Rối loạn chuyển hóa protein

LOGO
TRƯỜNG ĐẠI HỌC NÔNG NGHIÊP HÀ NỘI
KHOA: THÚ Y
Đề tài
“Rối loạn chuyển hóa Protein”
GVHD: Ts.Nguyễn Thị Lan
Thực hiện:Nhóm 1-TYA-53
Hà Nôi-2011

Thành viên
1.SISAMOUTH SOUKSAV

2.HOÀNG THỊ PHƯƠNG ANH
3.NGUYỄN TUẤN ANH
4.PHẠM THẾ ANH
5.LÊ VĂN BÁCH
6.TRỊNH THỊ NGỌC ANH
7.LÊ THỊ BẰNG (TYC)
8.NGÔ THỊ BÍCH (TYC)
9.PHẠM THANH BÌNH
10.ĐỖ TRỌNG BỘ
11.NGUYỄN VĂN CẢNH
12.ĐINH VĂN CHỦ
13.TRẦN VĂN CÔNG
14.HOÀNG THỊ CÚC
15.NGUYỄN THỊ DINH
16.NGUYỄN HỮU DOANH
17.ĐINH THỊ KIỀU DUNG
18.NGÔ THỊ THÙY DUNG

19.NGUYỄN THỊ THÙY DUNG
20.NGUYỄN THU PHƯƠNG DUNG
21.NGUYỄN ĐẠI DƯƠNG
22.THÂN ĐỨC DƯƠNG
23.HOÀNG TIẾN ĐẠT
24.ĐÀO THỊ ĐIỆP

NỘI DUNG
I.Đai cương về chuyển hóa protein
1.Thành phần,cấu tạo
2.Vai trò
3.Chuyển hóa protein trong cơ thể
II.Rối loạn chuyển hóa protein
1.Rối loạn tiêu hóa và hấp thu
2.Rối loạn tổng hợp về lượng
3.Rối loạn về chuyển hóa protein huyết tương
4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein
5.Rối loạn tổng hợp protein
III .Bệnh đăc trưng - Bệnh gut


I.Đai cương về chuyển hóa protein
1.Thành phần,cấu tạo
- Hợp chất hữu cơ phức tạp, kích thước lớn
- Cấu tạo :C, H, O, N ( S, P…)
- Đơn vị :aa R
NH2 – C - COOH
- Có cấu trúc bậc 1, 2 ,3 hay 4
- Bậc 3 có hoạt tính sinh học cao nhất
- Đặc trưng cho từng loài, từng giống và từng

cá thể



I.Đai cương về chuyển hóa protein
x
ú
c

t
á
c

đ
i
ề
u

h
ò
a
x
ú
c

t
á
c

đ

i
ề
u

h
ò
a
+
K
I
Ế
N

T
Ạ
O
K
I
Ế
N

T
Ạ
O
K
I
Ế
N

T

Ạ
O
K
I
Ế
N

T
Ạ
O
p
r
o
t
e
i
n

h
u
y
ế
t

t
ư
ơ
n
g
p

r
o
t
e
i
n

h
u
y
ế
t

t
ư
ơ
n
g
2001
N
ă
n
g

l
ư
ợ
n
g
N

ă
n
g

l
ư
ợ
n
g
2002
2.Vai Trò Protein
2.Vai Trò Protein
+ Giữ độ nhớt của huyết tương
+ Giữ vững áp lực keo
+ Bảo vệ cơ thể
+ Đông máu
+ Vận chuyển 1g protein =4.1kcal

3.Chuyển hóa protein trong cơ thể
Protid thức ăn → Tiêu hóa, hấp thu tại ruột (Protease)
↓
Nội sinh → Acid amin (Polypeptid)
↓ Tổng hợp protid tổ chức

Máu Mô bào →Tổng hợp protid huyết tương
Tân tạo đường

chuyển hóa protein
Gan → Thoái hóa → tạo năng lượng
tổng hợp gluxit , lipit

Thận Sản phẩm chuyển hóa trung gian
(theo con đường chuyển hóa phân giải)
Glutamin →base purin,
pirimidin
↓
NH3 → urê
Tạo muối amoni và bài tiết

3.Chuyển hóa protein trong cơ thể
Insulin của tuyến tụy
Hoocmon tăng trưởng GH của tuyến yên

Testosterol và estrogen
Glucocorticoit
Thyroxin

b.Cơ chế thể dịch
qua hormon
a. Theo cơ chế thần kinh
+Trung khu điều hòa : vùng dưới đồi thị

Điều hòa chuyển hóa protein

II.Rối loạn chuyển hóa protein
1.Rối loạn tiêu hóa và hấp thu
- Rối loạn tiết dịch
- Rối loạn hấp thu axit amin phát sinh trong viêm và phù
niêm mạc ruột non
+ Thiếu axit amin cần thiết  gây rối loạn tổng hợp

protein, tăng tương đối các axit amin khác  ứ các sản
vật trung gian
+ Rối loạn tỉ lệ giữa lượng các axit amin cần thiết đưa
vào cơ thể
- Gây những rối loạn đặc hiệu:
+ Thiếu acginin gây ức chế tạo tinh trùng
+ Thiếu histidin gây giảm nồng độ hemoglobin
+ Thiếu methionin gây thoái hoá mỡ ở gan

Tăng tổng hợp chung
Tăng tổng hợp tại chỗ
Giảm tổng hợp chung
Giảm tổng hợp tại chỗ
2. Rối loạn tổng hợp về lượng
II.Rối loạn chuyển hóa protein

2. Rối loạn tổng hợp về lượng
+Biểu hiện:
- Đồng hóa aa > quá trình dị hóa
- Cân bằng nitơ dương tính
+Thường gặp: trong thời kỳ sinh trưởng,
đang tập luyện,đang bình phục hoặc
trong trường hợp bệnh lý (cường tuyến
yên).
+Tăng tổng hợp chung ,kèm giảm giáng
hóa chung
2.1. Tăng tổng hợp chung

2. Rối loạn tổng hợp về lượng
2.2. Tăng tổng hợp tại chỗ

•
Biểu hiện:
-
Sự đồng hóa của aa tăng rõ rệt
tại cơ quan.
-
Sự đồng hóa aa toàn thân có
thể tăng hoặc giảm(u ác tính)
Gặp trong: Phì đại cơ quan, ung
thư,liền vết thương…
Cơ tim bị phù

2. Rối loạn tổng hợp về lượng
2.3. Giảm tổng hợp chung:
• Biểu hiện:
- Cân bằng nitơ âm tính (giảm tổng hợp và tăng
giáng hóa)
- protid huyết tương giảm
• Thường gặp: Đói kéo dài,suy dinh dưỡng ,lão hóa
bỏng,sốt kéo dài…
2 4. Giảm tổng hợp tại chỗ
-Cơ quan không phát triển, xơ, teo,
suy tủy, tắc mạch.
-
Teo cơ.

II.Rối loạn chuyển hóa protein
3.Rối loạn về chuyển hóa protein huyết
tương
- Protein toàn phần bình thường từ 7,1 – 8,3 %

- TH bệnh lý có thể thấy protein tăng, giảm, hoặc không
thay đổi
+ Giảm protein máu thường gắn với giảm albumin
máu và tăng protein máu thường kèm theo tăng
globulin máu
+ Giảm albumin máu bù đắp bằng tăng globulin
máu (nếu hệ võng nội mô hoạt động tốt) để giữ vững áp
lực keo. Trái lại, tăng globulin
bù đắp bằng giảm abumin

3.Rối loạn về chuyển hóa protein huyết tương
3.1. Giảm protein huyết tương
- Dấu hiệu giảm protein toàn cơ thể vì protein huyết
tương phản ánh tổng lương protein của cơ thể
+ giảm 1g protein huyết tương là giảm 30g protein
tổ chức
- Giảm protein huyết tương chủ yếu là giảm albumin
- Nguyên nhân :
+Rối loạn tổng hợp protein
+Tăng thoái biến protein
+ Cơ thể mất protein :tăng mất ra ngoài ,thoát
huyết tương rộng…
+ Trạng thái suy mòn của cơ thể

3.Rối loạn về chuyển hóa protein huyết tương
3.2.Tăng protein huyết tương
- Tăng tương đối do máu cô hậu quả của mất nước
nghiêm trọng (nôn mửa, đi lỏng ra mồ hôi, vv )
- Tăng không nhiều, khoảng 10% và cao nhất là 12%
- Tăng tuyệt đối thường do tăng gamma globulin

(kháng thể ), gặp trong các bệnh nhiễm trùng
Chú ý là tăng globulin máu có thể phát sinh nhằm bù đắp
thiếu albumin , như trong xơ gan,. Tăng globulin máu
đồng thời giảm albumin dẫn tới giảm hệ số albumin /
globulin của máu (bình thường là 2 đến 2,5).

3. Thay đổi các thành phần protein huyết tương
3.1 Albumin giảm
Trong tất cả các TH giảm protein htương :
+ giảm tổng hợp (đói ăn)
+ do tổn thương cơ quan (xơ gan)
+ tăng thoái biến (nhiễm trùng )
+ mất ra ngoài (bệnh thận, rối loạn tiêu hoá,
vv ).
Biểu hiện: sút cân, teo cơ,lâu lành vết thương,
thiếu máu…
Tỷ lệ A/G bị đảo ngược


3. Thay đổi các thành phần protein huyết tương
3.2. α- globulin tăng
Trong tất cả các TH :
+ viêm cấp cũng như mạn
+ trong hoại tử tổ chức (nhồi máu)
+ một số bệnh chuyển hoá (thận hư ,nhiễm mỡ, nhiễm
bột …)
Thành phần này làm tăng độ nhớt của máu và tăng tốc
độ lắng máu
3.3. β-globulin
- Ít thay đổi

- Tăng khi tăng mỡ trong máu : bệnh xơ mạch, tắc mật,
thận hư nhiễm mỡ, vv

3. Thay đổi các thành phần protein huyết tương

3.4. γ-globulin
- Tăng trong tất cả các trường hợp tăng kháng thể :
nhiễm trùng , miễn dịch , mẫn cảm , xơ gan, u tương
bào, vv
- Bình thường có một tỉ lệ cân đối giữa các thành
phần protein huyết tương làm cho chúng khó tự kết
tủa : đó là cân bằng keo. Khi tỉ lệ này mất cân bằng,
huyết tương dễ bị tủa

3. Thay đổi các thành phần protein huyết tương

4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein
4.1.Phản ứng khử amin
H2O độc
H2O2 O2 tự do
R FMN FMNH2 R H2O R
H –C- NH2 C=NH C=O + NH3
COOH COOH COOH
acid amin acid imin ceto acid
- Làm cho aa mất hẳn nhóm amin và giáng hòa gốc amin thành
amoniac và ure ở gan, sau đó đào thải qua thận
- Nếu suy gan, suy thận thì NH3 ure bị ứ đọng trong máu
- Nếu tăng giáng hóa aa thì các sản phẩm này cũng tăng trong
máu
- Khi lượng amoniac tăng cao trong máu, con vật có biểu hiện

hưng phấn cao độ, có thể co giật, hôn mê

(PLP-ds vtmB6)
R1 R2 Transaminase R1 R2
H-C-NH2 + C=O C=O + CH-NH2
COOH COOH COOH COOH
aa keto acid keto acid mới aa mới
- PƯ theo chiều nào là do nhu cầu cơ thể
- Cơ chế để tổng hợp các aa

4.2.Trao đổi amin
4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein

4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein
(PLP-ds vtmB6)
R Decacboxylase R
CH-NH2 CH2-NH2 + CO2
COOH
aa amin hữu cơ tương ứng
- Các amin là những chất rất độc:
+bị khử amin oxy hóa, nhờ men aminooxydaza đủ tạo
thành NH3 và aldehyt
+trung hòa bằng kết hợp với protein
4.3.Pư khử cacboxyl

4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein
4.3.Phản ứng khử cacboxyl
-
Một số amin có hoạt tính
sinh lý như: Tyramin,

Histamin, Tryptamin,
Serotonin gây rối loạn nếu
sinh ra quá nhiều
-
Rối loạn chuyển hóa melanin
+ ở da:bệnh bạch tạng toàn
diện, thiếu men tyrosine

4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein
Rối loạn chuyển hóa melanin