Tải bản đầy đủ (.pdf) (27 trang)

Bài giảng ứng dụng cộng hưởng từ tim trong chẩn đoán bệnh cơ tim thoái hóa dạng bột BS trần thị xuân anh

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (2.54 MB, 27 trang )

ỨNG DỤNG CỘNG HƯỞNG TỪ
TIM TRONG CHẨN ĐOÁN BỆNH
CƠ TIM THOÁI HÓA DẠNG BỘT
BS TRẦN THỊ XUÂN ANH
KHOA NỘI TIM MẠCH
BỆNH VIỆN ĐẠI HỌC Y DƯỢC


TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG
BN nam 36 tuổi , nhập viện vì khó thở , giảm khả năng gắng sức tiến
triển trong 3 tháng.


Sinh hiệu : M: 101 bpm.NT: 23/min. HA: 70/50mmHg.



SpO2: 89% khí phòng



TMC cở nởi/ 45 đợ (+)



Tim nhanh, đều.



Phởi giảm thơng khí hai đái phởi.




Gan to 3cm dưới HSP



Phù chân tới gới.



NT pro BNP: 27743 ng/L


Xquang
ngực
thẳng


ECG



CINE CMR


LGE tăng tín hiệu muôn


Abdominal fat pad : lambda chain in apple – green color - polarized light- Red
Congo stain.



SAU 13 CHU KỲ ĐIỀU TRỊ
• DEXAMETHASONE+ MELPHALAN / 4 T̀N
• CHỈ SỚ NT PRO-BNP:
05/02/2018

15/6/2018

20/11/2018

28/1/2019

08/04/2019

13/5/2019

17/6/2019

27743 ng/L

22011 ng/L

7067 ng/L

5567 ng/L

4919 ng/L

4341 ng/L


5421 ng/L



2D

M MODE

DOPPLER

IVSd

26CM

Ao

3.0

MV E VEL

0.69 M/S

LVIDd

1.7CM

LA

4.1


MV DecT

199 MS

IVPWd

4.0CM

MV Decslope

3.5m/s2

IVSs

1.7CM

MV A VEL

0.41 M/S

LVIDs

2.1CM

E/A

1.7

LVPWs


3.1CM

EDV( TEICH)

69ML

ESV( TEICH)

37ML

EF
(TEICHOL)

46

% FS

23

SV( TEICH)

32


AMYLOIDOSIS
• Mợt bệnh lý hiếm
• Sinh lý bệnh là sự tẩm nhuận các protein dạng
sợi, amyloid, trong các mô có liên quan.
• Có thể ảnh hưởng tới nhiều cơ quan: thận,

tim, gan, hệ hơ hấp, tiêu hóa…
• Tiên lượng xấu dù hóa trị hay điêu trị bằng các
liệu pháp sinh học, ghép tủy.
• MRI cho thấy nhiều lợi thế trong hỗ trợ chẩn
đoán khi việc sinh thiết không có sẵn.


CƠ TIM THOÁI HÓA DẠNG BỢT
• Cơ tim thoái hóa dạng bột là tình trạng các sợi
protein không hòa tan amyloid tẩm nhuận
trong tế bào cơ tim gây nên tình trạng phì đại
cơ tim.
• BN có suy tim với EF bảo tờn, rới loạn nhịp, rới
loạn dẫn trùn.
• Chẩn đoán xác định dựa trên mô học với sự
xuất hiện mà các protein màu xanh táo (apple
green birefringence ) dưới ánh sáng phân cực
khi nhuộm đỏ Congo.


CÁC DẠNG AMYLOIDOSIS
• Có hơn 30 loại protein amyloid, hiện được chia thành 3
nhóm chính:
– AL: light chain:
• ch̃i nhẹ, immunoglobulin light-chains (λ,κ) từ tương bào (
plasma cells).
• Chiếm đa sớ 90% amyloidosis
• 50% ảnh hưởng tới tim
• Điện di miễn dịch cố định.


– ATTR: di truyền( mutation) và lớn t̉i ( wide-types) ,
Transthyretin.
– AA :
• quá trình viêm, thứ phát: bệnh thấp, lọc máu thận nhân tạo…
• serum amyloid A protein



CÁC DẤU CHỨNG LÂM SÀNG GỢI Ý
• Hợi chứng ớng cở tay hai bên
• Dễ bầm da, mắt gấu trúc
• Suy tim với EF bảo tồn, suy chức năng tâm
trương nặng , điện thế ECG thấp, giả nhời máu
• Dầy thành tim, các lá van tim.
• Hạ áp tư thế, HA thấp.


Examples of patient assessments showing cardiac involvement.

Martha Grogan et al. Heart 2017;103:1065-1072

Copyright © BMJ Publishing Group Ltd & British Cardiovascular Society. All rights reserved.


American College of Cardiology Foundation

Rodney H. Falk et al. JACC 2016;68:1323-1341


Diagnostic algorithm for cardiac amyloidosis.


Martha Grogan et al. Heart 2017;103:1065-1072

Copyright © BMJ Publishing Group Ltd & British Cardiovascular Society. All rights reserved.



N = 21pt
LGE 76%




Late gadolinium enhancement (LGE)
quantification

CoComparison between the contoured (a-d) and source (e-h) LGE images in the same slice position to
illustrate the quantification method and the resulting difference in the burden of LGE from the basal
(a and e) towards the apical segments (d and h). For each of the contoured slices (a-d) the endocardial (red)
and epicardial contours (green) as well as the reference area of non-enhanced myocardium (blue) have
been defined
mparison between the contoured (a-d) and source (e-h) LGE images in the same slice position to illustrate
the quantification method and the resulting difference in the burden of LGE from the basal (a and e)
towards the apical segments (d and h). For each of the contoured slices (a-d) the endocardial (red) and
epicardial contours (green) as well as the reference area of non-enhanced myocardium (blue) have been


Representative examples of VVI strain analysis and curves in the 2, 3,
and 4-chamber long axis views in a patient with cardiac amyloidosis


.

The lower panel demonstrates regional strain curves, with the coloured curves corresponding to
the segments in the upper panel. In each of the views, the basal segments are represented by
the blue and green curves, the mid-ventricular segments by the white and yellow curves, and
the apical segments by the turquoise and pink curves. Note the highest regional strain values are
consistently seen in the apical segments (highlighted by the black arrows) in all three long-axis
views


×