Tài liệu HEMOGLOBIN (Hb) pptx

HEMOGLOBIN
HEMOGLOBIN
(Hb)
(Hb)


đ
đ
ối tượng: sinh viên Y
ối tượng: sinh viên Y
2
2

Thời gian: 4 tiết
Thời gian: 4 tiết

Mục tiêu: sau 4 tiết học, sinh viên có thể
Mục tiêu: sau 4 tiết học, sinh viên có thể
1.
1.
Nêu được cấu tạo của Hb
Nêu được cấu tạo của Hb
2.
2.
Vẽ được sơ đồ cấu tạo của globin
Vẽ được sơ đồ cấu tạo của globin
3.
3.
Nêu đầy đủ tính chất hoá học của Hb
Nêu đầy đủ tính chất hoá học của Hb

4.
4.
Tr
Tr
ỡ
ỡ
nh bày qu
nh bày qu
ỏ
ỏ
tr
tr
ỡ
ỡ
nh tổng hợp Hb
nh tổng hợp Hb
5.
5.
Vẽ được sơ đồ thoái hoá Hb tạo s c tố mật
Vẽ được sơ đồ thoái hoá Hb tạo s c tố mật
6.
6.
Mô t các rối loạn trong quá trinh thoái hoá Hb tạo
Mô t các rối loạn trong quá trinh thoái hoá Hb tạo
sác tố mật
sác tố mật

HOÁ HỌC Hb
HOÁ HỌC Hb
Đại cương

Đại cương

Protein tạp, thuộc nhóm Chromoprotein
Protein tạp, thuộc nhóm Chromoprotein

Phần hữu cơ:4 chuỗi polypeptid
Phần hữu cơ:4 chuỗi polypeptid


vô cơ : 4 Hem
vô cơ : 4 Hem

Mỗi tiểu đơn vị: 17.000 đv
Mỗi tiểu đơn vị: 17.000 đv
⇒
⇒
Hb: 68.000
Hb: 68.000

Vận chuyển khí cho máu
Vận chuyển khí cho máu

Mỗi hồng cầu: 32% trọng lượng là Hb
Mỗi hồng cầu: 32% trọng lượng là Hb
≈
≈
15 g%
15 g%

Cấu tạo hoá học

Cấu tạo hoá học
Hem
Hem
vòng pyrol
vòng pyrol


1 2
1 2




δ
δ


α
α


8 N 3
8 N 3


NH Fe HN
NH Fe HN


NH

NH


7 N 4
7 N 4


γ
γ


β
β




6 5
6 5

Các vị trí thế: 1 8,
Các vị trí thế: 1 8,

Nhóm thế: M:methylen
Nhóm thế: M:methylen
A: a. acetic
A: a. acetic V: vinyl

E: ethylen P: propionic


Các cầu methylen:
Các cầu methylen:
α
α


β
β


γ
γ


δ
δ

4 vòng pyrol
4 vòng pyrol
⇒
⇒
nhân porphin + nhóm thế đặc biệt:
nhân porphin + nhóm thế đặc biệt:
⇒
⇒
Porphyrin
Porphyrin


Fe
Fe
++
++
:
:
–
4 liên kết với 4 vòng pyrol qua 4 nguyên tử N: 2 Lk
4 liên kết với 4 vòng pyrol qua 4 nguyên tử N: 2 Lk
phối trí, 2 Lk cộng hoá trị
phối trí, 2 Lk cộng hoá trị
–
Lk thứ 5 với Histidin ở đoạn xoắn F8 của globin nếu
Lk thứ 5 với Histidin ở đoạn xoắn F8 của globin nếu
chưa có Hydro
chưa có Hydro
–
Lk thứ 6 với Oxy
Lk thứ 6 với Oxy
Globin
Globin
Ở người bình thường: 2 chuỗi ∝: 141 aa
2 chuỗi β: 146 aa



Asp His
Asp His

NH3 . . COO
NH3 . . COO
-
-
β
β
2
2


94 146
94 146


Arg Asp Lys
Arg Asp Lys




COO- . . . NH
COO- . . . NH
3+
3+


α
α
1

1


141 126 40
141 126 40


Lys
Lys
Asp
Asp
Arg
Arg


NH3 . . . COO
NH3 . . . COO
-
-


α
α
2
2


40 126 141
40 126 141

COO-. . NH
COO-. . NH
3+
3+


β
β
1
1


146 94
146 94


His Asp
His Asp

Các loại Hb bình thường
Các loại Hb bình thường

Ký hiệu
Ký hiệu
Lứa tuổi

Lứa tuổi
Tổ hợp chuỗi
Tổ hợp chuỗi
HbA
HbA
1
1
người lớn
người lớn


α
α
2
2
β
β
2
2
HbA
HbA
2
2
…
…


α
α
2

2
δ
δ
2
2
HbF
HbF
trẻ sơ sinh
trẻ sơ sinh




α
α
2
2
γ
γ
2
2
HbP
HbP
bào thai
bào thai


ζ
ζ
2

2


γ
γ
2
2
HbG
HbG
bào thai
bào thai


ζ
ζ
2
2
ε
ε
2
2
Sự khác nhau giữa HbA1, HbA2, HbF
Sự khác nhau giữa HbA1, HbA2, HbF
Vị trí xoắn
Vị trí xoắn
F
F
1
1
F

F
2
2
F
F
3
3
F
F
4
4
HbA
HbA
1
1
-
-
β
β
Phe
Phe
Ala
Ala
Thr
Thr
Leu
Leu
HbA
HbA
2

2
-
-
δ
δ
Phe
Phe
Ser
Ser
Glu
Glu
Leu
Leu
HbF -
HbF -
γ
γ
Phe
Phe
Ala
Ala
Glu
Glu
Leu
Leu

Tính chất
Tính chất

Kết hợp với Oxy

Kết hợp với Oxy
Hb + O
Hb + O
2
2


⇔
⇔
Hb (O
Hb (O
2
2
)
)
4
4
+
+
H+
H+
PO
PO
2
2
ph
ph
ổi = 13kPa
ổi = 13kPa
⇒

⇒
96% Hb bão
96% Hb bão hoà O
2

Kết hợp với CO
Kết hợp với CO
2:
2:
tạo carbohemoglobin
tạo carbohemoglobin
HbO
HbO
2
2
+ H
+ H
+
+
+CO
+CO
2
2


⇔
⇔
HbH
HbH
+

+
CO
CO
2
2


+ O
+ O
2
2

Kết hợp với CO
Kết hợp với CO
: tạo carboxyhemoglobin
: tạo carboxyhemoglobin
1 pt Hb gắn với 1 pt CO, không gắn với Oxy
1 pt Hb gắn với 1 pt CO, không gắn với Oxy
Ái lực với CO = 210 lần O
Ái lực với CO = 210 lần O
2
2





Oxy hoá Hb:
Oxy hoá Hb:
Methemoglobin: Fe++

Methemoglobin: Fe++
⇒
⇒
Fe+++
Fe+++
Hb
Hb
⇔
⇔
MetHb + e-
MetHb + e-

Tính chất Enzym
Tính chất Enzym
:
:
giống peroxydase
giống peroxydase
A
A
2
2
H
H
2
2
+ H
+ H
2
2

O
O
2
2


Hb A + 2H
Hb A + 2H
2
2
O
O