Nhận xét đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm vàng da tăng bilirubin tự do ở trẻ em trên 1 tháng tuổi tại bệnh viện nhi trung ương năm 2004

TW jfcfc «s> «> *4:


LỞI CẤM ƠN

VỚI lịng kính trụng vả biẻl ơn sâu sâc. em xin bày ló lời căm ơn chân

thanh tới :

-

I hầy giáo, Bác sỹ chuyên khoa II I ran Văn Quang, người đà trục tiếp
hướng dẫn , ch'u dill, truyền dai kinh nghiệm cho côi trung suốt thời gian

tôi thực hiện đề lài náy.

-

Tửản thê các thầy cò trong hộ món Nhi dà lận tính dạy dỏ . chi dẫn vả ủng

hộ lôi thực hiện đề lãi nảy.

-

Tập thê nhân viên Phong Ke hoạch tơng hợp. Phịng Lưu trừ hồ sơ, Thư

viện Bộnh viện Nhi Trung ương đà lạo điểu kiện cho lôi thực hiện dề tải
này.
-

Ban giám hiệu, Phòng Dào iqo Dọi học trường Dại học Y llà Nội dà lạo

điều kiên hục tộp chơ tời trong 6 nơm qua.

-

Cuối cùng tói xin câm ơn cha mọ. nhùng người thân trong gia đính, bạn

be đ.ì thướng xun dộng viên, lạo điêu kiện cho lới đưực hục lập vá

trương thành.

I tá Nội Ihang 6 nâm 2005.

Hạng Hoàng Hai


CÁC CHỦ VIÉT TAT

Bilirubin TP

Bilirubin toan phan

Bilirubin GT

Bilirubin giãn tiềp

Bilirubin TT

Bilirubin trực tiếp

Bilirubin TD

Bilirubin tựdo

CT.M

Công ihửc mảu

G6PD

Gluco se-6-phosphate dehydrogenase

Hb

Huyct sắc tố

Nhỏm máu ABO

Hê ABO

Rh (Rhesus)

HệRh

SDD

Suy dinh dũng

VDN

Vang da nhàn

TWM*M«K>

*4:


MỤC LỤC
Dặt vin đề__........................„

Chirring I: Tóng quan...................................
1. Lịch su nghiên cứu vàng da.......... ...........

2. Sinh lý bệnh váng đa tảng bilirubin tụ do.
3. Sự hình thanh bilirubin.........

-.......................... ................. .

4. (. hycn hoa bilnubm...... .......... ...............................

ô1 ã 3

..........a........

5. Dch ti' vng da........

6. Nguyên nhân gây vãng da—..................................... _......... -........
7 Háu ciua cua hơi chứnc lânư bilirubin y 1.111 tièn
R
In hi¥1 i'lurnu tiinư í 1'1 lAnơ KilirnKin

O- L/IVU VI • IIVI IIIUU£ >ull£ ua U3II£ VIIIIUUIII
livp.,,.................................................

11
• ••••••••••••• 12
4 *•

Cbvvng 2: Di tng v phirang phỏp nghiờn cu...__________ ã ããããããããããôãã 1^
15

1 I)ÕI tucmff nohièn cứu

............................................ ............. 15

2. Phmmư nhân n?hien cim...............

3. Nội dung nghiên cửu....................................................................... ............ 16

4. Xu lý số liêu

. 17

Chương 3: Kct qua nghiên cứu -

......

1. Tuõi tmniĩ binh nhão viên..

2. Phàn bỏ bênh nhân theo giới linh....................................................
3 Tiền sư lủc tre si till

18

. 18
10

...20

4. Dàc diem lâm sảng.......................................................................... ............ 21

5. Chân dvãn phong khâm hoic tuvẽn trước.......................................

23

ớ. .Xct nghiệm C3I1 kuu

24

Chircmọ 4: lỉán Itiân............... ...... ................................ ..................... ........ 7
1. Ti trung bính nhân viên._ ____ „______________________________ 25
2 Phàn bũ bờnh nhõn theo 11171
ã
3ằ Ticn sll cu con.

nr>*H ôs> ■>

25
.25

4. Đậc diêm làm sàng............. -..................................... .................................. 26

5. Chân 6. Cặn lâm sáng........ ..........

........... ..................

.................... 28

Kct luận.....................

70

Kiền nghị______ ___

..................... 30

Tài lieu tham khõu....

.....................31

Ph lc

-w .ã* CN ôG

<:


Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng

ĐẠT VÁN DẺ

Vang da sinh lý à trc sơ sinh là một hiện tượng tự nhicn. xay ra ơ những

ngày dầu sau khi sinh. Một số trường hợp trc bị vảng da quả mức và kéo dài trơ
thành hiện luựng vàng da bệnh lý. Neu tre không dược cửu chùa kịp thời sê dê
lại nhiêu hậu quá vá anh hương đen sụ phãt triển cua trê.
Váng da bệnh lý sơ sinh lã một trong những bệnh hay gỉp. Theo thống kẽ

tai Mỳ hang rtãm cỡ 4-5% sơ trẻ được sinh b| váng da bênh lý. ơ châu Âu gần
6%. châu Á thướng cao hơn gần 14% [14. 22|. (í nước ta. tuy chưa có một thống

kẽ dày du nhưng cỏ the tý lộ này không tháp hơn so với các nước trong khu vực.

nhất là sổ tre b| vâng da nặng.
Váng da lãng Bilirubin IV do ơ tre trẽn I tháng luôi lá những tre cỏ vàng

da tàng Bilirubin tư do xuầi hiên từ sớm sau khi sinh nhưng kéo dái trên 1 thảng

tuồi, do nhicu nguyên nhân gãy tâm lý lo lẳng cho gia dính và anh hương den sự
phát iriên cua tre.
o nước ta chó den nay vice nghiên cửu vảng da tâng Bilirubin lự dô ơ tre

trên I tháng tuổi chưa dược quan lâm thích dáng. Các nghiên cứu VC vàng da
tâng Bilirubin lự do chu yếu lập trung ờ lua tuồi sơ sinh, hoậc lap trung vào úng

dụng cãc biện pháp diều in hoác tũn hiếu các yểu (ổ nguy cơ tồn thương nào. ít

có nghiên cứu nào về vàng da tâng Bilirubin tự dơ ờ Irẽ Iren I tháng tuồi. Nhiều
trường hợp người thầy thuổc con nhám với vicni gan hoặc lac mật bâm sinh, do

vạy cho lam nhiêu xét nghiệm hèn quan den những hộnh lý nay làm chậm chân
dốn và tốn tiền cùa bỹnh nhân.
IX) vậy. chủng cơi liền hanh nghiên cứu đề tâi; “Nhận xét đặc dèm lâm

sàng vá xét nghiệm vàng da lãng Bilirubin lự do o tre nho trên I tháng tuổi",
nhàm muc đích:
Tim hiểu dặc diêm lãm sàng và xét nghiệm vãng da tăng bilirubin tự
do if tre Iren 1 tháng tuổi.

1


Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng
CHIJ
TỎNG QUAN

1. Lịch sir n jiicn cứu VC vàng da do tảng bilirubin ttr do máu

Trẽn thề giới, vàng da bệnh lý ờ sơ sinh đà được quan tâm tù rất lâu. Tù
những năm 1950, Diamond và cộng sự đà phát hiên kỷ thuật lay bilirubin khơi
lòng mạch cho tre sơ sinh bj bẩl đồng Rh bảng thay mâu [27].Vảo thời gian đõ

người ta cũng phát hiện ra ràng: ánh sáng với bước sòng thích hợp đà cớ tác

dụng chuyền đơi bilirubin thánh I chất dè đào thai Nhờ phát hiện nây. một

phương pháp mới trong diều trị trẻ vâng da bảng ánh sáng ra đới vả đâ nhanh
chóng dược phố cập rộng râi [27].

Ớ nước ta. vàng da dơ lảng bilirubin máu cùng kha phờ biến. việc nghiên

cưu mới chi chu yếu tập trung ở tré sơ sinh dưới I thang tuỡi, vào thông kẽ ti lộ
mac bệnh (lại bệnh viộn). Nguyên nhàn Va các yếu tố hèn quan gây vàng da. các

biộn phap diều trị thông thường nhu chiểu đèn. thay mâu. Gần đây. đà cớ một
vài nghiên cứu vẻ ảp dụng phương phâp đo nồng độ bilirubin qua da hay nghiên

cưu kết họp diều trị bằng thuốc kích thích quá trinh tiẻp hợp bill: ubm lụi gan VỚI
chicư đen [1-7J.

2. Sinh lý bệnh của vàng da đo táng bilirubin tự do
Vang da ớ tre sơ sinh lá một hiện tượng sinh lý binh thương. Nguyên nhân

lả do cỏ sự suy giam nhât thời chức nâng chuyên hoá bilirubin tại gan. do Lâng
quả ưỉnh tái h.ip thu bilirubin tụi ruột, tảng thẳm bilirubin vào tỏ chức. Trong khi

đó lương bilirubin được san sinh hàng ngây ở giai đoạn sơ sinh, néu tính trên

cân nạng lụi lớn trên 2 lãn so VỚI người lớn. Các trường hơp vãng da không
được cơi la sinh lý, ncu bilirubin máu táng cao vỹ kéo dài [15.22.2327].


Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng

3. Su hình thành cua Bilirubin
Bilirubin lã săn phãm dị hơã cuối cũng cua huyết sâc tổ tác cua enzyni. quá trinh phân tãch Fe - protorphyrin (phat sinh lừ hem) Ư hộ liên

hộ vông nội mỏ sê tạo nên phân tư Carbon monoxide (CO) vả biliverdin (cân

bảng nhau VC số lượng X Sau phân tách Fe dược giử lụi trong CƯ thể, co dược
dào thai qua phôi. Sảc lõ mõi -biliverdin do được tách lu vị trio cua vòng hem.
cua Feropoiphyrin IX nôn cỏ cõng thức la biliverdin IXù. Khi được tiết vảo mật,
dưới sụ xúc tác cua men phụ thuộc biliverdin - reductase ma biliverdin IXÒ dược

chuyên hoả thánh bilirubin IXo[16.17.22].
4. Chuyền hoá bỉllrubin

Xeuồii ụổc cua bilirubin

Ba phần tu bilirubin dưực tạo thành do phá huy hổng cẩu già trong lòng

mạch kill d| hố Hb ỡ hê hên võng nội mị: cứ Ig Hemoglobin sẽ cho 35 mg
bilirubin. Một phần tư bilirubin cịn lạo lại dược tạo thanh tư ngtiơn sỉic tố khác

như Cytochromes. Catalase hay do quá trinh tạo hồng cầu khừng hiệu qua

[22,25].
Sư vãn chuyên bilirubin

Sau khi rời hộ hên vơng nội mõ. bilirubin sê gần VĨI albumin đê lưu hãnh

trong mảu và được dưa tới gan. Tại màng huyết tương cua té báo gan. bilirubin
tách khơi albumin và thấm qua màng tế bào. ơ tre sơ sinh, các bilirubin này có

thê vận hãnh qua màng theo ca hai chiêu Trong khi ớ người khi thỉ chủng chi
cỏ the di váo te bão gan mả không thể di ngược lai [22.25].
■Sụ tiếp nhân bilirubin cua tẻ hào ttan (Hepatic uptake )

Tại gan. bilirubin sè gắn với Ligandin hay o-prctem. Gentaliione s -

transferase B vả một phan với các protein khác nên khơng the đi ngược về huyết

tương va cịn tàng kha nàng tỉềp hợp thánh bilirubin TT. Thực tế lãm sàng cho

3


Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng

thầy: điều tri dự phỏng cho mẹ tong Phenobarbital trước sinh sê tảng dược sỗ
lượng Ligandin [22.34].

Sự tiếp họp và bái tie* bilirubin

Dê được hài tict bilirubin phái chuyên sang dạng cỏ thê hoã lan trong

nươc. Điẻu này chi có thể thực hiên được trong le bão gan Ị dó. dưới xúc tác

cua cnzym Diphosphoglucuriưiosyl Transferase, billirubin dà kết hop với dường,
VỚI axit glucuronic đê trờ thành bilirubin TT, nhờ đó mà dược bâi tiêt ra ngoài

(22).

Sựtict bilirubin xào mật xã dưỡng ruột
Sau khi liêp hợp tụi gan. bilirubin TT dược lie! vào mật quan, rỗi xuống

dường rt. IX) lượng vi khn chi ó ruột cùa tre sơ sinh cịn ít nên phần lơn

bilirubin TT không chuyên đưực thành Urobilinogen nu lại ÚI hợp VỚI II* đe
lại trơ thành bilirubin GT và được tai hấp thu vào máu [22,25].

5, Dịch lê vàng da

Xhiẽu nghiên cứu cho thây trên 56% tre sơ sinh xàng da bộnh lí khơng
được tỉm thầy ngun nhãn [15.21 Ị Một khác, người ta cùng đâ chứng minh
dược rang có nhiều yếu tó liên quan dền tàng bilirubin mâu nhu di truyền, địa
du. gia đính hay các yểu lỗ lừ me; hủi thuốc, dái dường, dung thuốc kích thích
quá trinh chuyên dạ (oxytocin >. hoặc thuốc đã dùng trong khi mang thai

(Dexamethazon.

Progestogens.

Promethazin.

Hydrochlorid.

Diazepam

[15.22.17].
Cùng cớ nhừng yểu tổ khác có thờ làm tơng vâng da như cân nặng và tuồi

thai tháp, ưe trai, sụt cân sinh lý nhiêu hơn 10%. cung cắp không đù calo. ân
muôn, chãin phân su. tàng nong do XXII bẽo (do de non. truyền quã nhiều dung

dịch mỡ), nuôi bảng sừa mẹ [15.17.22]...
6. Các nguyên nhảu gảy vãng da [8].

1)0 can vuẩt quá nhiêu bilirubin.

4


Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng

l iêu Illi \ cl Iii'11 nliáf

Lã những bỹnh bấm sinh, nguyên nhãn do rối loọn cẩu tạo hồng câu lãm
cho địi sóng hống cầu giam. Tuy vậy. những bệnh này không thê hiện rồ rệt
trong giai đoan sư sinh, gồm các bênh:

Bẩt thường về cấu lạo mãng hóng cầu : Bệnh Minkowsky ChauBầrd.
hồng cầu hình cầu, dường kính dưới 6, sức bển hơng cẩu giam, cỏ thê có hiện

lượng máu quánh (Hemoglobin > 20 g%. Hem >65%).
Thiếu hụt các men hồng cầu như men pynivatkinase. men G6PD
(glucose -ộ-phophat dehydrogenase). Bênh cỏ ti'nh chát gióng nói vã d|a lí,

thường gộp ở các dân lộc :ìn ngó là nguồn lương thục chính (nguời da vàng, da

đen). 0 nưưc ta. sổ người thiều men Glucose-6-phospbaiase dehydrogenase
(G6PD) rat ít và thường phôi hợp với nhiêu yếu tố khác.

- Cẩu tạo bất thưởng trong lông hợp huyết cÀu tố: Bênh Thalasemia.

Tiêu lun Ct thír Dltár
Hay gặp ờ tre so sinh VỚI triệu chứng vâng da:
Tiều huyết sau các khối máu tụ xuãt huyẽt dưói da như bướu máu dưới
da dâu. các bầm tím dưới da do sang chan khi de hoặc do ngơi thế bất thường

gây bầm tím o chi. màt. mỏng (ngôi mặt. ngôi ngược)... hồng cầu bị phá huy

nhiêu, lảng giai phóng Bilirubin.

- Tre de non. de ngạt do thiểu oxy. thành mạch vả hồng cầu dề vờ. ức chế
các men gan gãy táng Bilirubin giãn tiểp.

- Do nhiễm khuân bầm sinh hoặc trong thói kỹ chu sinh như giang mai.
nhiêm khuân huyết do tụ cẩu, liên cẩu. trực khuẩn. Coli... triêu chứng vảng da

khừng nôi bật như các iriêu chứng khác: lâng Bilirubin gián Hep thoáng qua. sau

táng Bilirubin trực tiếp.

- Do dùng vitamin K lõng họp ( Menapthon) liêu cao kéo dai cùng gây
tan huyết. Dung >10 tng vitamin K một lần. trong vải ngáy ứ Ire thấy váng da.

5


Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng

- Sau khi dũng cho mẹ hoộc cho con một số thuốc không dung nụp như
naptakn. sulforwmid. thia/id... ơ những tre có thiều men G6DP thí de tiêu huyết.
Tiêu huyct do hắt đồng nhóm mâu mẹ - con

Lả hiện tưụng tiêu huyết do mien dịch đồng loại, dục thừ ờ luổi sơ sinh và
la nguyên nhân chính gãy nèn lâng Bilirubin gián tiếp trám trọng có kha nâng de
doa tính mạng tre.

Bắt dồng nhóm mau giữa me - con gây tán huyct co bat dung ABO va bat
đồng Rh (Rhesus) dã gặp nhiều ỡ Việt Nam cũng như các nưóc. cỏn hat đồng

các nhỏm phụ <2% như các nhỏm anti c, anti Kell, anti Duffy. anti Kidd, chưa

phát hiện đưực ờ Việt Nam
a) Bất đổng ABO

Xay ra lan huyết khi mẹ có khăng the anti A- anti B chống lai hóng cầu A
hoặc B cua tre. Thường xây ra bàt đồng khi:

Nhõm máu con

Nhóm mâu me

Tan hut

Khơng tan hut

o

A BAB

o

A

B AB.

O.A.

B

A.AB.

O.B.

AB

O.A.BAB

’ĩ’ Cơ chề
Khi me có nhóm máu 0. con A hoặc B. Khảng thè “tụ nhiên'* anil A. anil
It trong huyết thanh cua người cổ nhỏm mau 0 lã những IgM killing qua dược
rau thai Neu một lý do gi’ đỏ (tôn thương màng dúm bánh rau...) hồng càu cua

con sang máu me. theo nguyên lí chung cua tạo mien dịch, trong máu mợ se sinh
kháng thê miền dịch kháng A < hoặc kháng R luỳ theo hổng cầu cơn ) các khảng
thè nay là lg(ì qua dược rau thai trơ lại tuần hồn con lam vỡ hồng cầu con. theo


Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng

Levine va Meyer (Cli.Pedtaư. 24 (7) 391.1985) đả báo cáo thí bẩt đổng nhỏm
OA (mẹ o con A) gập nhiều ỈKHÌ. nhưng bẩt đồng nhóm OB One o con Bỉ thí
thưởng nậng him. Bắt dong ABO chi xay ra 10

20 % trường hợp, khi có tơn

thương rau thai thực sự.
•2* Lim sàng

Mien dịch đồng loại có thè xảy ra ngay từ đứa con thứ nliầt.

Vãng da sáng, xuất hiện sớm. lừ ngảy thử 2-3 sau de. tâng nhanh, vảng
lừ mật xuồng toán thản và các chi, Vang đám sẽ vâng ca mèm I11.IC vá mít. Các

triệu chứng khác khống rỏ rột như thiêu tnáu, gan lách khống tơ, nước lieu trong

hoặc vàng hơn bính thường một chúi, phân vàng. Nhưng ncu huyết lán nhiêu (

do nhiều kháng thê cùa mẹ sang tuần hoãn con ) không được điều trị kịp thời trẻ

SỖ bị V àng da nhàn.
Xêl nghiệm
Cịng thức máu(CTM): Binh thường.Hemoglobiní Hb) có thê giam

nhe.

Bilirubin tồn phần vã gian liếp lảng cao.
Nhóm máu: Mợ <). con A hoặc B.

- Hièu giá kháng thể kháng hổng cẩu trong huyết thanh lâng cao: binh
thường I 64. khi có khảng the mien dịch, hiệu gia nay có thê lên tới 1 '640. hoặc
hon nữa. kết qua này có gia tn quyết dinh, kháng thê này sẽ tồn tại trong máu

con một thời gian rồi giám dân.
Test Coombs trực liêp âm lính hoặc dưong tinh nhẹ.

- Nc Itêu; Muối mãi. sic tồ mật âm tỉnh.
••• Chân đốn

Trước một tre sơ sinh cỏ V áng da kiêu lâng Bilirubin gián tiếp, vàng dậm.

nén cho xét nghiộm nhóm máu me

con. Bilirubin toàn phần, gián tiếp. Nếu cỏ

Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng

bãi địng thi nên lãm thèm hiệu giả khàng thê. Trong khi chõ doi kêt qua nén cho
điêu tri ngay VỚI ánh sàng liỹu phap.

<* Dicn hiến
Nêu được đicu tạ sớm Bilirubin máu giam xuồng nhanh chóng. Bilirubin

giãn liếp chuyên dần sang trục liếp, rồi tồn bộ Bilirubin trơ về bính thường,
khơng đế lại hậu quà gí cho cơ thè Nhưng nếu phát hiên muộn ( trên 5 ngày )

khi Bilirubin dà ngầm vào tể bảo nào thí có điều tri cùng khử đem lụi kốt qua lốt,

trê chct trong cơn co giật hoặc sông với hội chứng bại nào.
b) Bầt dóng nhỏm máu R11

Xay ra tan máu khi mợ có hỏng call Rh (-) con có hơng cầu Rh (+). só

người có hồng cầu Rh (-) ở cháu Ău nhiêu hơn châu Ả (5- 15% dân sỗ), ớ Việt
Nam ti lẽ này không nhiều.
Cơ chề

Củng Iihu bầt dồng ABO. khi rau thai bi tòn thương, bồng cầu Rh (+) có
khang ngun lì cua con qua riu vào tuần hoãn mẹ. trong mảu mẹ sinh khàng
thê mien dịch chổng D. kháng thê náy qua được rau thai trơ về tuần hoàn con
gãy tân huyết.

Kháng nguyên D là mộc khảng nguyên có khả nâng gãy phán úng miền
dịch manh, khàng thẻ chống I) thưởng lưu lại trong mâu mọ gần như víhh vicn.

tuy có giam dần. và mỗi khi có tiếp xúc với khang nguyên D thí khang thể
chống 1) táng lên rất nhanh va ngay càng mạnh hon. Vì vậy,vang da tan huyết

do hát đóng Rh có thê xay ra ngay từ đưa con đầu lịng nèu lượng khang thê cao,
hoặc ngi mẹ đà “liếp xúc” với hổng cầu Rh (+) trước khi cớ thai như dà

truyền máu Rh(-) hoặc tiêm vaccm lú máu Rli(*) những trẻ dè sau câng nặng,

co thê chét luu hoặc xay thai.
•ĩ* Làm sảng
Vang da xuất hiện sớm. láng rất nhanh, vàng dậm. Bilirubin có khi toi

ĩren 50 mgoo. trong dó Bilirubin gian liếp chiếm hầu hết. Tre thướng cố thiếu

s


Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng

mau rỏ. gan lách có thê to hoảc không tuỳ mức độ tan huyềt vá thiếu máu. Tre
cờ thê bi vãng da nhân nếu không phat hiên kịp thời.

Thê nặng, tre bi tan huyêt mạnh từ khi còn lã thai nhi, khi sinh ra đà Ihẳy

vàng da đậm. thiều máu, gan lách to, có the xuất huyết dưới da. tre bị phù. suy

tim... bánh rau cùng bị phũ- Nhùng trường hợp nãy thướng lử vong.
❖ Xét nghiệm

- CTM: I lemoglohin(llb) giam, trưởng hợp nặng: cổ thề thấy hòng cầu
non ra mau ngoai biên. bậch cầu tảng, lieu cầu giam.

- Bilirubin toàn phần tâng cao chu VCU lả gián Hep.
Nhỏtn rnãu mẹ Rh (-) con Rh (+) có khi kết hợp ca bất đồng ABO.

Iliêu giá kháng thô hổng cẩu trong huyết thanh con đẽ chân đoán xác

dịnh. liên luọng và điêu tạ.
- Test Coombs trục liếp throngĩinh.
<• Chẩn đốn

Vang da xl hiện M>m, nhanh, vang dậm và tiền >ư gia dinh

Ihra vào xcl nghiệm nhỏm máu mẹ vá con, Bilirubin máu
Dicn bỉcn

Thường bốt đóng Rh mà Bilirubin quá cao dè đê lại di chứng vàng da

nhãn. Neu được diều tri sóm. ire sẽ het vàng da trong vịng I tn đến 10 ngày,
vã khơng dê lại di chứng gi.
Va 112 da do thiến hụt hoãc rỗi loan chức phân các men két hop

Lã những trương hợp vane da do tảng Bilirubin giân tiếp.
6.2.1. Thiếu men c.ltituriiml Iranfcrasc

1) Cức bệnh bấm sinh di truyền
- Bênh Gilbert: Di truyền trội, vâng da táng Bilirubin gián liềp nhung nhẹ.
dẻ b| bo qua. khơng de doạ lính mạng ưe. Chần đoản dua vào sinh thiết gan.


Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng

- Bênh Crigler Najjar. Bênh này di truyền lặn. khác vói Gibcrt. lìgun

nhãn cua Crigler Najjar lã do rói loan tốn bõ men trong quả trinh kẽt hụp gan...
Vàng da thường xuất hiện sớm.
b) Các bệnh thứ phat

- De non, thicu cân: Do gan chưa trương thành, vàng da thường kéo dài

hay gặp ở trê <1500 g. dẻ dê lại vàng da nhãn với lượng Bilirubin > 20 mg%.
hoặc nhỏ him nửa nhất là vái tre cỏ them cãc yếu tổ khác lãm tảng tính thấm cùa

mãng ngân mạch máu

màng não như giam Albumin mâu. hu thân nhiệt, hy

đường máu, suy hô hap, toan màu...

Tôn thương gan do ngạt . nhiêm khuân, nhiêm độc, toan máu năng...

gãy ức chế san xuầt các men gan làm ngừng trệ chuyên hoá Bilirubin giãn tiếp
thành trực tiếp.

- Dữ sừa mẹ: Do trong sửa mẹ có chắt pregnan 3 alpha 20 beta diol ( dần
chất nội tiết tồ của mọ I kích thích hoại dộng men lipoprotein lipase làm tâng

acid bẽo tự do. các acid nãy qua màng ruột tới gan ức chế sự thành lập protein z
cùa men ligándin và men đo làm tàng Bilitrubin trong mau.

Lam sàng
Những tre này có thê vàng da nhự hoặc vừa phai, nhưng kẽo dài. có khi

tói 2

3 tuần sau khi đè. trong khi cơ thể trẻ vần phát triền tơi. thường rất bụ

bảrn. khơng có dấu hiệu nhièm khn, khơng thicu máu. không gan lách lo. phân

nước tiêu binh thường. Bilirubin máu khơng tới 20 mg% (340 ániol 1).
* Bleu tr|

Có thề chuyên dãn án sữa me sang sữa bò khoang I tuân sau cho bú lại

sữa me Khi tre bú me ít. nên vải sửa di đê đám hao tiết sừa được lien tục Triệu

chứng vảng da sẻ het rất nhanh, nếu Bilirubin máu > 15 mg% thí nên dùng ánh
sảng liệu pháp vải ngày.
Chất pregnandiol sè giam dãn sau khi nội tiềt cua mẹ càn bằng khoang 4

6 tuân sau de ( het thời kỳ hâu san).

10


Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng

Chi nên chần đốn vảng đa dư sửa mẹ khi xát nghiệm trưng sửa cứ
prcgnan 3 alpha 20 beta diol, hưặc chấn đoán nghi ngờ khi khừng thầy cãc

nguyên nhản khác cua triêu chững vảng da. tre không bị anh hương cơ the.

Ihicu protein V - Z

Bám xinh hoặc thú phát do đe non, đe ngạt... chân đốn chính xác chi sau
sinh thièt gan.
l àng Bilirubin £ián tiep do tái tuần hồn ruợt

gan

1X1 hcp mơn vị ( tre ân b| nón do dường tiêu hỗ b| tấc nghèn ngân can
hoai dộng và tảng trương cua VI khuân đường ruột ) nên Bilirubin đà được kểt
hụp nhưng tời ruột b| men beta glucuronidase trong ruột phân hoá trớ lại thảnh

Bilimibm gián tiếp tái hấp thụ vảo mâu qua tuần hoãn ruột gan Những tre nãy
thưởng vãng da kém hiện tượng chụm dao thái phân su hoặc phân su lì. đó là
một ngun nhân cần cho tre àn sóm.
Một si. II»U1 ẻn nhãn khãc chưa rù co chi

Thiêu nâng tuyển giáp bẩm sinh: Tre có vàng da vừa hoặc nhẹ. kéo dài.
kèm các triệu chửng cua suy giap ( ve mặt, cổ. bàn tay chân...leo tác gia cho

rang \ang da nãy do men glucuionyl transferase hoạt động kẽm.
Galactose huyết bằm sinh ( galactoscmie); Thường vâng da tảng ca
Bilirubin gián tiềp vã trực tiếp, kẽm suy giảm phức hợp prothrombin ( nhắt lả
yếu lồ V). Tre cô gan to đơn thuần. Chân đốn bâng tím galocUMransfcrasc hồng

cầu Điều tn bang cách khơng cho tre in các chàt có galactose và lactose.
-Vảng da ơ tre cỏ mẹ bi đái tháo đường; Kin me có thai khơng dược điều
trị, tre thường vâng da. da hóng cẩu. hạ dưỡng mau. Chân đoản dựa vảo tiền sư

bệnh cũa mẹ vã xét nghiệm dưỡng mảu có hệ thõng ớ trê.

11


Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng

7, Hậu qua cua hội chàng tàng bilirubin gián ílếp.

Vảng nhin Đảo
Lã một tai biến nguy hiẽm nhẩt cua hội chửng vàng da tảng Bilirubin gián

tiếp. khi lượng Bilirubin trong máu quú cao nhát là ư nhửng tre đé non. đe ngạt,
hạ đường núu. tề bão nâo bị tòn thương hoặc bị phủ..) Bilirubin tự do thấm vào

các tô chức cỡ chứa nhiêu lipid. Bilirubin gián liếp gây độc tẽ bao nào và huỹ

hoai tế bão thân kinh bảng cách ức chẻ các men nội tế bão. nhắt là ơ mội số
vùng như thè vân. thê trên đổi thị, cỏ the thẳy ơ Câ thân nào vá tiêu nào.

I ren lâm sàng thè hiện tre 11 bí. bo hú. phàn xạ Moro. cic phan xạ hàm
sinh đều giám hoộc mất. trương lực cơ giâm, thơ chậm dần... hoặc ngược lại tre

ln trong trạng thái kích thích, trơn cong người, đâu ngửa ra sau. lăng trương

lực tốn thân, thinh thoang có vận động bất thường, vận xoản các chi. khoe thét,
co giật...

(Hội chửng ITadd)

Là một hiện tượng xay m sau vàng da do Bilirubin gián ticp tâng cao. tre
váng da chuyên sang màu vàng sụm ( vàng đát sét), phân bflc màu. gan có thê to
ra ( ở nhừng trường hợp không dược diều tri đến viện quá muộn ).

Bilirubin toán phần lãng, chú yếu lã Bilirubin trực tiếp Stercobilinogen
phân (-1 nêu dê mâl đác lâu khơng diêu ui. Các phan ứng viêm âm tính.
8. Điêu trị hội chứng xàng da tăng Bilirubin gián ticp

rất cá trê sơ sinh đêu phai đưọc theo dòi mau da hang ngày. Neu thầy tre
có vang da xuất hiện sớm (trước 3 ngảy ). đậm vả lảng nhanh, cần phai được
diều tri ngay, nhừng trường hợp lửng Iihẹ kẽo dài thường không anh hương de

doa co thế.
Cho tte ân sớm cùng la mòi each phòng ngứa váng da.
inh sáng liệu pháp

Đẻ tre năm trong lồng ấp hoặc trong buổng có độ âm (28°C) không mặc

quân áo. bao vệ mãt bâng kính đen hoặc vai dcn che mat. dê anh sáng chiều trực

12


Khóa tuân tõt Hgiuệp
Hái
tiêp lẽn dj cũa tre. thay dõi tư thê 2

Đỏng Hoà ng
4 giờ một lãn lúc đâu có thê chiêu đèn hên

24 - 48 giị. MU cho chiểu 5 giở nghi I giở. lai tiếp tục. cho tói kill Bilirubin

xuống dưới mức chi định. Trong lúc chiều đèn thường thay nước tiêu và phân

thảm máu hem, dó là triệu chưng tối vi Bilirubin đà dược chuyên Do chiểu dèn
tre thường bị mất nước (10%) vì vậy. nên cho àn tàng thêm số lượng nếu dược

(10

15 ml.kg ngày) hoặc cho truyền thèm dung dịch glucose IO%Í 25 1111 (30

nil) kgngày. VỚI tre đe non cỏ thê thêm acid ainm lõng hựp 20

25 ml/kg'ngày

dùng I tuân 2 lẳn.

Chi định anh sáng liệu pháp:

1) Phòng ngừa
- Cho lẩl cà tre đỏ non < 1500 g.
- Trc đc ngọt đà het triệu chúng suy hơ hấp.
-Tre có nguy co váng da do tiêu khối máu tụ.
Tre có huyết tán (do bắt đổng ABO - Rh) nhưng Bilirubin chưa cao,
b) Diều trị

- LXing anh sáng liệu phap cho tắt ca các tre có váng da lâng cao
Bilirubin giản tiép.

- Những trc váng da có tảng Bilirubin gián ticp cao trong khi chờ đợi xét
nghiêm, thay máu và sau khi thay máu.
Trong lúc diều trị bắng ánh sáng liệu pháp cần chú ý theo dõi cân njng.

tránh mat nước, theo dõi nhịp thó. tím tái. cùng như các vận đũng cua tre.

Ánh sáng liệu pháp có một sổ lác dụng phụ: sốt nhẹ, tâng kích thích, phân
long, mãn da (rash), giảm calci, v.v...
Những trê điều tạ ánh sáng liệu pháp can dược theo dõi Bilirubin máu đề

ngừng chiêu đèn kịp thởi (tót nhàt Bilimibin gián tiếp

10 mg% ).

Tóm lụi. ủnh sáng liệu pháp chi dùng đê diều trị cho tất ca tre mới đê xáng
da lâng Bihrrubin giãn tiẻp dữ rị hay khơng rô nguyên nhân.

B


Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng

Ihaull
Chi <1|nh thay máu: Vào nhùng nỉim 1950 - 1960 người ta chi định thay
máu khi Bilirubin máu đạt nguỡng 18» 20 mg-dl |29j. Năm 1994 AAP ( IIỘI hùn
lâm nhi khoa Mỹ) dề xuãt chi đinh cụ thê hơn cho lửng đổi tượng tre: với nồng

độ Bilimbin máu ngường 25-30 mg'dl (425-595 mmol ì) cho trc đú tháng khóc:
17-20 mg/dl (289-340 mmol/l) cbo tre đe non nhẹ càn (dưới ISOOg); 20 mg'dl

(340 mmol'1) cho Iré vàng da hất đồng Rh trong 4Xh đầu sau sinh 129.30].
Thay máu lả phương phầp điêu trị Itch cực nhất đê tranh vảng da nhãn
nhung phai dung cln dinh, néu bènh nlũn đen mn (quả 5 ngay) thí ket qua

thưởng hpt che. Tuy vậy thay máu cùng cỏ lìhừng tai hiến cỏ thê xảy ra như:
- Truy lim mạch do tốc dộ thay q nhanh.
- Có khí hoặc máu cục lọt váo mụch gây tàc nghèn

- C hoang do hụ thân nhiệt vì mõi trường lạnh, tré đỏi...
- Rồi loạn điện giãi: lủng kali. natn. giam calci.magnesi...
- Toan máu hoặc kiềm mầu có thè xay ra trong hốc 2

3 giờ sau khi

thay mau

- Giam lieu càu. hạ đường mâu (vợi máu dự trừ hãng A CD).
Nhi ếm khuân do krthuật thay mâu không dam bao hoộc do máu người
cho khụng an ton.

14

-w .ã* M ôG


Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng

CHƯƠNG 2

ĐĨI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PliÁP NGHIÊN cửu

1. Dối tuựng nghiên cứu

Bao gồm 41 tre >1 thăng tuỏi cỏ vảng da tâng Bilirubin tự do nảm điều tri

tại B$nh viện Nhi Trung ương từ tháng 1-2004 đen tháng 12-2004.
2. Phương pháp nghiên cứu

Thiết ke nghiên cửu

Sư dụng phương pháp nghiên cưu hồi cưu. các số liệu thu thập theo mảu
thưng nhát.

Tiêu chu ã lì chọn bệnh nhan

Lãm sáng:
- Tuổi: Khi vào viện phải trên I tháng.

-

Lảm sàng biêu hiên vâng da sáng.

Xét nghiệm: Bilirubin tự do tảng (>119 inmol/l ) |8|.
<• Tiêu chuân loại trừ

- Trc khi vồo viện có vang da lãng Bilirubin tư do nhưng dưói Ị thang

tuừi.
- Tre cỏ vãng da nhưng Bilirubin tự do

tiềp.
- Có di chứng nào.
- Bilirubin tự do < 119 nunol.l [8).

MỈU nghiền cứu

nrdkn «s> ■>

táng đồng Ihởi ca Bilirubin trục

Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng

Dác tlicin lam sang: được đanh giã qua thim khảm toan diện bao

gồm.
- Thiều mâu.
- Thời điếm xuất Inện vàng da.

- Tính trạng sốt.
- Đanh giá tinh trụng gan, lách to
- Tiền sứ:

♦ Càn nặng lúc sinh
4 De non (tuồi thai < 37 tuần)

4 Bệnh mọ

4 De ngạt
4 Bú mẹ
4 Đc thường

- Nưóc lieu, phán
Chân đốn phịng khâm hoảc tuyến trước.

•ĩ’ Die điếm về xét nghiêm

- Các xẽt nghiệm dmh lượng Bilirubin TP.GT
- Nhõm mau
- Cóng thức màu

3. Sội dung nghiên cửu
Dậc diem lãm sàng

- Thin diêm xuất hiên vãng da.
- Bệnh kèm theo.

- Tinh trang phân và nước tiếu.

- Tiêu chuản đảnh gia gan to là khàtn lảm sáng sỏ thấy gan to mật độ

chắc.
Đạc diêm xét nghiệm

16

TWM*M«K> «“ *4:


Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng

- Cic xéi nghiựm Bilirubin TP. GT, nhỏm máu. cỏng thirc mâu dược
thục hiện lai thời diêm lúc nhập việnĐanh giả tinh trang thiếu mau.

Thiếu mâu khi Hemoglobin (Hb)<ỉ IOg/1. [9].

- Nồng độ lâng Bilirubin IV do mâu lúc nhập viên được chia thành 3 mức
độ:

• < 170 ãmoVl.
• 170 - 408 ãmol/1.
• > 40&IDO1/1.
- Tính Bilirubin TP. GT trung bính theo lừng mức độ lãng Bilirubin

lúc váo viện.
4. Xử lị sổ liệu

Sử dụng chương trình tpi info 6.0 trẽn máy VI tinh đẽ xứ lý s liu.

-w .ã* CN ôG

TP


Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng

CIILONG3

KÉT QƯẢ NGHIÊN cừu

Qua nghiên cửu 41 trường hợp bệnh nhi >1 tháng tuói duợc chân đoản

\àng da tảng Bilirubin tụ tk» trong năm 2(NM tại Bệnh viện nhi Trung ựong

chung lỏi thảy:
1. Tuổi trung binh nhập viện

ơ bệnh nhàn vàng da táng Bilirubin tự do trên I tháng tuổi thí tuổi tning

bính lúc nhập viện là 1.6 tháng ( 48 ngày).

Trong đõ: Tuốt lớn nhẩt lả 11 tháng.
Bang I
Tuổi nhập viện

n

Tỷ If (%)

> 1 tháng-2 tháng

40

97,ổ

> 2 thang

1

2.4

Nhân xót
Tuổi nhập viộn cua các bệnh nhi chu yểu lã tứ > I tháng tuốt đen 2

tháng ti (9".ó%).

- Tuổi nhập viện lúc > 2 tháng tuòi chiêm 2.4%.

1$


Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng

2. Phân bố bệnh Iiliân theo giới tính

Hang 2
Giói

n

Tý !{•(%)

Nam

24

58,5

Nữ

17

41.5

42%

Biêu đồ 1

Nliận xót
Trc trai nhiêu hon Ire gái (58.5% so VĨI 41,5%>.

19

TWM*M«K> «“ *4:


Khóa tn tõt Hgiuệp
Hái

Đỏng Hồ ng

3. Tien sư lúc trẻ sinh

Cân nặnR lũc sinh Bang 3

Cân nặng (sam)

u

H

<2500

23

56,1

>2500

16

43,9

<2500g
□ > 2500g

56.1%

Biêu (lồ 2:

Nhân xét:

- Tt lệ tre Sinh rd < 2500 gam lả 56,1 %.

TWM*M«K> «“ *4: