BÀI GIẢNG VỀ VẢY PHẤN ĐỎ NANG LÔNG

BỆNH VIỆN DA LIỄU

VẢY PHẤN ĐỎ NANG LƠNG
1. CHẨN ĐỐN:
1.1 Lâm sàng:
Thương tổn là những mảng vảy màu đỏ cam, tăng sừng lòng bàn tay, lòng bàn chân, sẩn
sừng nang lơng. Bệnh diễn tiến dẫn đến đỏ da tồn thân, nhưng vẫn có những vùng khơng
bị ảnh hưởng tạo thành hình ảnh những đảo da lành. Bệnh có thể khởi phát âm thầm hoặc
nhanh chóng.
1.2 Phân loại:
Tuýp I (Dạng cổ điển ở người lớn): Chiếm tỉ lệ khoảng > 50%. Sang thương bắt đầu ở
đầu và cổ, sau đó lan rộng xuống. Bệnh lan toả dần dẫn đến đỏ da tồn thân nhưng vẫn có
những đảo da lành. Dày sừng nang lơng, dày sừng lịng bàn tay, lịng bàn chân lan toả.
Tp II (Dạng khơng điển hình ở người lớn): Chiếm tỉ lệ khoảng 5%. Bệnh lan toả, biểu
hiện dạng vảy cá ở chân và dày sừng nang lơng, ít ở da đầu.
Tuýp III (Dạng cổ điển ở trẻ em): Chiếm tỉ lệ khoảng 10%. Thương tổn tương tự như
tuýp I, lan toả, xuất hiện đầu tiên trong 1 – 2 năm đầu sau sinh.
Tuýp IV (Dạng vòng ở trẻ em): Chiếm tỉ lệ khoảng 25%. Bệnh khu trú, xuất hiện trước
tuổi dậy thì với thương tổn giống vảy nến, mảng hồng ban, tróc vảy, giới hạn rõ ở khuỷu
tay, gối.
Tp V (Dạng khơng điển hình ở trẻ em): Chiếm tỉ lệ khoảng 5%. Bệnh lan toả, mang
tính gia đình, xuất hiện trong vài năm đầu sau sinh. Thương tổn dày sừng nang lơng, dạng
xơ cứng bì ở tay, chân.
Tp VI (Liên quan HIV): Tỉ lệ mắc bệnh không rõ. Bệnh biểu hiện giống tuýp I, diễn
tiến lan toả, liên quan mụn trứng cá bọc nang (acne conglobate), viêm tuyến mồ hôi
mưng mủ (hidradenitis suppurativa) và liken nang lông (lichen spinolusus).
1.3 Phân bố: Tuýp I, II, III, V, VI: Lan toả, theo mô tả kinh điển khởi phát từ đầu và cổ,
sau đó lan xuống dưới.
Đầu và tóc: Thương tổn tập trung thành mảng giống như vảy nến. Tóc thường khơng ảnh
hưởng, ngoại trừ tp II có biểu hiện ít ở da đầu.

1


BỆNH VIỆN DA LIỄU

Niêm mạc: Hiếm.
Móng: Thường gặp, nhưng khơng có ý nghĩa chẩn đốn. Móng có màu vàng nâu ở đầu
xa, giường móng dày, tăng sừng dưới móng và mảnh xuất huyết.
1.4 Biểu hiện có liên quan: Sang thương dạng vảy cá ở chân (tuýp II), biểu hiện giống
xơ cứng bì ở tay, chân (tuýp V), mụn trứng cá bọc nang, viêm tuyến mồ hôi mưng mủ,
liken nang lông (tuýp VI).
2. NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ:
− Bệnh khu trú: chủ yếu điều trị tại chỗ
o Giữ ẩm
o Tiêu sừng
− Bệnh lan rộng (đỏ da toàn thân): nên điều trị tại chỗ phối hợp đường toàn thân
3. ĐIỀU TRỊ CỤ THỂ:
Lựa chọn hàng đầu:
Điều trị tại chỗ:
Giữ ẩm
Tiêu sừng (salicylic acid, urea, lactic acid)
Vitamin D3 (calcipotriol)
Phương pháp vật lý:
Quang hoá trị liệu (tại chỗ hay PUVA)
Điều trị hệ thống: Đỏ da toàn thân
Retinoids: Thường cải thiện sau 4 tuần, cần điều trị trong khoảng 6 tháng.
Acitretin 0.5–0.75 mg/kg/ngày
Isotretinoin 0.5-2.0 mg/kg/ngày
Methotrexate (10–25 mg tuần): Có thể cải thiện sau 3 – 4 tháng.
Điều trị HIV

Lựa chọn thay thế:
Điều trị tại chỗ:
Glucocorticoids (vừa – mạnh)
Dẫn xuất vitamin A (tazarotene)

2


BỆNH VIỆN DA LIỄU

Phương pháp vật lý:
UVA
UVB
UVB dải hẹp
Điều trị hệ thống:
Azathioprine (100–150 mg/day)
Cyclosporine A (5 mg/kg/day)
Yếu tố kháng TNF-α như remicade
4. DIỄN TIẾN VÀ TIÊN LƯỢNG:
− Bệnh gây ảnh hưởng xấu về tâm lý và xã hội.
− Tuýp I có thể hết sau 3 năm, tuy nhiên, tỉ lệ tái phát khoảng 20% bệnh nhân.
− Tuýp II kéo dài trên 20 năm.
− Tuýp III thường ổn định sau 1 – 2 năm.
− Tuýp IV có thể cải thiện sau tuổi vị thành niên.
− Tuýp V có thể đáp ứng với retinoids, nhưng thường bùng phát trở lại khi ngưng
thuốc.
− Tuýp VI đáp ứng tốt với liệu pháp kháng vi rút hoạt tính cao (HAART).
5. TIÊU CHUẨN NHẬP VIỆN:
Nhập viện khi có biến chứng đỏ da tồn thân.
6. TÀI LIỆU THAM KHẢO:

-

Daniella Bruch-Gerharz, Thomas Ruzicka (2012). "Pytiriasis Rubra Pilaris". In
Fitzpatrick's Dermatology in general medicine, 8th edition, Mc Graw Hill
pp.279-285.

3