ỨNG DỤNG CỘNG HƯỞNG TỪ
TIM TRONG CHẨN ĐOÁN BỆNH
CƠ TIM THOÁI HÓA DẠNG BỘT
BS TRẦN THỊ XUÂN ANH
KHOA NỘI TIM MẠCH
BỆNH VIỆN ĐẠI HỌC Y DƯỢC
TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG
BN nam 36 tuổi , nhập viện vì khó thở , giảm khả năng gắng sức tiến
triển trong 3 tháng.
•
Sinh hiệu : M: 101 bpm.NT: 23/min. HA: 70/50mmHg.
•
SpO2: 89% khí phòng
•
TMC cở nởi/ 45 đợ (+)
•
Tim nhanh, đều.
•
Phởi giảm thơng khí hai đái phởi.
•
Gan to 3cm dưới HSP
•
Phù chân tới gới.
•
NT pro BNP: 27743 ng/L
Xquang
ngực
thẳng
ECG
CINE CMR
LGE tăng tín hiệu muôn
Abdominal fat pad : lambda chain in apple – green color - polarized light- Red
Congo stain.
SAU 13 CHU KỲ ĐIỀU TRỊ
• DEXAMETHASONE+ MELPHALAN / 4 T̀N
• CHỈ SỚ NT PRO-BNP:
05/02/2018
15/6/2018
20/11/2018
28/1/2019
08/04/2019
13/5/2019
17/6/2019
27743 ng/L
22011 ng/L
7067 ng/L
5567 ng/L
4919 ng/L
4341 ng/L
5421 ng/L
2D
M MODE
DOPPLER
IVSd
26CM
Ao
3.0
MV E VEL
0.69 M/S
LVIDd
1.7CM
LA
4.1
MV DecT
199 MS
IVPWd
4.0CM
MV Decslope
3.5m/s2
IVSs
1.7CM
MV A VEL
0.41 M/S
LVIDs
2.1CM
E/A
1.7
LVPWs
3.1CM
EDV( TEICH)
69ML
ESV( TEICH)
37ML
EF
(TEICHOL)
46
% FS
23
SV( TEICH)
32
AMYLOIDOSIS
• Mợt bệnh lý hiếm
• Sinh lý bệnh là sự tẩm nhuận các protein dạng
sợi, amyloid, trong các mô có liên quan.
• Có thể ảnh hưởng tới nhiều cơ quan: thận,
tim, gan, hệ hơ hấp, tiêu hóa…
• Tiên lượng xấu dù hóa trị hay điêu trị bằng các
liệu pháp sinh học, ghép tủy.
• MRI cho thấy nhiều lợi thế trong hỗ trợ chẩn
đoán khi việc sinh thiết không có sẵn.
CƠ TIM THOÁI HÓA DẠNG BỢT
• Cơ tim thoái hóa dạng bột là tình trạng các sợi
protein không hòa tan amyloid tẩm nhuận
trong tế bào cơ tim gây nên tình trạng phì đại
cơ tim.
• BN có suy tim với EF bảo tờn, rới loạn nhịp, rới
loạn dẫn trùn.
• Chẩn đoán xác định dựa trên mô học với sự
xuất hiện mà các protein màu xanh táo (apple
green birefringence ) dưới ánh sáng phân cực
khi nhuộm đỏ Congo.
CÁC DẠNG AMYLOIDOSIS
• Có hơn 30 loại protein amyloid, hiện được chia thành 3
nhóm chính:
– AL: light chain:
• ch̃i nhẹ, immunoglobulin light-chains (λ,κ) từ tương bào (
plasma cells).
• Chiếm đa sớ 90% amyloidosis
• 50% ảnh hưởng tới tim
• Điện di miễn dịch cố định.
– ATTR: di truyền( mutation) và lớn t̉i ( wide-types) ,
Transthyretin.
– AA :
• quá trình viêm, thứ phát: bệnh thấp, lọc máu thận nhân tạo…
• serum amyloid A protein
CÁC DẤU CHỨNG LÂM SÀNG GỢI Ý
• Hợi chứng ớng cở tay hai bên
• Dễ bầm da, mắt gấu trúc
• Suy tim với EF bảo tồn, suy chức năng tâm
trương nặng , điện thế ECG thấp, giả nhời máu
• Dầy thành tim, các lá van tim.
• Hạ áp tư thế, HA thấp.
Examples of patient assessments showing cardiac involvement.
Martha Grogan et al. Heart 2017;103:1065-1072
Copyright © BMJ Publishing Group Ltd & British Cardiovascular Society. All rights reserved.
American College of Cardiology Foundation
Rodney H. Falk et al. JACC 2016;68:1323-1341
Diagnostic algorithm for cardiac amyloidosis.
Martha Grogan et al. Heart 2017;103:1065-1072
Copyright © BMJ Publishing Group Ltd & British Cardiovascular Society. All rights reserved.
N = 21pt
LGE 76%
Late gadolinium enhancement (LGE)
quantification
CoComparison between the contoured (a-d) and source (e-h) LGE images in the same slice position to
illustrate the quantification method and the resulting difference in the burden of LGE from the basal
(a and e) towards the apical segments (d and h). For each of the contoured slices (a-d) the endocardial (red)
and epicardial contours (green) as well as the reference area of non-enhanced myocardium (blue) have
been defined
mparison between the contoured (a-d) and source (e-h) LGE images in the same slice position to illustrate
the quantification method and the resulting difference in the burden of LGE from the basal (a and e)
towards the apical segments (d and h). For each of the contoured slices (a-d) the endocardial (red) and
epicardial contours (green) as well as the reference area of non-enhanced myocardium (blue) have been
Representative examples of VVI strain analysis and curves in the 2, 3,
and 4-chamber long axis views in a patient with cardiac amyloidosis
.
The lower panel demonstrates regional strain curves, with the coloured curves corresponding to
the segments in the upper panel. In each of the views, the basal segments are represented by
the blue and green curves, the mid-ventricular segments by the white and yellow curves, and
the apical segments by the turquoise and pink curves. Note the highest regional strain values are
consistently seen in the apical segments (highlighted by the black arrows) in all three long-axis
views