 giai đọan
Tổn thương không đặc hiệu, có thể hồi phục :
viêm xuất tiết ở mơ liên kết
Tổn thương hạt :
tạo huyết khối, thành lập thể Aschof
Xơ hóa để di chứng
9
4. GIẢI PHẪU BỆNH
4.1. Tim
Những nơi trên tim bị viêm
−
Màng ngòai tim
−
Cơ tim
−
Van tim: 2 lá > ĐMC > 3 lá
Đại thể
−
Tim to, mềm, nhão, vách dầy phù nề, buồng tim dãn
−
Màng ngịai tim viêm tiết dịch, có các sợi fibrin
−
Các nốt nhỏ, sần sùi ở nội tâm mạc
−
Các van tim và dây chằng : dầy, xơ hóa, co rút, dính,
vơi hóa
10
Viêm màng ngồi
tim
Viêm cơ
tim
Thể Aschof
Van tim bị dầy dính, co
rút
11
4. GIẢI PHẪU BỆNH
4.1. Tim
Vi thể có thể Aschof
−
Các sợi collagen thóai hóa thành fibrin
−
Mơ xung quanh những mạch máu nhỏ bị thóai hóa, họai tử
−
Thâm nhiễm bạch cầu đơn nhân, thực bào, tế bào đa nhân
khổng lồ
Miễn dịch hùynh quang: Globulin miễn dịch, bổ thể lắng đọng ở
−
Màng tim
−
Sợi cơ tim
−
Mạch máu
12
13
4. GIẢI PHẪU BỆNH
4.2. Khớp
Mô mềm sưng phù, tiết dịch
Không : ăn mịn sụn khớp, hóa mủ, xơ hóa
4.3. Não
Vỏ não; nhân vùng thân não, hạ đồi; nhân xám; tiểu
não
Viêm mạch máu, thóai hóa tế bào, tắc mạch, nhồi máu
nhu mô
4.4. Mô dưới da
Phù nề
Lắng đọng : fibrin, histiocytes, fibroblasts
14
5. LÂM SÀNG – CẬN LÂM
SÀNG
Triệu chứng chính
Triệu chứng phụ
Viêm khớp
Sốt
Viêm tim
Mệt mỏi, biếng ăn
Múa vờn
Chảy máu cam
Nốt dưới da
Meynet
Đau khớp
Viêm phổi, TDMP
Viêm thận cấp,
tiểu đạm, tiểu máu
vi thể
Hồng ban vòng
15
16
5. LÂM SÀNG – CẬN LÂM
SÀNG
1/3 trường hợp có viêm họng trước đó, thời gian ủ bệnh trung bình
khoảng 2 tuần
5.1. Viêm khớp
75% ARF, 1-2 tuần sau viêm họng (± )
Khớp lớn, đối xứng (± ), di chuyển (± )
Chỉ đau hoặc có đủ sưng, nóng, đỏ, đau
Tràn dịch khớp (± ), dịch trong, chứa albumin,
lymphocytes
Tự khỏi < 2 tuần
Đáp ứng nhanh với salicylic acid trong 24-48 giờ
Không để di chứng
17
5. LÂM SÀNG – CẬN LÂM
SÀNG
5.2. Viêm tim
Viêm màng ngòai tim (kèm viêm van tim), khơng để di
chứng
•
Viêm khơ hoặc tràn dịch nhưng hiếm khi tamponate
•
Đau ngực trái, khó thở, diện tim to, tiếng cọ màng tim,
tiếng tim mờ
•
XQ ngực: tim to, mất các cung, đập yếu, phổi sáng
•
ECG: điện thế thấp, so le, ST chênh lên hoặc xuống, T xẹp
hoặc âm
•
Siêu âm tim: tràn dịch màng tim
18
5. LÂM SÀNG – CẬN LÂM
SÀNG
5.2. Viêm tim
Viêm cơ tim (kèm viêm van tim), khơng để di chứng
•
Mệt, khó thở, tức ngực, mạch và nhịp tim nhanh, tiếng
tim mờ, gallop
•
Kèm suy tim: phù, tiểu ít, gan to, thở nhanh, phổi có rales
•
XQ ngực: tim to nhanh, phổi ứ huyết, phù mơ kẽ
•
ECG: tim nhanh, điện thế thấp, thay đổi ST-T, RL dẫn
truyền, phát xung
•
Siêu âm tim: tim to, đập yếu, SF, EF giảm
19
5. LÂM SÀNG – CẬN LÂM
SÀNG
5.2. Viêm tim
Viêm van tim
•
Tức ngực, đau ngực, tim nhanh
•
Viêm van 2 lá : ATTThu ≥ 2/6 êm dịu ở mỏm, lan nách
ATTTrương (Carey-Coombs) ở mỏm
•
Viêm van ĐMC : ATTTrương ở KGS III trái, lan dọc xương ức
•
Viêm van 3 lá : ATTThu ở KGS IV, V trái, lan dọc xương ức,
nghe to hơn khi hít vào
•
Siêu âm tim : xác định tổn thương van
Khơng bao giờ chỉ viêm có van 3 lá
20
5. LÂM SÀNG – CẬN LÂM
SÀNG
5.2. Viêm tim
Viêm tim tòan bộ
•
Viêm màng ngịai tim, cơ tim, van tim
•
Nhiễm trùng nhiễm độc nặng
•
Nhanh chóng dẫn tới suy tim, sốc tim, phù phổi cấp
•
Khơng điều trị tích cực sớm sẽ tử vong
21
5. LÂM SÀNG – CẬN LÂM
SÀNG
5.2. Viêm tim
Phân độ viêm tim
Viêm tim trung bình có thể để di chứng hở hẹp
van
Viêm
tim nặngTim
chắc
chứngÂm
hở thổi
hẹp van
Độ viêm
tochắn để
Suyditim
tim
Nhẹ
(-)
(-)
≤ 3/6
Trung bình
(+)
(-)
≥ 3/6
Nặng
(+)
(+)
≥ 3/6
22
5. LÂM SÀNG – CẬN LÂM
SÀNG
5.3. Múa vờn Syndenham
10-15% ARF, 2-6 tháng sau viêm họng
Múa vờn đơn thuần hoặc kèm triệu chứng khác
Kéo dài nhiều tuần – tháng – 1 năm, khơng để di chứng
3 nhóm triệu chứng chính
Thay đổi tính tình
Sức cơ giảm : vụng về, yếu liệt ≥ 1 chi, nhẹ - nặng, dấu
hiệu “vắt sữa”, vẽ hình trôn ốc
Múa với những cử động tự phát
- tăng khi xúc động, lo lắng
- giảm và mất khi ngủ
23
24
5. LÂM SÀNG – CẬN LÂM
SÀNG
5.4. Nốt dưới da Meynet
1% ARF
ở chỗ da tiếp xúc xương
những nốt tròn = hạt đậu,
cứng, di động, không đau
tự biến mất, không để di chứng
25