UNG THƯ CƠ BIỂU MÔ Ở TRẺ EM: NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ ĐỐI CHIẾU Y VĂN

UNG THƯ CƠ BIỂU MÔ Ở TRẺ EM:
NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ ĐỐI
CHIẾU Y VĂN
Hồng Ngọc Thạch
Phó Hồng Điệp
Nguyễn Thị Quỳnh Giang

Pathol - NCH


Tổng quan
Khái niệm
 Ung thư cơ biểu mô - Myoepithelial carcinoma
 U hiếm gặp, rất hiếm ở TE
 Thành phần: cơ (trơn) + biểu mô (không ống)
 Xác định 2 thành phần dựa vào hình thái và HMMD

Pathol - NCH


Tổng quan
Vị trí u
 Các tuyến: nước bọt, tuyến vú..
 Khoang cơ thể: trung thất, ổ bụng
 Thân mình, đầu, cổ, các chi
 Da, mô mềm
 Nơi khác

Pathol - NCH

Tổng quan
Tuổi và giới
 Mọi lứa tuổi, trung bình 38 tuổi
 Trẻ em: 20% (thường phức tạp)
 Nam/ Nữ: tương đương
Gleason et al. Am J Surg Pathol (2007) Dec; 31 (12): 1813-24
Tao Xu, et al. Cancer treatment comunication (2014), 2, 24-29.

Pathol - NCH


Tổng quan
Tiên lượng
 Trẻ em: phức tạp,
 Tỷ lệ tái phát 53%,
 Di căn 52%,
 43% tử vong sau 9 tháng kể từ khi chẩn đoán
Gleason et al. Am J Surg Pathol (2007) Dec; 31 (12): 1813-24

 Người lớn:
 42% tái phát khu trú
 32% di căn
Pathol - NCH


Tổng quan
Điều trị
 Khác nhau: tùy theo vị trí, biểu hiện lâm sàng, giai
đoạn
 Sớm: phẫu thuật đơn thuần, theo dõi

 Muộn:
 phẫu thuật + hóa chất hoặc xạ trị
 hoặc phẫu thuật + hóa trị + xạ trị
Pathol - NCH


Tổng quan
Chẩn đốn Mơ bệnh học (MBH)
 Đại thể:

- Tùy thời điểm phát hiện, trung bình 5 cm
 Vi thể:
 Ổ hoặc dây tế bào dạng biểu mô sáng
 Các tế bào hình thoi
 Mơ nền hyalin, hoặc nhầy sụn
 Nhân khơng điểm hình, đa hình, hạt nhân nổi
 Nhân chia: trung bình 8/10 HPF
 Hoại tử
Pathol - NCH


Tổng quan
Nhuộm dương tính
 Dấu ấn biểu mơ: CK AE1/3, EMA, CAM5.2
 Dấu ấn cơ trơn: Calponin, SMA, p63
 Dấu ấn khác: S100, GFAP


Tổng quan
Sinh học phân tử

 Thường là tái sắp xếp EWSR1
Lucke et al. Hum Pathol 2012; 43:764

 Biến đổi gen khác với carcinoma cơ biểu mô tuyến nước

bọt, tuyến vú.
Cancer Genet Cytogenet 2008; 183:121


Mục tiêu nghiên cứu
 Mô tả đặc điểm mô bệnh học và một số đặc điểm hóa
mơ miễn dịch trong chẩn đốn ung thư cơ biểu mơ
vùng mơ mềm ở trẻ em

Pathol - NCH


Báo cáo ca bệnh
Hành chính: Vũ Minh Tr.
Nam DOB: 04/08/2007
Mã hồ sơ: 170555542;
Mã GPB: 20467/17
Vào viện: 18/11/2007
Lý do: Khối vùng mơ cái bàn tay phải, khó cầm nắm
Bệnh sử:
 Khối nhỏ vùng mô cái bàn tay phải khoảng một năm
 Tiến triển chậm, to dần theo thời gian
 Khó chịu, đau khi cầm nắm
 Không sưng đau, không sốt, không giảm cân.
 Tiền sử bản thân, gia đình: khơng có gì đặc biệt.







Pathol - NCH


Báo cáo ca bệnh
 Thăm khám (lúc vào viện):
 Toàn thân: khơng phát hiện gì đặc biệt, gan lách khơng to,

hạch ngoại vi không sờ thấy.
 Tại chỗ: Khối chắc dưới da vùng mô cái bàn tay phải ≈ 1,5
cm, ranh giới rõ, không di động, ấn hơi đau, không sưng
nóng.
Chẩn đốn sơ bộ: U đặc mơ cái bàn tay phải


Báo cáo ca bệnh
Xét nghiệm:
 Huyết học: HGB 146.0, RBC 5.05; PLT 441; WBC 9.4:
NEUT% 70.3, LYM% 21.0, Mono% 5.7, Basophiles% 0.9.
 Sinh hóa: Glucose 5.52; Creatinin 50.26, Ure 5,56. Xét nghiệm
đông máu: Fib (g/l) 2.79; PT (%) 87.4; APTT b/c 1.23
 Xét nghiệm khác: khơng có gì đặc biệt
Chẩn đốn hình ảnh:
 XQ phổi: bình thường.
 Siêu âm: Khối vùng mơ mềm dưới da, vị trí mơ cái bàn tay

phải, 1,7 x 1,5 cm. Khối có mật độ cao, đồng nhất, ranh giới rõ.
Khơng có biểu hiện liên quan với xương bàn tay.


Báo cáo ca bệnh
 Chẩn đoán sơ bộ:
 U đặc mô cái bàn tay phải, nghĩ đến u xơ.
 Điều trị:
 Phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ khối u
 Xét nghiệm Giải phẫu bệnh.


Báo cáo ca bệnh
 Đại thể:
 Khối bệnh phẩm chắc, 1,5 cm, có vỏ chưa vỡ, bám mỡ vàng
 Diện cắt đặc, chắc, thuần nhất, hồng nhạt


Báo cáo ca bệnh
 Vi thể:
 Mô da và u dưới da có ranh giới rõ
 U gồm các tế bào u kích thước trung bình hình ovan, trịn,






sắp xếp thành đám
Một số vùng có dạng dây biểu mơ hoặc dạng tuyến

Nhân kiềm tính, hạt nhân mờ.
Nhân chia dễ thấy, 1-3 nhân chia/ 1 vi trường lớn
Không thấy hoại tử, khơng thấy canxi hóa


Báo cáo ca bệnh
 Hóa mơ miễn dịch:
 Dấu ấn biểu mô: EMA (+), CKAE1/3 (+)
 Dấu ấn cơ trơn: SMA (+)
 Dấu ấn khác: LCA (-), Desmin (-), Myogenin (-), HMB45 (-

), Ki67 (+) 20%.

 Chẩn đoán: Carcinoma tuyến phụ thuộc da

Mô học và HMMD phù hợp Ung thư cơ biểu mô
(Myoepithelial carcinoma)




Báo cáo ca bệnh
 Hội chẩn GS. Fletcher (Prof. Christopher D.M. Fletcher

- Harvard medical school, USA):Hình ảnh carcinoma
tuyến phụ thuộc da, típ cơ biểu mơ.
Hóa mơ miễn dịch
+ dương tính: CAM5.2; EMA, S100, SOX10
+ âm tính: CK20, NFP, p63, Synaptophysin, EBER.

Pathol - NCH


Báo cáo ca bệnh
 Chẩn đoán xác định:
Ung thư cơ biểu mô (Myoepithelial carcinoma)

Pathol - NCH


Báo cáo ca bệnh
Kết quả theo dõi sau mổ:
 Sau mổ 2 tháng: không thấy tái phát u
 Kiểm tra lại 26/7/2018 (8 tháng sau mổ): Sẹo mổ tốt.
Siêu âm không thấy u.

Surgical line
(2 months after surgery)


Bàn luận
 Ung thư cơ biểu mô hiếm gặp, chủ yếu gặp ở người lớn,

lứa tuổi 10 – 63 tuổi
 Gleason:

 29 trường hợp TE: 15 trẻ gái, 14 trẻ trai
 Tuổi từ sau sinh đến 17 tuổi

 Trong nghiên cứu này, bệnh nhân là trẻ trai, tại thời điểm

được chẩn đoán trẻ 10 tuổi.

 Tao Xu từ năm 1991 đến năm 2005:
 23 bệnh nhân: nam 56,5%, 15 – 77
 Các NC tổng hợp từ nhiều nguồn: u hiếm


Bàn luận
 Về vị trí u
 Được cho là có thể gặp ở nhiều cơ quan. ở người lớn u hay
gặp nhất là tuyến nước bọt, tiếp theo là các cơ quan khác
 TE, theo Gleason: u gặp ở các chi lại cao hơn so với các vị
trí khác, chiếm gần 50% ca bệnh (14/29 trường hợp, tương
đồng với vị trí u tại bàn tay của bệnh nhận trong nghiên cứu
này.


Bàn luận
 Kích thước u
 NC này: u nhỏ 1,5 cm, có vỏ, diện pt u (-), thuận lợi cho điều trị

 Chiến lược điều trị: ngoại khoa, theo dõi
 Sau mổ 8 tháng: khơng tái phát, khơng có biểu hiện di căn
 Hornick: u 0,5-2,5 cm, kích thước trung bình 1,1 cm

 Ung thư cơ biểu mơ của uyến nước bọt, Shubhada: kt lớn 1-20

cm, trung bình 4 cm
 Hornick theo dõi tiến triển u trung bình 40 tháng: tái phát tại chỗ

3/8 trường hợp (38%), di căn hạch 1 trường hợp (13%).
BN cần tiếp tục theo dõi lâu dài hơn