Tài liệu Bệnh máu khó đông ở trẻ pdf

Nguồn: vietgioitinh.net
Bệnh máu khó đông ở trẻ

Nếu trẻ khó cầm máu khi bị đứt tay hoặc có vết tím bầm kéo dài sau mỗi lần
ngã nhẹ, hãy nghĩ đến bệnh máu khó đông (Hemophilie A). Đây là hiện tượng rối loạn
quá trình đông máu có tính di truyền, thường gặp ở bé trai từ 3 tuổi trở lên.
Do rối loạn đông máu nội sinh, trẻ xuất hiện tình trạng ưa chảy máu. Mỗi yếu tố
gây đông máu khác nhau sẽ sinh ra các thể bệnh khác nhau như Hemophilie A, B, C.
Bệnh Hemophilie A là thể hay gặp nhất (khoảng 80%), do thiếu yếu tố VIII gây
nên. Cấu trúc của yếu tố VIII gồm hai phần khác nhau về chức năng sinh hóa và di
truyền:
- Yếu tố VIIIag quan trọng cho việc cầm máu đầu tiên, có nhiệm vụ phối hợp
với tiểu cầu và tổ chức dưới nội mạc tạo thành yếu tố kết dính - nếu không có sự kết
dính này thì thời gian chảy máu sẽ kéo dài.
- Yếu tố VIIIc đại diện cho tính chất đông máu, giảm nhiều trong bệnh
Hemophilie A và quyết định mức độ xuất huyết. VIIIc được sản xuất từ một gene của
nhiễm sắc thể giới tính nữ (X) và giữ vai trò truyền bệnh. Yếu tố VIIIc giảm rất nhiều
ở nam giới nên các bé trai mắc bệnh Hemophilie A nhiều hơn.
Vì yếu tố VIII của mẹ không qua được rau thai nên bệnh nhi có thể mắc bệnh
sớm trong thời kỳ sơ sinh với biểu hiện: chảy máu rốn, vết bầm ở da, xuất huyết não -
màng não, chảy máu kéo dài tại các vết tiêm Tuy nhiên, thông thường bệnh xuất hiện
khi trẻ ngoài 2 tuổi với tính chất xuất huyết rất đặc hiệu xảy ra sau sang chấn như
chích, đứt tay, nhổ răng, xoa bóp, té ngã, phẫu thuật và cũng có thể xuất huyết tự
nhiên. Khớp gối là nơi dễ bị xuất huyết nhất sau sang chấn, có thể gây tràn dịch khớp
gối, dính khớp, phản ứng màng xương
Nếu bệnh nhi không được điều trị kịp thời thì rất dễ tử vong. Việc điều trị chủ
yếu dựa vào phương pháp truyền máu và huyết tương để bù đắp sự thiếu hụt yếu tố
VIII. Tuyệt đối không dùng thuốc Aspirin để giảm đau vì dược liệu này sẽ làm nặng
thêm tình trạng xuất huyết. Một điều cần lưu ý là vì phải truyền máu và huyết tương
nhiều lần, nên bệnh nhi dễ mắc bệnh tan huyết cấp do bất đồng nhóm máu, nhiễm ký
sinh trùng sốt rét, viêm gan B Vì vậy, cần theo dõi trẻ sát sao để phòng ngừa các

chứng bệnh này.