Tài liệu Bài giảng Dò phế chủ (Cửa sổ phế chủ) docx

Dòphếchủ
(Cửa sổ phế chủ)
BS. ĐÀO HỮU TRUNG
2
ĐẠI CƯƠNG
• Nằm trong nhóm bệnh tim bẩm sinh có
Shunt TP. Hiếm. T/S 0,3% trong các bệnh
TBS. Nam > nữ (3/1)
• Tiến triển tự nhiên rất nặng. Tử vong khoảng
15 tuổi nếu không được can thiệp phẫu thuật
sớm và nếu phẫu thuật thì có kết quả rất tốt.
3
Aorticopulmonary septal defect
a, A left-to-right shunt represents the basic functional problem
b. With obstructive pulmonary vascular disease, a right-to-left
shunt may occur as in ventricular septal defect o wide patent
ductus arteriosus
4
Phôi thai học – giải phẫu học
• Khuyết tật do khiếm khuyết vách “xoắn ốc” ngăn
chia ĐMC – ĐMP. Tuy nhiên nằm trong một vò trí,
nguyên nhân phôi thai học bất thường thân động
mạch chung khác với nguyên nhân phôi thai học
khuyết tật vách phế chủ.
• Thân ĐM chung phối hợp với h/c Di George trong
20% trường hợp- liên quan đến tầng mào thần
kinh (neural crest) – đồng thời các tổn thương phối
hợp cũng khác đối với dò phế
chủ.
5
6

Phôi thai học – giải phẫu học
• Khuyết tật rộng hình tròn hay bầu dục đường kính 5 -
30mm thông thương tù bờ trái trên ĐMC với bờ phải ĐMP
nằm trên van Sigma từ vài mm đến 2cm.
• Luôn luôn có 2 lỗ van Sigma
• Thường 2 ĐMP P-T bắt nguồn từ thân ĐMP cùng một nơi
hiếm hơn từ 2 nơi khác nhau.
• 50% các trường hợp có tổn thương phối hợp :
- Hặc gây ảnh hưởng sinh lý bệnh : như còn ống ĐM,
hẹp eo ĐMC, gián đoạn cung ĐMC type A, B, T4F, ĐMP-P
xuoó©t phát từ ĐMC
- Hoặc không gây ảnh hưởng sinh lý bệnh như hẹp ĐMC,
Bất thường xuất phát từ ĐMV từ ĐMP
7
Diagrammtic representation of aortopulmonary windo
w
localisation according to the modified Richardson’s
classification
8
LESIONS ASSOCIATED WITH
AORTOPULMONARY WINDOW (18 CASES)
Lesion Number
Secundum atrial septal defect 5
Patent ductus arteriosus* 4
Ventricular septal defect 4
Interrupted aortic arch 3
Double-outlet right ventricle 3
Tetralogy of Fallot 2
Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia 2
Hypoplastic left ventricle 2

Right aortic arch 2
Peripheral pulmonary stenosis 2
Partial anomatous pulmonary vencus return 1
Coarctation of the aorta 1
Anomatous right subclavian artery 1
* Patent ductus arteruous occurred only with interrupted aortic
arch or coarctation of the aorta
9
Sinh ly
ù
be
ä
nh
• Dò phế chủ gây Shunt quan trọng giữa ĐMC –
ĐMP
• Cao áp phổi sớm và bệnh lý tắc nghẽn ĐMP tiến
rất nhanh
• Tăng áp thể tích thất trái do tăng gánh trương tâm
từ luồng hồi lưu trong ĐMC (#hở ĐMC)
Các hiện tượng này tùy thuộc vào kích thước lỗ
thông và tình trạng kháng lực tuần hoàn phổi. Khi
kháng lực ĐMP tăng dần, hậu quả là tăng gánh
trương tâm thất trái, cuốicùngsẽ trở thành tăng
thu tâm thất phải
10
Lâm sàng
Thường có 1-3 thể theo diễn biến tự nhiên và tùy
thuộc kích thước lỗ dò
Thể nhũ nhi :
• 80% các trường hợp. Có triệu chứng sớm ngay

trong thời kỳ này
• Bệnh cảnh lâm sàng giống như còn ống ĐM
nặng với nhòp thở nhanh, mạch nẩy mạnh, suy
tim ứ huyết, âm thổi tâm thu ở đáy lan dọc bờ
trái xương ức (thấp hơn và qua phải nhiều hơn so
với còn ống ĐM)
• Nhiều đợt viêm phổi làm nặng thêm bệnh cảnh
11
Lâm sa
ø
ng
B. Thể trẻ lớn
• 15-20% trường hợp, kích thước lỗ nhỏ, hậu quả huyết
động học và cơ năng trung bình. Bệnh cảnh tương tự
như trong còn ống ĐM lưu lượng trung bình.
Âm thổi thường nghe là âm thổi liên tục hoặc 2 thì
• Xquang – ECG đều như ống ĐM
• Chẩn đoán phân biệt : M = TLT + Hở ĐMC
C. Thể người trẻ
Rất hiếm, thể bò “lãng quên” diễn tiến tự nhiên như tất cả
các bệnh TBS có Shunt TP với bệnh cảnh suy tim toàn
bộ, suy tim phải
12
Cận Lâm sàng
• Xquang : Tim lớn (thất trái). Tăng tuần hoàn phổi
• ECG : phì nhó trái, phì 2T, TT
• Siêu âm : Góp phần chẩn đoán. Có thể thay thế thông
tim hay quang mạch đồ
* Mặt cắt hữu ích : Cạnh ức trục dọc (PSGX) cho
thấy có 2 bộ máy van, 2 lỗ van Sigma, vách liên thất

nguyên vẹn (loại trừ thân ĐMC)
* Cạnh ức trục ngang (PSSX) : Khảo sát thành ĐMC
ĐMP, khuyết tật
nằm ở ĐMC lên và thân ĐMP. Nhó
trái và ĐMC dãn. Vách LT tăng động
* Thượng ức : Bổ sung cho các mặt cắt trên để khảo
sát và chứng minh lỗ dò dọc theo ĐMC lên đồng thời
khẳng đònh sự toàn vẹn của cung ĐMC.
13
14
15
Điều trò
• Điều trò nội khoa có tính cách tạm thời trong
giai đoạn suy tim bội nhiễm phổi
• Phẫu thuật phải thực hiện sớm trước khi có
xảy ra bệnh lý ĐMP tắc nghẽn, khi phát hiện
tổn thương
16
Historical review of surgical management in
congenital aortopulmonary window
1952 Simple ligation (Gross)
1953 Division with following suturing (Scott)
1957 Repair of the defect under the visual control using
bypass (Cooley)
1961 Total correction in type III (Armer)
1966 Patching through pulmonary artery (Putnam)
1968 Transaortic direct closure (Wright)
1969 Transaortic closure with Dacron patch (Devarall)
1978 “Sandwich” patch closure (Johansson)
1989 U-shaped felt strip technique (Schmid)

1991 Rerouting of the right pulmonary artery (Kitagawa)
1994 Closure with pulmonary artery flap (Messmer)
17
Taứi lieọu tham khaỷo
1. J. Kachaner et al. Cardiologie pediatrique.
Flammarion 1991, p. 215-219
2. N. H Silverman. Pediatric Echocardiography.
William and Wilkins 1993. p. 416-419, 523-
525