HỘI CHỨNG VÀNG DA (nội cơ sở)

HỘI CHỨNG VÀNG DA


MỤC TIÊU
1.
2.
3.
4.

Định nghĩa hội chứng vàng da.
Phân tích năm cơ chế gây vàng da.
Trình bày các nguyên nhân gây vàng da.
Chẩn đốn xác định vàng da và phân tích các trường
hợp cần chẩn đốn phân biệt.
5. Phân tích được chẩn đoán nguyên nhân vàng da.


ĐỊNH NGHĨA
•

•

•

•
•

Vàng da là tình trạng nhuốm màu vàng ở da niêm
và kết mạc mắt .
Do lượng bilirubin toàn phần trong máu tăng cao

vượt quá giới hạn bình thường.
Bình thường bilirubin toàn phần: 0,8 – 1,2 mg/dl
(Bi GT: 0,6 – 0,8; Bi TT: 0,2 -0,4mg/dl).
Vàng da xuất hiện rõ khi Bi TP >2.5mg/dl.
Bi TP từ 2 – 2,5mg/dl: vàng da dưới lâm sàng.


SINH LÝ
1. Nguồn gốc của Bilirubin:
•
80 – 85% từ sự dị hóa Hgb của hồng cầu sau
120 ngày.
•
15 – 20 % từ sự tạo hồng cầu khơng hiệu quả.
•
5% từ heme chứa trong các enzyme trong gan
và myoglobin.


SINH LÝ
2. Vận chuyển bilirubin:
• Bi khi mới tạo ra ở dạng tự do, gọi là Bi gián tiếp,
tan trong mỡ, khơng tan trong nước.
• Bi cần gắn kết albumin để di chuyển trong máu, sự
gắng kết này chịu ảnh hưởng của nhiều yếu tố nội
sinh (toan hô hấp, toan chuyển hóa) và ngoại sinh
(digoxin, furosemide).
• Bi có trong dịch não tủy, dịch khớp, dịch nang,
khơng có trong nước bọt, nước mắt và dịch tụy.

SINH LÝ
3. Chuyển hóa bilirubin:
• Thu nạp Bi: tại màng tế bào gan có các protein
Y và Z (ligandine) đưa Bi GT vào bên trong
lưới nội bào tương của tế bào gan.
• Liên hợp: sau khi được thu nạp, Bi GT liên hợp
với acid glucuronid (nhờ men glucuronyl
transferase) Bi TT.
• Bài tiết: qua dịch mật dưới dạng Bi TT.


SINH LÝ
3.

Chuyển hóa bilirubin:
• Chuyển hóa ở ruột: Bi được vi khuẩn đường
ruột biến đổi thành urobilinogen (khơng
màu)oxyt hóa thành urobilin và stercobilin
(màu vàng phân.
• Bài tiết qua thận: 10 – 15% urobilinogen được
hấp thu vào máu theo chu trình ruột gan thải
ra nước tiểu dưới dạng urobilin.


SINH LÝ
Chuyển hóa bilirubin:


SINH LÝ BỆNH

1.

Vàng da có thể xuất hiện do các cơ chế sau:
Nhóm cơ chế tăng bilirubin gián tiếp:
•
Tăng sản xuất bilurubin.
•
Giảm khả năng thu nạp bilirubin vào gan: liên
quan đến sự phân ly Bi GT từ albumin để gắn
vào ligandine.
•
Giảm chức năng liên hợp: men glucuronyl
transferase giảm hoạt động hoặc thiếu hụt.


SINH LÝ BỆNH
2. Nhóm cơ chế tăng bilirubin TT:
• Giảm bài tiết Bi vào trong các tiểu quản mật.
Bilirubin quay ngược về hệ tuần hoàn do 5 cơ chế:

Vỡ các tiểu quản mật thứ phát do hoại tử tế bào
gan.

Tắc tiểu quản mật do cô đặc mật.

Tắc các tiểu quản mật trong gan do tế bào viêm,
phù nề gây chèn ép.

Thay đổi tính thấm của tế bào gan.


Bili ứ đọng trong tế bào gankhuếch tán thứ phát
vào huyết tương.


SINH LÝ BỆNH
2. Nhóm cơ chế tăng bili TT:
• Tắc nghẽn đường mật: Làm tăng chủ yếu Bi TT.

Nước tiểu vàng sậm, phân bạc màu.

Bili trong máu tăng dần, ít khi > 30 – 40mg/dl.

Tắc một phần mật ngoài gan gây vàng da khi
áp lực ống mật tăng vượt áp lực bài tiết mật tối
đa.

Tắc mật trong gan chỉ gây vàng da khi tắc
nghẽn một phần đáng kể.


SINH LÝ BỆNH
Lưu ý: trên cùng một bệnh nhân, vàng da có thể
cùng lúc do nhiều cơ chế gây ra.


Chuyển hóa bilirubin:


NGUN NHÂN
1.

Rối loạn chuyển hóa bilirubin:
a. Tăng bilirubin gián tiếp:
•
Tăng sản xuất bilirubin:

Tán huyết.

Truyền máu.

Tạo máu không hiệu quả.

Hấp thu khối máu tụ.


NGUN NHÂN
1.

Rối loạn chuyển hóa bilirubin:
a. Tăng bilirubin gián tiếp:
•
Giảm tiếp nhận:

Bẩm sinh: hội chứng Gilbert (giảm sự bắt
giữ bilirubin tại tế bào gan).

Mắc phải: thuốc (rifamycin)


NGUN NHÂN

1.

Rối loạn chuyển hóa bilirubin:
a. Tăng bilirubin gián tiếp:
•
Giảm khả năng liên hợp:

Bẩm sinh: Hội chứng Gilbert, hội chứng
Crigler – Najjar (thiếu men glucuronyl
transferase vừa đến nặng).

Mắc phải: Thuốc.
Nhiễm trùng huyết


NGUYÊN NHÂN
1. Rối loạn chuyển hóa bilirubin:
b. Tăng bilirubin hỗn hợp:
•
Hội chứng Dubin – Johnson: rối loạn khâu bài
tiết mật.
•
Hội chứng Rotor: giảm khả năng dự trữ của
gan.


NGUYÊN NHÂN
2. Bệnh gan:
a. Rối loạn chức năng tế bào gan:
•

Viêm gan (virus, tự miễn, do thuốc).
•
Độc chất.
•
Bệnh lý chuyển hóa (Wilson, ứ sắt…).
•
Bệnh lý mạch máu (tắc tĩnh mạch trên gan, tụt
huyết áp).
•
Liên quan thai kỳ (gan nhiễm mỡ cấp trong
thai kỳ).


NGUYÊN NHÂN
2. Bệnh gan:
b. Bệnh lý gan với biểu hiện tắc mật nổi bật:
•
Bệnh lý thâm nhiễm ở gan (lao gan,
lymphoma, amyloidosis).
•
Viêm nhiễm ống mật trong gan và/hoặc viêm
nhiễm khoảng cửa (xơ gan ứ mật nguyên phát).
•
Các bệnh lý khác (tắc mật trong gan do thai kỳ,
thuốc…).


NGUYÊN NHÂN
3. Tắc nghẽn ống mật:
a. Do tắc nghẽn trong lịng ống mật:

•
Sỏi.
•
Ký sinh trùng: giun đũa.
b. Bệnh lý trên thành ống mật .
•
Viêm, nhiễm trùng (PSC).
•
Ung thư đường mật.


NGUYÊN NHÂN
3. Tắc nghẽn ống mật:
c. Bệnh lý từ ngoài chèn vào đường mật.
•
Viêm tụy.
•
U bướu (ung thư đầu tụy, hạch ung thư di căn
vùng rốn gan, ung thư tế bào gan).
•
Dị dạng mạch máu đè ép (phình động mạch…).


NGUYÊN NHÂN


CHẨN ĐỐN VÀNG DA
1. Chẩn đốn xác định:
a. Lâm sàng:
•

Da, niêm mạc, kết mạc mắt và niêm mạc dưới lưỡi
vàng.
•
Nếu vàng da nhẹ, nên xem dưới ánh sáng mặt trời
những vùng da mỏng như da mặt, lịng bàn tay.
•
Khi vàng da nặng, da có thể vàng như nghệ hoặc
đen sậm như màu đồng đen.


CHẨN ĐỐN VÀNG DA
1. Chẩn đốn xác định:
a. Lâm sàng:
•
Nuớc tiểu: Vàng sậm.

Foam test (+): Có Bi TT trong nước tiểu.
•
Khi tắc mật nặng, hồn tồn:

Phân có thể bạc màu như phân cò.

Ngứa.