Bài giảng Hội chứng Cushing – PGS. TS. Đỗ Trung Quân

HỘI CHỨNG
CUSHING
PGS TS ĐỖ TRUNG QUÂN


NỘI DUNG
1.

2.
3.
4.

5.
6.

KHÁI NIỆM
NGUYÊN NHÂN
PHÂN LOẠI
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG - CẬN LÂM
SÀNG
CHẨN ĐOÁN
ĐIỀU TRỊ


ĐIỀU HÒA DƯỚI ĐỒI – YÊN
– THƯỢNG THẬN


Nhịp tiết ACTH – cortisol

Cơ chế hoạt động ACTH


KHÁI NIỆM
Là một bệnh nội tiết do rối loạn sản xuất
hormon vỏ tuyến thượng thận gây tăng
hormon glucocorticoid mạn tính khơng kìm
hãm được


Nguyên nhân
1. Hội chứng cushing phụ thuộc ACTH
- U tế bào ưa kiềm
- Rối loạn chức năng đồi yên
2. Hội chứng cushing không phụ thuộc ACTH
- Adenom thượng thận
- Carcinoma
3. Hội chứng ACTH, CRH ngoại sinh
tuyến ức , dạ dày , tử cung )

( K phổi ,


PHÂN LOẠI
1.

2.
3.
-

HC Cushing do thuốc
HC Cushing phụ thuộc ACTH : 90 %
HC Cushing phụ thuộc ACTH
Adenom
Carcinoma
Tăng sản hột


LÂM SÀNG
-

-

-

Béo , thay đổi hình thể , mặt trịn đỏ
Rạn da , da đỏ mỏng
Rậm lông , trứng cá
Tăng huyết áp rối loạn sinh dục
Rối loạn tâm thần
Teo cơ , yếu cơ
Loãng xương
Sỏi thận
Đái tháo đường



CẬN LÂM SÀNG
1. Các XN đặc hiệu
- Cortisol 8h và 20 h : ↑, rối loạn nhịp tiết

Cortisol tự do nước tiểu : ↑
Định lượng 17OHCS , KS nước tiểu
2. Các XN không đặc hiệu
CTM . G , điện giải
Soi đáy mắt , đo thị lực điện tim , x-q
3. Thăm dị hình thể :
- X-q hố n , BHSFM, SA
- CT , MRI


NGHIỆM PHÁP
1. Nghiệm pháp Liddle liều thấp :
Ngày 1 : định lượng cortisol 8h , 170HCS
Ngày 2 , 3 : dexa 0.5 mg/6h/lần
Ngày 4 : định lượng cortisol 8 h , 170HCS
Kết quả : HC cushing : không ức chế được. HC giả Cushing ức
chế > 20 %
2. NF qua đêm : uống dexa 1 mg vào 23 h . Nếu cortisol 8 giờ giảm <
3 mg/dl là Bt
3. NF Liddle liều cao :
uống 2mg dexa / 6h/ lần
4. NF liều cao dexa qua đêm :
- uống 8 mg dexa vào 23h


CHẨN ĐỐN
1. Lâm sàng :
- Thay đổi hình thể , tăng cân , tăng huyết áp
- Rạn da , đỏ da , rậm lơng , trứng cá , thâm
tím da , mặt tròn đỏ

- Yếu cơ , teo cơ , mệt mỏi , loãng xương
- Sinh dục .
- Rối loạn chuyển hoá : G canci
- Sỏi thận


CHẨN ĐOÁN
1. Bệnh Cushing
Hố yên rộng
Liddle liều cao : ức chế được
CLVT : quá sản TT
LS , XN phù hợp
2. Adenom thượng thận
Lâm sàng , xn điển hình
Có u TT
Liddle liều cao : không ức chế được
hố yên Bt
3. Ung thư thượng thận
Lâm sàng tiến triển nhanh , nặng
U TT > 6 cm
Có di căn
Phosphatase kiềm tăng
hố yên bt


CHẨN ĐỐN
4. HC ACTH ngoại sinh
- Có u ngun phát
- Có di căn
- Diễn biến lâm sàng nhanh

- NF Liddle liều cao kém đáp ứng
5. chẩn đoán phân biệt
- Nghiệm rượu
- Béo phì
- Do thuốc
- phụ nữ có thai


BIẾN CHỨNG
-

-

THA . ĐTĐ
Nhiễm trùng , nhiễm nấm
Gãy xương , sập đốt sống
U tuyến yên gây mù
HC Nelson


ĐIỀU TRỊ
1. Ngoại khoa
2. Tia xạ
3. Nội khoa


HC CUSHING DO
DÙNG CORTICOID

Nguyên nhân suy TT


Chế phẩm thường dùng


Mức độ ức chế trục đồi – yên - TTT
-

-

Không ức chế trục đồi – yên – thượng
thận
Chỉ ức chế hạ đồi - yên - TT
ức chế đồi - yên – teo thượng thận


Vấn đề xảy ra khi ngừng thuốc
-

-

Trục đồi yên bị ức chế - suy TT
Bệnh lý nền nặng lên
Xuất hiện hội chứng ngừng thuốc


Hội chứng ngừng thuốc
Armatruda – 1960
-

Mệt mỏi
Chán ăn
Đau cơ
Nhức đầu sốt
Bong vảy da
Buồn nôn
Không tăng kali


TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
1.

2.

Tiền sử: đau khớp, HPQ, HCTH, bệnh tự
miễn….phải dùng corticoid, thuốc tễ, thuốc
Nam
Lâm sàng:
- Bộ mặt Cushing: mặt tròn đỏ, bướu trâu
- Rối loạn phân bố mỡ: mỡ tập trung chủ yếu ở
mặt, cổ, trên xương đòn, bụng, ít ở các chi
- Da mỏng, xuất huyết tự nhiên hoặc va chạm
nhẹ


TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
- Rậm lông
- RL sinh dục: mất kinh ở nữ giới, giảm tình dục ở nam giới
- RL thần kinh tâm lý : mệt mỏi , chán ăn ..

Rạn da
Không tăng kali
Hạ huyết áp tư thế
Giảm cân
- Các bệnh lý khác: THA, ĐTĐ, loãng xương, viêm dạ dày,
đục thủy tinh thể…